MASTOCITOSIS

MASTOCITOSIS CUTÁNEA
MASTOCITOSIS SISTÉMICA
SARCOMA DE MASTOCITOS
 MASTOCITOSIS

proliferación neoplásica clonal de mastocitos que se acumulan en uno o más

sistemas de órganos

un infiltrado anormal de mastocitos, que a menudo contiene racimos

compactos multifocales o agregados cohesivos.

lesiones cutáneas que pueden retroceder espontáneamente hasta neoplasias

muy agresivas asociadas con insuficiencia multiorgánica y escasa
supervivencia
 CLASIFICACIÓN DE VARIANTES DE
MASTOCITOSIS

1. Mastocitosis cutánea
• Urticaria pigmentosa / mastocitosis cutánea maculopapular
• Mastocitosis cutánea difusa
• Mastocitoma de piel

2. Mastocitosis sistémica
• Mastocitosis sistémica indolente (incluido el subtipo de mastocitosis de médula ósea)
• Mastocitosisa sistémica humeante
• Mastocitosis sistémica con neoplasia hematológica asociada
• Mastocitosisa sistémica agresiva
• Leucemia de mastocitos

3. Sarcoma de mastocitos
 EPIDEMIOLOGIA

puede ocurrir a cualquier La mastocitosis cutánea es

edad más común en los niños

La mastocitosis sistémica se
diagnostica generalmente hombres y mujeres varían
después de la segunda de 1: 1 a 1: 1,5
década de vida.
 LOCALIZACIÓN

80% de los pacientes con

En la mastocitosis
mastocitosis tienen
sistémica, la médula ósea
evidencia de afectación
casi siempre está afectada.
cutánea

la sangre periférica muestra

bazo, ganglios linfáticos, el
leucemia debido a un
hígado, la mucosa del tracto
número significativo de
gastrointestinal.
mastocitos circulantes .
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

mastocitosis cutánea:
• máculas y pápulas

Mastocitosis sistémica:
• síntomas constitucionales
• manifestaciones cutáneas
• eventos sistémicos relacionados con mediadores
• síntomas musculoesqueléticos
 PATRONES DE INFILTRACIÓN

1. Focales, con infiltrados MC compactos diseminados o multifocales. Este es el

patrón habitual en ISM y SM-AHN.

2. Difuso-intersticial, con aumento de MC poco dispersos.

3. Difuso-compacto, con borramiento completo de la médula ósea preexistente.

4. Mixto (focal y difuso-intersticial). Este patrón se ve típicamente en ASM y MCL

y comúnmente se asocia con signos clínicos de insuficiencia de la médula ósea.

infiltrado de MC denso o compacto que comprende más de 15 células es el

hallazgo clave para un diagnóstico definitivo de mastocitosis
El grado de atipia de MC varía. En general, los
siguientes tipos de CM pueden reconocerse en los
frotis de médula ósea en pacientes con SM:
1. blast meta cromático (CM inmaduro)
2. MC atípico tipo I (en forma de huso)
3. MC atípico tipo II (promastocito);
4. MC típico de tejido maduro, definido como
una célula redonda bien granulada con un núcleo
central redondo
 MEDULA OSEA

Infiltrado multifocal o diseminado.

Generalmente peri vascular - para trabecular

Apariencia granulomatosa ( celularidad mixta)

linfocitos reactivos puede ser pronunciado

grupos cohesivos de células redondas o fusiformes que pueden estar ubicadas central o periféricamente.

Otosclerosis

neo angiogénesis prominente.

• Fibrosis de reticulina

• Angioneogénesis

• Fibrosis de colágeno

• Osteosclerosis (médula ósea)

• Eosinofilia
 INMUNOFENOTIPO

triptasa

KIT / CD117

CD2

CD25

CD 68

CD 45

CD 30
 PERFIL GENÉTICO

> 90 % adultos y 42% de los Esta mutación afecta el

niños con la enfermedad dominio tirosina cinasa TK2
presentan mutación de KIT y activa el receptor de forma
(sustitución de valina por independiente sobre la unión
aspartato) KIT D816V al ligando y su dimerización.

los exones 11 y 17
 MASTOCITOSIS CUTÁNEA

requiere la demostración de
no hay evidencia de
hallazgos clínicos típicos y
afectación sistémica en la
una prueba histológica de
médula ósea ni en ningún otro
infiltración anormal de
órgano
mastocitos en la dermis
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Lesiones cutáneas que demuestran los hallazgos típicos de urticaria

pigmentosa / cutánea maculopapular

mastocitosis, mastocitosis cutánea difusa o mastocitoma solitario, y

características histológicas típicas

infiltrados de mastocitos en un patrón multifocal o difuso en una

adecuada biopsia de piel.

Además, las características / criterios suficientes para establecer el

diagnóstico de mastocitosis sistémica deben estar ausente
 URTICARIA PIGMENTOSA / MACULOPAPULAR

forma más común

más grandes, menos numerosas y más papulares

agregados de mastocitos fusiformes que llenan la

dermis papilar y se extienden como láminas y
agregados hacia la dermis reticular

distribución perivascular y perianexial

MASTOCITOSIS CUTÁNEA DIFUSA

exclusivamente en la infancia

La piel está difusamente

engrosada

la biopsia suele mostrar un

infiltrado de mastocitos en
forma de banda en la dermis
papilar y reticular superior
 MASTOCITOMA DE PIEL

Esta variante ocurre típicamente como una sola

lesión

casi exclusivamente en niños

sin predilección por el sitio

mastocitos con abundante citoplasma, que

infiltran. Estos infiltrados de mastocitos pueden
extenderse a los tejidos subcutáneos

atipia citológica ausente

MASTOCITOSIS SISTÉMICA

5 VA R I A N T E S
Mastocitosis sistémica
• El diagnóstico de mastocitosis sistémica se puede hacer cuando están presentes el criterio mayor y al menos 1
criterio menor, o cuando están presentes ≥ 3 criterios menores.

Criterio mayor
• Infiltrados densos multifocales de mastocitos (≥ 15 mastocitos en agregados) detectados en secciones de
médula ósea y / u otros órganos extracutáneos

Criterios menores
• 1. En secciones de biopsia de médula ósea u otros órganos extracutáneos,
• > 25% de los mastocitos en el infiltrado tienen forma de huso o morfología atípica o> 25% de todos los
mastocitos en los frotis de aspirado de médula ósea son inmaduros o atípicos.
• 2. Detección de una mutación puntual activante en el codón 816 de KIT en la médula ósea, sangre u otro
órgano extracutáneo
• 3. Los mastocitos en la médula ósea, la sangre u otro órgano extracutáneo expresan CD25, con o sin CD2,
además de los marcadores de mastocitos normales.
• 4. La triptasa total sérica es persistentemente> 20 ng / ml, a menos que exista una neoplasia mieloide asociada,
en cuyo caso este parámetro no es válido.

CD25 es el marcador más sensible, tanto por citometría de flujo como por
inmunohistoquímica.
Mastocitosis sistémica lndolente
• Cumple con los criterios generales de mastocitosis sistémica.
• no hay hallazgos en C
• Sin evidencia de neoplasia hematológica asociada
• Carga baja de mastocitos
• No cumple con los criterios de leucemia de mastocitos.

Mastocitosis de la médula ósea

• Como el anterior, pero con afectación de la médula ósea y sin lesiones cutáneas

Mastocitosis sistémica latente

• Cumple con los criterios generales de mastocitosis sistémica.
• ≥ 2 hallazgos B; no hay hallazgos en C
• Sin evidencia de neoplasia hematológica asociada
• Carga elevada de mastocitos
• No cumple con los criterios de leucemia de mastocitos.
Mastocitosis sistémica con neoplasia hematológica asociada
• Cumple con los criterios generales de mastocitosis sistémica.
• Cumple los criterios de una neoplasia hematológica asociada (es decir, síndrome
mielodisplásico, neoplasia mieloproliferativa, leucemia mieloide aguda, linfoma u otra
neoplasia hematológica
clasificada como una entidad distinta en la clasificación de la OMS)

Mastocitosis sistémica agresiva

• Cumple con los criterios generales de mastocitosis sistémica.
• ≥ 1 C hallazgo
• No cumple con los criterios de leucemia de mastocitos.
• Las lesiones cutáneas suelen estar ausentes

Leucemia de mastocitos
• La biopsia de médula ósea muestra infiltración por mastocitos inmaduros atípicos.
• Los frotis de aspirado de médula ósea muestran ≥ 20% de mastocitos.
• En casos clásicos, los mastocitos representan ≥ 10% de los glóbulos blancos de sangre
periférica.
B hallazgos
1. Alta carga de mastocitos (mostrada en la
biopsia de médula ósea):> 30% de
infiltración de celularidad por mastocitos
y triptasa total en suero> 200 ng / Ml
2. Signos de displasia o mieloproliferación
en linajes distintos de los mastocitos.
3. Hepatomegalia ,esplenomegalia,
linfadenopatía
C hallazgos
1. Disfunción de la médula ósea causada
por infiltración neoplásica de mastocitos,
manifestada por ≥ 1 citopenia: recuento
absoluto de neutrófilos <1,0 x 109 / L,
nivel de hemoglobina <10 g / dL y / o
recuento de plaquetas <100 x 109 / L
2. Hepatomegalia
3. Afectación esquelética
4. Esplenomegalia palpable con
hiperesplenismo
5. Malabsorción con pérdida de peso debido
a infiltrados de mastocitos gastrointestinales
 infiltrados
multifocales de
MC compactos
disminución
hipercelularidad como los
subtotal de las
marcada, hallazgos
células grasas. 
morfológicos
típicos de MDS o
MPN
 MASTOCITOSIS SISTÉMICA AGRESIVA

médula ósea pueden aumentar en número, pero representan <20% de todas

las células nucleadas de la médula ósea

mastocitos en los frotis de médula ósea es> 5% se diagnostican como ASM

en transformación

no presentan lesiones cutáneas

adenopatías progresivas y eosinofilia

mutación KIT D816V

 LEUCEMIA DE MASTOCITOS

variante leucémica de la mastocitosis sistémica

médula ósea contienen ≥ 20% de mastocitos

Estos mastocitos suelen ser inmaduros y atípicos

los mastocitos suelen ser redondos en lugar de fusiformes

representan ≥ 10% de los glóbulos blancos periféricos

no se detectan lesiones cutáneas

La biopsia de médula ósea muestra una infiltración densa y difusa con mastocitos inmaduros
atípicos.
 SARCOMA DE MASTOCITOS

inicialmente localizada, la diseminación a

se caracteriza por un crecimiento distancia seguida de una fase terminal que
entidad extremadamente rara destructivo localizado de mastocitos se asemeja a la leucemia de mastocitos
altamente atípicos ocurre después de un breve intervalo de
varios meses
 NEOPLASIAS
MIELODISPLÁSICAS /
MIELOPROLIFERATIVAS
 LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRÓNICA

neoplasia maligna hematopoyética clonal

características tanto de una neoplasia mieloproliferativa

(NMP) como de un síndrome mielodisplásico (MDS).

se pueden dividir en tres subcategorías: CMML-0, CMML-1

y CMML-2
Epidemiología
• la incidencia es de12,8 casos por 100 000 habitantes
• prevalencia de 1,05 a 1,94 casos por 100 000 habitantes
• Edad :diagnóstico es de 65 a 75 años
• Relación hombre-mujer a 3: 1

Etiología:
• Los carcinógenos ocupacionales y ambientales
• irradiación ionizante

Localización:
• sangre y la médula ósea
• El bazo, el hígado, la piel y los ganglios linfáticos
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

recuento elevado de glóbulos blancos

síntomas constitucionales

insuficiencia hematopoyética

esplenomegalia y la hepatomegalia

ocurrir hiperleucocitosis potencialmente mortal

 MICROSCOPÍA

Sangre periférica Medula ósea

• La monocitosis de sangre periférica es el • hipercelular .
sello distintivo de la CMML.
• proliferación granulocítica , aumento de la
• Los monocitos deben representar ≥ 10% de proporción mieloide / eritroide.
los leucocitos
• megacariocitos puede aumentar,
• Los neutrófilos son normales o solo están normalizarse o disminuir
moderadamente aumentados. 
• nódulos de células dendríticas
• basofilia leve. plasmocitoides diferenciadas

•  se puede observar eosinofilia • leve aumento de las fibras de reticulina 

• mayor número de linfocitos y nódulos

linfoides
CMML-0 :cuando los blastos, incluidos los promonocitos, son <2% en la sangre y <5%
en la médula ósea

CMML-1: blastos, incluidos los promonocitos, se encuentran entre un 2% y un 4% en la

sangre y entre un 5% y un 9% en la médula ósea y se cumplen los criterios del 1 al 5.

CMML-2: blastocitos, incluidos los promonocitos, se encuentran entre un 5% y un 9%

en la sangre o entre un 10% y un 19% en la médula ósea, o cuando se encuentran bacilos
de Auer y los blastocitos son <20% en la sangre o la médula ósea y se cumplen los
criterios del 1 al 5.

CMML-0 o -1 o -2 con eosinofilia:  cuando el caso cumpla con los criterios de CMML-0
o CMML-1 o CMML-2, los eosinófilos sean ≥1,5 × 10 9 / L, y los cinco criterios
anteriores, incluido el criterio 3, se cumplen.
 INMUNOFENOTIPO
Mielomonociticos CD33 y CD13 y expresan de forma
variable CD14, CD68 y CD64 , CD 34

Expresiones aberrantes sobreexpresión de CD56; expresión

aberrante de CD2
Expresión disminuida HLA-DR, CD13, CD11c, CD15, CD16,
CD64 y CD36
Células monocíticas La lisozima utilizada junto con la CAE

células dendríticas plasmacitoides CD123, granzima B

suele ser bajo ki 67
 PERFIL GENÉTICO

Los cariotipos anormales se informan sólo en 20 a 40% de los

casos, y las anomalías recurrentes notificadas con mayor
frecuencia incluyen +8, −7, −5, del (12p), del (20q) y
cariotipos complejos.

Las mutaciones somáticas se encuentran con frecuencia en

pacientes con LMMC, siendo las más frecuentes
en ASXL1 (35% -40%), TET2 (50% -60%), SRSF2 (40% -
50%), RUNX1 (15%), NRAS ( 11%) y CBL (10%). 
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Monocitosis reactiva asociada con lo siguiente:

• Infección
• • Enfermedad autoinmune
• • Sarcoidosis
• • Enfermedad maligna
• • Leucemia mieloide crónica, BCR-ABL1 positivo

• Neoplasia mieloide / linfoide con reordenamientos de PDGFRA , PDGFRB o FGFR1 o con PCM1-JAK2

• Leucemia mieloide crónica atípica, BCR-ABL1 negativo

• Leucemia mielomonocítica y monocítica aguda

• Neoplasias mieloproliferativas BCR-ABL1 negativas (p. Ej., Mielofibrosis primaria con monocitosis)

• Síndrome mielodisplásico
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA ATÍPICA, BCR-ABL1 NEGATIVO

A F E C TA C I Ó N P R I N C I PA L D E L L I N A J E D E N E U T R Ó F I L O S
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA ATÍPICA, BCR-ABL1 NEGATIVO

• Leucocitosis en sangre periférica (PB) ≥13 × 10 9 / L, debido a un mayor número de neutrófilos y sus precursores
(promielocitos, mielocitos y metamielocitos) que comprenden ≥10% de los leucocitos

• Disgranulopoyesis, que puede incluir aglutinación anormal de cromatina

• Basofilia absoluta mínima o nula; basófilos generalmente <2% de los leucocitos PB

• Monocitosis absoluta mínima o nula; monocitos <10% de leucocitos PB

• Médula ósea hipercelular con proliferación granulocítica y displasia granulocítica, con o sin displasia en los linajes
eritroide y megacariocítico

• Menos del 20% de blastos en la sangre y la médula ósea

• No hay evidencia de PDGFRA , PDGFRB , FGFR1 o PCM1-JAK2

• No cumple con los criterios de la OMS para BCR-ABL1: leucemia mieloide crónica positiva, mielofibrosis primaria,
policitemia vera o trombocitemia esencial
Epidemiología
• 1-2 casos de aCML por cada 100 casos de leucemia mieloide
crónica BCR-ABL1-positivo
• la edad media se encuentra en la séptima u octava década de la vida
• La relación hombre-mujer 1: 1

Localización
• La sangre periférica y la médula ósea
• La afectación esplénica y hepática también es común.

Características clínicas
• anemia o, en ocasiones
• Trombocitopenia
• los síntomas primarios están relacionados con la esplenomegalia
Sangre periférica Medula ósea

• glóbulos blancos elevados • hipercelular

• trombocitopenia • Los blastos pueden aumentar

moderadamente en número.
• predominar los neutrófilos
• displasia granulocítica a menudo es
• basófilos representan el 2% o menos marcada

• porcentaje de blastos suele ser inferior • diseritropoyesis se encuentra en más

al 5% y siempre inferior al 20% del 50% de los casos

• Es importante enumerar los monocitos • megacariocitos varían en número.

con cuidado porque son una
característica clave para distinguir • Las fibras de reticulina aumentan
aCML de CMML
 INMUNOFENOTIPO

No se han informado características

inmunofenotípicas específicas. Sin embargo,
mediante citometría de flujo
multiparamétrica, se esperaría una expresión
asincrónica de antígenos de maduración en
los mieloblastos y granulocitos en
maduración
 PERFIL GENÉTICO

• Las anomalías cromosómicas más comunes incluyen la

trisomía 8 y del (20q), pero también se observan deleciones
que afectan a los cromosomas 12, 13, 14 y 17.

•  mutaciones de NRAS o KRAS en 30% a 40% de los casos

• mutaciones somáticas recurrentes en SETBP1

 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Leucemia mielomonocítica crónica

Leucemia mieloide crónica, BCR-ABL1 positivo

Neoplasias mieloproliferativas, BCR-ABL1 negativo
(leucemia neutrofílica crónica, policitemia vera,
mielofibrosis primaria, trombocitemia esencial)
 LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA JUVENIL

P R O L I F E R A C I Ó N P R I N C I PA L M E N T E D E L I N A J E S
GRANULOCÍTICOS Y MONOCITICOS.
Criterios clínicos y hematológicos (se requieren los 4 criterios)
• - Recuento de monocitos en sangre periférica ≥ 1 x 10 9 / L
• - Porcentaje de blastos en sangre periférica y médula ósea <20%
• - Esplenomegalia
• - Sin cromosoma Filadelfia (Ph) o fusión BCR-ABL1

Criterios genéticos (cualquier criterio es suficiente)

• - Mutación somática una en PTPN11, KRAS o NRAS
• - Diagnóstico clínico de neurofibromatosis tipo 1 o mutación NF1
• - Mutación de CBL de la línea germinal y pérdida de heterocigosidad de CBL

Otros criterios
• Los casos que no cumplan con ninguno de los criterios genéticos anteriores deben cumplir los
siguientes criterios además
• de los criterios clínicos y hematológicos anteriores:
• - Monosomía 7 o cualquier otra anomalía cromosómica o ≥ 2 de los siguientes:

• - Aumento de la hemoglobina
• - Precursores mieloides o elitroides en frotis de sangre periférica
Epidemiología
• la incidencia 0,13 casos por 100 000 niños de 0 a 14 años.
• Representa menos del 2-3% de todas las leucemias en
niños, pero del 20-30% de todos los casos de
enfermedades mielodisplásicas y mieloproliferativas en
pacientes <14
• el 75% de los casos ocurren en niños menores de 3 años .
Los niños se ven afectados casi con el doble de frecuencia

Localización
• La sangre periférica y la médula ósea siempre muestran
evidencia de proliferación mielomonocítica
• hígado y el bazo se encuentra prácticamente en todos los
casos. Los ganglios linfáticos, la piel, el sistema
respiratorio y el intestino
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

síntomas constitucionales o evidencia de infección

hepatoesplenomegalia marcada

linfadenopatía y los infiltrados leucémicos pueden dar lugar a amígdalas

notablemente agrandadas
infiltrados intersticiales en la radiografía de tórax son signos de infiltración
pulmonar
aumento notable de la síntesis de hemoglobina

hipergammaglobulinemia policlonal y la presencia de autoanticuerpos

Sangre Periférica
• leucocitosis moderada, monocitosis,
neutrófilos inmaduros ocasionales,
blastos raros, algunos glóbulos rojos
nucleados y trombocitopenia.
• Se requieren al menos 1 × 10 9 / L de
monocitos para el diagnóstico de JMML
• Los blastos más los promonocitos
suelen representar menos del 5%
• glóbulos rojos normocíticos, pero
algunos niños, en particular aquellos •  La displasia es mínima
con monosomía 7, tienen índices
macrocíticos
•  plaquetas están disminuidos en al
menos el 75% de los pacientes
Médula ósea
• Hipercelular
• proporción de mieloide a eritroide
aumenta
• Los blastos y los promonocitos suelen
representar menos del 5% y siempre
son menos del 20%
• Los monocitos pueden ser difíciles de
apreciar
• Los precursores eritroides pueden
mostrar cambios megaloblásticos.
•  Los megacariocitos a menudo se
reducen en número, pero la displasia
megacariocítica no es habitual.
 INMUNOFENOTIPO

Las células JMML expresan antígenos

mielomonocíticos, pero no se han informado
anomalías fenotípicas específicas en
JMML. En secciones de tejido, el
componente monocítico puede detectarse
mediante análisis de expresión de
CD14,CD68R, lisozima, MPO.
PERFIL GENÉTICO
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

virus de Epstein-Barr,
el citomegalovirus y el Otras enfermedades
virus del herpes mieloides
humano 6.
 NEOPLASIA MIELODISPLÁSICA / MIELOPROLIFERATIVA
CON SIDEROBLASTOS ANULARES Y TROMBOCITOSIS

Criterios Diagnosticos
• Anemia asociada con displasia de linaje eritroide con o sin displasia multilinaje,
≥15% de sideroblastos en anillo, *
<1% de blastos en sangre periférica y <5% de blastos en la médula ósea

• Trombocitosis persistente con recuento de plaquetas ≥450 × 10 9 / L

• Presencia de mutación SF3B1 o, en ausencia de mutación SF3B1 , sin antecedentes de

terapia citotóxica o con factor de crecimiento reciente que pueda explicar las
características mielodisplásicas / mieloproliferativas †

• Sin gen de fusión BCR-ABL1 ; sin reordenamiento

de PDGFRA , PDGFRB o FGFR1 o PCM1-JAK2 
• Sin historial anterior de MPN, MDS (excepto MDS-RS) u otro tipo de MDS / MPN
Epidemiología:
• Edad: de 74 años
• ligera prevalencia femenina

Localización:
• sangre periférica y la médula ósea
• Se ha informado esplenomegalia en alrededor del 40%

Características clínicas:
• Anemia
• Síntomas superpuestos
Sangre periférica Medula ósea

• El recuento de leucocitos suele ser •  hipercelular y muestra un mayor

de normal a moderadamente elevado número de megacariocitos, muchos
y no hay blastocitos de los cuales están agrandados

• glóbulos rojos a menudo muestran el • La eritropoyesis suele predominar y

patrón dimórfico típico observado en es displásica
MDS-RS 
• 15% de los precursores eritroides
deben ser sideroblastos en anillo,
demostrado con una tinción de
hierro en el frotis de aspirado.
 PERFIL GENÉTICO

trisomía 8, del (12p) y del (13q). 

casi el 50% de los pacientes tienen la mutación JAK2 V617F y un número menor ha

mutado MPL W515K / L

mutaciones SF3B1 , a menudo en asociación concurrente con JAK2 V617F y menos

comúnmente con mutaciones MPL W515 o CALR
INMUNOF No hay características
inmunofenotípicas
ENOTIPO: específicas reportadas

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL:
•Síndrome mielodisplásico con
sideroblastos en anillo
•Neoplasia mieloproliferativa con
sideroblastos en anillo
 NEOPLASIA MIELODISPLÁSICA /
MIELOPROLIFERATIVA, INCLASIFICABLE

C A R A C T E R Í S T I C A S C L Í N I C A S , M O R F O L Ó G I C A S Y D E L A B O R AT O R I O
Q U E S E S U P E R P O N E N C O N L A S C AT E G O R Í A S D E S Í N D R O M E
M I E L O D I S P L Á S I C O ( M D S ) Y N E O P L A S I A M I E L O P R O L I F E R AT I VA
 CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO DE NEOPLASIA
MIELODISPLÁSICA / MIELOPROLIFERATIVA, NO
CLASIFICABLE

Neoplasia mieloide con características mieloproliferativas y mielodisplásicas mixtas al inicio, que no

cumple con los criterios de la OMS para cualquier otra neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa,
síndrome mielodisplásico o neoplasia mieloproliferativa

- <20% de blastos en sangre periférica y médula ósea

- Características clínicas y morfológicas de una de las categorías de síndrome

mielodisplásico una

- Características mieloproliferativas clínicas y morfológicas que se manifiestan como un recuento de

plaquetas de ≥ 450 x 10 9 / L asociado con proliferación megacariocítica de la médula ósea y / o recuento
de glóbulos blancos ≥ 13 x 10 9 / L una

- Sin antecedentes de terapia citotóxica o con factor de crecimiento reciente que pueda
explicar las características mielodisplásicas / mieloproliferativas