ONFALOCELE

Y
GASTROSQUISIS

MARIA NUBIA SOTO VERGARA

PROGRAMA DE MEDICINA
IX SEMESTRE
PEDIATRÍA
 EMBRIOLOGIA DE LA PARED ABDOMINAL.

PARED CORPORAL POSTERIOR

PARED CORPORAL ANTERIOR Somatopleura

PORCION MEDIA E INTERNA: Eje corporal e intestino medio

CIERRE: 4TA SEMANA.

FALLA DE LOS CIERRES:

 Falla del pliegue cefalico
 Falla del pliegue caudal
 Falla de los pliegues laterales onfalocele
 DIVISIONES DEL TUBO INTESTINAL
ROTACION DEL INTESTINO MEDIO FISIOLOGICA
HERNIA Y RETRACCION DE LAS ASAS HERNIADAS

Endodermo: forma el intestino primitivo INTESTINO MEDIO

A. Mesentérica superior
•Intestino anterior Desarrollo por alargamiento rápido
•Intestino medio Da origen al asa intestinal primaria
•Intestino posterior

Rama cefálica: penetra la parte distal

del duodeno, yeyuno y parte del íleon

Rama caudal: porción inferior del íleon,

ciego, apéndice, colon ascendente y
2/3 proximales del colon transverso
ONFALOCELE Defecto central del anillo umbilical.

Contenido herniario de tamaño variable

Cubierto por :
Peritoneo
Amnios
Gelatina de Wharton

Pueden ser:
 Superior o epigástricos
 Medio o clásico
 Inferior o hipogástrico

Si el defecto umbilical <4cm se

denomina hernia del cordón
umbilical

Cirugia pediátrica, 2da edición (2016), CIB

Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45 Gran % asociado a otras malformaciones.
 EPIDEMIOLOGIA
1 por cada 3000 a 5000 nacimientos.
Incidencia se ha mantenido estable en
los últimos años.

FACTORES ASOCIADOS:
Madres > 30 años.
factores sociales y ambientales tienen
participación menor en su génesis.

Cirugia pediátrica, 2da edición (2016), CIB

Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
Pentalogía de Cantrell
• Onfalocele toracoepigastrico
• Defecto diafragmático anterior
• Defecto esternal.
• Ectopia Cordis
• Malformaciones cardiacas.

Síndrome de Beckwith - Wiedemann

• Onfalocele
• Macroglosia
• Gigantismo
• Hipoglicemia

Síndrome de Regresión Caudal.

• Onfolocele hipogastrcio
• Malformación anorectal
• Extrofia de vejiga o de cloaca
• Malformación en vertebras sacras
• Mielomeningocele
 DIAGNOSTICO Y MANEJO PRENATAL
Onfalocele con frecuencia
diagnosticados prenatalmente
por ultrasonido.
DESPUES DE LA SEMANA 12.

Especificidad del 95% y una

sensibilidad del 60 al 75%.
OTRAS VALORACIONES
 -Ecocardiograma
 -Vias Urinarias
 -Sistema Nervioso Central
 -Diafragma & Vertebras
 -Sistema musculo-Esquelético
 -Amniocentesis - 30% de Medición Séricas de AFP Para Defectos
Cromosomopatías Cromosómicos y del Tubo Neural

Cirugia pediátrica, 2da edición (2016), CIB

Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
MANEJO DEL RECIEN NACIDO CON ONFALOCELE

• estabilización del neonato y posterior

reparación del defecto de la pared.

• El contenido del defecto se

debe mantener húmedo y caliente.

• Adecuado acceso venoso,

líquidos
endovenosos, mantener la
glicemia
normal, descomprensión gástric a
con sonda orogastrica.

Evaluación completa buscando defectos asociados

Cirugia pediátrica, 2da edición (2016), CIB
Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
 TRATAMIENTO

 El reparo primario puede llevarse acabo

resecando la membrana del Onfalocele,
reduciendo las vísceras herniadas y
cerrando la fascia y la piel.

 Cuando el cierre primario no es posible,

existen otras opciones, como aplicar
sulfadiazina de plata o duoderm sobre la
membrana.

 Otras alternativas para el cierre incluyen

cobertura con colgajos de piel, la
reducción con silo de Silastic, el uso de
expansores y los parches de fascia.

Cirugia pediátrica, 2da edición (2016), CIB

Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
Los cuatro factores principales que condicionan la táctica terapéutica en un
niño con onfalocele son:
Estado fisiológico del recién nacido
Presencia de anomalías coexistentes graves
Estado del saco de cobertura
 Magnitud del contenido eviscerado.
 PRONOSTICO DEL RECIEN NACIDO
CON ONFALOCELE
 Depende de las malformaciones asociadas, el neonato se debe llevar solo
a cirugía cuando este estable y se hayan descartado otras anomalías.

 Solo se realiza un procedimiento quirúrgico urgente si se presenta una

ruptura de membrana, lesión hepática o esplénica con sangrado o
inestabilidad.

Cirugia pediátrica, 2da edición (2016), CIB

Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
 GASTROSQUISIS.

Laproschisis, hendidura abdominal.

Defecto de pared abdominal derecha, del cordón
umbilical
Herniación de órganos intrabdominales.
Ausencia de saco o membrana.
Posible accidente vascular durante la embriogénesis
(Arteria Onfalomesentérica).

Cirugía pediátrica, 2da edición (2016), CIB

Gastrosquisis • Oclusión IU de A. Onfalomesentérica
derecha.
Relación con atresia intestinal.

• Hernia rota en el cordón umbilical o

debilitamiento congénito del lado derecho
de cordón

Serositis intensa
Formación de cubierta gruesa en la serosa
intestinal : condensación
Al final de la gestación  peritonitis
amniótica.

Rotación y fijación intestinal anormal.

<4cm
 GASTROSQUISIS

Grado I Grado III

Peritonitis leve con Grado II Grado IV
Compromiso
intestino normal Peritonitis severa intestinal con atresia, Necrosis intestinal
necrosis o extensa
perforación
Ashcraft - Cirugía pediátrica,
Capitulo 45
 EPIDEMIOLOGIA.

0,4 a 3% por cada 10.000 NV

3,5% de recurrencia en hermanos.
4,7% de recurrencia en el mismo grupo familiar.

FACTORES ASOCIADOS:
Madres < 20 años.
Bajo estado socioeconómico.
Tabaquismo.
Ingestión de drogas ilícitas vasoactivas.
Aspirina/Ibuprofeno en el 1er trimestre.
Toxinas ambientales (?)
Cirugia pediátrica, 2da edición (2016), CIB
Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
 DIAGNOSTICO
Ultrasonografía
Alfafetoproteina.
Antes de La semana 15 Gastrosquisis hasta 9 veces mas
Onfalocele 4 veces mas

ERRORES ECOGRAFICOS DE LA
GASTROSQUISIS

- Ruptura de un Onfalocele que puede

similar a una Gastrosquisis.

- Casos raros de gastrosquisis que se

pueden p resentar como un defecto
cubierto.

- Otros tipos de Defectos de la Pared

Abdominal más raros.

Cirugia pediátrica, 2da edición (2016), CIB

Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
Riesgo intrauterino

Gastrosquisis-onfalocele: RCIU, muerte fetal, PPT

Gastrosquisis: vólvulos con perdida de intestino medio,
atresia, estenosis de segmento intestinal, peritonitis ,
oligohidramnios 25%.

Nacimiento:
Cesarea: Indicaciones obstétricas.
Grandes defectos, incluido hígado.
MANEJO PRE-QUIRÚRGICO
Mientras el paciente con GS es mejor tratado en forma de emergencia, el paciente con
onfalocele, dada la frecuente coexistencia de otras anomalías, debe ser previamente
estudiado y luego tratado.

GS
 RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO
DEL RECIEN NACIDO CON
GASTROSQUISIS.
 Tamizaje Prenatal, con ecografía y (AFP), sugestivos de
gastrosquisis.
 Confirmación de gastrosquisis por perinatología.
 Interconsulta con cirujano infantil.
 Seguimiento mensual, con ecografía, por perinatología.
 Cesárea electiva a las 36 a 38 semanas, o mas
temprana, dependiendo de las necesidades maternas
o indicaciones fetales.
 Reparo de la gastrosquisis en los primeros 90 minutos
tras nacimiento

Cirugia pediátrica, 2da edición (2016), CIB

Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
TRATAMIENTO

Cierre Primario Cierre o reparación por etapas

Cuatro Fuerzas: Gravedad,

Cirugia pediátrica, 2da edición (2016), CIB Compresión, Tracción y Expansión
Ashcraft - Cirugía pediátrica, Capitulo 45
 COMPLICACIONES
Oclusión intestinal por bridas
Enterocolitis necrosante.
Trastornos de motilidad intestinal
Dehiscencia de herida
Necrosis, perforación y/o el vólvulo del intestino introducido.
 BIBLIOGRAFIA
Embriologia medica de Lagman (12ª ed.), capitulo 15 aparato
digestivo.
Arango, M. & Uribe, F. (S.f) cirugía pediátrica (2ª ed.). Medellin,
Colombia.
 Defectos de la pared abdominal. Cuervo J. L. . Rev. Hosp. Niños (B.
Aires) 2015.