SINDROMES

MIELOPROLIFERATIVOS

VICTOR DIAZ MD
HEMATOLOGO CLINICO
HNGAI
ENFERMEDADES
MIELOPROLIFERATIVAS
Basophil progenitor Basophil granulocyte

Síndrome
Hipereosinofílico
Myeloblast Eosinophil progenitor Eosinophil granulocyte

Leucemia
mieloide crónica
Neutrophil progenitor Neutrophil granulocyte

Leucemia
mielomonocítica
crónica*
Monoblast Monocyte

Myeloid
stem cell Trombocitosis
esencial
Megakaryoblast Megakaryocyte Platelets

Policitemia vera

Proerythroblast Erythrocyte
Presencia de alteraciones
moleculares que inducen a la
proliferación clonal de las
células hematopoyeticas
 Eosinofilia persistente

Ausencia de
Criterios diagnósticos
secundarismo

Compromiso visceral
SINDROME HIPER-
EOSINOFILICO /
LEUCEMIA
EOSINOFILICA CRONICA

Variante linfoide

Variantes clínicas Variante mieloide*

Neoplasia mieloide con

eosinofilia

LEC: blastos SP>1%, MO>5%, clonal citogenética

 POLICITEMIA VERA
TROMBOCITEMIA ESENCIAL
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
Manifestaciones clínicas
Historia natural
 Terapia PV - TE
Edad paciente
Conducta
Criterios terapéutica
terapéuticos
Factores
Observación
riesgo para
trombosis
Aspirina

Leucocitosis
Citoreducción
Trombosis (hidroxiurea, interferón)
previa
Antecedentes Específico (flebotomía,
cardiovasculares analgrelide)

Ruxolitinib
Terapia MF
LEUCEMIA MIELOIDE
CRONICA
Patogenia
Diagnóstico
 Diagnóstico diferencial

  Leucemia mieloide crónica Neutrofilia reactiva

Fisiopatología Proliferación clonal autónoma de las Incremento en la producción de la médula
células ósea y liberación de los granulocitos
hematopoyéticas. mediado por citocinas en respuesta a
infección, inflamación o malignidad
Características Asintomático Signos de infección, inflamación o
Clínicas Esplenomegalia Malignidad
CBC Granulocitosis con desviación Granulocitosis con desviación izquierda;
izquierda, trombocitosis, basofilia Trombocitosis (raramente > 1 x 106/mm3)
Estudios Presencia de cromosoma Phy Normal
citogenéticos
Estudios moleculares Presencia del gen bcr-abl por FISH y Normal
PCR
Tratamiento Inhibidores tirosin kinasa Tratar la causa de fondo
Transplante de médula ósea
alogénico
 Fases clínicas
Fase Crónica Fase Acelerada
– Blastos menos 10% – Blastos 10-19%
– Basófilos menos 20% – Basófilos sangre
– No alteracion clonal periférica ≥ 20%
– Trombocitopenia o
Fase Blástica trombocitosis severa
– Blastos ≥ 20% – Incremento de
– Proliferación esplenomegalia
extramedular – Evolución clonal
– Grandes focos blastos
en médula ósea
 Tratamiento
Imatinib
– Inhibidor de tirosin –
kinasa (gen bcr/abl)
– Respuesta
citogenética más 50%
– Sobrevida en 90%
Nilotinib
Dasatinib
Diagnósticos diferenciales entre los síndromes mieloproliferativos

DESORDEN RBC WBC PTLS FIBROSIS ESPLENO- GENES SANGRADO

/
MEDULAR MEGALIA TROMBOSIS

POLICITEMIA Aum Neutrofilia Aum +/- + JAK2 +

VERA (95%)
TROMBOCITOSIS Norm Neutrofilia Aum +/- + JAK2 +
ESCENCIAL (50%)
LEUCEMIA Norm Neutrofilia Aum +/- + Phy (95%) +/-
MIELOIDE Bcr-abl
CRONICA (100%)
METAPLASIA Dism Neutro- Dism ++ +++ JAK2 +/-
AMIELOIDE penia (50%)
LEUCEMIA MIELO Dism Mono- Norm +/- +/- - -
MONOCITICA citosis
CRONICA
GRANULOCITOSIS Norm Neutrofilia Norm - - - -
REACTIVA
TROMBOCITOSIS Norm Neutrofilia Aum - - - ?
REACTIVA