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CUSCO – PERU
2020
DEFINICIÓN
Malformaciones de la cara y cráneo con deficiencias o
excesos de tejido a lo largo de una línea anatómica
basada en el desarrollo embriológico
Una disrupción de tejido blando y óseo con
impedimentos funcionales frecuentemente.
EPIDEMIOLOGÍA
No hay incidencia precisa
Incidencia estimada 1.4 a 4.9 por 100,000
nacidos vivos.
La incidencia de deformidades faciales de
cualquier tipo intrauterina es mas grande que
la incidencia de nacidos vivos
Abortos espontáneos tienen mayor incidencia
que los nacidos vivos
FACTORES ETIOLÓGICOS
Hendidura 0
Disrrafia craneofacial
mediana
Microsomia centro facial
Displasia frontonasal
Síndrome de hendidura
mediana de cara
ORONASALES
Hendidura 0
Deficiencia de tejido de la línea media
Agenesia o hipoplasia
Hipoplasia de la región nasomaxilar e
hipotelorismo
Alteraciones cerebrales severas
Muchas veces fatal
Puede ocurrir encefalocele
ORONASALES
Hendidura 0
Volumen de tejido normal pero hendido
Disrafia Craneofacial
mediana
Hipertelorbitismo
ORONASALES
Hendidura 0
Exceso de tejido de la línea media
Sobre crecimiento o
duplicación
Nariz bífida
Senos esfenoidales y
etmoidales crecidos
Cigoma es hipoplásico
LATERALES
Hendidura 7
Esta es la mas común hendidura
facial temporo - cigomática
Microsomia craniofacial: cabello
preauricular ausente
Sd de Treacher Collins: cabello
preauricular presente
Hendidura comienza en comisura
oral hasta fisura completa que se
extiende hacia un oído micrótico.
Tipico: no se extiende mas allá
del borde anterior del masetero.
Glándula parótida ausente
LATERALES
Hendidura 7
Pasa en la unión pterigomaxilar
Es el ecuador de la clasificación de
Tessier
Sd de Goldenhar.
LATERALES
Hendidura 8
Componente óseo se produce en la
sutura frontocigomática