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Sustentante:
Paola Maite Sosa Pio
Matricula:
2018-0930
Asignatura:
Otorrinolaringología
Tema:
Patologías de la Nariz
Docente:
Dr. Ramon Vásquez
Fecha:
07 de Julio 2023
Patologías Congénitas
Agenesia Nasal
Es la ausencia o falta de formación y desarrollo de las placodas
nasales en las etapas iniciales de la embriogénesis, con falta de
interacción entre el epitelio y la mesénquima. Esta lo puede
ocasionar trastornos en la migración y mecanismo de
apoptosis.
Morfología:
• Traqueotomía
• Gastrostomía
Cirugía la cual sería de reconstrucción definitiva en la segunda década de vida.
Atresia Coanal.
Es una alteración poco habitual, pero es la más frecuente
malformación nasosinusal apareciendo en uno de cada 5000 a
8000 recién nacidos vivos, con una frecuencia doble en mujeres
que en varones. Consiste en la imperforación congénita del
orificio posterior de las fosas nasales, que puede ser de varios
tipos:
• Unilateral o Bilateral
• Membranosa u ósea
• Aislada o asociada a otras malformaciones congénitas
Se han propuesto varias teorías de las cuales las más aceptadas son la persistencia de
la membrana bucofaríngea embriológica, donde hay una persistencia total o parcial del
mesen quima que los separa el espacio aéreo de las fosas nasales con el de la faringe.
También se propone la hipertrofia de las apófisis vertical y horizontal del palatino.
Clínica:
En el caso de atresia unilateral, puede pasar desapercibido hasta la juventud o edad
adulta, y producir solo una lactancia dificultosa para el niño. Sin embargo, la atresia
bilateral constituye una emergencia respiratoria y la rápida actuación puede salvar la
vida del paciente, ya que el recién nacido ventilla por la nariz.
Se debe de sospechar atresia bilateral de coanas cuando el recién nacido presente
disnea, cianosis, y retracción retro esternal que cede cuando el niño llora, penetra el
aire por la boca y se reinicia el ciclo de disnea. La bronca aspiración y la neumonía son
frecuentes en los casos de atresia porque el recién nacido no sabe coordinar
simultáneamente la respiración y la alimentación oral.
La atresia unilateral se presenta rinorrea unilateral y voz nasalizada, que generalmente
pasa desapercibida en el recién nacido, descubriéndose más tarde.
Diagnóstico:
Existen varias técnicas diagnósticas pero el sondaje intranasal imposible es la más fácil,
confirmado por la falta de paso a la orofaringe de azul de metileno instilado o con la
visualización de un stop radiológico al instalar lipiodol nasal. Pero la técnica más
sensible para el diagnóstico de la aterriza de coanas sigue siendo la TC nasosinusal, que
además informa de su composición y permite planificar la corrección quirúrgica.
Tratamiento:
La atresia de coanas bilateral requiere de corrección quirúrgica. Mientras esta no se
produzca, debe asegurarse la permeabilidad de la vía aérea del niño mediante la
colocación de una cánula de Guedel o un tubo de mayo. El tratamiento quirúrgico ha
variado: desde las perforaciones con trocar o fresado al láser en los últimos años. El
acceso quirúrgico para la corrección puede hacerse por vía transnasal, transeptal,
transantral o transpalatina, siendo esta ultima la más usada.
• Apneas
• Dificultad respiratoria
• Rinolalia
• Mega incisivo
• Cianosis cíclica
Diagnostico:
Su diagnóstico se realiza mediante tomografía computarizada (TC) de las fosas nasales
cuando el diámetro transverso máximo del orificio piriforme es menor de 11mm.
Se presenta el caso de una paciente con un cuadro de dificultad respiratoria episódica
desde el nacimiento. Se le realizó TC de las fosas nasales y se le diagnosticó ECOP.
También se analizaron las anormalidades típicamente asociadas.
Tratamiento:
Este se trata de dos formas una conservadora y la quirúrgica.
La conservadora:
Aspiración de secreciones.
Humidificación.
Descongestión local.
La quirúrgica:
Quistes Nasales
¿Qué son los quistes nasales?
Los pólipos nasales son unas formaciones
blanquecinas que aparecen en el interior de las
fosas nasales o de los senos paranasales y que son
debidos a un proceso inflamatorio de la mucosa.
Estos pólipos son benignos, pero pueden crecer
hasta el punto de llegar a obstruir completamente
las fosas nasales.
Masas congénitas de la línea media nasal.
Los dermoides, gliomas y encefaloceles (en orden decreciente de frecuencia) aparecen
dentro o fuera de la nariz, y en ocasiones presentan conexiones intracraneales o
pueden extenderse hacia el interior del cráneo, con una comunicación con el espacio
subaracnoideo. La teoría sobre el desarrollo embrionario de las masas nasales
congénitas de la línea media nasal es la retracción defectuosa del divertículo dural. Los
dermoides y epidermoides son los tipos más frecuentes de masas congénitas de la
línea media nasal, y se ha descrito que representan hasta el 61% de las lesiones. Los
dermoides nasales son firmes, no compresibles e indoloros, y tienen con frecuencia
una fosita o una excavación en el dorso de la nariz (en ocasiones con pelo). Pueden
predisponer a la aparición de infecciones intracraneales si hay una fístula o un seno
intracraneal, aunque es más frecuente la infección de repetición del propio dermoide;
debido al riesgo de infección grave, en los dermoides nasales siempre está indicada la
extirpación quirúrgica. Los gliomas, o tejido encefálico heterotópico, son masas firmes,
mientras que las encefaloceles presentan una consistencia blanda y aumentan de
tamaño cuando el niño llora o realiza una maniobra de Valsalva. El diagnóstico se basa
en la exploración física y las pruebas radiológicas. Con la TC se observan mejor los
detalles óseos, pero la resonancia magnética (RM) es útil también debido a su mayor
capacidad de determinar la extensión intracraneal. Suele ser necesaria la resección
quirúrgica de estas masas, y la extensión y la vía de abordaje de la cirugía dependen
del tipo y el tamaño de la masa.
Quistes dermoides
Se ha descrito una incisión en la ceja para las lesiones más altas con extensión
intracraneal.
Más recientemente, se han descrito las técnicas endoscópicas, con buenos resultados.
Encefalocele/meningocele/glioma/heterotopia glial
Estas anomalías congénitas se manifiestan como masas
nasales de la línea media causantes de grados variables
de obstrucción y deformidad nasal.
Los gliomas son masas de la línea media que contienen células gigantes y tejido fibroso
y vascular. Son similares a los encefaloceles, pero han quedado separados de las
estructuras intracraneales. Sin embargo, alrededor del 15% se mantienen unidos al
encéfalo mediante un tallo fibroso. No suele haber anomalías asociadas del encéfalo del
niño. Una masa de tejido glial en la cavidad nasal o la nasofaringe se denomina en
ocasiones «heterotopia glial» para distinguirla de un cuadro neoplásico.
Los gliomas suelen tener un color rojizo, son firmes y no compresibles, a diferencia de
los encefaloceles y meningoceles, que tienden a ser azulados, pulsátiles y compresibles.
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico se
puede sospechar
por la clínica, pero
se deben realizar
pruebas de imagen
en todas las masas
nasales de la línea
media en los niños.
La RM es la técnica
más eficaz debido a
su mejor resolución
de los tejidos
blandos y porque la
porción anterior de
la base del cráneo
consta de cartílago
no osificado y
puede aparecer
como una dehiscencia ósea en la TC. Sin embargo, la TC también puede ser útil, sobre
todo si se planea una escisión guiada por la imagen.
Cuando se confirma el diagnóstico, se recomienda la resección quirúrgica.
Los gliomas de la porción inferior de la nariz pueden resecarse por un abordaje de
rinoplastia externa, pero cada vez se recomienda más la escisión endoscópica. En una
revisión de 15 pacientes de 0-14 años, se han demostrado unos resultados excelentes
con este abordaje guiado por la imagen. Estas lesiones suelen resecarse cuando están
presentes debido a que son sintomáticas o para confirmar el diagnóstico histológico
correcto.
El tejido heterotópico glial se reseca a demanda. Esto puede realizarse por vía
endoscópica desde el espacio posnasal con un telescopio de 0 o de 120 grados.
Fistulas nasales.
Las fístulas de líquido cefalorraquídeo surgen tras la ruptura de las barreras que
separan la cavidad nasal y senos paranasales de los espacios subaracnoideos: base
craneal, duramadre y membrana aracnoidea. El síntoma principal es la rinorrea
unilateral. Estas son raras, aparecen a partir de los 30 años. Los síntomas que se
presentan con mayor frecuencia en esta patología son: rinorrea y cefalea, así como
episodios de meningitis. Las fístulas espontáneas tienen un bajo índice de remisión,
por lo que casi siempre requieren tratamiento para reparar el defecto.
Para que exista una fístula espontánea de LCR debe haber un defecto óseo, disrupción
de la duramadre y aracnoides, y un gradiente de presión. Las fístulas de LCR son un
serio problema y una condición potencialmente fatal cuyo manejo requiere un
abordaje multidisciplinario; ya que la meningitis asociada a la fístula puede poner en
riesgo la vida. Las fístulas de LCR no traumáticas ocurren principalmente en adultos
mayores de 30 años y en algunas ocasiones se asocian con: síndrome de la silla turca
vacía, hipertensión intracraneal e hidrocefalia, infección de senos paranasales,
tumores (adenomas), sobreneumatización del seno esfenoidal, malformación de la
base del cráneo y obesidad.
Durante la última década el manejo de fístulas ha cambiado por la introducción de la
cirugía endoscópica, ya que la introducción del abordaje mínimamente invasivo por
endoscopía endonasal han facilitado el abordaje extradural y han demostrado ser
seguros y eficaces en el manejo de las fístulas de LCR disminuyendo el riesgo de
morbilidad, el riesgo de alteración en el sentido del olfato y los días de hospitalización
del paciente.
La fluoresceína intratecal se usa con frecuencia en la cirugía endoscópica para la
reparación de fístulas de LCR para indicar la salida del líquido. Se han usado varios
materiales como injerto para el cierre de fístulas de LCR (por ejemplo: grasa
abdominal, fascia lata, cartílago septal, rotación de colgajo de cornete medio, colgajo
de mucosa nasoseptal.
Pueden ser primarias o espontáneas (3-4%), relacionadas con malformaciones de la
base craneal y con la obesidad. Las secundarias suponen la inmensa mayoría de los
casos y aproximadamente el 80% surgen en el contexto de traumatismos
craneofaciales con fracturas de la base craneal. El resto (16%) son iatrogénicas como
resultado de intervenciones quirúrgicas endonasales o de la base craneal.
El desarrollo de la cirugía endoscópica endonasal ha supuesto un arma terapéutica
menos invasiva y eficaz. Sin embargo y aunque la literatura reciente propone el
tratamiento endoscópico de las fístulas como de elección, existen condiciones
específicas donde el tratamiento quirúrgico tradicional abierto sigue estando vigente.
La reconstrucción es una fase indispensable en cualquier procedimiento quirúrgico
complejo. Cuanto mayor es la afectación de estructuras anatómicas críticas durante la
cirugía mayor es la demanda en la integridad de la reconstrucción. Cualquier defecto
de la base craneal que permita una comunicación directa del contenido intracraneal
con la fosa nasal y/o senos paranasales requiere reconstrucción; esta debe ser segura y
hermética.
La reconstrucción primaria es imperativa en estos procedimientos para asegurar la
supervivencia, siendo el método reconstructivo ideal aquél que reduzca al máximo el
número de complicaciones. No debe interferir con las pruebas de imagen de control
posquirúrgicas y proporcionar un resultado estético y funcional óptimo. Hemos de
tener en cuenta la posibilidad de lesiones durales en ausencia de fístula de LCR dada la
posible obstrucción al flujo sinusal. La tasa de complicaciones infecciosas está en clara
relación con tres variables expuestas:
Hendiduras nasales.
Es un defecto poco frecuente
del desarrollo embrionario,
caracterizado por coloboma
uni o bilateral de la nariz, que
varía en gravedad desde una
pequeña hendidura, que
produce una desviación
menor del tabique nasal,
hasta fisuras del ala nasal de
tamaño variable que pueden
estar asociadas a pequeños quistes o senos en la línea media nasal. El defecto puede
ser aislado o puede ocurrir junto con labio leporino y/u otras anomalías craneofaciales
(p. ej., hipertelorismo, ensanchamiento de la raíz nasal, hendidura de la línea media).
El dorso y el ápice nasales suelen estar bien preservados.
Probóscide:
Nariz bífida.
Es una malformación congénita poco
frecuente, de herencia autosómica dominante
o recesiva, caracterizada por hendiduras en la
nariz que varían desde un surco mínimamente
perceptible en la columela, hasta una
hendidura completa de los huesos y cartílago
subyacentes (dando lugar a ''dos medias
narices'') con una vía respiratoria, por lo
general, adecuada. Se observa nariz bífida en
la displasia frontonasal, al tiempo que se
pueden asociar otras malformaciones, tales
como hiperteleorbitismo y hendiduras de la
línea media del labio.
Patologías Adquiridas.
Epistaxis
El origen de la hemorragia suele ser
anterior y se asienta en el área de
Kiesselbach, conocida también como área
de Little, que se sitúa en la porción
anteroinferior del septo. Con menos
frecuencia es posterior, con sangrado por
orofaringe, y suele provenir de la arteria
esfenopalatina o sus ramas.
Aunque la mayoría de las epistaxis son
idiopáticas, sobre todo en jóvenes.
Factores Etiológicos, se incluyen los siguientes:
Rinitis.
Rinosinusitis.
La rinosinusitis se define como la inflamación de
la mucosa que reviste ambos las fosas nasales y
los senos paranasales.
Bacteriología y clasificación:
Rinosinusitis aguda (menos de 8 semanas de
evolución) Los microorganismos más implicados
en orden de frecuencia son el neumococo (P06),
Haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis.