DEMENCIA

Santiago Bestoso
Prof. Tit. Neurología
Facultad de
 Envejecimiento y Demencia

Envejecimiento: es un período de la vida.

Demencia: La edad es un factor de riesgo

MUY importante.
CONTINUUM COGNITIVO

NORMAL

DCL

DEMENCIA
 Envejecimiento y Demencia

• DCL: Deterioro Cognitivo Leve (60%

evoluciona a Demencia y 12% por año).

• DCM: Queja de memoria corroborada por

informante.
Deterioro de memoria en relación a
sujetos de misma edad y nivel
educacional.
Función cognitiva global normal.
AVD conservadas
No demencia.
 Demencia
EPIDEMIOLOGÍA EN NÚMEROS
• Academia Americana de Neurología: EPIDEMIA
SILENCIOSA.
• 5-10% demencia en individuos de más de 60 años y 20% en
más de 80 años
• Demencias Degenerativas irreversibles o Primarias: 60%
• Demencias Vasculares: 20%
• Demencias Mixtas 10%
• Otras: 10% (Tumores, Encefalopatías priónicas, Hidrocefalia
Normotensiva, Sida).
 Demencia

Definición:
La Demencia es un síndrome caracterizado
por la pérdida global de las facultades
intelectuales y/o trastornos de conducta,
habitualmente de curso progresivo y que ocurre
como consecuencia de una patología orgánica y
adquirida del encéfalo, determinando incapacidad
grave en el funcionamiento personal, social y
ocupacional del individuo.
 Demencia

Síndrome:
Múltiples causas o Etiologías.
 Demencia

Disminución o Pérdida Global de

Facultades Intelectuales (FI):
Déficit Intelectual.
Compromiso Múltiple de FI (diferenciar
de Síndromes Focales).

Afectación de al menos 2 o más áreas

cognitivas aparte de la Memoria.
 Demencia
Funciones Mentales o Funciones Intelectuales
(Cognición):
Orientación
Memoria
Atención
Comprensión
Lenguaje - Praxias - Gnosias-Funciones
Ejecutivas
Razonamiento - Juicio
Cálculo
Construcción Visuoespacial

El simple trastorno de Memoria NO constituye una

Demencia
 Demencia

Cambios Cognitivos: Alteración de Memoria

+
a = Lenguaje oral o escrito.
b = Praxias
c = Gnosias
d = Funciones Ejecutivas

Cambios Conductuales.

Cambios Funcionales (AVD)

 Criterios diagnósticos de
Demencia
(Según National Institute of Aging-USA, Mc Khann et al., 2011)
La demencia es diagnosticada cuando hay síntomas cognitivos o
conductuales (neuro-psiquiátricos) que:
Interfieren con la habilidad de funcionar en su trabajo en sus
actividades usuales Representa una declinación de niveles
previos de funcionamiento o rendimiento No es explicado por
un síndrome confusional o un trastornos psiquiátrico mayor El
deterioro cognitivo es detectado y diagnosticado a través de
una combinación de Historia tomada del paciente y un
informante conocido
Una evaluación cognitiva objetiva, o por un examen mínimo del
estado mental o un test neuropsicológico. El test
neuropsicológico deberá ser realizado cuando la historia de
rutina y el examen mínimo del estado mental no dan un
diagnóstico confiable.
El deterioro cognitivo o conductual compromete al
menos dos de los siguientes dominios:
Cambios en la personalidad, conducta o
comportamiento
Deterioro en la capacidad de adquirir y recordar una
información nueva, incluyendo preguntas o
conversaciones repetidas, olvido de eventos o citas,
perderse en una ruta familiar
Deterioro en el razonamiento y en tareas complejas,
y juicio pobre.
Deterioro en las capacidades visuoespaciales
Deterioro en el lenguaje.
 Demencia

Curso:
Habitualmente Progresivo (Crónico?

Reconocimiento Precoz Irreversible

Terapéutica Apropiada

Tratables

Médica: Porfiria
Reversibles
Quirúrgica: Hematoma
Subdural
 Demencia

Patología Orgánica y Adquirida

Demencias vs Retardo Mental
 Demencia
Incapacidad en Funcionamiento Social, Personal
y Ocupacional

Sujeto con estructuras “normales” y completas

Rendimiento Mental Adecuado

Patrones o Capacidades

Control Cortical Conducta (SNC)

Demencias: SNC pierde control integrado y se

desintegran los patrones de comportamiento.
 Demencia
2 Fenómenos clínicos para 2 Diagnósticos
Diferenciales

En Demencias: siempre o casi siempre se halla

indemne el estado de ALERTA o
VIGILANCIA.
DemenciasvsSindrome Confusional Agudo
(SCA).
La Depresión puede simular Demencia.
Depresión Asociada a Trastornos Cognitivos.
Demencia complicada con Depresión.
 Síndrome Confusional Agudo

Compromiso brusco y simultáneo de varias funciones

mentales (multimodal) expresada por:
Atención (Dispersión).
Orientación: Desorientación Témporo-Espacial.
Perceptivos: Alucinaciones.
Psicomotricidad: Hiperactivos – Hipoactivos.
Lenguaje incoherente.
Reconocimiento visual.
Vejez :Fluctuación diaria con agravamiento nocturno.
Causas tratables y curables: Tóxicas, farmacológicas,
metabólicas, sistémicos, fiebre, deshidratación, infecciones,
cirugía, Ileo, U.T.I., T.E.C.
Demencias: Compromiso multimodal – Lento y
Progresivo.
 Depresión y Demencia

Trastornos Cognitivos de la Depresión

Vs
Demencia que debuta con Depresión

Síntomas: Trastorno de Memoria – Atención– Fluidez Verbal

Criterios: Depresión Mayor.
Conciencia Clara.
No daño Estructural.
Cognición mejora con Antidepresivos.
Mínima alteración de AVD.
No compromiso focal.
No progresión.
MM test = No menor de 20.
 Demencia
Como se presentan los Cuadros Demenciales en la
Clínica?

 Sobre un padecimiento neurológico conocido y en

evolución: Síntoma del daño Cerebral.

 Larvada, insidiosa, inadvertida: Un Síndrome Confusional

Agudo indica el Deterioro Cognitivo (inicio
pseudoagudo).

 Lenta y progresiva con claudicación global de FI en

paciente añoso.
 Demencia

DIAGNÓSTICO DE DEMENCIA

Evaluación Clínica: anamnesis – Examen Neurológico –

Evaluación AVD.
Laboratorio: PL. Neurofisiología
Examen Neuropsicológico.
Neuroimágenes: Estructurales y Funcionales.
 Historia Clínica en Demencia
Tener en cuenta: Nivel Educacional -Edad-Sexo-
CAMBIO.

Antecedentes: Familiares- Psiquiátricos – Drogas

Adictivas – Medicamentos – Alcohol – Traumatismos
Encéfalo Craneano-Endócrinas – Factores de Riesgo
Vascular – Cardiopatías – Sindrome deDown.

Examen Clínico : Bocio.

Hepatomegalia.
Lesión Cutánea.
Cardiopatía Embolica.
 Historia Clínica en Demencia
Examen Neurológico: Pupila de Argyl - Robertson.
Motilidad ocular.
Anillo de Kaiser – Fleischer.
Edema de Papila.
Ataxia.
Marcha.
Mioclonías.
Temblor – Rigidez.
Neuropatía.
 Demencia
Exámenes de laboratorio: Electrolítos, Hormonas
Tiroideas, Paratiroideas, Suprarrenales, Prolactina, Vit. B
(12, niacina), Acido fólico, Serología Sífilis y HIV, Perfil
Inmunológico y Orina Completa.
Punción Lumbar: Procesos Infecciosos.
Neurofisiología: EEG – Mapeo cerebral. Potencial
evocado cognitivo (P300).
Diagnóstico por imágenes: TAC - RM - SPECT
(perfusión) – PET (metabolismo cerebral) PET +
componente B de Pittsburg.
 Demencia

PRUEBAS DE DETECCIÓN (SCREENING

NEUROCOGNITIVO)
1) Prueba Mínima del Estado Mental de Folstein
(MMSE). Parámetro de corte 26 (por edad y factor
educacional)
 Prueba del Reloj
 Examen Mental Mínimo de
Folstein (Mini Mental)
 Demencia
MEMORIA
MEMORIA SENSORIAL

 MEMORIA DE CORTO PLAZO inmediata o

PRIMARIA (minutos)
MEMORIA DE TRABAJO

 MEMORIA A LARGO PLAZO O SECUNDARIA:

visual / verbal. Memoria Episódica y Semántica (horas
a días)
Procedural(aprendizaje – hábitos)

 MEMORIA TERCIARIA O REMOTA

 Memoria
Concepto: función cerebral que
• Conserva
• Reconoce
• Reproduce

a través del tiempo y del espacio vivencial unidades de información el cual

involucra tres fases:

1. Codificación de la información

2. Almacenamiento o archivo

3. Evocación o recuperación de la información

 Memoria
 Memoria Sensorial:
La información es recibida del exterior a través de los canales
sensoriales y es mantenida durante un breve periodo de tiempo
I. Sensorial visual o icónica: 250 a 500mseg
II. Sensorial auditiva o ecoica: 2 a 10 seg
III. Sensorial táctil: 4 seg
IV. Sensorial kinética: 80 seg
 Memoria
 Memoria a corto plazo:

Inmediata o primaria: mantiene la información hasta un

minuto y el poder de evocación es inmediato

Esta memoria desaparece si no pasa a la de largo plazo y

es muy sensible a interferencias
 Memoria

Memoria de Trabajo:

Es un modelo especial de memoria a corto plazo que permite

mantener la información mientras otra esta siendo procesada

Mantiene los datos en forma temporaria durante la realización de

una serie de pruebas cognitivas
 Memoria
 Memoria a largo plazo
Secundaria, mantiene la información de varios minutos a muchos años. No
es un sistema unitario por lo que esta compuesto de:

a) Memoria visual/memoria verbal: la información se almacena con las

propiedades del objeto en el sistema visual y en el verbal se almacenan
de forma discreta ligadas a los objetos

b) Memoria episódica y semántica. Memoria procedural.

 Clasificación de Demencias

 1- ETIOLÓGICA

 2- SEGÚN CURSO EVOLUTIVO

 3-TOPOGRÁFICA
 Etiológica
Origen degenerativo Origen neoplásico
 Enfermedad de Alzheimer  Secundarias a tumores cerebrales
 Con cuerpos de Lewy
 Frontotemporal Origen vascular
 Enfermedad de Pick  Multiinfarto
 Asociada a Parkinson  Enfermedad de Binswanger
 Enfermedad de Huntington  Infarto corticales de territorio limítrofes.
 Parálisis supranuclear progresiva.
Origen infeccioso
Origen metabólico  Asociada SIDA
 Hipo/hipertiroidismo  Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
 Hipo/hiperparatiroidismo  Sífilis del sistema nervioso central
 Sencundaria a insuficiencia hepática  Enfermedad de Lyme
 Secundaria a insuficiencia renal  Enfermedad de Whipple
 Enfermedad de Wilson  Encefalitis por Herpes virus.
 Carenciales por déficit de vit B12, ácido
 fólico y de vitB1 Traumaticas
 Demencia postraumática
Origen tóxico  Hematoma subdural crónico
 Alcohol, metales y fármacos.  Hidrocefalia normotensiva.
 Curso Evolutivo

Demencias Degenerativos: Irreversibles , Anóxicas , Traumáticos,

Infecciosos.

Demencias Tratables: Procesos infecciosos, Ocupantes, Inmunológicas,

Hidrocefalia Normotensiva.

Demencias reversibles: Procesos metabólicos y Endócrinos.

 Topográfica

a. Corticales

b. Subcorticales

c. Afectación de sustancia blanca

d. Mixtas
 CORTICALES SUBCORTICAL SUST. BLANCA MIXTAS

Clínica Memoria episódica y semántica Trastorno del movimiento Atención En relación al área
de lesión
Afasia Memoria evocativa Tiempo de reacción

Apraxia Prosodia: fluencia verbal Síndrome piramidal

Agnosia Disfunción frontal Memoria evocativa

(trastorno disejecutivo)
Trastornos psico-conductuales
Depresión
Signos focales tardíos
(mioclonías)

Temblor (Lewy)

Ejemplos Enf. de Alzheimer Enf de Parkinson Esclerosis Múltiple Demencia

DFT Enf. de Huntington Enf. de Biswanger Vascular
Demencia a cuerpo de Lewy Enf. de Wilson Sida Neurolúes
Atrofia Multisistémica Hakim-Adams Creutzfeld-Jakob
 ALZHEIMER
El Ladrón de los recuerdos

RAYOS
!
 ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER
Trastorno neurodegenerativo progresivo caracterizado por el depósito
patológico de sustancias proteicas , dentro y fuera de las neuronas, lo que se
acompaña de una aceleración en el ritmo normal de pérdida celular que
acontece con el paso del tiempo y que se manifiesta en sus inicios con
trastornos de memoria, presentando luego trastornos conductuales.

Mayor frecuencia en mayores de 65 años.

Es la demencia mas frecuente (60%).

 FACTORES DE RIESGO
EDAD

BAJA ESCOLARIDAD
DEPRESIÓN
TEC
SÍNDROME DE DOWN

ALZHEIMER FAMILIAR
CARDIOPATÍAS HTA DIABETES
GEN APOLIPOPROTEINA E4(APO-E)
 NEUROFISIOPATOLOGIA

Responde a varias alteraciones, que van desde las alteraciones genéticas hasta las tóxico
ambientales

 1.Neuropatología
• Degeneración neurofibrilar
• Placas seniles.
• Deposito sustancia Amiloidea.
• Perdida Sinaptica.
 2. metabolismo del Calcio
• Amiloide: forma placas alrededor
de la neurona:toxicidad y muerte
celular.
• Tau: forma ovillos en el interior de
la célula.

 3. Tóxicas/metales: Aluminio

 4. Genética: cromosoma 19(APOE E4)-21(APP)-PRESENILINA 1-2

ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER
 NEUROQUÍMICA

TEORÍA GLUTAMATÉRGICA CORTICAL AFASIA

APRAXIA
AGNOSIA

TEORÍA COLINÉRGICA SUB CORTICAL MEMORIA

Enfermedad de Alzheimer

INICIO: difícil establecer.

MEMORIA: Olvidos!!!!!!!!!!
Pérdida interés laboral.
Falta interés en temas nuevos.
Cambio conducta habitual.
Distracciones en tareas comprometidas.
Progresión: Se pierden llaves – Dinero.
Se quema hornalla.
Puerta abierta.
Nombres y Nº de Tel.
Se pierde hilo de conversación.
 Enfermedad de Alzheimer
Lenguaje: Anomia.
Mutismo.
Intoxicación por el vocablo.
Circunloquio – Tanteo semántico.
Afasia.
Cálculo Aritmético: Desorientación Témporo – Espacial.
Apraxias: Vestir – utensilios – tareas domésticas.
Trastornos Conductuales: Humor.
Sociabilidad: Agitación
Wandering (vagabundeo)
Sexuales Delirio
– Alucinaciones.
PERDIDA DE LAS AVD
Alteración Motilidad – Gatismo.
Complicaciones y muerte.
 TRATAMIENTO
Anticolinesterásicos

Donepezilo: 5mg/día (1mes)-10 mg/día

Rivastigmina: 9-12 mg/día en dos tomas.
Galantamina: 16 a 24 mg/ día
Memantine:20 mg x día
TRATAMIENTO COMBINADO
ACTIVIDAD FÍSICA

TRASTORNOS CONDUCTUALES!!!!!!!!!
 DEMENCIA FRONTO
TEMPORAL
Entidades asociadas a cambios que
producen degeneración de los lóbulos
Frontal y Temporal

Caracterizada por trastornos conductuales;

alteraciones en la personalidad, deterioro
progresivo del lenguaje, de la conducta
social, la atención, la abstracción, el juicio, la
planificación y las estrategias.
Esta patología no es clínicamente muy uniforme, las
diferencias clínicas se observan con respecto al
impacto de los cambios patológicos sobre lóbulos
frontal y temporal. Las alteraciones de la memoria son
variables con escasos recuerdos pero con buen
reconocimiento.
CAMBIOS CONDUCTUALES.
 CLÍNICA

› CAMBIO DE PERSONALIDAD
› CONDUCTA ESTEREOTIPADA
› APARICIÓN DE REFLEJOS ARCAICOS
› RIGIDEZ TARDIA
› ACINESIA
› MUTISMO
› TRASTORNO DE MEMORIAVARIABLE
› EEG NORMAL
› SPECT
.

La TAC muestra degeneración y atrofia frontal y temporal

 FORMAS CLÍNICAS

 ATROFIA LOBAR- DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Y ENM : Idéntica

distribución en lóbulo Fontal y temporal. En formas subclínicas se
sospechan por déficit del flujo frontal en el SPECT y atrofia
frontotemporal en TC

 AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA: Manifestación de atrofia lobar

asimétrica izquierda con clínica diferente a DFT pero ambas tienen
los mismos cambios histopatológicos.

 DEMENCIA SEMÁNTICA: Cuadro referido a una profunda pérdida

del significado asociado a degeneración de ambos lóbulos
temporales.
 TRATAMIENTO

No existe un tratamiento específico

FARMACOS PARA CAMBIOS

CONDUCTUALES Y COGNITIVOS
 Demencia por cuerpos de Lewy
 Es un trastorno neurodegenerativo muy frecuente luego de DFT Y EA

La característica patológica es la presencia de numerosos cuerpos de

inclusión de Lewy en múltiples áreas difusamente diseminadas en el
neocortex, el tronco cerebral y en neuronas diencefálicas.

Cuando ocurre con Alzheimer: Variante de Cuerpos de Lewy de la

EA.
Clínicamente: Cognición fluctuante-Alucinaciones visuales
complejas-Parkinsonismo.
Caídas frecuentes-Sensibilidad a Neurolépticos-Síncopes-Delirios
estructurados.
Reacción Paradojal a L-Dopa.
 ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT JAKOB

Etiología

Forma parte de la familia de las encefalopatías espongiformes humanas siendo otras

el kurú, el insomnio familiar fatal, la enfermedad de Gerstmann- Straussler-
Scheinker

Afecta a 1 persona en 1.000.000

Inicio de los síntomas a los sesenta años

 Es un trastorno degenerativo del cerebro
causado por un prion

.
 Enfermedad de C-J

 ECL esporádica. 85%

 ECJ hereditaria o Genetica. 5-10% GEN PRNP

proteína PrPC.

 Infecciosa, Kuru, Scrapie, vECJ.

 Iatrogenica, transplante cornea, Hormona Crecimiento.

 Isoforma normal PrPC c en Isoforma patológica PrPSc

 CLÍNICA
 Demencia
 Deterioro de la memoria
 Cambios en la personalidad .Delirios. Excitación psicomotriz
 Deterioro del juicio
 Deterioro del pensamiento
 Ataxia
 Mioclonías
 Pérdida del control de esfínteres
 Amaurosis
 Gatismo
 Coma
 Muerte
 Diagnóstico

 EEG . focos de actividad lenta o paroxismos de

ondas trifásicas

 Diagnóstico por imágenes . TAC -RNM

 Punción Lumbar: Proteína 14-3-3

 RTQUIC ,en LCR y Cepillado Nasal. Sensible y
especifica 100%
 Biopsia o autopsia
 DEMENCIA VASCULAR

 Causada por lesión VASCULAR ENCEFÁLICA

Múltiples Infartos con infarto de pequeñas arterias( Lacunar), de
medianas (Infartos Limítrofes), de grandes arterias( Grandes infartos),
Infarto Estratégico y Hemorragias Intracerebrales.

 Con antecedentes de Factores de Riesgo: HTA, DBT, ARTERIOPATIA

CORONARIA, DISLIPEMIA, CARDIOPATIA EMBOLICA
 OBESIDAD, STRESS, SEDENTARISMO, TOXICOS.

 CLÍNICA

Deterioro de la memoria: deterioro de la capacidad para aprender nueva

información o recordar información aprendida previamente.
 Sindrome de Hakim-Adams
o Hidrocefalia Normotensiva
del adulto
 Dilatación del sistema ventricular
de causa idiopática o
secundaria :Hemorragia
Subaracnoidea, Meningitis, TEC,
etc).
 FISIOPATOLOGIA

 ALTERACIÓN DE LOS
MECANISMOS DE FORMACION,
CIRCULACION Y REABSORCION
DE LCR.
 CLÍNICA
 Demencia (75%):Trastorno leve de Memoria, Atención,
 Desorientación temporo-espacial. Apatía. Dependencia para la vida diaria.

 Trastornos de la marcha: síntoma más frecuente (95%) y precoz.

Incontinencia de esfínteres: Urgencia urinaria, incontinencia urinaria.

 Estudios complementarios
› TC: aumento del tamaño ventricular con edema periependimario y sin
atrofia cortical.
› Cisternografia Radioisotopica.
› Flujo en Acueducto de Silvio con RM.
› PL, sacando 40 o 50 cc de LCR.Diagnostico y Terapeutico.
 TRATAMIENTO
Intervención
quirúrgica con
realización de
derivación de
LCR.
 Derivación
ventrículo-
peritoneal
 Derivación
ventrículo-atrial
 CONCLUSIONES
-La longevidad poblacional nos enfrenta con un futuro problema sanitario y epidemiológico global de
gravísimas consecuencias.

-La DEMENCIA es un Síndrome Multicausal.

-A pesar de ser la EA la Demencia más frecuente, debe ser descartada una causa REVERSIBLE o
TRATABLE.

-DIAGNÓSTICO: Clinico-Neuropsicológico.

-DIAGNÓSTICO: Fácil en paciente joven. Difícil en paciente añoso. Depresión y Cognición

-FUTURO: Biomarcadores de DEPÓSITO AMILOIDE y DAÑO NEURONAL.PET con PIB

-TRATAMIENTO:??? ADUCANUMAB ???? BAN 2401????

RECORDAR QUE EL DIAGNÓSTICO DE DEMENCIA ES HABER LLEGADO

TARDE!!!!!!!!!!