EMBRIOGÉNESIS

 Hacia el final de la 4º semana , aparecen los procesos faciales,

consistentes en su mayor parte de mesénquima derivado de la
cresta neural y formados principalmente por el primer arco
faríngeos.
 5º semana

En humanos, en la quinta
semana, las placodas olfatorias
(en azul oscuro) revisten las
hendiduras nasales. A lado y lado
de éstas, se forman prominencias
nasales: una medial (en amarillo)
y una lateral (en azul claro).
CONCEPTO
 Es una embriopatía donde
existen fallas en la fusión de
los procesos nasales y los
procesos palatinos. El labio
leporino (quelosquisis),
asociado o no al paladar
hendido (uranosquisis).
Se diferencian dos grupos:
 Aquel que esta integrado por pacientes con labio
hendido sin malformaciones asociadas, no integran
un síndrome definido, su herencia es multifactorial.
 Los pacientes con hendiduras labiales y/o palatinas con
anomalías congénitas asociadas, que conforman parte de
síndromes, secuelas o deformaciones, identificadas en
ocasiones con alteraciones ribosómicas , agentes
infecciosos, o con agentes teratógenos.
FACTORES DE RIESGO
AGENTE.
 En el primer grupo (aislado), la gran mayoría
esta dado por genes y ambiente. Diferentes
agentes ambientales, nutricionales y tóxicos:
 Alcohol
 Tabaco
 Drogas.
 Etc…
 En el segundo grupo , se observan alteraciones
cromosómicas ( la mayoría no hereditarias), como la
trisomía 13 y 18 o monosomìa 4p .
 Existen agentes teratogènicos como la talidomina,
anticonvulsivos( trimetadiona, para metadiona,
hidantoìna, ácido valproico, diacepam), ácido retinoico,
radiaciones ionizantes y agentes infecciosos como la
rubéola.
 HUESPED

 Se han presentado en todas las razas humanas; sin

embargo, se ha visto mayor incidencia en individuos
braquicefálicos.
 El labio hendido puede ser uni o bilateral .
 Unilateral es mas frecuente el lado izquierdo en 70%.
 La bilateral de la hendidura labial combinada con paladar
hendido es de 25%.
 Es mas frecuente en varones.
AMBIENTE
 Se presenta en cualquier estado socioeconómico, pero
hay mayor incidencia en un medio socioeconómico
pobre , por carencias nutricionales.
FISIOPATOGENÌA
 Para la etiología del labio hendido las hipótesis
coinciden en la insuficiente cantidad de células
mesenquimatosas en la porción lateral y media del
proceso nasal.
 La fisura palatina se debe a un retardo en la
elevación de los procesos palatinos y/o a la
interposición de la lengua, que provoca una falta de
fusión de los procesos palatinos.
 La formación del labio y/o paladar hendido uni o
bilateral, depende de la etapa en que el proceso
embriológico fue interrumpido.
 Las fisuras del paladar hendido y labio leporino son
visibles a la exploración desde el nacimiento, con
excepción del paladar submucoso, el cual requiere de
una exploración más detallada.

 Estructura de lenguaje nasal.

Labio Leporino y Paladar Hendido
Son anomalías
congénitas de nacimiento
de la boca y el labio.
Estos se desarrollan en la
etapa temprana de
embarazo, cuando los
lados del labio y el
paladar no se fusionan
como deberían.
 El agujero incisivo se considera la línea divisoria entre
las deformidades anteriores y posteriores.
 Las anteriores comprenden al labio leporino lateral, la
fisura del maxilar superior y la hendidura entre los
paladares primario y secundario.
• Es mas frecuente el labio
hendido unilateral sobre el
bilateral y con mayor
frecuencia el lado izquierdo
es el afectado.
• Es mas frecuente la
afectación del labio en
hombre y presentación
palatina exclusivamente mas
frecuente en mujeres.
• Relación al sexo: 60%-80%
de los afectos son varones.
• Lado afecto el lado izquierdo
sobre todo en varones.
Causas
• Los estudios sugieren que una
serie de genes al igual que otros
factores ambientales tales como:
• Drogas anticonvulsivas como
Fenobarbitol,
difenilhiadantoína, fumar
• Otros factores que se sospecha
también pueden tener que ver
son las infecciones como el
consumo de alcohol por parte de
la madre y la deficiencia de la
vitamina B como Acido Fólico
Prevención

Muy poco se sabe acerca de cómo

prevenir las fisuras orales y
faciales. Sin embargo algunos
estudios sugieren que tomando
complejos vitamínicos que
contengan Acido Fólico antes de
la concepción y durante los
primeros medes de embarazo
puede ayudar a prevenir las
fisuras orales y faciales.
Incidencia
 La frecuencia del labio leporino, con paladar hendido o sin
él , varia 0,8 a 1,6 por cada 1000 nacidos vivos.
 Las variantes de este margen se deben a diferentes
condiciones raciales y geográficas
 Fisura del labio y paladar se producen
 Solo fisura del labio
 Solo fisura del paladar.
 La forma de presentación es mas frecuente la afectación del
labio con o sin afectación palatina que el paladar
exclusivamente.
 21% del labio leporino aislado
 33% de fisura palatina aislada
 46% de ambas malformaciones congénitas simultaneas
Asociación entre el paladar
primario y el secundario:
CLASIFICACIÓN DE CHANCHOLLE
Gravedad de la dismorfosis:
FORMAS LEVES
1. Maxilar normal o subnormal: parte media de la
bóveda no está interrumpida.
2. Tejidos de buena calidad (marcas topográficas
claras y precisas en la mucosa y la piel) y
moderadamente desplazados.
 PI 1: fisura labial unilateral, que divide más o menos el labio
 PI 2: fisura labioalveolar unilateral, que corta más o menos
la arcada alveolar
 PII 1: fisuras del velo
 Combinación de estas clases
FORMAS GRAVES

1. División del maxilar en dos fragmentos desiguales y

desplazados.
2. Los tejidos con calidad defectuosa y con desplazamiento
importante cuya corrección no devuelve función
completa y creara cicatriz (a diferencia de las formas
leves)
3. Bilateralidad de las lesiones (incluso leves)
CLASIFICACIÓN DE CHANCHOLLE
 PI 3: fisura labioalveolar
unilateral que deforma la
arcada alveolar

 PII 2: fisura palatina total que

deforma la bóveda palatina
ósea

 PI 3 + PII 2: fisura labio-

palatina total unilateral

 todas las formas bilaterales.

Tratamiento
 Cirugía : Tratamiento
quirúrgico y se
recomienda que sea en
edad temprana antes de
los tres meses de edad
dependiendo de la
salud general y la
severidad de la
hendidura.
 Lineamientos quirúrgicos
 Edad optima para cirugía de labio (3 meses)
 Peso mínimo 4500 kg
 Edad optima para cirugía de paladar 18 meses
 Edad optima para lasfaringoplastias o colgajos
faríngeos 4 a 6 años
 Edad optima para la cirugía de la punta y el ala nasal 6
a 8 años
 Edad optima para la cirugía de reconstrucción nasal
completa y ortognatica: mayores de 13 años.
Cirugía del labio leporino

Un labio hendido es una separación del

labio superior, que puede extenderse
hacia la nariz

Para reparar un labio hendido, se hace una incisión en

cada lado de la hendidura desde el labio hasta la nariz.
Ambos lados del labio se
suturan para conformar un
"arco de cupido" normal y una
forma labial correcta

La cicatriz dejada por la cirugía

se atenuara gradualmente con
el tiempo
Cirugía del paladar Hendido
Cuando los dos lados del paladar y el septum
nasal no crecen normalmente, el resultado
se denomina paladar hendido.
Para repararlo, es preciso hacer una incisión
a ambos lados del defecto.

El tejido se moviliza a ambos lados

del defecto para reconstruir el
paladar.
Cirugía del paladar Hendido

Cuando los dos lados del paladar y el septum

nasal no crecen normalmente, el resultado se
denomina paladar hendido.
Para repararlo, es preciso hacer una incisión
a ambos lados del defecto.

El tejido se moviliza a ambos lados

del defecto para reconstruir el
paladar.
SECUENCIA DE TRATAMIENTO EN
LOS PACIENTES CON LPH
 2-4 Semanas. Cierre labial
 12-18 meses. Cierre del paladar
 7-8 años. Alineación de los incisivos Maxilares.
 7-9 años. Injerto óseo alveolar, (antes de erupción
de incisivos laterales, o caninos).
 Adolescencia. Ortodoncia completa revisión del
labio/nariz
 Adolescencia tardía. Cirugía ortognatica.

Ortodoncia contemporánea. William R. Proffit.

¿Cómo influye esto en los dientes?

 Los niños con paladar hendido y labio leporino

que se extiende hasta las encías superiores tienen
problemas especiales, pueden algunos dientes
primarios o permanentes, presentar formas
anormales o aparecer fuera de su posición
correcta.
 Alimentación: los bebes pueden tener problemas en la
lactancia materna y artificial

 Problemas secundarios:
 Infecciones de oído debido al desarrollo incompleto del
paladar y los músculos palatinos que son necesarios para
abrir las trompas de eustaquio y conducen al oído
medio.
Alimentación
 Problemas serios para la lactancia materna o artificial.
El labio hendido puede hacer que al bebé le resulte
más difícil succionar del pezón, mientras que el
paladar hendido puede provocar que la leche materna
o de fórmula ingrese accidentalmente en la cavidad
nasal.
 Por lo que existen las tetinas especiales y otros
dispositivos que pueden ayudar a facilitar la
alimentación
Prótesis
 En algunos casos, los niños con labio hendido o
paladar hendido pueden necesitar usar un paladar
protésico llamado obturador palatino para poder
comer correctamente.
 Tetinas especiales