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DERMATOMIOSITIS

JACQUELINE CABANILLAS BECERRA


DERMATLOGA
HOSPITAL REGIONAL DE LAMBAYEQUE
MIOPATIAS INFLAMATORIAS

Grupo heterogneo de enfermedades autoinmunes


que afectan primariamenteel msculo esqueltico.
Comprenden la dermatomiositis, la polimiositis y
la miositis de cuerpos de inclusin.
De las tres, la dermatomiositis es la nica que
tiene expresin cutnea y stas pueden ser los
primeros hallazgos de la enfermedad.
DERMATOMIOSITIS

La dermatomiositis afecta nios y adultos, y especialmente a las


mujeres en relacin de 2 a 1
COMPONENTE MUSCULAR El paciente tpico con miopata
inflamatoria tiene debilidad muscular de la cintura plvica y la
escapular, que se manifiesta por la dificultad para levantarse de
una silla baja, subir o bajar escaleras, peinarse el cabello,
cepillarse los dientes y bajarse de un carro
El 84% de los pacientes presentaban debilidad muscular en los
seis meses posteriores al comienzo de la erupcin cutnea y
28% tena compromiso muscular y cutneo simultneamente.
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Los exmenes de laboratorios muestran que las


concentraciones de las enzimas musculares y
hepticas, como la CPK (creatine phosphokinase),
aldolasa, AST (aspartate aminotransferase),
ALT (alanine transaminase) y LDH (lactate
dehydrogenase), aumentan hasta en 50 veces su
valor normal durante la reactivacin de la
enfermedad y disminuyen con el tratamiento exitoso
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En las miopatas inflamatorias, la


electromiografa muestra potenciales
pequeos y polifsicos de la unidad motora,
fibrilacin, ondas agudas positivas, actividad
insercional y descargas repetitivas de alta
frecuencia
No obstante, como el electromiograma puede
ser normal hasta en 10,7% de los casos, se
recomienda la exploracin de varios grupos
musculares
DERMATOMIOSITIS

MANIFESTACIONES SISTEMICAS
Las artralgias o artritis simtricas y no deformante ni erosivo, en el 25%
de casos disfagia se manifiesta en 15% a 50% de los casos y es alta
principalmente, por compromiso de los msculos estriados de la faringe y
los del esfago proximal.
La enfermedad pulmonar se presenta en 15% a 65% . Se manifiesta
mediante una neumona aspirativa, como una complicacin del trastorno
muscular del esfago.
El compromiso cardaco es raro, pero est asociado a mal pronstico. Los
defectos de conduccin y del ritmo cardaco son las manifestaciones
cardacas ms frecuentes
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MANIFESTACIONES CUTANEAS

Se presentan en 30% a 40% de los adultos y en 95%


de los nios.
Pueden preceder el comienzo de la miositis, al
menos, por meses o presentarse de manera
simultnea
Se clasifican en patognomnicos, caractersticos,
poco comunes y raros
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MANIFESTACIONES CUTANEAS

MANIFESTACIONES PATOGNOMNICAS se presentan en 70% de los


pacientes.
Ppulas de Gottron, que son unas ppulas violceas en el dorso de las
articulaciones metacarpo-falngicas, las interfalngicas, los codos y las
rodillas.
El signo de Gottron lesiones eritematosas maculares o en placas, en la
misma distribucin de las ppulas de Gottron, pero con una extensin
lineal que involucra las superficies extensoras de piernas, codos, rodillas y
superficie dorsal de los dedos.
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MANIFESTACIONES CUTANEAS

LESIONES CLINICAS CARACTERISTICAS


Eritema en heliotropo : coloracin lila o violceo oscuro, periorbital en
ambos prpados superiores y, a menudo, se acompaa de edema
palpebral o facial. Se presenta en 30% a 60% de los pacientes y puede
acompaara la actividad de la miositis. Estos cambios de coloracin
pueden no ser aparentes en personas de raza negra y slo verse el
edema palpebral.
Ante edema y eritema palpebral asimtrico no violceo, se debe
plantear otro diagnstico.
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MANIFESTACIONES CUTANEAS

LESIONES CLINICAS CARACTERISTICAS


Fotosensibilidad
El signo de la V es un eritema violceo que afecta el cuello y la
parte superior del trax.
El signo del chal se compromete la nuca, la parte superior de
la espalda
y la parte posterior de los hombros
El signo de la funda de la pistola, el compromiso se ubica en
la superficie lateral de los glteos y la cadera.
Eritema en heliotropo y eritema violceo en zona
V del escote y en chal
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MANIFESTACIONES CUTANEAS

LESIONES CLINICAS CARACTERISTICAS


Cambios del lecho ungular
Consisten en eritema, telangiectasias periungulares con
hipertrofia de las cutculas e infartos hemorrgicos pequeos.
Las telangiectasias periungulares se localizan en los lechos
ungulares proximales y pueden ser tan prominentes que sean
visibles a simple vista o verse a travs de un
videocapilaroscopio .
Las telangiectasias periungulares no son un hallazgo especfico.
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MANIFESTACIONES CUTANEAS

La POIQUILODERMIA atrfica vascular es un


eritema violceo circunscrito asociado con
telangiectasias, hipopigmentacin y atrofia
superficial, ms comnmente encontrado en la parte
posterior de los hombros, la espalda, los glteos y el
rea anterior de la V del cuello y el tronco.
Usualmente es una manifestacin tarda y no se
relaciona con la actividad de la enfermedad.
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MANIFESTACIONES CUTANEAS
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MANIFESTACIONES CUTANEAS

La CALCINOSIS de la piel o el msculo es inusual en la


dermatomiositis del adulto, pero puede ocurrir hasta en 40% de
los nios
La calcinosis cutis son ndulos amarillos del color de la piel
sobre las superficies cutneas de las manos o las extremidades;
pueden drenar espontneamente un lquido como crema dental
y, ocasionalmente, infectarse.
La calcinosis muscular es a menudo asintomtica y slo se ve
en las radiografas.
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La dermatomiositis amioptica, tambin llamada dermatomiositis sin


miositis, se caracteriza por la presenciade los mismos cambios cutneos de
la dermatomiositis, pero sin manifestaciones clnicas ni paraclnicas de
afectacin muscular por un periodo de, al menos, seis meses a dos
aos.
Esta condicin se ha reportado en 2% a 11%, aproximadamente, de los
pacientes con dermatomiositis.
Es importante reconocer que las lesiones de la dermatomiositis pueden
ocurrir en el contexto de un cncer, lo cual se llama dermatomiositis
paraneoplsica. La incidencia es de 20% a 25%. Los tipos ms comunes de
neoplasia son de ovario, pulmn, sistema gastrointestinal, seno y linfomas
no Hodgkin, y el sitio se relaciona con la edad del paciente
DERMATOMIOSITIS

Al microscopio de luz se observa


hiperqueratosis, vacuolizacin de
los queratinocitos basales,
incontinencia de la melanina,
infiltrado linfoctico perivascular,
atrofia epidrmica, edema drmico
papilar con leve engrosamiento de
la membrana basal y algo de
degeneracin de las clulas basales,
y depsito de mucina.
DERMATOMIOSITIS TRATAMIENTO

El manejo de la enfermedad cutnea es, a menudo, difcil.


La miositis, usualmente, responde a esteroides,
inmunosupresores o ambos, pero las manifestaciones cutneas
pueden persistir.
Debido a que las lesiones cutneas de la dermatomiositis son
por fotosensibilidad, se debe emplear un protector solar de
amplio espectro y factor alto, mnimo una vez al da.