CASO CLINICO 4: SEGUIMIENTO DE CASO - ONFALOCELE

Paciente de 21 años, gestante de 13 semanas, sin embarazos previos, con antecedentes personales de
alergia a la penicilina, que acude a su primera consulta de embarazo. No registra consumo de
alcohol, drogas, tabaco, ni exposición a sustancias tóxicas. Realizada determinación de B-HCG, se
completa cribado de diagnóstico prenatal con ecografía fetal que reportó feto de 60mm de longitud
craneocaudal (CRL) y traslucencia nucal (TN) de 1,59, así como imagen capsulada extraabdominal
en la que se incluyen asas intestinales e hígado. El resto de la morfología es normal. BH:
Hemoglobina 12,5, Glu 74, VDRL negativo, VIH negativo, IgG Toxoplasma y rubeola positivo.

La paciente es derivada a hospital de tercer nivel, con un resultado de screening de bajo riesgo para
síndrome de Down y Edwars. En el hospital de tercer nivel se confirmó la presencia de onfalocele
fetal y se realizó biopsia corial con resultado de feto cromosómicamente normal, 46 xx.

El embarazo transcurre con normalidad con controles prenatales en la semana 17 y 23.

En la semana 28 se evidencia un retraso del crecimiento de 4 semanas. En la semana 32, la paciente

es ingresada por cólico nefrítico, con evidencia de una hidronefrosis grado III-IV, que no requiere
tratamiento especial.

En la semana 35 de embarazo, con ecografía correspondiente a 33 semanas, y un peso fetal estimado

de 2.000g, se decidió evolución espontánea con control semanal.

Hoy: 23 de diciembre 2021 la paciente presentó rotura prematura de membranas con un EG de 39

semanas, por lo que fue sometida a cesárea. Nace una niña de 2.610 g con test de apgar 9 al minuto
y 9 a los 5 minutos. La recién nacida es ingresada en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales e
intervenida quirúrgicamente con éxito.

Padre: 24 años, sin antecedentes personales ni familiares de importancia.

ACTIVIDADES:

Con su grupo:

1.- Llene la Historia clínica perinatal

2.- Realice el familiograma del recién nacido.
3.- Coloque el diagnóstico del recién nacido de acuerdo con la edad gestacional y el peso al nacimiento.
4.- Realice una breve revisión bibliográfica del onfalocele: Epidemiología, factores de riesgo y mecanismo embriológico.
5.-Realice un cuadro comparativo del onfalocele con la gastrosquisis (componentes anatómicos, malformaciones
asociadas, complicaciones, pronóstico).
ONFACELE
Componentes
anatómicos
Defecto en el cierre del mesodermo lateral que
impide el plegado central. El defecto tiene
relación directa con la línea media (anillo
umbilical), de un tamaño igual o mayor a 5
cm.
La presencia de asas intestinales u otras
vísceras involucradas (Hígado, estómago,
intestino), cubiertos con amnios en la
superficie exterior y peritoneo en la superficie
interior, con agar Wharton entre ellos (1).
Malformaciones Frecuente en 35 a 70% de casos: Cardíacas
asociadas +50%; del tubo neural y diafragmáticas;
gastrointestinales; genitourinarias; vesicales;
ano-rectales; de columna; aneuploidías sobre
todo trisomía 13, 18 y 21; síndrome de
Beckwith Wiedermann; pentalogía de
Cantrell; extrofia de cloaca (1,2).
Complicaciones Mortalidad neonatal de 30% por
malformaciones asociadas.
- Defectos asociados y el onfalocele
gigantescos.
- Hipoplasia pulmonar.
- Prematurez.
Pronóstico -Para el diagnóstico y vigilancia en el
transcurso del embarazo es importante
realizarse los estudios completos para percibir
la complejidad del onfalocele en el feto.
-Los estudios prenatales requeridos dan las
posibilidad de la corrección quirúrgica al
nacimiento con el tamaño de la anomalía, el
contenido interno y la gravedad de las
anomalías asociadas al onfalocele (1).
-Se espera la atención y recuperación
completa después de la cirugía neonatal, en un
centro médico de tercer nivel.
-La solicitud indispensable de una evaluación
genética posnatal para diagnosticar algún
defecto congénito agregado al onfalocele. (1)
GASTROSQUISIS
El sitio del defecto es paraumbilical frecuente a
lado derecho, por el cierre incompleto de la
pared abdominal, mide entre 2 a 4cm.
Los órganos herniados son los que tienen
contacto con el líquido amniótico, como partes
de los intestinos, estómago, vesícula y vejiga. Y
no tiene saco de recubrimiento (3).
Las patologías asociadas se encuentran: Atresia
intestinal, criptorquidia, hernia inguinal,
anomalías cardíacas y ,rara vez, artrogriposis.
También pueden estar relacionadas a estenosis;
dilatación de asas hasta vólvulo; el sufrimiento
isquémico; y la formación de una cáscara o
“Peel”, es una cubierta inflamatoria o serositis
(3,4).
Mortalidad de 4-27% por complicaciones
intestinales. (2,3).
-Prematurez
-Óbito fetal
-Morbimortalidad neonatal
-Disfunción intestinal
-El seguimiento será con equipos de un hospital
prioritario de tercer nivel de atención.
-Criterios prenatales y tratamientos tempranos
disminuirán el diagnóstico de gastrosquisis
complejas.
-Los 3 métodos terapéuticos para los bebés son
el cierre primario y el cierre diferido; si se
complica se realiza con aparente mayor
efectividad la técnica quirúrgica Simil-Exit, que
evita la deglución del aire durante el llanto y las
primeras respiraciones, para reducir las vísceras
herniadas.
-La recuperación dependerá de las
complicaciones además de la gastrosquisis
(3,4).
6.- Establezca medidas de prevención primaria del desarrollo del onfalocele.
7.- Indique cual es el procedimiento para traslado de un paciente con onfalocele y/o gastrosquisis de un área rural hasta
un hospital de primer nivel donde se realizará el tratamiento definitivo.
Link:

1. Ortegón-López AJ, Acevedo-Gallegos S, Gallardo-Gaona JM, Velázquez-Torres B, Ramírez-

Calvo JA, Camarena-Cabrera D, Copado-Mendoza Y, Aguinaga-Ríos M. Diagnóstico y
seguimiento prenatal de pacientes con onfalocele. Ginecol Obstet Mex. 2020; 88 (11): 756-
766. https://doi.org/10.24245/gom. v88i11.4177
2. Carrasco, E., Dueñas, S. C., Akaki, J. L., Rodríguez, J., Meneses, E., Carballo, V.,
Abuabarra, Y., Hernández, H., Sonia, D., Albarracín, L., Sonia Indacochea, D., Visso, A.,
Rosa, D., Dra, C., María, L., Escalera, D., Viviana, F., Dra, C., Arias, J. C., … Baldeón, D. L.
(2018). REVISTA EUGENIO ESPEJO CONSEJO CIENTÍFICO INTERNACIONAL.
Savalnet.ec. Recuperado el 26 de diciembre de 2021, de
https://www.savalnet.ec/revistas/revista_remee_diciembre_2018/files/assets/common/
downloads/Revista%20Ecuatoriana%20de%20Medicina%20EUGENIO%20ESPEJO.pdf?
uni=f99b111ce7e89d46998f0d0c786f1471&%3A~%3Atext=El%20onfalocele%20y%20la
%20gastrosquisis%2C100%2C000%2C%20respectivamente%20(1)
3. Martínez Valenzuela, Noslen, & Garriga Cortés, Mayda. (2021). Gastrosquisis. Revista
Cubana de Cirugía, 60(3), e1027. Epub 01 de septiembre de 2021. Recuperado en 26 de
diciembre de 2021, de http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-
74932021000300011&lng=es&tlng=es.
4. Machuca Vaca, A. J., Ramíres, O. G., Fernández Carrocera, L. A., Cordero González, G.,
Yllescas Medrano, E., Carrera Muiños, S., & Corral Kassian, E. (2017). Gastrosquisis:
resultados en una institución de tercer nivel. Perinatologia y reproduccion humana, 31(2),
68–72. https://doi.org/10.1016/j.rprh.2017.10.006