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DEFINICIÓN
Las anomalías congénitas del corazón se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de
gestación y pueden consistir en un desarrollo anormal de sus paredes, válvulas o de los vasos
sanguíneos que entran o salen de él. Por lo general, el defecto hace que la sangre siga un
recorrido anormal, a veces sin pasar por los pulmones, donde se lleva a cabo su oxigenación.
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INCIDENCIA
Se cree que la incidencia de las cardiopatías congénitas en los niños es de 8 a 10 por cada 1000
de los nacidos vivos y constituye la principal causa de muerte en el primer año de vida (sobre
todo en los prematuros).
ASPECTOS GENERALES
▪ Los defectos cianóticos pueden ser el resultado de anomalías que provocan una cambio de
presión, de manera que la sangre es derivada desde el lado derecho del corazón hacia el
lado izquierdo (cortocircuito de derecha a izquierda) ocasionando cianosis. Puede ser
causado por: un aumento de la resistencia vascular pulmonar (congestión venosa pulmonar),
o por una obstrucción al flujo sanguíneo en la válvula tricúspide (congestión auricular
derecha), obstrucción en la arteria pulmonar (congestión ventricular derecha) también puede
provocar cianosis cualquier defecto que permita la mezcla de sangre entre circulaciones
sistémica y pulmonar, tal como ocurre en el tronco arterioso, transposición de grandes
arterias.
Acianóticas Cianóticas
Existe una clasificación clínica que se basa en los aspectos fisiopatológicos y agrupa las
cardiopatías desde un punto de vista sindrómico en cianóticas o acianóticas, con cortocircuito o
sin él.
También se utiliza otra clasificación basada en las características hemodinámicas. En este caso
el flujo sanguíneo es considerado como referencia y pueden causar: 1) aumento del flujo
La mayoría de los defectos acianóticos implican un cortocircuito de izquierda a derecha por una
abertura anormal. Otros están provocados por lesiones obstructivas, que reducen el flujo de
sangre a diversas zonas del cuerpo. La manifestación clínica más frecuente de los niños con
defectos acianóticos es la ICC, aunque algunos pueden no presentar síntomas.
La mayoría de los defectos acianóticos responden al tratamiento quirúrgico y hoy día la tendencia
es realizar el diagnóstico y la reparación quirúrgica lo antes posible. En los lactantes
sintomáticos se puede practicar un tratamiento paliativo hasta que la corrección permanente
pueda ser realizada con seguridad.
- Descripción: El conducto arterioso fetal (arteria que conecta la aorta y la arteria pulmonar)
no consigue cerrarse en las primeras semanas de vida. La permeabilidad continua de este
vaso permite a la sangre circular desde la aorta (alta presión) hacia la arteria pulmonar
(baja presión), produciendo un cortocircuito de izquierda a derecha, con la consiguiente
congestión pulmonar.
- Manifestaciones clínicas: Los pacientes pueden estar sin síntomas o mostrar signos de
insuficiencia cardiaca congestiva. Existe un soplo en maquinaria característico y una
presión con pulso amplio y saltón como consecuencia del recorrido de la sangre desde la
aorta hacia la arteria pulmonar.
- Descripción: Apertura anormal entre las aurículas, que permite el flujo de Sangre desde
la aurícula izquierda (presión más alta) hacia la aurícula derecha (presión más baja).como
resultado aumenta el volumen de sangre en la aurícula derecha, ventrículo derecho, arteria
pulmonar y vasos sanguíneos pulmonares Congestión pulmonar.
- Descripción:
Apertura anormal entre los ventrículos derecho e izquierdo. El tamaño puede variar desde
un agujero de alfiler hasta la ausencia de tabique, con el resultado de un ventrículo único.
Se asocia a menudo con otros defectos. El flujo de sangre desde el ventrículo izquierdo
(presión mayor) hacia el ventrículo derecho (presión menor) provoca un cortocircuito de
izquierda a derecha como resultado aumenta el volumen de sangre en el ventrículo
derecho, arteria pulmonar y vasos sanguíneos pulmonares produciendo Congestión
pulmonar.
- Corrección quirúrgica:
• Paliativa: Ligadura pulmonar en los lactantes con síntomas.
• Corrección completa: Cierre del agujero; en los grandes y medianos agujeros se usa la
aplicación de parches de Dacron.
- Descripción: Consiste en una comunicación interauricular baja que se continúa con una
comunicación interventricular alta y divisiones Mitral y tricúspide que forman una gran
válvula central aurículoventricular, lo cual permite a la sangre circular entre las cuatro
cavidades cardiacas , la dirección de la sangre lo determina las presiones de cada
ventrículo.
- Manifestaciones clínicas: signos de insuficiencia cardiaca congestiva moderada o grave.
Existe un soplo característico. Puede haber una cianosis leve que se acrecienta con el
llanto. Los afectados corren un riesgo elevado de desarrollar hipertensión pulmonar.
- Corrección quirúrgica:
Paliativa: ligadura de la arteria pulmonar, luego Corrección completa: cierre del tabique,
corrección de las válvulas tricúspide y mitral.
Cuando la obstrucción es grave muy poca sangre llega a los pulmones para ser oxigenada,
por el contrario aumenta la presión en el ventrículo y la aurícula derecha lo que obliga a la
sangre desprovista de oxígeno a atravesar la pared que separa las aurículas derecha e
izquierda a continuación esta sangre pasa al ventrículo Izquierdo y es bombeada hacia la
aorta que la transporta hacia todo el cuerpo, en consecuencia el niño puede presentar
diversos grados de cianosis.
Los defectos cianóticos pueden ser el resultado de anomalías que provocan una cambio de
presión, de manera que la sangre es derivada desde el lado derecho del corazón hacia el lado
izquierdo (cortocircuito de derecha a izquierda) por un aumento de la resistencia vascular
pulmonar o por una obstrucción al flujo sanguíneo (FIG) también puede provocar cianosis
cualquier defecto que permita la mezcla de sangre venosa insaturada con sangre arterial
completamente saturada.
• Comunicación interventricular
• Estenosis pulmonar
• Dextraposición de la aorta
• Hipertrofia ventricular derecha:
- Manifestaciones clínicas: Algunos pueden tener una cianosis severa al nacer (niño azul),
otros tienen cianosis leve, que se acentúa después del primer año de vida al empeorar la
estenosis pulmonar. Las crisis de anoxia se producen cuando las demandas de oxígeno
del lactante superan a la oferta sanguínea, generalmente durante el llanto, al hacer fuerza
para evacuar o al esfuerzo de alimentarse. Los lactantes pueden presentar crisis hipóxica
- Corrección quirúrgica:
• Paliativa: es crear una conexión artificial entre las circulaciones sistémica y pulmonar,
mediante una anastomosis entre las arterias subclavia y arteria pulmonar: fistula
sistémico-pulmonar o Blalock- Taussig modificado por Leva
• Correctora: cierre de la comunicación interventricular, corrección del cabalgamiento
de la arteria aorta y agrandamiento del tracto de salida del ventrículo derecho.
Figura 8. Cardiopatía congénita: Tetralogía de Fallot (TF). Imagen tomada de WONG D. Enfermería
Pediátrica. Madrid, España: Mosby - Doyna Libros S.A.; 2002.
▪
▪ Tronco arterioso (TA)
- Descripción: Fallo en la normal división y tabicación del tronco embrionario de las arterias
pulmonar y aorta, que da lugar a un único vaso que cabalga sobre ambos ventrículos. La
sangre se mezcla en la arteria común provocando desaturación e hipoxemia. La sangre
- Corrección quirúrgica:
• Paliativa: Ligadura de las dos arterias pulmonares a nivel del tronco arterioso para
disminuir el flujo a los pulmones.
• Correctora: Cierre del defecto ventricular del lado izquierdo e inserción de un conducto
valvular protésico o un injerto humano (preferentemente de aorta de cadáver) desde el
ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar.
Figura 10. Cardiopatía congénita: Tronco arterioso. Imagen tomada de WONG D. Enfermería
Pediátrica. Madrid, España: Mosby - Doyna Libros S.A.; 2002.
▪ Atresia tricúspide
- Corrección quirúrgica:
• Paliativa: Cortocircuito desde la circulación sistémica hacia la arteria pulmonar.
• Correctora: el retorno venoso sistémico se dirige directamente a los pulmones, sin el
impulso ventricular, a través de unas conexiones quirúrgicas entre la aurícula derecha
y la arteria pulmonar.
Figura 11. Cardiopatía congénita: atresia tricúspide. Imagen tomada de WONG D. Enfermería
Pediátrica. Madrid, España: Mosby - Doyna Libros S.A.; 2002.
DIAGNÓSTICO
Para diagnosticar un defecto cardíaco en un niño se utilizan: La historia clínica y el examen físico
cardiovascular, identificación de murmullo (soplo). Exámenes auxiliares: electrocardiograma
(ECG), una radiografía de corazón y grandes vasos, ecocardiograma y cateterismo cardiaco,
exámenes de sangre: hemoglobina, glucosa, urea, creatinina, electrolitos: calcio, sodio y
potasio, cultivos de orina y sangre.
TRATAMIENTO
A veces no es necesario ningún tratamiento. Sin embargo el paciente deberá llevar una dieta o
hacer cambios de en su estilo de vida, como también visitar regularmente al cardiólogo.
Los recién nacidos que al nacer están muy cianóticos necesitan una intervención quirúrgica
inmediata, consistente en un cortocircuito paliativo, el más utilizado es el cortocircuito de Blalock-
Taussig modificado por Leval, que mediante un tubo sintético de politetrafluoroetileno conecta
- Medidas Generales
Oxígenoterapia, Nutrición, Actividad y posición, Reposo y Sedación, Corregir factores
Predisponentes como: disminuir la fiebre, corregir la anemia, Hto mayor de 35%, balance
hidroelectrolítico estricto, Monitoreo de las Funciones Vitales: ritmo cardiaco, con monitor
y electrocardiograma, de la frecuencia y patrón respiratorio, de la presión arterial, del flujo
urinario a horario, de la saturación de O2
La falla del ventrículo derecho se manifiesta por disminución del gasto del ventrículo
derecho, lo cual se traduce clínicamente por los síntomas de hipertensión de aurícula
derecha, que se manifiesta por congestión visceral, fatiga, hipotensión arterial sistémica
(ingurgitación yugular, hepatomegalia congestiva, derrames pleurales hidrotórax; ascitis
y edema de miembros inferiores). La hepatomegalia causa un dolor sordo en el cuadrante
superior derecho por distensión de la cápsula de Glisson. Náuseas y vómitos por
congestión de visceras.
▪ Hipoxemia
Intervenciones de Enfermería:
▪ Medidas Generales
- Posición semisentada, disminuye el retorno venoso, mejora la ventilación.
- Balance hídrico estricto, evita la deshidratación en el niño con restricción de líquidos, evita
la acumulación de secreciones por exceso de agua.
- Si el paciente tiene FR > 80 X min, dejar en NPO las primeras horas, fraccionar la dieta
en 10-12 tomas y/o por sonda nasogástrica.
- Tratamiento de los procesos infecciosos: antibióticos,
- Mantener Hto > o igual de 35% en acianóticas y de 45% en cianóticas.
- Fisioterapia respiratoria, aspirar secreciones orofaríngeas, nebulizaciones.
- Oxígeno condicional, según requerimiento,
- Corregir medio interno
- Sedación del paciente: Fenobarbital 7-10 mg/kg/dia o Midazolam 0,2mg/kg/do , EV
- Broncodilatadores, mucolíticos, control de temperatura.
- Permeabilizar vía endovenosa.
- Mantener diuresis en 3 – 4 cm3 /kg/ h .
- Monitorizar: EKG, P A, PVC, Saturación.
- Cambios posturales, favorece la movilización de secreciones, evita presiones posturales.
- Tratamiento farmacológico:
• digitálicos
• diuréticos
• vasodilatadores
- Identificar signos de crisis anoxémica.
▪ Medidas Especiales
- Administ6ración de Indometacina: 0,25 mg/kg por VO, para cerrar el conducto arterioso si
lo tuviera.
- Administración de prostaglandinas 0,1 mcg/Kg. si fuera necesario mantener permeable el
conducto arterioso.
- Colocación de marcapaso externo en las bradicardias con compromiso de la función
hemodinámica.
- Cardioversión en las taquicardias según protocolo de arritmias.
▪ Tratamiento específico
- Precarga : Retorno venoso y expansibilidad ventricular
- Carga : Contractibilidad
▪ Nutrición
- Volumen restringido: 80-100 cc /kg/d.
- Dieta hiposódica por el balance positivo de sal y agua
- Dieta fraccionada en 10 -12 tomas o gastroclisis si fuera necesario.
- Densidad calórica: 100%. Usar aceite vegetal para enriquecer la dieta.
- Osmolaridad urinaria: No mayor de 400 mOs/L.
- Distribución calórica: proteínas: 8-10% , carbohidratos: 30 - 35%, lípidos: 35 -65%
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA
- Disminución del gasto cardiaco (00029)
- Intolerancia a la actividad (00092)
- Riesgo de disminución del gasto cardiaco (00240)
- Riesgo de intolerancia a la actividad (00094)
- Deterioro de la ventilación espontanea (00033)
Perfusion tisular periférica ineficaz (00204)
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
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- Bravo, M. (2005). Guía Metodológica del Proceso de Atención de Enfermería (PAE),
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- NANDA-I Diagnósticos Enfermeros: Definiciones Y Clasificación 2015-2017. (2015)
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- Peña, H. (2018). Dosificación de Medicamentos en Pediatría, 7ma edición. Trujillo:
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ce=lnms&tbm=isch&sa=X&ved=0ahUKEwjPvqXSu6XfAhXPs1kKHbo-
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- https://es.slideshare.net/lei_fuentes/cardiopatias-congenitas-4904811