UNIVERSIDAD

AUTÓNOMA DEL
ESTADO DE HIDALGO
INMUNOLOGÍA
ALUMNA: CLARA FERNANDA REYES
NEGRETE
3º SEMESTRE. GRUPO 4
LIC. MEDICO CIRUJANO
SÍNDROME
STEVENS -
JONHSON
HISTORIA
• 1922
• Stevens y Jhonson
• Niños:
• Fiebre
– estomatitis severa
– afección ocular grave
– erupción cutánea diseminada con máculas eritematosas
– a veces con un centro necrótico
• El Síndrome de Stevens-Johnson es una dermatosis
potencialmente fatal caracterizada por una extensa necrosis
epidérmica y de mucosas que se acompaña de ataque al
estado general.
• Es una reacción de hipersensibilidad que se consideran
formas polares clínico-patológicas de una misma entidad.
• Es una reacción adversa cutánea severa (RACS)
relacionados con varios medicamentos.
Tres mecanismos
No
inmunológicos

Idiosincráticos

Inmunológicos
NO INMUNOLÓGICOS
Efectos adversos al medicamento

Efectos acumulativos

Efectos por toxicidad retardada

Alteraciones en el metabolismo del

fármaco
INMUNOLÓGICOS
Linfocitos T
citotóxicos

Reacción de
hipersensibilidad Células NK
retardada cutánea

Linfocitos Th17
CITOCINAS Y SUSTANCIAS
IMPLICADAS
• Factor de necrosis tumoral alfa
• Interferón gamma
• Interleucina 8
• Oxido nítrico
 Secreción por
Apoptosis de
Granulisina exocitosis junto con
queratinocitos
una perforina

Daño a la membrana
celular, alteración del
Muerte celular potencial
transmembrana
mitocondrial
• Dos teorías
• 1. Vía de señalización FAS-FASL  activación de la caspasa 8 
apoptosis de los queratinocitos
• 2. Apoptosis causada por linfocitos T CD8 y células NK
– La activación celular de los linfocitos CD8 es posterior a la unión del
fármaco con el MHC I y al receptor de la célula T.
 Vía intrínseca

Apoptosis
Activación exacerbada
de la secreción de Daño severo en los
Vía extrínseca
moléculas queratinocitos
inflamatorias
Necrosis celular
 • Apoptosis
• Vía intrínseca
• Daño mitocondrial

Producción de
Aumento de la Daño en
citosinas pro
producción de radicales componentes
inflamatorias
de oxígeno celulares
(TNF-α)
• Vía extrínseca

FAS

Interacción de los
Ligando de FAS
receptores de muertes
(FAS-L)
y sus ligandos
Linfocitos
citotóxicos

Proteínas citotóxicas

Células NK
CUADRO CLÍNICO
• Afección cutánea se presenta a
los 7-21 días
• Malestar general con fiebre,
anorexia y rinorrea
• Las lesiones se inician en el
tronco, con una afección
posterior del cuello, la cara y las
extremidades superiores, en su
porción proximal, con una
disposición bilateral y simétrica.
• La morfología de las lesiones varía según la evolución de la enfermedad.
• Empiezan como máculas eritematopurpúreas irregulares y confluentes.
– pruriginosas,
– no dolorosas
– evanescentes a la digitopresión.
• Posteriormente se
desarrollan lesiones
papulares y, en caso de
progreso de la
enfermedad, se forman
ampollas flácidas que
adquieren un color
grisáceo
DIAGNÓSTICO
• Correlación clinicohistopatológica
• Granulisina sérica
• Inmunocromatografia  2-4 días antes de las lesiones ampollosas
• High Mobility Group Box1 Protein (HMBG1)  inmunoensayo
enzimático
• Inmunohistoquímica
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

• Biometría hemática
• Tiempos de coagulación
• Perfil hepático completo
• Plaquetas,
• Hemocultivos, de piel, de orina y de orificios corporales.
PRONÓSTICO

• Incidencia anual: 1.2-6 casos por millón de habitantes

• Mortalidad: 5%
• Medicamentos: 50%
• Por Mycoplasma pneumoniae, citomegalovirus y dengue
• Alopurinol y la carbamacepina
TRATAMIENTO
• Discontinuación del fármaco
• Aplicar IgG humana intravenosa
• Ciclosporina
• Ciclofosfamida
• Plasmaféresis
• Infliximab
• Ulinastatina
• Anti-TNF como la pentoxifilina
• Soporte hidrolitico nutricional.
BIBLIOGRAFÍA

• Sylvia Aide Martínez-Cabriales, Minerva Gómez-Flores y Jorge Ocampo-Candiani. (2015).

Actualidades en farmacodermias severas: síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis
epidérmica tóxica (NET). 29-08-2014, de Departamento de Dermatología Sitio web:
www.anmm.org.mx
• Ana M. Villa-Arango, Ana M. Acevedo-Vásquez, Ricardo Cardona-Villa. (2016). Reacciones
adversas cutáneas severas a medicamentos: estado del conocimiento. En Medicina &
Laboratorio(562). Nueva Zelanda:
• Amado Saul. (2015). Lecciones de dermatología. México, D. F.: McGRAW-HILL
INTERAMERICANA EDITORES, S.A. de C.V.