LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

TEMAS

Importancia del FSP

LMC definición
Etiologia – epidemiologia
Manifestaciones Clinicas
Pruebas laboratoriales
Fases de la LMC
Comparación LMC – Rx Leucemoide
Revisión bibliográfica
Casos clínicos
Importancia del FSP
 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

LMC 1 2 3 4 5 6

SINDROME PROLIFERACIO LEUCOCITOSIS SERIE ANOMALÍA HAY

MIELOPROLIF N CLONAL DE INTENSA GRANULOCITICA: GENÉTICA UNA TRANSLOCACIÓN
ERATIVO UNA CELULA TODOS LOS ESTADIOS ADQUIRIDA CROMÓSOMICA t(9;22)
CRONICO MADURATIVOS (q34:q11)
PLURIPOTENTE
 Cromosoma Filadelfia
(Ph)
t(9:22)(9q34,22q11)

Oncogén BCR-
ABL

Tirosinkinasa • Activa proteinas Ras

• 20% LLA adultos

No es exclusiva • 5% LLA infancia
de la LMC
• 3% LMA
 • 15 – 20% de todas las leucemias
• Edad: cualquier edad – predomina en las
edades media y avanzadas de la vida,
aumento progresivo hasta los 45 años. 3%
Epidemiología en pediatría
y Etiología - • Sexo: predomina ligeramente en
varones H/M= 2.0/1.2
LMC • Causa: desconocida en la mayoria, aunque
las radiaciones son uno de los factores que
se conocen.
Manifestaciones Clínicas
 Esplenomegalia:
60% de los
pacientes

Hallazgos Hepatomegalia:
1/3 de los
físicos pacientes

• Adenopatías
Crisis Blástica
extramedular
• Lesiones cutáneas infiltrativas
• Osteólisis
 FSP-PAMO-
CITOGENETICA- BM
 LEUCOCITOSIS: 50.000 - 200.000
/mm3 (inclusive hasta 700.000/mm3)

• Se puede observar leucocitosis inf a 50.000 en el 30% de

los casos o mas

LEUCOCITOSIS GRANULOCÍTICA

DATOS • Todos los estadios madurativos con predominio de

neutrófilos y mielocitos
LABORATORIALES • Pico mielocitario
• Blastos escasos
- FSP • Displasia granulocitica
• Desgranulación
• Hiposegmentación
• Eritroblastos circulantes
• Basofilia - eosinofilia
• Plaquetas: normal o aumentadas en nro.

FOSFATAS GRANULOCITARIA: NULA

 MÉDULA ÓSEA
• Macroscópicamente: la MO es reemplazada por
un tejido blando de color rosa pálido o marrón
verduzco que refleja focos de hemorragia
reciente que se extienden hasta todo el hueso.

• Microscópicamente: Panhiperplasia que ocupa el

80-95% con predominio de la serie granulocítica.
 RECAMBIO
LEUCOCITARIO

VIT B12
PARÁMETROS aumentada
BIOQUÍMICOS
SÉRICOS LDH aumentada

ÁC. ÚRICO
aumentado
 • F. CRÓNICA
Fases de la LMC • F. ACELERACIÓN
• F. AGUDA O CRISIS BLÁSTICA
 • Leucocitosis mayor a 12.000/mm3 (raro), mayor a
100.000/mm3
• Dentro de la serie granulocítica predominan los elementos
maduros: neutrófilos, eosinófilos, basófilos.
• Se observan neutrófilos segmentados, en banda hasta
mielocitos.

FASE • Blastos inferior a 10%, con frecuencia no superan el 2% o

son inexistentes.

CRÓNICA • Basófilos inferior a 20%, eosinofilia, monocitos inf a 3%

• No hay anemia o es moderada.
• Se pueden observar algunos eritroblastos circulantes.
• Plaquetas normales o aumentadas con alteraciones
dismórficas, no es raro observar megacariocitos circulantes.
• Esplenomegalia
• Hipercatabolismo celular.
 • Aumento de blastos de 10 a 19% FSP o
MO.
• Aumento de promielocitos.
• Aumento de basófilos mayor o igual al 20%.
FASE • Presencia de trombocitosis o
trombocitopenia.
ACELERADA • Anemia.
• Leucocitosis refractaria al tto.
• Esplenomegalia progresiva.
 • Los blastos superan el 20% en FSP o MO.
• Blastos + promielocitos mayor o igual al 30% en
FSP y mayor o igual al 50% en MO.
• Aumentan los basófilos y la eosinofilia.
FASE • Hay anemia marcada.
AGUDA O • Trombocitopenia.
• Se puede transformar generalmente a una LMA
CRISIS pero también a una LLA. (70 – 80% origen
mieloide, 20 – 30% de origen linfoide de los
BLÁSTICA cuales el 2% pueden ser del linaje T)
• Infiltración blástica de ganglios: SNC, Periostio,
piel y pleura.
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
¿Cómo se detecta que un paciente entra a la
fase de aceleración de la LMC?

MANUAL DE HEMATOLOGIA
JESUS F SAN MIGUEL – FERMIN SANCHEZ
ATLAS DE HEMATOLOGIA –
AURA ROSA MANASCERO
CRISIS BLÁSTICA

HEMATOPATOLOGÍA - ERIC D. HSI

LMC
Caso 1
Paciente de sexo masculino 31 años , no conocido portador de patologías de base.
Acude por cuadro de aproximadamente 3 semanas de evolución de tumoración en región
cervical izquierda de aprox. 3 cm, dolorosa a la palpación y movimiento. Con el correr de
los días presenta aumento de volumen por lo cual decide acudir a consulta , quien solicita
laboratorio, constatandose leucocitosis importante, motivo por el cual se decide su
derivación.
Niega fiebre, sudoración nocturna, dificultad respiratoria.

Refiere perdida de peso importante aprox 10 kilos en los últimos 3 meses de forma
involutantaria , y astenia
Examen Físico

• Presenta adenopatías palpable a nivel cervical , bilateral, de mayor

tamaño de lado izquierdo, presentando el mismo signos inflamatorios,
dolorosos a la palpación.
• Abdomen, poco depresible, se palpa esplenomegalia importante de 4
travesees de dedo por debajo del reborde costal. Dolor a palpación
profunda en todo el abdomen.
Laboratorio (EXTERNO)
• Hemograma
GB 339200 N 21% L 35% BLASTOS 44% HB 9,7 g/dl, Hto 29% Plaquetas 420000 /mm3
Perfil Renal: Urea 35 mg/dl Creatinina 0,9 mg/dl
Perfil Hepatico: GPT 55 U/L GOT 54 UI/L
Bil. Total 0,9 mg/dl Bil Indirecta 0.55 mg/dl Bil Directa 0,35 mg/dl
Fosfatasa Alcalina : 205 U/L
Perfil Lipidico: Colesterol Total 171 mg/dl, HDL 37,9 MG/DL, LDL 108.5 VLDL 24,6mg/dl.
LDH 1495
Orina Simple: Sin particularidades
Ecografía de partes blandas –Región cervical

Se constata imágenes compatible con adenopatía en curso , la mayor de la

cadena ganglionar visible mide 19 mm.
Ecografía abdominal
• Hígado tamaño aumentado , mide 194 mm DL, bordes regulares, parénquima heterogéneo difuso,
ecogenicidad conservada.
• Vias biliarias intrahepaticas y extrahepaticas no dilatadas . Coledoco de calibre normal.
• Bazo tamaño aumentado , mide aproximadamente 264x100 mm , polo inferior llega hasta la región
periumbilical y cruza línea media, parénquima heterogéneo difuso con microcalcificaciones dispersas.
Se visualizan al menos dos bazos accesorios que miden 26 mm y 10 mm de diámetro.
• Riñon derecho tamaño conservado , de contorno regular parénquima homogéneo , ecogenicidad
aumentada difusamente en relación con probable infiltración.
• Riñon izquierdo Aumentado de tamaño, contorno regular, parequima homogéneo , ecogenicidad
aumentada difusamente, en probable relación con infiltracion
• No se aprecia liquida libre ni imagen de colección en cavidad abdominal ç
 Neutrofilos Linfocitos
GB 233.770 /ul
relativos 31% relatvos 3%

Frotis de Eosinofilos 13% Basofilos 15%

Metamielocitos
3%

sangre
periferica Mielocitos 2% Blastos 16%
HB 8,2 g/dl
Hto 25,2%

Plaquetas
571.000 /ul
Serología Viral
• Toxoplasmosis IgG IgM : Negativos
• Rubeola IgG positivo IgM Negativo
• Citomegalovirus IgG positivo IgM Negativo
• Hepatitis A : Negativo
• Hepatitis B: Negativo anti HBS : Negativo
• Hepatitis C : Negativo
• Herpes IgG IgM : Negativo
• VDRL No reactiva
• Monotest: Negativo
• RK39: Negativo
• Test rápido para VIH: Negativo
Frotis de sangre periférica
• OBS: Nótese que una
coloración ácida no permite
visualizar y clasificar bien los
elementos.
• Se puede notar displasia
nuclear y citoplasmática de
los elementos.
PAMO
Mielograma
• Celularidad Aumentada +++ Borramiento de la grasa
• Serie Eritroide : Disminuida. Presente en todos los estadios madurativos
• Serie Mieloide : Aumentada, con basoflia y eosinofilia. Aumento de blastos mieloides
algunos de gran tamaño y aspecto monoide
• Serie linfoide : Normal
• Células plasmáticas normales
• No se observan parásitos
• Conclusión : Mielograma compatible con Neoplasia mieloproliferativa crónica ,
Probable LMC en fase crónica . Correlacion con BOM y Biologia molecular
BOM
• Médula ósea hipercelular
compatible con Leucemia
Mieloide Crónica en fase
crónica < 5% blastos CD34+
CD117+
Hemograma
del
21/09/2020