UNIVERSIDAD AUTONÓMA DEL ESTADO DE HIDALGO

INSTITUTO DE CIENCIAS DE LA SALUD

ÁREA ACADÉMICA DE MEDICINA

HEMATOLOGÍA

Trastornos
Mieloproliferativos
CATEDRÁTICO: DRA. NORMA REYES BRITO
SEMESTRE: 6° GRUPO: 3
ESTUDIANTE: JAVIER SÁNCHEZ MABY ILEANA
CICLO ESCOLAR JULIO - DICIEMBRE 2022
 Síndromes
Célula diana: célula tronco/madre (stem) mieloide
Presentan panmielosis
Esplenomegalia, hepatomegalia
Crónicas, HN larga, evolución a fases agresivas o LA.

Trastornos
Mieloproliferativos
SMPC
Clasificación OMS 2008
Policitemia Vera: proliferación
eritroide
Trombocitosis Esencial: proliferación
megacariocítica
Mielofibrosis 1a: proliferación
megacariocítica asociada a
proliferación fibroblástica reactiva
Leucemia mieloide crónica (LMC):
proliferación granulocítica
En función de sus características morfológicas, citogenéticas y moleculares
Policitemia Rubra Vera
Da lugar a hematopoyesis clonal de glóbulos rojos, blancos y
plaquetas
Predomina hiperplasia eritroide
Incidencia: 1 a 1.5 casos/100 000 habitantes/año
60 años, <10% es <40 años
Caucásicos, Judíos

Policitemia
Vera (PV)
 Síntomas
Cefalea Dolor epigástrico
Astenia Eritromelalgia
Mareo Prurito en piel
Alteraciones Gota
visuales Esplenomegalia
Disnea Hipertensión arterial
Prurito Hepatomegalia
Diaforesis Complicaciones
Pérdida de peso trombóticas

Cuadro Clínico
Signos
 Datos de
viscosidad sanguínea >5 - 8 veces
Laboratorio
 Criterios según Policitemia
Vera Study Group

A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + 2 de B

Diagnóstico
 Criterios modificados

Diagnóstico Dx --> A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + 2 criterios B

 Alrededor de 15% de los pacientes desarrolla
una fase gastada del padecimiento
Anemia
Leucocitosis
Esplenomegalia progresiva
Aumento del tejido fibroso de la médula
ósea

Evolución
 Tratamiento y pronóstico
Flebotomía Quimioterapia Antitrombótica

Reduce el volumen Hidroxiurea ácido

sanguíneo y de la Busulfán acetilsalicílico
masa eritrocítica a Interferón α Clopidogrel
cifras normales Anagrelida Ticlopidina.

Sin tratamiento --> 18 meses

Con tratamiento --> 12 años
Fenómenos trombóticos, aparición de enfermedad
maligna hematológica y no hematológica,
hemorragia y mielofibrosis
Trombocitosis
Esencial
¿Qué es?

Trastorno mieloproliferativo de origen

clonal de las células pluripotenciales
Expresión fenotípica: megacariocitos y
plaquetas
Afecta todas las células sanguíneas
Etiopatogenia
Incidencia: 2 /100 000 habitantes/año
50 y 70 años de edad
H=M
Plaquetas diversas anomalías
morfológicas
Ausencia de gránulos citoplásmicos,
alteraciones de tamaño y volumen
plaquetario
Cuadro Manifestaciones Ataque isquémico

Clínico
hemorrágicas o transitorio
trombóticas Infarto cerebral
Isquemia coronaria
Claudicación intermitente
Eritromelalgia
Diagnóstico
Biometría hemática
Hb y hematocrito normales
Recuento leucocitos normal
Recuento plaquetario alto (1´000,
000/μl)
Frotis de sangre: agregados
de plaquetas con morfología
anormal
Aspirado de médula ósea hay
hiperplasia megacariocítica
Diferencial
Trombocitosis secundaria
SMPC--> PV, MF
Sx mielodisplásicos --> anemia
sideroblástica y Sx 5q-
Trombocitosis reactiva por
esplenectomía, deficiencia de hierro,
hemorragia aguda, hemólisis,
infecciones, neoplasias epiteliales,
alguna intervención quirúrgica,
vincristina, linfoma y enfermedades
inflamatorias crónicas
Tratamiento
Al inicio depende más del cuadro clínico que del recuento
plaquetario
Consenso para iniciar el tratamiento cuando el recuento
de plaquetas se encuentra entre 1.0 y 1.5 millones/μl,
debido al riesgo alto de hemorragias
Plaquetoféresis + hidroxiurea, melfalán, clorambucilo,
busulfán o pipobromán. Interferón y anagrelida
Mielofibrosis
Primaria
 MF
Metaplasia mieloide agnógena,
mielofibrosis idiopática,
osteomielosclerosis
Trastorno clonal de las células
precursoras hematopoyéticas
caracterizado por la presencia en la
sangre periférica de granulocitos
inmaduros, precursores eritroides y
dacriocitos
Depósito excesivo de colágeno en la
médula ósea
Etiopatogenia
Series mieloide y linfoide
Fibrosis de la médula ósea
secundaria a reacción de células
del microambiente medular
Monocitos y megacariocitos
liberan factor de crecimiento
derivado de las plaquetas (PDGF)
y calmodulina
 Síntomas
Inicio insidioso
Anemia --> astenia, palidez,
palpitaciones, disnea de
esfuerzo y edema
Estado hipermetabólico -->
febrícula, diaforesis y pérdida
de peso
Esplenomegalia --> dolor en
HI izquierdo, distensión
abdominal y plenitud
posprandial
 Datos de laboratorio
Frotis de sangre
Eritroblasto y hematíes en
“gota de lágrima” (dacriocito)

Biopsia ósea
Proliferación de megacariocitos
Aumento de la reticulina
Comparativa
Megacariocitos
A- diversos tamaños con
poca atipia
B- anormales, con atipia,
pleomórficos con núcleo de
irregular e hipercromáticos
C-D --> núcleos
hiperlobulados y abundante
citoplasma
Diagnóstico
Trasplante alogénico de progenitores hemopoyéticos Tratamiento
(TPH) --> 45 años que presentan criterios de alto
riesgo
Esplenomegalia sintomática y/o sintomatología -->
ruxolitinib
Andrógenos y la eritropoyetina
Anemia componente inmunohemolítico --> esteroides
(1 mg/kg/día)
 Bibliografía
Álvarez Larrán, A., & Besses Raebel, C. (2017). Mielofibrosis primaria. Trombocitemia esencial. En J. M.
Moraleda Jiménez, Pregrado de Hematología (Cuarta ed., pág. 297). Madrid, España: LUZÁN 5.

Cantú Rodríguez, O. G. (2009). Síndromes Mi. En J. C. Jaime Pérez, & D. Gómez Almaguer, Hematología.
La Sangre y sus Enfermedades (Segunda ed., págs. 97-102). México: McGRAW-HILL INTERAMERICANA.

Hernández Boluda, J. C., & García Gutiérrez, V. (2017). Síndromes Mieloproliferativos Crónicos. En J. M.
Moraleda Jiménez, Pregrado de Hematología (Cuarta ed., págs. 265-288). Madrid, España: LUZÁN 5.

Pérez López, R., & Moraleda Jiménez, J. M. (2017). Policitemia Vera. En J. M. Moraleda Jiménez,
Pregrado de Hematología (Cuarta ed., págs. 287-298). Madrid, España: LUZÁN 5.

Síndromes mieloproliferativos crónicos. (s.f.). En Manual AMIR-ENARM de Hematología (Primera ed.,

págs. 46-50). México: BOSS. Obtenido de www.academiamir.com