PATOLOGIA DEL SISTEMA

MONONUCLEAR FAGOCITICO

INTEGRANTES:
BORDA ARELA THALIA MICHELLE
CUEVA CHOQUECOTA DORIS GABY
HANCO GÓMEZ ELIZABEHT
MARTINEZ ROJAS CLAUDIA
MERIDA TERAN NOEMI
PIZARRO QUISPE SHULYREN NUJATH
PORTANDA TORREJON ARMANDO MARIO
RODRIGUEZ ARIÑEZ KATHERINE JHAQUELINE
SALZAR AQUISE MARGOT MONICA
 INTRODUCCIÓN
El sistema mononuclear fagocítico
abarca un cierto número de células
con función en la defensa y los
procesos inflamatorios del organismo,
y parte de las respuesta inmune innata
adaptativa, o patógeno específica.
TIPOS DE CÉLULAS DEL SFM

CELULAS PRECURSORAS MONOCITOS

 TIPOS DE CÉLULAS DEL SFM

CELULAS DENDRÍTICAS MACRÓFAGOS

 CELULAS PRECURSORAS

Un tipo de célula intermedia entre las células madre

y células diferenciadas. Las células precursoras

tienen el potencial de dar lugar a un número o tipo

limitado de células especializadas.

También llamadas células progenitoras.

 Progenitores mieloides comunes (PMC)
 Precursores de granulocitos- macrófagos (PGM)

 Progenitores de macrófagos- células dendríticas (PMCD): esta

serie se diferencia tanto en monocitos como en precursores
comunes de las células dendríticas (PCCD).
 Precursores comunes de las Células Dendríticas:
estas células precursoras, pierden la capacidad de
diferenciación en monocitos dando lugar a
células dendríticas clásicas que incluyen los dos
tipos principales; los cCD y los pCD
 MONOCITOS
Los monocitos son la
contrapartida en la sangre
de los histiocitos o
macrófagos tisulares.
Su tamaño es de 20-40 mm.

Los monocitos activados liberan factor de necrosis tumoral a

(TNF-a), interleucina 1 (IL-1), interleucina 6 (IL-6) e interleucina 10
(IL-10)
Monocitosis es el aumento de la cifra absoluta de monocitos
en sangre por encima de 0,8 × 109/L.

Monocitopenia

Se observa en pacientes con aplasia medular, leucemia

linfática crónica y tricoleucemia.
CÉLULAS DENDRÍTICAS

 Lascélulas dendríticas (DC) llamadas así por

sus proyecciones en forma de “árbol” o
dendritas, son responsables de la iniciación de
las respuestas inmunitarias adaptativas, y
funcionan como “centinelas” del sistema
inmunitario. 
 La importancia de estas células en un gran
número de procesos dentro de la respuesta
inflamatoria como son los mecanismos de
captura, procesamiento y presentación
antigénica a los linfocitos T o la polarización
de los linfocitos T helper.
 Estas células además pueden estar presentes en tejidos
tanto linfoides como no linfoides, apareciendo en
estructuras como los ganglios linfáticos y el bazo, pero
también en regiones como la epidermis , el esófago e
incluso en el ectocérvix, pero siempre guardando una
estructura y unas funciones parecidas entre ella.
La clasificación de este tipo celular en sangre periférica :

 CD plasmocitoides: en un estado de inmadurez . Poseen

una plasticidad funcional elevada, desencadenando
respuestas como la inducción de respuestas de memoria o
la proliferación y diferenciación a células plasmáticas.

 CD mieloides: Este grupo de CD mieloides expresa

receptores de superficie que indican su derivación directa
de la línea mieloide (CD13 y CD33.)
 MACRÓFAGOS
 Poseen esta capacidad inmune innata , participan de
procesos homeostáticos, así como la capacidad de inducir la
activación de la respuesta inmune especifica con su
capacidad de presentación de antígeno.
 Estos macrófagos tienen diversos orígenes, apareciendo
como consecuencia de la diferenciación de monocitos y de
algunas CDs derivadas de estímulos antigénicos diversos.
 ENFERMEDADES
RELACIONADAS CON EL
SISTEMA FAGOCÍTICO
MONONUCLEAR
ENFERMEDADES DE LOS
MONOCITOS
 Monocitopenia
Tricoleucemia: (2%Leucemias)
• Pancitopenia*
• Esplenomegalia 90%px
• Predominio en varones
• Alteraciones genéticas
• Células peludas
• Pronostico variable
Anemia Aplásica:
• Incapacidad medular de producir
recambio celular
• Pancitopenia
• Disminución # monocitos
 Monocitosis
Reactiva:
• Aumento # monocitos circulantes
• Alteración en el organismo
• Temporales
Maligna:
• Leucemias que afectan a la línea mieloide
• Leucemia monoblástica
• Leucemia monocítica aguda
• Leucemia mielomonocítica aguda
• Leucemia mielomonocítica crónica
ENFERMEDADES DE LOS
HISTIOCITOS
Enfermedad de Rosaï-Dorfman:
• Linfadenopatías indoloras*
• Afectaciones extranodales
• Malestar general, fiebre, epistaxis, sudores nocturnos,
pérdida de peso, leucocitosis, VSG elevado e
hipergammaglobulinemia.
Enfermedad de Erdheim-Chester:
• Infiltración de céls xantogranulomatosas*
• Involucra tejidos óseos y perirenal
• Tb vasos de mediano y gran tamaño
• Afección periaórtica 50-85%
 SARCOMA HISTIOCÍTICO
 Se clasifica como una neoplasia maligna formada por
células del tallo mieloide que presentan unas
características de tipo morfológico e inmunofenotípico que
las hacen parecer macrófagos maduros. Esta neoplasia
afecta en un 50% de los casos a los tej. de los ganglios
linfáticos. casos afectando al aparato digestivo o a la piel.
Histiocitosis de células de Langerhans:
• 7% neuropatías interticiales
• 20 a 40 años
• 90% px fumadores
• Desregulación en el control de las células
mieloides dendríticas
• Pxpediátrico:enf.c/afecciónmultisistémica
 La HCL es causada por el depósito en exceso de estas células en
cualquier parte del organismo
 En condiciones normales se encuentran principalmente en la piel,
el bazo y el tejido linfoide
 Este depósito anormal forma en el 80% de los pacientes, lesiones
nodulares de tipo tumoral.
 Prevalencia en la población de entre 1-2
casos/100.000 personas
 Se diagnostica en la infancia(2 - 3 años) y en
edad adulta (20 - 40 años )
 En pacientes fumadores activos o que han
fumado en el pasado.
 FISIOLOGÍA

Células de Langerhans
reaccionan Presentan los antígenos

Mediante receptores Activaban la cascada de

Toll respuesta inmune
CLINICA
 PACIENTES
PEDIATRICOS
 MULTISISTEMICO
 TABAQUISMO PASIVO
LESIONES OSEAS
 Granulomas eosinófilos
 PEDIATRICOS: cráneo, las costillas y la mandíbula
 ADULTOS: vértebras y los huesos largos

 Rx :Imágenes radiolúcidas con bordes delineados

 Dx diferencial : AMELOBLASTOMA ,granuloma central de
células gigantes
 Tto :Curetaje o resección,Corticosteroides ,RT
LESIONES CUTANEAS+ FCTE 80%
 Nódulos rojomarronáceos
 PLacas eritematosas y/o pustulosas en tronco o flexuras
 Dermatitis seborreica (lentas)
 Petequiales (rápidas)

 Tto
 Vinblastina(mono terapia/monosistemica)
 QT (multiple terapia/sistémica)
LESIONES HIPOFISIARIAS
 Diabetes insípida
 Déficit de secreción de GH

 LESIONES
 Bazo
 Hígado
 Alteraciones
del sistema
hematopoyético
 PACIENTE
ADULTO

AFECTACIÓN PULMONAR

• Tos seca no productiva

• Una tolerancia al ejercicio disminuida
• Fatigas y en algunos casos
sudoraciones nocturnas asociadas a
una pérdida de peso
 20% de los casos los pacientes no presentan sintomatología
alguna.

 30 y el 45% presentan casos de neumotórax

 10% presentarán hipertensión pulmonar
 DIAGNÓSTICO

BIOPSIA DE PIEL
Se evidencia un infiltrado de células mononucleares, de 12 a 15 mm de
diámetro, con núcleo prominente y reniforme, y citoplasma abundante y
eosinofílico en la dermis y/o en la epidermis (figura a). El inmunofenotipo
característico incluye la expresión de CD1a (figura 8b),
MICROSCOPIA ELECTRONICA

Mediante microscopía electrónica se identifican los gránulos de Birbeck, los

cuales son estructuras citoplasmáticas alargadas con forma de bastón; sin
embargo la identificación de estos gránulos se ha remplazado por la
detección de CD207, dado que la expresión de langerina se correlaciona con
la presencia de gránulos de Birbeck en 100% de los casos.
TRATAMIENTO
 Diferencia
 Monosistemica y multisistémica
 Niños y adultos

 En px pediátricos:
 80% recaidas
 seguimiento cada 15 días o 1 mes hasta que remitan, continuar cada 6
meses x 5 años
 Px adulto: (habito tabáquico)
 50% regresiones espontaneas
 1ªrevisión a tres meses de la regresión clínica, luego programar según la
evolución de la enfermedad, de 3 a 12 meses, con monitorización
completa del px y control de la función respiratoria
PACIENTE PEDIATRICO
MONOSISTEMICA MULTISISTEMICA

 CUTANEA  DIABETES INSIPIDA

 HIPOFISIARIAS
ENFERMEDAD MONOSISTEMICA
pocas lesiones localizadas lesiones cutáneas
1. Corticoides tópicos numerosas, progresivas o
media o alta potencia sintomáticas
2. imiquimod 1. corticoides sistémicos
(inmunomodulador + vinblastina
tópico) (antineoplásico
citolítico que inhibe la
3. Fototerapia
mitosis)
En lesiones únicas no se
tratan (involuciona o 2. Metotrexato
curetajes al dx) 3. azatioprina (ambos
inmunomoduladores)
ENFERMEDAD MULTISISTEMICA
1. prednisona y vinblastina
 Tto inicial: 6 a 12 semanas prednisona VO x dia +
vinblastina IM X semana,
 Tto de pulsos de prednisona + vinblastina cada 3
semanas hasta completar los 12 meses
 Se sugiere Tto de rescate
1. citarabina + cladribina, (muy mielotóxico) requiere
control de profesionales y medios adecuados o el
transplante de células madre hematopoyéticas.
Pacientes adultos
HCL - PULMONAR
 HABITO

 NEUMOTORAX
Pleurodesis

 TRATAMIENTO DE LA
HTP
 Oxigenoterapia
 anticoagulantes
HCL - SISTEMICA
 TRATAMIENTO
 PREDNISONA

 VINBLASTINA

- CITARABINA
 - CLADRIBINA
BIBLIOGRAFIA
 Adrián Villar Naredo, Sistema Fagocítico Mononuclear:
Descripción y Papel en la Patología Clínica,2019.
 Fogg DK, Sibon C, Miled C, Jung S, Aucouturier P, Littman
DR, et al. A clonogenic bone harrow progenitor specific for
macrophages and dendritic cells. Science (80- ). 2006;
 Waskow C, Liu K, Darrasse-Jèze G, Guermonprez P,
Ginhoux F, Merad M, et al. The receptor tyrosine kinase Flt3
is required for dendritic cell development in peripheral
lymphoid tissues. Nat Immunol. 2008;
 Ajami B, Bennett JL, Krieger C, Tetzlaff W, Rossi FM V.
Local self-renewal can sustain CNS microglia maintenance
and function throughout adult life. Nat Neurosci. 2007;