DIPLOMADO EN INMUNOLOGIA V 14

MODULO: INMUNOLOGIA CLINICA I

ENFERMEDAD
DE
KAWASAKI
NOMBRE: KATIA CAROLINA VELASCO CONDORI
FECHA: 01-06-2022

COCHABAMBA-BOLIVIA
1.ENFERMEDAD
DE
KAWASAKI
2.ASPECTOS GENERALES
• La enfermedad de Kawasaki (EK) fue descrita por primera
vez en un informe de 1967 por el pediatra japonés Tomisaku
Kawasaki.
• EK es una vasculitis de etiología desconocida que con lleva serias
complicaciones cardiovasculares como aneurismas coronarias e
infarto agudo de miocardio, siendo lo más frecuente la presencia
de dilatación arterial.
• Se ha asociado a enfermedades infecciosas previas o
infecciones de reciente aparición por lo cual se postula un
origen infeccioso y/o autoinmune, siendo la etiología
multifactorial la más reconocida hasta ahora.
• EK es un trastorno inmunitario innato resultante de la
exposición de un individuo genéticamente predispuesto a
patrones moleculares asociados a microbios en biopelículas.

Menores de 5 años
• Se ha observado que su mayor incidencia ocurre durante el
invierno y al iniciar la primavera
3.DESCRIPCIÓN DEL MECANISMO
INMUNOLÓGICO POR LA QUE SE
PRODUCE DICHA ENFERMEDAD
FASE AGUDA FASE SUBAGUDA

Inflamación Infiltración

Miocardio Células T citotóxicas

CD8+, células plasmáticas
INUMIDAD
Infiltración macrófagos
• Macrófagos INMUNIDAD
INNATA
ADQUIRIDA
• Neutrófilos Fibrosis difusa

vasa vasorum Isquemia microvascular

crónica
Necrosis en los vasos
de mediano calibre Inflamación persistente
ACTIVACIÓN DE CÉLULAS B AUTOANTICUERPOS ANTIENDOTELIALES (AECA)

 de los niveles de BAFF Disfunción endotelial

Fase aguda Trombosis Vasculitis EK

significativa con tx IVIG La presencia de AECAs

EVALUACIÓN DEL DAÑO ENDOTELIAL

Citoquinas Proinflamatorias
VWF es el marcador

• IL-6
 VWF en la fase aguda • IL-8
• TNF-ÿ

 liberación de multímeros VWF ultragrandes

(ULVWF) por parte de las células endoteliales
 AECA

ADHESION

CELULAS
ENDOTELIALES

ADCC
AECA

MAC

CELULAS
ENDOTELIALES
 AUTOINMUNOTROMBOSIS EN EK

Células endoteliales unidas a AECA Conduce  de generación y

activación de proteínas
Relacionadas con la coagulación
Liberan citoquinas proinflamatorias

Supresión de proteínas
Hipercitocinemia Proinflamatoria
anticoagulantes

Alterando las células endoteliales Activa neutrófilos

monocitos
macrófagos Activación plaquetaria y
se logra un estado
protrombótico.
 Gen ITPKC (inositol 1,4,5 trifosfato 3-quinasa C)

Polimorfismo de
un solo nucleótido Mayor riesgo de susceptibilidad de
presentar afectación coronaria

Efecto secundario
PREDISPOSICIÓN
GENÉTICA

Resistencia a tx con
Hiperreactividad inmune inmunoglobulina intravenosa

 activación de las células T

4.SÍNTOMAS Y SIGNOS CARACTERÍSTICOS
5.MÉTODOS EMPLEADOS EN
LABORATORIO PARA SU DIAGNÓSTICO.
El diagnostico EK se basa en criterios clínicos.
Criterios diagnósticos suplementarios de laboratorio de EK
• Albúmina < 3 g/dl
• PCR > 3 mg/dl
• GPT elevada
• Piuria estéril: > 10 piocitos/mm3
• Hemograma
VES > 40 mm/h
Anemia normocítica normocrómica
Leucocitosis > 15.000/mm3
Trombocitosis
6.TRATAMIENTOS ACTUALES.
TRATAMIENTO BASE

IGHEV

Antiagregantes Plaquetarios

PACIENTE NO RESPONTE AL Tx BASE O PAC

DE ALTO RIESGO
Corticosteroides

OTRAS ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO

Anti-FNT alfa: infliximab

Inmunosupresores: Ciclofosfamida, Methotrexate y

Plasmaféresis
7.OBSERVACIONES, COMENTARIOS,
DISCUSIONES
8.BIBLIOGRAFIA
1. Enfermedad de Kawasaki: una actualización
https://link.springer.com/article/10.1007/s11926-020-00941-4
2. Enfermedad de Kawasaki: etiopatogenia y nuevas estrategias de
tratamiento
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5542821/
3. Enfermedad de Kawasaki
file:///C:/Users/ASUS/Downloads/1428-Texto%20del%20art%C3%ADculo-8
452-1-10-20150407.pdf
4. NUEVA GUÍA PARA EL TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
https://www.medicinabuenosaires.com/nueva-guia-para-el-tratamiento-de
-la-enfermedad-de-kawasaki/
5. Autoimmune Aspects of Kawasaki Disease
file:///C:/Users/ASUS/Downloads/vol29issue4_1.pdf
6. Actualización en enfermedad Kawasaki en población pediátrica
https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/389/867