INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

UNIDAD MÉDICA DE ALTA ESPECIALIDAD N° 14

CMN ADOLFO RUIZ CORTÍNES

DEFECTOS
CONGÉNITOS DE LA
PARED ABDOMINAL
Grupo de malformaciones congénitas
característica en común:
Herniación o evisceración de uno o más órganos de la cavidad abdominal,

gastrosquisis
Onfalocele
Pentalogía de Cantrell,
complejo miembro pared,
extrofia vesical y cloacal.
EMBRIOLOGIA
ONFALOCELE
Defecto congénito de la pared abdominal anterior
Hernia el contenido abdominal
Cubierto por membrana de tres capas (peritoneo, gelatina de Warthon y amnios)
Embriológicamente existe un onfalocele fisiológico hasta las 11 semanas de
gestación, luego de lo cual su persistencia es patológica.

DR. CARLOS DÍAZ (1), DRA. YAZMÍN COPADO (2), DRA. GIANNA MUÑOZ (3), DR. HERNÁN MUÑOZ ; MALFORMACIONES DE LA
PARED ABDOMINAL: Unidad de Medicina Materno Fetal. Departamento de Ginecología y Obstetricia. Clínica Las Condes. Santiago, Chile
 Fases inciales de la
embriogenesis el intestino
se encuentra
extraabdominal a nivel
del cordon umbilical.

Presenta una hernia

Por lo que a las semana fiisologica, A la 10
12 se habla de defecto de semana de gestacion el
pared. intestino migra hacia la
cavidad abdominal .

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CLASIFICACIÓN

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CARACTERÍSTICAS
DEFINITIVAS

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 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
ESTADO
FISIOLÓGICO
Corregido una vez estabilizado el niño y luego de DEL RECIEN
NACIDO

descartar y eventualmente tratar posibles

anomalías asociadas graves.
Presencia de
anomalías
coexistentes
grandes

Estado del saco

de cobertura

Magnitud del
contenido
eviscerado

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 CIERRE PRIMARIO
Reduccion y monitorizacion de la presión
intrabadominal

Reseccion de la placa del onfalocele+ ligadura de

venas y arterias umbilicales

El cierre se realiza en 2 planos muculo aponeuroticos

y cutaneos

Sutura rebasorbible o no rebasorbile , con puntos

separados o continuos

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RECTOMIOPLASTIA
Pronóstico.
La sobrevida de estos casos depende de la patología asociada, en aquellos con
defecto aislado la sobrevida es de alrededor de 90%.

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GASTROSQUISIS
Pequeño defecto de la pared abdominal, para-umbilical,
habitualmente derecho y generalmente pequeño, menos
de 4 cm.

-Herniación de asas intestinales directamente en la

cavidad amniótica a través de la pared abdominal, sin la
participación del cordón umbilical.

Russell G. Witt, MD, MAS, Evaluation of Clinical Outcomes of Sutureless vs

Sutured Closure Techniques in Gastroschisis Repair,2019
ETIOLOGÍA
Alteraciones vasculares:
-involución anormal de la vena umbilical derecha
-Isquemia de la arteria onfalomesentérica con ello necrosis de la pared
MOMENTO IDEAL DEL CIERRE

Realizarse tan pronto como sea posible

Corregir el defecto una vez que el niño haya logrado estabilidad térmica, respiratoria y
hemodinámica
Idealmente en las primeras horas luego del nacimiento.
TÁCTICAS QUIRÚRGICAS
No existe una única táctica quirúrgica para el tratamiento de niños con Gastrosquisis”,
elección del tipo de cierre dependerá:
Del grado de desproporción entre el contenido eviscerado y el continente receptor
El objetivo primario en la reparación quirúrgica:
es retornar todo el contenido eviscerado a la cavidad abdominal, tan pronto como sea posible,
sin producir complicaciones,

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EXTROFIA VESICAL Y
CLOACAL
defecto en el plegamiento caudal de la pared abdominal
rango de alteraciones desde la epispadia hasta la exposición de la pared
posterior de la vejiga a la cavidad amniótica.
Ausencia persistente de la vejiga en la región pélvica pero con un
volumen normal de líquido amniótico
Masa hipogástrica con protrusión de asas.
La incidencia de la extrofia vesical es de 1 : 30000 recién nacidos.
Diagnóstico. :Ecográfico 10-12 sdg
Se basa en visualizar una inserción del cordón umbilical más baja de lo habitual
Relación hombre: mujer es de 2.3:1.
Reconstrucción de la pared, eventroplastia y plastia del ostoma urinario
PENTALOGIA DE CANTRELL
ectopia cordis toracoabdominal, síndrome de Cantrell-Heller-Ravitch, síndrome de
pentalogía y hernia diafragmática peritoneo-pericárdica.

se asocian cinco anomalías:

1.Defecto epigástrico de la línea media abdominal supraumbilical.
2.Defecto del tercio inferior del esternón.
3.Deficiencia del segmento anterior del diafragma.
4.Defectos pericárdicos y malformaciones cardíacas congénitas.
LIMB BODY WALL COMPLEX
(COMPLEJO MIEMBRO-PARED)
Incidencia:En países desarrollados es de 5.5 por un millón de recién nacidos vivos.
El sexo masculino es el más afectado (2:1).
La mayoría de los casos son esporádicos.
Rasgos de herencia familiar.
Herencia dominante ligada al cromosoma X.
Neuploidías como trisomía 18 y 21
Es una enfermedad rara, se caracteriza por un defecto muy severo de la pared
abdominal originado por la
falta de formación de aéreas del tronco y de miembros inferiores.
La incidencia de este defecto rara de 0.21-0.31/10000 nacidos vivos.
Etiología:No se conoce a el porque se origina este defecto, ni se han identificado
agentes etiológicos o asociación con defectos genéticos o cromosómicos.
Pronóstico: Malo para la función y para la vida
DIAGNÓSTICO
Excencefalia o encefalocele con hendiduras faciales.
Toracosquisis o abdominosquisis.
Defectos de las extremidades.
Gran defecto de la pared abdominal con protrusión de la vísceras.
Escoliosis espinal severa.
Yuxtaposición continua del feto a la placenta .