I. Anomalías branquiales congénitas.

Quistes.
Fístulas y senos
Anomalías del timo
Anomalías de la glándula paratiroides
Quiste tirogloso
Quiste dermoide
II. Malformaciones craneofaciales
 Es un trastorno congénito debido a un
desarrollo anormal del aparato faríngeo
embrionario por un fallo en el cierre completo
de uno de los arcos.
 Se caracteriza por la aparición de una masa
redondeada, móvil, no dolorosa que no impide
la movilidad del cuello ni la respiración ni la
deglución.
 Suele localizase por delante del esternocleido
mastoideo. Tienen su origen en el segundo
arco branquial en el 90% de los casos, 10% en el
primero.
 Quiste del I arco. Se origina en cualquier lugar a
lo largo del trayecto embrionario, se extiende
desde el CAE hacia el triángulo submandibular.
 Quiste del II arco. Son los más comunes se
suelen presentar en el ángulo de la mandíbula
(aunque también puede localizarse en la fosa
tonsilar).
 Quiste del III arco. Son más raros y difíciles de
diferenciar de los del IV arco.
 Diagnóstico: Historia clínica, examen físico,
ecografía, PAAF,TC, RM.
 FÍSTULA. Es un canal anormal cuyo extremo
interno se abre en el seno amigdalino y su
extremo externo en la pared lateral del cuello.
Se origina por la persistencia de la hendiduras
branquiales y bolsas faríngeas.
 Diagnóstico: fistulografía

 SENO BRANQUIAL. Consiste en un tracto

incompleto que se abre externamente y puede o
no coincidir con un quiste.
 Tratamiento: cirugía.
  Seno branquial
 Fístula branquial

 Quiste
 Pueden ocurrir diversas anomalías en el descenso del
timo, en el trayecto comprendido entre la mandíbula y
el esternón incluyendo el descenso incompleto hacia
el torax. Puede persistir tejido tímico a lo largo de la
vía de descenso normal o producirse una involución
incompleta del conducto timofaringeo.
 Los quistes tímicos se suelen localizar en la cara
lateral izquierda de cuello.
 El Sindrome de Di George corresponde a una anomalía
de la III y IV bolsas faríngeas. Se puede asociar a una
hipoplasia del timo y de las glándula paratiroides
(hipocalcemia)
 Anomalías del timo
 Las glándulas paratiroides se originan a partir
de la III y IV bolsas faríngeas. Las anomalías
más frecuentes son los quistes o glándulas
aberrantes.
 Se localizan alrededor de la glándula tiroides,

o debajo de ésta, e incluso en el mediastino.

 Diagnóstico. US,TC.RM
 Quiste tirogloso: lesión cervical más frecuente. En
ocasiones se origina por la falta de involución del
conducto tirogloso. Son restos ectodérmicos que
pueden aparecer a lo largo de la línea normal de
descenso de la glándula tiroides. En circunstancias
normales el conducto se oblitera y cuando no lo hace
conduce a la formación de un quiste o una fístula.
 Se presenta en el 50% como una masa a nivel del
hioides antes de los 20 años. Se moviliza con la
deglución y protusión lingual.
 Quiste dermoide: suelen localizarse en la
región cervical y más frecuentemente en
suelo de la boca. No se moviliza con la
deglución ni con la protusión lingual.
 Debuta en la 2ª década.
 Tratamiento quirúrgico: quistectomía
 TEMA I
Rosa Sánchez
Barbero
 Anomalías congénitas en la forma y
configuración de las estructuras anatómicas del
territorio de la cabeza, cara y cuello
 I. Factores genéticos
 II. Factores ambientales:
 * Infecciones.
 * Alcohol.
 * Déficit vitamínico.
 * Fármacos.
 1.FISURAS DEL 2.MALFORMACIONES
LABIO Y PALADAR CRANEO-FACIALES

CLASIFICACIÓN
BÁSICA

3. MALFORMACIONES 4. MALFORMACIONES
ORBITARIAS DEL MAXILAR Y
LA MANDIBULA
 Es la malformación congénita más frecuente.

- El labio leporino: Es una hendidura o separación en el

labio y/o en el paladar, como resultado de que los
dos lados del labio superior no crecieron a la vez.
- El paladar hendido es una hendidura o apertura en el
paladar superior.
 El labio leporino y el paladar hendido pueden
presentarse simultáneamente pero también pueden
ocurrir por separado. La apertura en el labio o el
paladar puede ser unilateral o bilateral.
 Puede ser hereditario
 Fisura del paladar
 Deglución
 Fonación
 Audición
TRATAMIENTO.
Quirúrgico
A los 3 meses de edad:
• Se opera el labio, cierre del músculo orbicular, reparación de la
nariz y se cierra la porción más anterior del paladar.

Al año de edad:

•Reparan el paladar óseo y el paladar blando  separando la
cavidad oral de la nasal.
FISURAS FACIALES

CRANEOSINOSTOSIS

DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
 FISURAS FACIALES
Son hendiduras en los tejidos blandos y en los huesos del
cráneo y de la cara.
Según su intensidad puede ir desde una muesca hasta
una gran deformidad. Son mucho más raras.

Muesca en la comisura Deformidad que afecta

oral o parpado a toda la cara
 Según su intensidad pueden ir
desde una muesca en la
comisura oral o en el párpado,
hasta una dramática
deformidad que afecte toda la
cara y comunique la órbita
con la nariz y la boca en un
gran defecto facial
 Hendidura facial
 Según la dirección que lleve
la fisura y tomando como
referencia la órbita y la
boca,Tessier clasificó estas
fisuras, con números del 0 al
14. Los números del 0 al 7
representan las fisuras
faciales y del 8 al 14, su
extensión craneal. Estas
fisuras pueden ser únicas o
múltiples en un mismo
paciente
 Según la dirección que lleve
la fisura y tomando como
referencia la órbita y la
boca,Tessier clasificó estas
fisuras, con números del 0 al
14. Los números del 0 al 7
representan las fisuras
faciales y del 8 al 14, su
extensión craneal. Estas
fisuras pueden ser únicas o
múltiples en un mismo
paciente
 CLASIFICACION
SEGÚN
SU LOCALIZACION

MEDIANAS LATERALES OBLICUAS

 En ellas incluimos la
holoprosencefalia o labio
leporino central, la nariz
bífida, las formas de
hipertelorismo y las
fisuras medias del labio
inferior y mandíbula.
 Son fisuras transversas como la Macrostomia que
puede observarse aisladamente o asociada a otras
alteraciones.
 En esta anomalia la distancia de las comisuras
labiales esta aumentada

• Preoperatorio. Postoperatorio.
 Normalmente se inician en el labio superior y
respetando la nariz se dirigen hacía el párpado
inferior. Son las denominadas fisuras oro-
oculares o coloboma facial.
 CRANEOSINOSTOSIS

Alteración congénita producida por el cierre

prematuro de una o más suturas.
Las suturas se cierran demasiado pronto,
provocando problemas en el crecimiento normal
del cráneo y del cerebro asociándose a diferentes
tipos y grados de problemas funcionales
cerebrales.
 TIPOS DE CRANEOSINOSTOSIS
PLAGIOCEFALIA: Fusión unilateral prematura
de las suturas coronal o lambdoidea.
Es un aplastamiento lateral del cráneo.

TRIGONOCEFALIA: Fusión de la sutura frontal

metópica.

ESCAFOCEFALIA: Cierre temprano de la fusión

de la sutura sagital
Plagiocefalia
 SINTOMAS

Cambios en la forma de la cabeza.

Las venas de cabelludo muy visibles.
Aumento de la irritabilidad
Llanto fuerte.
Mala alimentación.
Crisis convulsivas.
DIAGNÓSTICO
Se toma la medida de la circunferencia
de la cabeza se representan en una
gráfica para identificar gamas normales
de las anómalas.
ANOMALÍAS CRANEOFACIALES

 SINDROME DE APERT
SINDROME DE CARPENTER
SINDROME DE CROUZON
SINDROME DE PFEIFFER
 MICROSOMÍA HEMIFACIAL
◦ Presentar
malformaciones
auricular en el lado
afectado.
◦ Unilateral.
◦ Asimetría facial.
◦ Alteraciones de la
mordida.
◦ Alteraciones de los
músculos masticatorias.
HIPERTELORISMO E HIPOTELORISMO

Aumento de la distancia de las paredes

internas de la órbita.
 El hipertelorismo es un
aumento de la distancia de
las paredes internas de la
órbita, el cual no es un
diagnóstico, sino la
manifestación clínica de
otra patología como
podría ser una fisura facial
de la línea media o una
craneoestenosis o un
tumor.
 Tratamiento: cirugía ósea con movilización de
las órbitas hacia la línea media, resecando un
segmento óseo en la región de la frente y la
nariz y además tratando la enfermedad de
base.

• Precirugía Postcirugía
 Para una buena estética y mordida normal el
maxilar y la mandíbula deben relacionarse
armónicamente en forma, tamaño y posición.
◦ Retrognatia.
◦ Prognatismo.
◦ Laterognatia.
 Hipoplasia maxilar.
◦ Hipertrofia maxilar.
◦ Síndrome de Pierre Robin.
 Retrognatia

 Prognatismo
 Laterognatia

 Hipoplasia maxilar

 Hipertrofia maxilar
ANESTESICOS: depresión de actividad y asfixia.
ANTIHISTAMÍNICOS: Malformaciones.
ASPIRINA: Hemorragias y corazón anormal.
BARBITURICOS: Respiración deprimida.
HEROÍNA Y MORFINA: Convulsiones y muerte
neonatal
NICOTINA: Falta de crecimiento, aceleración cardíaca,
nacimiento prematuro, congestión, convulsiones.
TRANQUILIZANTES: Depresión.