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Máster de Necesidades Educativas

Especiales y Apoyo a la Diversidad


en el ámbito Escolar

Discapacidad Intelectual
Profesor/a:
Eva Mª Padilla Muñoz
Bloque I: Conceptualización de la Discapacidad
Intelectual: Un trastorno del desarrollo neurológico.

Este bloque está dedicado, principalmente, al


conocimiento de la evolución del concepto y de las
clasificaciones actuales sobre discapacidad
intelectual. Asimismo, se tratarán aspectos relativos a
su prevalencia y etiología.
Índice de Contenidos

1.- Introducción
2.- Conceptos
3.- Aspectos evolutivos y del desarrollo en DI
4.- Causas de la DI
5.- Síndromes más prevalentes y con mejor pronóstico

Capítulo 3:
Discapacidad Intelectual
1.- INTRODUCCIÓN

DISCAPACIDAD es un término general que abarca las


deficiencias, las limitaciones de la actividad y las restricciones
de la participación.
Las deficiencias son problemas que afectan a una
estructura o función corporal; las limitaciones de la actividad
son dificultades para ejecutar acciones o tareas, y las
restricciones de la participación son problemas para participar
en situaciones vitales. 
Por tanto, la discapacidad es un fenómeno complejo que
refleja una interacción entre las características del
organismo humano y las características de la sociedad en la
que vive.
DISCAPACIDAD INTELECTUAL: SÍNDROMES Y APOYOS
1.- INTRODUCCIÓN

La discapacidad intelectual es un tipo de discapacidad: Es un


trastorno (mental) que comienza durante el periodo de
desarrollo (antes 22 años).
Hace referencia a un grupo de personas con niveles de
inteligencia muy diferentes, distintas etiologías y
sintomatologías. El denominador común es un déficit
cognitivo de la persona en relación a otras de la misma
edad cronológica, que supone una adquisición más lenta
del conocimiento, que va a depender de:
- Las características individuales
- Las experiencias que le suministra cada entorno
1. INTRODUCCIÓN

Evolución terminológica

A nivel Internacional:
- Deficiencia mental (1908-1958)
- Retraso mental (1959-2007)
- Discapacidad intelectual (2007--)
- Trastornos del desarrollo intelectual// Discapacidad intelectual
(2013)…

En España:
- Subnormalidad (60-90)
- Discapacidad Intelectual (2008--)
- Trastornos del desarrollo intelectual// Discapacidad intelectual
(2013)…Diversidad funcional (actualidad)
1.- INTRODUCCIÓN

LA BASE DE LOS MODELOS DE INTERVENCIÓN

(AAIDD, 2002)
El Modelo (AARM, 1992) (AAIDD, 2010)
del déficit (AAIDD, 2021)

AARM: Asociación Americana para el Retraso Mental


AAIDD: Asociación Americana para la Discapacidad Intelectual y los Trastornos del
Desarrollo
1.- INTRODUCCIÓN
El Modelo del déficit
Origen de las dificultades:
¡¡¡¡El propio déficit¡¡¡¡
El carácter del
trastorno
¡¡¡¡INMUTABLE¡¡¡¡
El criterio
diagnóstico

¡¡¡¡El CI¡¡¡¡
La clasificación
1.- INTRODUCCIÓN

Weschler s
Límites* (FIL) 70-85 1-2
Ligeros/leves 55-69 2-3
Moderados 40-54 3-4
Severos/graves 25-39 4-5
Profundos -25 +5
*Esta categoría desaparece en AARM (1973)
1.- INTRODUCCIÓN
1.- INTRODUCCIÓN
2.- CONCEPTO

EL MODELO DE PARTICIPACIÓN o Modelo


Multidimensional del Funcionamiento Humano
(AAIDD)

La discapacidad intelectual...es una discapacidad


caracterizada por limitaciones significativas tanto en el
funcionamiento intelectual como en la conducta
adaptativa, expresada en habilidades adaptativas
conceptuales, sociales y prácticas. Esta discapacidad se
origina antes de los 22 años (AAIDD, 2021).

AAMR - Asociación Americana sobre Retraso Mental


AAIDD - American Association of Intellectual and Developmental Disabilities
2.- CONCEPTO: Incorporación de los “apoyos” (1992-actualidad)

Los apoyos son recursos y estrategias que persiguen


promover el desarrollo, educación, intereses y
bienestar personal de alguien y que favorecen el
funcionamiento individual. Los servicios son un tipo
de apoyo proporcionado por profesionales y
agencias.
2.- CONCEPTO: Clasificaciones que se complementan

 Antes de 1992: Clasificación según el nivel de inteligencia medida


(ver anexo-DSM 5):
a) Ligero:
b) Moderado:
c) Grave:
d) Profundo:

 Desde 1992 hasta la actualidad: Clasificación por intensidades de


apoyos necesarios:
a) Intermitente: Naturaleza episódica, apoyo puntual.
b) Limitado: Apoyo necesario en un entorno por un tiempo
limitado.
c) Extenso: Apoyo necesario en algún entorno por un tiempo no
limitado.
d) Generalizado: Apoyo necesario en varios entornos por un
tiempo no limitado.
2.- CONCEPTO

EL MODELO DE PARTICIPACIÓN (AAIDD)

Modelo Teórico Multidimensional (Luckasson y cols, 2002)


2.- CONCEPTO

DISCAPACIDAD INTELECTUAL DSM-5 (2013)

La discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) es


un trastorno que comienza durante el período de desarrollo y que
incluye limitaciones del funcionamiento intelectual como también
del comportamiento adaptativo en los dominios conceptual, social
y práctico. Se deben cumplir los tres criterios siguientes:
A. Deficiencias de las funciones intelectuales, como el
razonamiento, la resolución de problemas, la planificación, el
pensamiento abstracto, el juicio, el aprendizaje académico y el
aprendizaje a partir de la experiencia, confirmados mediante la
evaluación clínica y pruebas de inteligencia estandarizadas
individualizadas.
2.- CONCEPTO

DISCAPACIDAD INTELECTUAL DSM-5

B. Deficiencias del comportamiento adaptativo que producen


fracaso del cumplimiento de los estándares de desarrollo y
socioculturales para la autonomía personal y la responsabilidad
social. Sin apoyo continuo, las deficiencias adaptativas limitan el
funcionamiento en una o más actividades de la vida cotidiana,
como la comunicación, la participación social y la vida
independiente en múltiples entornos tales como el hogar, la
escuela, el trabajo y la comunidad.
C. Inicio de las deficiencias intelectuales y adaptativas durante el
período de desarrollo (¿antes de los 22 años?).
Nota: El término diagnóstico discapacidad intelectual es
equivalente al diagnóstico CIE-11 trastornos del desarrollo
intelectual.
2.- CONCEPTO

Otros diagnósticos:
RETRASO GLOBAL DEL DESARROLLO (DSM-5)

Este diagnóstico se reserva para individuos menores de 5 años


cuando el nivel de gravedad clínica no se puede valorar de forma
fiable durante los primeros años de la infancia. Esta categoría se
diagnostica cuando un sujeto no cumple con los hitos de desarrollo
esperados en varios campos del funcionamiento intelectual, y se
aplica a individuos en los que no se puede llevar a cabo una
valoración sistemática del funcionamiento intelectual, incluidos
niños demasiado pequeños para participar en las pruebas
estandarizadas.
Esta categoría se debe volver a valorar después de un período de
tiempo.
2.- CONCEPTO

Otros diagnósticos:
DISCAPACIDAD INTELECTUAL NO ESPECIFICADA (DSM-5)

Esta categoría se reserva para individuos mayores de 5 años


cuando la valoración del grado de discapacidad intelectual
(trastorno del desarrollo intelectual) mediante procedimientos
localmente disponibles es difícil o imposible debido a deterioros
sensoriales o físicos asociados, como ceguera o sordera prelingual,
discapacidad locomotora o presencia de problemas de
comportamiento graves o la existencia concurrente de trastorno
mental. Esta categoría sólo se utilizará en circunstancias
excepcionales y se debe volver a valorar después de un período de
tiempo.
2.- CONCEPTO

Dificultades y retos del profesional ante la DI


En el análisis y en la intervención de la persona con DI nos podemos
enfrentar a dificultades como:
- Desconocimiento de las posibilidades educativas
- Valoración excesiva de la DI
- Utilización de la DI como justificación para una menor
intervención
- Rigidez en el diagnóstico
- Omisión de la influencia del contexto social
- Establecimiento de barreras burocráticas, algunas ilegales
- No consideración de la autovaloración de la persona
- No consideración de la participación de otros problemas
- Falta de apertura y disponibilidad observacional permanentes
para captar, contrastar y discernir las diversas variaciones que
pueden presentar los diferentes niños con el mismo déficit.
- Cada niño, joven o adulto con DI tiene una idiosincrasia
2.- CONCEPTO
EL FUNCIONAMIENTO INTELECTUAL LÍMITE:
“la categoría invisible”

Supone la barrera que separa el funcionamiento intelectual


“normal” de la discapacidad intelectual (CI 71-85).
Actualmente:
- No existen datos sobre su prevalencia e incidencia
- Existe falta de consenso terminológico
- No está incluido en las clasificaciones internacionales
- No existen apenas publicaciones serias
- No disfrutan de recursos especiales ni de atención especializada:
educación, sanidad, comunidad.
2.- CONCEPTO EL FUNCIONAMIENTO INTELECTUAL LÍMITE:
“la categoría invisible”

Puntos de la Declaración FIL realizada por el Grupo de Consenso (ACNabiu, 2013)


1.- El FIL es una «metacondición de salud que requiere atención sociosanitaria, educativa y
legal específica». Se caracteriza por disfunciones cognitivas diversas que se asocian a un
cociente intelectual entre 71 y 85, y que determinan un déficit en el funcionamiento de la
persona tanto en cuanto a restricción de sus actividades como a limitación de su
participación social
2.- La población infantil con FIL es más vulnerable que la población general, por lo que se
plantea el reto de realizar una detección precoz, una evaluación psicopatológica y del
potencial de aprendizaje específico en estos casos
3.- La frecuencia de problemas de salud mental es superior en el FIL que en la población
general, por lo que es necesaria una evaluación psicopatológica específica en estos casos.
Esta evaluación debe incorporarse al perfil cognitivo y al perfil de funcionamiento como
parte de la valoración del FIL
4.- En la etapa infanto-juvenil se contempla la necesidad de definir el concepto de FIL en
base a criterios que permitan delimitar un grupo de personas, que sin tener discapacidad
intelectual, no puedan seguir la escolarización como la mayoría de los niños y niñas de su
edad y entorno social
5.- Las personas con FIL precisan de unos apoyos que faciliten la adaptación escolar, laboral y
social y en algunos casos una atención específica de salud
2.- CONCEPTO EL FUNCIONAMIENTO INTELECTUAL LÍMITE:
“la categoría invisible”

6.- Las dificultades de accesibilidad jurídica y administrativa (p. ej., elegibilidad


para certificado de minusvalía y otros) de la población con FIL determinan un
desamparo que se ha de corregir
7.- El objetivo de la detección precoz, la evaluación y atención de las personas con
FIL deben incorporarse de forma específica en ámbitos sanitarios, sociales,
escolares, laborales y judiciales, con el fin de desarrollar una sociedad basada en
los principios de justicia, equidad y diversidad.
8.- Es necesario incentivar la investigación sobre los distintos aspectos del FIL
desde la perspectiva tanto sanitaria, como social, educativa, laboral y legal
9.- Es preciso mejorar la formación sobre FIL de los profesionales de los diversos
ámbitos que intervienen
10.- Se ha de promover la aparición de espacios territoriales de coordinación
interdepartamental. Transmisión de conocimiento entre profesionales, usuarios,
partícipes y los distintos sectores implicados (p. ej., salud, educación, trabajo,
acción social, justicia etc.)
Fuente:
Salvador-Carulla, L., et al. (2013). Funcionamiento intelectual límite: guía de consenso y buenas
prácticas. Revista de Psiquiatría y Salud Mental, 6 (3):109-120.
2.- CONCEPTO FUNCIONAMIENTO INTELECTUAL LÍMITE y
EDUCACIÓN
En esta “categoría” se encuentran alumnos con trayectorias
personales muy distintas que solo tienen en común su bajo
rendimiento escolar y/o fracaso escolar.
Algunas características que pueden compartir:
- Problemas en la lectura, escritura o cálculo
- Bajo nivel de comprensión
- Pobreza en la fluidez verbal
- Dificultades en el proceso de razonamiento y de simbolización
- Poca atención y concentración
- Falta de autoestima
- Falta de iniciativa personal
Detección y evolución: En la etapa de Educación Primaria (no
siempre al principio). En la adolescencia, el distanciamiento con sus
compañeros en la adquisición de las competencias académicas se
incrementa y pueden producirse desajustes en su comportamiento.
2.- CONCEPTO FUNCIONAMIENTO INTELECTUAL LÍMITE y
EDUCACIÓN

Recomendaciones:

1.- Colaboración sistemática entre profesionales de Educación y de


Salud.
2.- Mayor atención a este grupo en los momentos de transición
entre etapas.
3.- Creación de protocolos educativos adaptados para la atención de
alumnos con trastornos de conducta.
4.- Elaboración de un plan educativo individualizado.
5.- Desmitificar la cifra del CI como parámetro único y exclusivo
para diagnosticar FIL, en la misma línea
que se hace para el diagnóstico de la
Discapacidad Intelectual.
2.- CONCEPTO

EL MODELO DE PARTICIPACIÓN (AAIDD)

En definitiva, la persona con DI tiene limitaciones en el


funcionamiento actual pero con posibilidades en el
futuro y con connotaciones más amplias, positivas y
cercanas al aspecto evolutivo de mejora de los
procesos de desarrollo de capacidades.
2.- CONCEPTO

EL MODELO DE PARTICIPACIÓN o
Multidimensional del Funcionamiento
Humano (AAIDD)

Es un proceso con tres funciones:

1º) Diagnóstico

2º) Clasificación y descripción (5 dimensiones).

3º) Planificación de apoyos en 9 áreas.


2.- CONCEPTO

1º PASO: Diagnóstico de DI
Determinar el CI<70/75
Escalas Wechsler, Matrices progresivas Raven, Standford-Binet, Test
Beta, Batería de evaluación para niños Kaufman (K-ABC).
Valorar las habilidades adaptativas
- ABS-RC-2: Escala de Conducta Adaptativa-Residencias y
Comunidad (Lambert, Nihira y Leland,1993; traducida por García
Alonso. Universidad de Burgos, 2010)
- ABAS-II, Sistema para la Evaluación de la Conducta Adaptativa (TEA,
2012).
- DABS: Escala de Diagnóstico de la Conducta Adaptativa
(Verdugo, Arias y Navas, 2021)

Edad de comienzo < 22 años


2.- CONCEPTO

2º PASO: Clasificación y descripción

• Dimensión I: Habilidades Intelectuales: “la


inteligencia se considera una capacidad mental
general que incluye: razonamiento, planificación,
solución de problemas, pensamiento abstracto,
comprensión de ideas complejas, rapidez en el
aprendizaje y aprender de la experiencia”

• Dimensión II: Conducta adaptativa: “conjunto de


habilidades conceptuales, sociales y prácticas
aprendidas para funcionar en su vida diaria”
2.- CONCEPTO

2º PASO: Clasificación y descripción

• Dimensión III: Participación, Interacciones y Roles


Sociales: participación en aquellos ambientes o
lugares específicos en los cuales el alumno vive,
juega, trabaja, se socializa e interactúa. Los
ambientes positivos fomentan el crecimiento,
desarrollo y bienestar del individuo.
2.- CONCEPTO

2º PASO: Clasificación y descripción

• Dimensión IV: Salud: Estado de bienestar físico,


psíquico y social. Las condiciones de salud pueden
tener un efecto facilitador o inhibidor en el
funcionamiento humano afectando a las otras
cuatro dimensiones. La etiología constituye un
elemento clave en este apartado y se considera
multifactorial con cuatro categorías de factores de
riesgo: biomédico, social, conductual y educativo.
2.- CONCEPTO

2º PASO: Clasificación y descripción

• Dimensión V: Contexto (ambientes y cultura):


Condiciones dentro de las cuales el alumnado vive
su vida cotidiana: micro, meso y macrosistema. El
contexto debe ser predictible y promover la
estabilidad, proporcionar oportunidades y
potenciar el bienestar.
2.- CONCEPTO

3º PASO: Planificación de los apoyos

1) Identificar las áreas relevantes de apoyo (9 áreas).

2) Identificar las actividades de apoyo relevantes para cada


área de acuerdo con los intereses y preferencias de la
persona, con sus posibilidades y con las posibilidades
del contexto.

3) Valorar el nivel o intensidad de las necesidades de apoyo


(frecuencia, duración y tipo de apoyo).

4) Escribir plan individualizado de apoyos (PIA/PPA)


2.- CONCEPTO

3º PASO: Planificación de los apoyos

1. Desarrollo humano
2. Enseñanza y educación
3. Vida en el hogar
4. Vida en la comunidad Áreas de
5. Empleo apoyo (1)
6. Salud y seguridad
7. Conductual
8. Social
9. Protección y defensa
2.- CONCEPTO

3º PASO: Planificación de los apoyos


Vida en el hogar: Actividades:
- Utilizar las habitaciones de descanso y el baño
- Lavadora y cuidado de la ropa
- Comer y preparación de la comida
- Mantenimiento y limpieza de la casa. Identificar actividades
- Vestido En cada area de apoyo (2).
- Aseo, higiene y presencia personal Ejemplos:
- Electrodomésticos
- Actividades de ocio en el hogar
Vida en la comunidad: Actividades:
    -  Uso del transporte
     - Disfrutar y participar en las actividades de ocio
- Ir a visitar a la familia y a los amigos
- Ir de compras
      - Relacionarse con los miembros de la comunidad
- Utilizar los edificios y establecimientos públicos
2.- CONCEPTO

3º PASO: Planificación de los apoyos


Trabajo: actividades:
- Utilizar los edificios y establecimientos públicos.
- Actividades laborales
- Aprendizaje y utilización de habilidades laborales específicas.
- Relación con los compañeros de trabajo
- Relación con los supervisores
- Completar las tareas laborales a tiempo y con buena calidad
- Cambiar las tareas laborales
- Acceder y obtener ayuda ante las crisis Identificar actividades
Salud y seguridad: actividades: En cada area de apoyo
- Acceder y obtener servicios terapéuticos
(2). Ejemplos:
- Tomar la medicación
- Evitar riesgos para la salud y la seguridad
- Comunicarse con los profesionales de la salud
- Acceder a los servicios de emergencia
- Seguir una dieta
- Mantener la salud física
- Mantener la salud mental y el bienestar emocional
2.- CONCEPTO

3º PASO: Planificación de los apoyos


Conducta: Actividades:
- Aprender habilidades o conductas específicas
- Aprender a tomar decisiones apropiadas
- Acceder y obtener tratamientos para la salud mental
- Acceder y obtener tratamientos para el abuso de sustancias
- Incluir las preferencias personales en las actividades diarias
- Mantener conductas socialmente apropiadas en público
- Control del enfado y la agresión
Actividades sociales
- Socializar en la familia Identificar actividades
- Participar en actividades de ocio En cada area de apoyo (2).
- Tomar decisiones sexuales apropiadas
Ejemplos:
- Socializar fuera de la familia
- Hacer y mantener amigos
- Comunicarse con otros sobre las necesidades personales
- Implicarse en relaciones
- Mantener relaciones de pareja
- Ofrecer ayuda y ayudar a otros
2.- CONCEPTO

3º PASO: Planificación de los apoyos


REGISTRO

Intensidad de apoyo en cada área:


- Frecuencia
- Duración VALORAR LAS NECESIDADES
- Tipo de ayuda: DE APOYO:
a) Supervisión NIVEL E INTENSIDAD (3)
b) Apoyo verbal, gestual
c) Instigación física parcial
d) Apoyo físico completo
2.- CONCEPTO

Pablo-Blanco y Rodríguez, 2010


2.- CONCEPTO
3º PASO: Planificación de los apoyos

ESCRIBIR UN PLAN INDIVIDUALIZADO


DE APOYOS (4)
TAREA DE CLASE:

Cuestiones:

1.- ¿Dos personas con un C.I. equivalente (ejemplo 65) tienen el


mismo grado de Discapacidad intelectual (intensidad de apoyo)?
¿por qué?.
2.- Responde a las siguientes cuestiones para el caso de Juan García
(uno de los ejemplos de PIA/PPA):
- ¿En qué áreas necesita apoyo?
- ¿Qué intensidad de apoyo necesita en cada una de dichas áreas?
- ¿De qué forma piensas que ha influido en la elaboración del
PIA/PPA la información obtenida sobre intereses y preferencias?

3.- Reflexión sobre los beneficios y las limitaciones que tiene


elaborar un PIA/PPA para una persona con DI.
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI

El niño con DI puede tener una evolución parecida a cualquier


otro niño aunque más lenta y con dificultades en los procesos de
aprendizaje, habilidades sociales y hábitos de autonomía.

Una de las característica que puede encontrarse en estas


personas es la dificultad de organizar el pensamiento para
encontrar la respuesta que se espera de él.

Aunque la persona se da cuenta del fracaso, no acierta para


generar la estrategia para evitarlo, lo que puede llevarle a
comportarse de manera agresiva y con escasa relación social. Es
posible, que los profesores no relacionen estos comportamientos
con la DI, ni con un bajo autoconcepto, sino como un simple
problema de conducta.
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI

La DI dificulta el desarrollo normal de los procesos cognitivos,


mayor cuanto menor es el CI, pero las personas con DI son
capaces de evolucionar positivamente mediante la intervención
(modelo de participación), porque se pueden analizar los
procesos que utiliza cada niño e introducir los correctores
necesarios para mejorar su desarrollo.
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI

ANÁLISIS DE LOS PROCESOS COGNITIVOS

Percepción: Proceso senso-cognitivo por el que los sentidos


permiten a la persona conectarse con el mundo y consigo mismo,
permitiéndole aprehender sensaciones, energías, objetos, esencias
y relaciones. Esta aprehensión es básica para el desarrollo cognitivo
que, a su vez, irá modificando la capacidad de percibir y propiciar el
desarrollo de procesos perceptivos más complejos.
Si no hay percepción no habrá pensamiento ni aprendizaje. La
persona con DI captará la información que sus capacidades le
permitan, con ella elaborará su pensamiento y construirá su
propio aprendizaje.
En las personas con DI existe una mayor incidencia de problemas
auditivos, visuales y cinestésicos y ello afecta a la percepción y por
tanto al desarrollo cognitivo.
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI

ANÁLISIS DE LOS PROCESOS COGNITIVOS

Atención: es un proceso de focalización por el que el sujeto


centra su actividad perceptiva sobre un estímulo. El medio también
ejerce su papel a través de la magnitud estimular propia del objeto
(tamaño, movimiento, intensidad, contraste, color,…) con
posibilidad de actuar sobre la mente y atraer su atención (atención
espontánea). Pero, además, el sujeto debe ser capaz de controlar la
entrada de información mediante la selección y organización
consciente de aquellos estímulos que son relevantes para la tarea
(atención voluntaria).
Los niños pequeños pasan fácilmente de un estímulo a otro, pero
conforme aumenta la edad, desarrollan estrategias de control de la
atención, adaptación al aprendizaje y planificación de la actuación.
Este se consigue más tarde y de manera menos efectiva en la
personas con DI.
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI

ANÁLISIS DE LOS PROCESOS COGNITIVOS

Planificar es un proceso muy complejo que significa prever


acontecimientos, imaginar situaciones, lo que implica coordinar
varios procesos cognitivos que, a medida que se automatizan,
permiten liberar posibilidades atencionales, pero el niño con DI no
los desarrolla fácilmente.
La persona con DI puede ser entrenada para centrar la atención en
los aspectos relevante de la tarea y evitar la distracción, teniendo
en cuenta que a medida que mejora la atención lo hace la
memoria. Por ejemplo, adaptando su atención a las necesidades de
forma ordenada y utilizando esquemas del tipo:
Qué hacer en primer lugar—en segundo lugar—derivaciones
posibles,…
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI

ANÁLISIS DE LOS PROCESOS COGNITIVOS

Memoria: es la capacidad de retener y reproducir ideas o


impresiones pasadas.
Los sentimientos, impresiones o movimientos dejan huellas que se
conservan durante cierto tiempo. Por tanto, la memoria se
relaciona con la emoción, la percepción, los procesos motores y la
experiencia intelectual.

La memoria es almacenamiento (memoria de trabajo y memoria a


largo plazo) y procesamiento (la información que se retiene está
relacionada con la atención que se le presta, el significado que se le
da y la relación con otros conocimientos que la persona tiene).
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI

ANÁLISIS DE LOS PROCESOS COGNITIVOS

Memoria:

La persona con DI tiene dificultades en estrategias de repaso y


categorización de forma espontánea y en la resolución de
problemas, en los que es básica la memoria a corto plazo.
Sin embargo, son eficaces en la memoria de reconocimiento y
hacen un uso eficaz de claves temporales y contextuales para la
resolución de tareas de memorización mediata. Sin duda, es más
fácil el reconocimiento que la generación de estrategias
mnemotécnicas para la elaboración de un discurso.
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI

ANÁLISIS DE LOS PROCESOS COGNITIVOS

Lenguaje: el desarrollo del lenguaje del niño con DI es parecido a


los demás, aunque con aparición más tardía y con más dificultades
articulatorias conforme desciende el CI.
La habilidad lingüística puede variar desde la ausencia total de
habla, la utilización de algunas palabras aisladas, la emisión de
frases cortas con falta de coordinación y la producción de frases de
construcción normal con vocabulario reducido pero con buena
capacidad lectora. No podemos disociar lenguaje y retraso
cognitivo.
Sin embargo, con mayor o menor fluidez y dominio del habla, todas
las personas con DI consiguen comunicarse. Además, suelen tener
rendimientos equivalentes a los no discapacitados en repetición de
palabras.
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI

ANÁLISIS DE LOS PROCESOS COGNITIVOS


Lenguaje:
Una de las claves para el desarrollo óptimo del lenguaje en un niño
con DI es la estimulación en su ambiente sociofamiliar y escolar.
En demasiadas ocasiones se observa un escaso interés por sus
ideas y sus producciones lingüísticas, utilización de un lenguaje
mínimo pero suficiente y poca exigencia para enriquecer su
vocabulario, lo que provoca que el niño llegue a la adolescencia con
un escaso bagaje lingüístico.
Es necesario establecer conversaciones con el niño DI en las que: le
hagan preguntas, le pidan opinión, planteen problemas, discutan
posibles soluciones propuestas, planifiquen actuaciones hipotéticas
o reales, propongan búsqueda de información, utilicen nuevo
vocabulario, etc. Es decir, considerarlo un sujeto activo y con gran
capacidad de autodeterminación.
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI

CARACTERÍSTICAS DEL NIÑO CON DI


Cada niño con DI tiene unas características personales,
tanto en capacidad intelectual como en constitución
física, salud, déficits asociados, experiencias socio-
familiares, estimulación, etc.
Como en cualquier otro grupo se pueden establecer unas
características comunes.

No todos los aspectos de la siguiente relación van a


confluir en un mismo niño, y por supuesto, pueden estar
presente en cualquier otro niño sin DI por lo que no son
definitorias de DI.
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI

CARACTERÍSTICAS DEL NIÑO/joven CON DI


Aspectos físicos:
- Desequilibrio estatura/peso
- Desarrollo motor por debajo de sus iguales
- Escaso dominio de la funcionalidad de su cuerpo
- Reducida habilidad psicomotriz en general
- Pobre imagen corporal
- Escasa habilidad manual
- Dificultad en coordinación: ojo, mano, oreja, pié.
- Dificultad en actividades que exigen equilibrio: paso
sobre tablón, línea o hilo.
- Locomoción carente de agilidad.
- Posible afectación de otros órganos: vista, oído.
- Problemas de salud.
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI
CARACTERÍSTICAS NIÑO CON DI
Aspectos cognitivos-lenguaje:
- Curiosidad superficial
- Selección de aspectos irrelevantes
- Capacidad de atención reducida y con tendencia a la dispersión
- Déficit perceptivo, entendido como aprehensión de la información
- Déficit de memoria, con mejores actuaciones en reconocimiento
- No utiliza de forma espontánea estrategias de aprendizaje y
retención
- Dificultad en el procesamiento de la información
- Adquisición de lenguaje más lentamente
- Dificultades de construcción lingüística: expresiones concreta
- Poco interés por juegos simbólicos
- Prefieren juegos estructurados y concretos (repetitivos)
- Capaces de aplicar lo aprendido a situaciones idénticas
- Dificultad de aplicar nuevos estrategias aprendidas para resolver
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI
CARACTERÍSTICAS DEL NIÑO CON DI
Aspectos personales:
- DI no implica enfermedad mental, pero existe gran comorbilidad
- Autoconcepto y autoestima bajos
- Dispone de un historial de fracasos: tendencia a evitar el fracaso
más que buscar el éxito
- Altos niveles de ansiedad, inducida por el entorno
- Problemas de afectividad: cambios de humor
- Autocontrol y autocuidado deficiente
- Estereotipias
- Hiperactividad
- Falta de motivación intrínseca
- Dependencia de las decisiones de los demás
- Falta de creatividad
- Puede ser un excelente colaborador en tareas adecuadas a sus
posibilidades
3.- ASPECTOS EVOLUTIVOS Y DEL DESARROLLO EN DI
CARACTERÍSTICAS DEL NIÑO CON DI
Aspectos sociales:
- Conocimiento social limitado, aislamiento
- Reducida intervención en relaciones sociales: juegos, actividades
de estudio, trabajo, relación con sexo opuesto.
- Posible sometimiento para conseguir aceptación
- Indefensión y reducida agresividad, aunque pueden tener
reacciones impulsivas y disruptivas
- Susceptible de abusos
- Puede adquirir destrezas sociales
- Intentos de relación que desaparecen por falta de aceptación y
refuerzo
- Relación con otros niños con DI y con niños de menor edad
cronológica y más cercanos a su edad mental.
- Capaces de lograr cierta autonomía en su cuidado personal
- Pueden conseguir una capacitación profesional práctica
¿Qué necesitan de los profesionales las PCDI?

Rta:

¿CÓMO?:
4.- CAUSAS

La etiología de la DI es multifactorial. El conocimiento de


las causas es básico para la intervención educativa.
4.- CAUSAS
4.- CAUSAS
5.- SÍNDROMES MÁS PREVALENTES Y CON MEJOR PRONÓSTICO

Las alteraciones monogénicas como causa de la DI:

Los Errores Congénitos del Metabolismo: PKU, Galactosemia,


Hunter, ALD,…
5.- SÍNDROMES MÁS PREVALENTES Y CON MEJOR PRONÓSTICO

Las alteraciones cromosómicas como causa de la DI:

Alteraciones numéricas: Down, Turner, Klinefelter,…

Alteraciones estructurales: Prader-Willi, Williams, X-frágil,…


5.- SÍNDROMES MÁS PREVALENTES: ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS

Anomalías numéricas: se altera el nº de cromosomas por


exceso o por defecto, en un mismo par
– Monosomías
– Trisomías, tetrasomías, pentasomías.
5.- SÍNDROMES MÁS PREVALENTES: ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS

Anomalías estructurales: alteración de forma y tamaño


de los cromosomas, pero no de nº
– Deleciones
6.- SÍNDROMES MÁS PREVALENTES: ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS

Anomalías estructurales: alteración de forma y tamaño


de los cromosomas, pero no de nº
– Translocaciones
5.- SÍNDROMES MÁS PREVALENTES: ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS

Anomalías estructurales: alteración de forma y tamaño


de los cromosomas, pero no de nº
– Inversiones
5.- SÍNDROMES MÁS PREVALENTES: ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS

Anomalías estructurales: alteración de forma y


tamaño de los cromosomas, pero no de nº
– Duplicaciones
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS NUMÉRICAS: SÍNDROME DE DOWN

• Descrito por Down 1866,


consecuencia directa de la
trisomía del cromosoma 21.
• Es la trisomía con mejor
pronóstico: Más del 40%
sobreviven más de 60 años. A
los 5 años sobrevive el 80%
• Enfermedad genética más
frecuente (1/700 – 900 rn).
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS NUMÉRICAS: SÍNDROME DE DOWN

• La afectación intelectual siempre


está presente aunque en
diferente grado.
• Cardiopatía congénita en el 40-
50% de los casos y otras
complicaciones médicas
frecuentes: anomalías
intestinales, insuficiencia
respiratoria, leucemia, anomalías
del sistema inmunitario,
Alzheimer…
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS NUMÉRICAS: SÍNDROME DE DOWN

Características:
El período de los 4 a los 12 años: 
- Déficits selectivos en la memoria verbal a corto plazo.
- Período más prolongado de errores fonológicos y mayor
variabilidad; peor inteligibilidad.
- Continúan los retrasos de lenguaje expresivo comparado con
la comprensión.
- Menos problemas de conducta si se comparan con otros
grupos con discapacidad cognitiva; más problemas de
conducta si se comparan con niños sin síndrome de Down.
- Hay una correlación positiva de la ansiedad, la depresión y el
retraimiento con el incremento de edad.
- Estereotipias motoras. Trastornos Obsesivos Compulsivos.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS NUMÉRICAS: SÍNDROME XXY O DE KLINEFELTER

Fenotipo. Es el de un hombre atípico, aunque algunos


pueden pasar por mujeres. La musculatura tiene apariencia
femenina y puede darse cierto desarrollo de las mamas
(ginecomastia).
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS NUMÉRICAS: SÍNDROME XXY O DE KLINEFELTER

• El desarrollo intelectual puede ser normal o presentar RM


leve.
• Puede presentar trastornos del carácter, baja adaptación
social y escolar, inmadurez, pasividad y trastorno psicótico.
• Suele ser estéril porque no produce espermas.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS NUMÉRICAS: SÍNDROME X0 O TURNER

• Es relativamente frecuente, 1/2500 - 1/5000 r.n.


• Se presenta en niñas.
• Se puede presentar completa o en mosaico.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS NUMÉRICAS: SÍNDROME X0 O TURNER

Fenotipo:

Fenotipo. Mujer inmadura sexualmente, cuello de esfinge,


talla baja y aspecto infantil.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS NUMÉRICAS: SÍNDROME X0 O TURNER

Desarrollo: normal o RM
leve-moderado. Más
afectado el C.I.
manipulativo. Dificultades
motrices: finas y gruesas,
de lateralidad y equilibrio.
Menor velocidad y
comprensión lectora.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS NUMÉRICAS: SÍNDROME X0 O TURNER

Fenotipo conductual
Desarrollo inadecuado de la
personalidad, especialmente a
partir de la pubertad. Destacan:
sentimientos de inseguridad,
frustración e incompetencia,
deficiente socialización y
dificultades en la aceptación del
propio cuerpo, irritabilidad y
sentimientos depresivos. En
resumen: niñas dependientes y con
una afectividad más vulnerable.
Pronóstico: puede mejorar con
hormonas femeninas
:
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS NUMÉRICAS: SÍNDROME X0 O TURNER

Orientaciones psico-pedagógicas
Estimulación temprana
Al iniciar la escolarización: valoración
detallada de las capacidades y
aptitudes intelectuales y
madurativas.
 Intervención dirigida a: reeducación
del lenguaje, tanto hablado como
escrito, así como la práctica de
ejercicios de motricidad: fina y
gruesa.
Fomentar su autoestima, autonomía
e independencia.
 Trabajo en equipo.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS NUMÉRICAS: SÍNDROME X0 O TURNER

Tratamiento
Hormonas sexuales (estrógenos)
para estimular el desarrollo de
mamas, vagina y útero, así como
para estimular el pico de crecimiento
en la pubertad. Además se le suele
administrar progesterona combinada
con estrógenos para provocar la
hemorragia menstrual.
Para la talla baja: esteroides
anabolizantes junto a hormona del
crecimiento.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS ESTRUCTURALES: SÍNDROME DE PRADER-WILLI

Está implicado un segmento del cromosoma 15


(microdeleción), siendo de procedencia paterna.

Su incidencia es de 1/10000-15000 r.n.

Síndrome caracterizado por síntomas


relacionados con una hipofunción del
hipotálamo, incluyendo problemas
conductuales y del aprendizaje.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS ESTRUCTURALES: SÍNDROME DE PRADER-WILLI

Fenotipo: talla baja, pies y manos


pequeños, hipogonadismo-
hipogenitalismo con pubertad
retrasada, obesidad.
Desarrollo: hipotonía neonatal
(problemas de la alimentación),
movimientos lentos y somnolencia
diurna, normalidad-DI.
Rasgos conductuales: hiperfagia, a
los 2-4 años.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS ESTRUCTURALES: SÍNDROME DE PRADER-WILLI

Evolución:
• Primera infancia (hasta 5 años):
alegres, afectuosos y amigables.
• Segunda infancia: cambios de
humor, obstinación,
compulsividad, rituales,
conductas antisociales, rabietas
(consiguiente rechazo).
Trastornos del sueño (apneas).
• Adolescencia: temperamento
colérico y TOC puede llevarles a
aislamiento y depresión.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS ESTRUCTURALES: SÍNDROME DE WILLIAMS

Causado por una microdeleción en el cromosoma 7. Su


incidencia es de 1/25000 rn y afecta en proporción similar
a ambos sexos.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS ESTRUCTURALES: SÍNDROME DE WILLIAMS

Fenotipo: hipocrecimiento, facies de duende, problemas


en la dentición, puente nasal plano, mejillas prominentes,
voz ronca y profunda.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS ESTRUCTURALES: SÍNDROME DE WILLIAMS

Desarrollo: gran variabilidad en el CI, CI verbal superior al


manipulativo, alteraciones motrices (fuerza, equilibrio y
coordinación), hiperactividad con déficit de atención,
lenguaje fluido pero vacío de contenido.
Alteraciones/complicaciones: estrabismo, hipercalcemia
y trastornos cardiovasculares y/o renales.
Destaca en ellos la confianza en los extraños y la
preocupación excesiva por algunos aspectos.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS ESTRUCTURALES: SÍNDROME DE X-FRÁGIL
Prevalencia: 1/ 260 mujeres y 1/ 800 varones son
portadores
Afectación mayor en hombres (80% DI)
Causa principal de DI hereditario (varios individuos
afectados en la misma familia).
Se hereda ligado al cromosoma X.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS ESTRUCTURALES: SÍNDROME DE X-FRÁGIL

Fenotipo (varones):
hiperextensibilidad de
las articulaciones; pies
planos; cara estrecha y
alargada; orejas
grandes y despegadas;
macrorquidismo.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS ESTRUCTURALES: SÍNDROME DE X-FRÁGIL

Desarrollo:
- Alteraciones neurológicas: Crisis
epilépticas del tipo “grand mal” o
breves episodios de ausencias.
- Rasgos conductuales: rasgos
autistas; estereotipias; emisión de
sonidos sin sentido; miedo/
ansiedad ante situaciones extrañas;
hiperactividad/déficit de atención;
comportamiento obsesivo (rigidez);
impulsividad; agresividad; rabietas,
etc.
5.- ALTERACIONES CROMOSÓMICAS ESTRUCTURALES: SÍNDROME DE X-FRÁGIL

Desarrollo:
- Comunicación: además de los problemas de relación por
falta de contacto e integración sensorial, es frecuente el
retraso en la adquisición del lenguaje (principales
dificultades a nivel expresivo). Además, este suele ser
repetitivo y pobre.
- Habilidades en el área de la imitación, memoria visual,
sentido del humor y un enfoque práctico para resolver
problemas y aprender.
5.- ALTERACIONES MONOGÉNICAS: ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMO Y LA DI

Sujeto sano: equilibrio bioquímico (homeostasis)


Sujeto enfermo: desequilibrio bioquímico (dishomeostasis)

¿Qué son las enzimas?


 Proteínas (determinadas
genéticamente) que provocan
reacciones bioquímicas
 Tipos: específicas e inespecíficas
 El sobrante de producción evita o
retrasa muchos E.C.M.
 Consecuencias: carencia de
sustancia resultante y acumulación
de sustancia precursora.
5.- ALTERACIONES MONOGÉNICAS

Producidos por errores genéticos transmitidos por herencia


AR/ligada al C-X).
 Screening neonatal: 1/ 600 R.N. padece un ECM.
 Los E.C.M. asociados a D.I. son poco investigados (coste y
baja frecuencia).
5.- ALTERACIONES MONOGÉNICAS: FENILCETONURIA (PKU)

 E.C.M. mejor conocido (Folling, 1934)


 1/ 10.000 r.n. Herencia: AR
 Déficit enzimático que impide la transformación:
Fenilalanina -> Tirosina
5.- ALTERACIONES MONOGÉNICAS: FENILCETONURIA (PKU)

Evolución sin tratamiento: DI, trast. conducta (estereotipias,


conducta autista, irritabilidad, agresividad, agitación
psicomotriz), convulsiones, espasticidad…
Prevención: diagnóstico precoz y disposición para la dieta
5.- ALTERACIONES MONOGÉNICAS: FENILCETONURIA (PKU)
Especificidad de la dieta:
• Alimentos pobres en Phe: verduras (acelgas, cebollas,
espárragos, guisantes cong., lechugas, puerros, tomates,
zanahorias), frutas (cerezas, fresas, higos, mandarinas,
manzanas, melocotones, melón, naranja, piña, plátano,
uvas).
• Alimentos ricos en tirosina: productos dietéticos.
5.- ALTERACIONES MONOGÉNICAS: GALACTOSEMIA (E.C.M. HIDRATOS DE CARBONO)

 Acúmulo de galactosa en
hígado, riñones y SNC
 Clínica: Trastornos de la
alimentación: vómitos,
anorexia y diarrea.
Afectación del hígado
(cirrosis, hepatomegalia),
hemorragias. Convulsiones
y DI.
 Tratamiento: dieta libre
de galactosa
5.- ALTERACIONES MONOGÉNICAS: MUCOPOLISACARIDOSIS (E.C.M. HIDRATOS DE CARBONO)

Aspectos comunes:
 Baja prevalencia: 1/ 100.000-150.000 R.N.
 Herencia AR o ligada al cromosoma-X
 No tratamiento dietético
 Pronóstico: grave por las complicaciones derivadas
5.- ALTERACIONES MONOGÉNICAS: MUCOPOLISACARIDOSIS (E.C.M. HIDRATOS DE CARBONO)

TIPOS CLÍNICA
TIPO I – Sd. HURLER Agravamiento a los 2 años:
Retraso en el crecimiento,
limitación de la movilidad,
fenotipo característico (aspecto
simiano), afectación del hígado,
DI grave

TIPO II – Sd. HUNTER Fenotipo característico, retraso


en el crecimiento, sordera
progresiva, DI menos grave
5.- ALTERACIONES MONOGÉNICAS: MUCOPOLISACARIDOSIS (E.C.M. HIDRATOS DE CARBONO)
TIPOS CLÍNICA
TIPO III – Sd. SANFILIPPO Gran variabilidad. Agravamiento a
partir de los primeros años.
Fenotipo característico: retraso en
el crecimiento; limitación de la
movilidad (tetreplejia espástica);
afectación del hígado; trast. de
conducta (agresividad, falta de
atención, agitación y trast. del
sueño); DI

TIPO IV- Sd. MORQUIO Retraso en el crecimiento y


alteraciones esqueléticas
(enanismo desproporcionado);
fenotipo característico;
alteraciones cardíacas y
respiratorias; hipoacusia; no DI
5.- ALTERACIONES MONOGÉNICAS: E.C.M. LÍPIDOS (ALD, NIEMANN-PICK, GAUCHER,
KRABBE,…)

Aspectos comunes
- Baja prevalencia
- Herencia AR o ligada al cromosoma-X
- Gran variabilidad dentro de una misma enfermedad

Clínica común
* Síntomas de aparición precoz
* Acúmulo de grasas en el SNC: desmielinización y destrucción
neuronal
* Complicaciones médicas por infiltración de grasas en ciertos órganos
* Enfermedades degenerativas: detención y pérdida de pautas
madurativas adquiridas
* Diferentes formas de presentación: infantil-adulta; aguda-subaguda

Tratamiento dietético poco eficaz


- Pronóstico: grave por las complicaciones derivadas

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