Síndromes coletásticos

La bilis hepática tiene 2 funciones principales:

1. Emulsificación de grasas de la dieta presentes en la luz intestinal por medio de la acción detergente de
las sales biliares.
2. Eliminación de la bilirrubina, exceso de colesterol, xenobioticos y otros productos que no pueden ser
desechados por la orina
Los procesos que interfieren en la excresión de bilis llevan a la ictericia cutánea y esclerótica
La ictericia puede aparecer cuando la producción de bilirrubina aumenta por una disfunción de los
hepatocitos o una obstrucción de flujo de la bilis.
 Bilirrubina y
formación de bilis
Fisiopatología de la ictericia
• La bilirrubina pueden acumularse de forma sistémica, la bilirrubina no conjugada es insoluble y se
une a la albumina y no puede ser excretada por la orina
• Si Las concentraciones de bilirrubina no conjugada aumenta se difunde al encéfalo de los
lactantes y esto puede producir eritoblastosis fetal.
• La bilirrubina conjugada es soluble y por lo tanto puede excretarse por la orina, las
concentraciones de bilirrubina normal en un adulto pueden ser:
0,3 y 1,2 mg/dl y una persona con ictericia puede tener de 30 a 40 mg/dl llamado
hiperbilirrubimenia tanto la no conjugada como la conjugada difieren y deben ser medidas ambas
formas para evaluar al paciente
Defectos en el metabolismo hepatocelular de
la bilirrubina

Ictericia neonatal: Casi todos los recién nacidos presentan hiperbilirrubinemia leve
y transitoria por porque el sistema hepático para conjugar y excretar la bilirrubina no está
madura por completo de las 2 semanas de edad.
Hiperbilirrubinemia hereditarias

• Sindrome de Gilbert: Es un trastorno hereditario que solo aparece en un

7% y se manifiesta como hiperbilirrubinemia no conjugada leve y transitoria
fluctuante de intensidad variable.
La principal causas es una ligera reducción hepática de glucuronosiltransferasa y
una mutación del gen codificador UGT1A1.
Sindrome de Dubil-
Johnson: Se debe a un efecto
autosómico recesivo de la
proteína transportadora
responsable de la excreción
hepatocelular.
• Los pacientes se muestran
con una hiperbilirrubinemia
conjugada
• Higado oscuro y muy
pigmentado por la adrenalina
y hepatomegalia.
Colestasis

• Es un trastorno causado por la

obstrucción extrahepatica e
intrahepatica de los conductos
biliares o por defectos en la
secreción de la bilis por el
hepatocitos.
• Los pacientes pueden presentar
ictericia, prurito, xantomas
cutáneos o síntomas relacionados
con una mala absorción
intestinal.
• Vitaminas liposolubles como A, D
oK
 Morfología
• Depende de la gravedad y la duración y causas subyacentes.
• Las coletasis obstructivas y no obstructivas tienen similitud la acumulación de pigmento
biliar del parénquima hepático.
• Son tapones alargados de color verde-marrón son visibles en los canalículos biliares
dilatados.
• La rotura de los canalículos lleva a la extravasión de bilis y que será fagocitada por las
células de Kupffer
• Se acumulan gotículas de pigmento biliar dentro de los hepatocitos llamado
degeneración plumosa
Obstrucción de la vía biliar y colangitis
ascendentes

La causa mas frecuente de la obstrucción biliar es la colelitiasis extrahepatica,

seguida de obstrucciones malignas y estenosis postquirúrgicas.
Colangitis ascendente: Suele presentarse con fiebre, tiritona, dolor abdominal, e
ictericia.
La forma más grave de colangitis es la supurativa, la bilis purulenta llena y
distiende las vías biliares.
La obstrucción extrahepática es con frecuencia adecuada para el tratamiento
quirúrgico
Morfología
• Aparecen reacciones tubulares en la interface portal- parenquimatosa
junto a un edema estromal y neutrófilos.
• La llegada principal de la colangitis ascendente es la llegada de
neutrófilos periductulares laterales al epitelio y a la luz biliar.
• Si no se corrige, la inflamación y las reacciones tubulares de un
resultado de obstrucción biliar crónica puede llevar a desencadenar a
una cirrosis biliar secundaria obstructiva.
• Las manifestaciones colestasticas en el parénquima son prominentes y
toman la forma de una degeneración plumosa extensa de los hepatocitos
periportales y un tipo de tumefacción llamado cuerpos de Mallory-Denk
e infartos biliares
Colestasis neonatal
• La hiperbilirrubinemia conjugada prolongada denominada colestasis neonatal a
diferencia de la ictericia neonatal afecta 1 de cada 2.500.
• Principales causantes es colangiopatías principal la atresia biliar y hepatitis
neonatal
Hepatitis neunatal: No es una entidad especifica, la atresia biliar a diferencia de
la colestasis neonatal no obstructiva es que la atresia biliar se debe realizar una
cirugía (intervensión de Kasai)
Morfología

• Existen una transformación en células gigantes de los hepatocitos asociada a la

desorganización lobulillar, apoptosis focal de los hepatocitos y colestasis
hepatocelular y canalicular prominente. Esta lesión va acompañada de una
reacción tubular y de fibrosis en los espacios porta
Atresia biliar
• Se define como una obstrucción completa o parcial del árbol biliar y puede ser
extrahepatico e intrahepatico y ocurren en los primeros 3 meses de vida.
• Patogenia
Forma fetal: El 20% de los casos se asocia con otras anomalías congénita que
afectan órganos torácicos y abdominales
Forma perinatal: Dalo en el árbol biliar pero es desconocida pero se cree que las
exposiciones toxicas son la principal causas.
Morfología
La principal característica de la atresia biliar son inflamación y la estenosis fibrosante de
las vías biliares hepáticas
Cuando no se corrige o se detecta la atresia biliar, aparece la cirrosis biliar.
Características clínica: En los recién nacidos al principio el peso y los desechos
fecales son normales pero luego se torna acólicas, se debe hacer una intervención
quirúrgica porque si o la muerte se produce antes de los 2 años
 Colangiopatías auto inmunitarias
• Colangitis biliar primaria: La CBP es una enfermedad de una destrucción auto inmunitaria no
supurativa de las vías biliares intrahepatica de tamaño mediano y pequeño, afecta a mujeres de
mediana edad entre 40 a 50 años de edad.
• Patogenia: Se desconoce su desencadenante pero los linfocitos T hacen frete a ciertas enzimas
mitocondriales que son características de la enfermedad.
• Morfología: Las vías biliares intralobulillares son destruidas activamente por la inflamación
linfoplasmocitica o sin granulomas, la enfermedad tiene una distribución muy parcheada y es
común ver un solo conducto biliar sometido al ataque inmunitario.
• Características clínicas: La mayoría de los pacientes son diagnosticados cuando son
asintomáticos y tras un estudio iniciados por la identificación de una concentración sérica
elevada de fosfatasa alcalina o prurito intenso y la enfermedad se confirma por una biopsia
hepática que se considera diagnostica si hay una lesión ductal florida. Cuando comienzan los
síntomas es de proceso lento de modo que los paciente se quejan de una astemia y prurito
crecientes
• En los últimos años se implementó el ácido ursodesoxicocólico por vía oral hace que se
pueda reducir la progresión de la enfermedad.
• Pero con el tiempo el uso de este medicamento causa efectos secundarios,
hiperpigmentación cutánea, xantelasma, esteatorrea y osteomalacia relacionada con la
mala absorción de la vitamina D y osteoporosis.
GRACIAS