UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN

MARCOS
(Universidad del Perú, Decana de América)

FACULTAD DE MEDICINA

XXI CURSO DE FISIOPATOLOGÍA CLÍNICA

Enfermedades Metabólicas del Hueso

Prof. Dr. Fausto Garmendia Lorena

Lima, 04 de enero del 2016

Sostén corporal

Protección de órganos vitales

Hematopoyesis

Metabolismo mineral y óseo

 Función Metabólica del Hueso
Matriz proteica: tejido colágeno, células
(osteoblastos y osteoclastos) e hidroxiapatita
Regulación humoral
Sistémicos:
PTH, calcitonina, vitamina D2 y D3, esteroides gonadales y suprarrenales,
insulina, tiroxina y somatotropina, calcio, fosfatos

Locales:
Células, RANK, RANKL (Receptor Activator for Nuclear Factor Kappa B
Ligand), Osteoprotegerina
 Remodelado Oseo
El hueso como todo organo está en continuo
recambio.
La reabsorción controlada por los osteoclastos
toma aproximadamente 10 dias.
La formación controlada por osteoblastos es un
proceso mas lento y toma 90 dias.
Despues de los 40 años se produce el disbalance
Formación / Reabsorción OSTEOPENIA
OSTEOPOROSIS
 Formación Osea

Célula del estroma

Osteoblastos
PTH
IGF-1 mineralizantes
1,25(OH)2D3
Preosteoblasto Hueso
Células de tramado y
revestimiento osteoide

Hueso
nuevo
 Reabsorción Osea

Preosteoclasto
Productos
óseos

Integrina 3

Catepsina Ca2+
TGF-
Borde festoneado FGF
BMP
Enfermedades Metabólicas del Hueso
Osteoporosis
Osteomalacia
Osteitis Fibroquística (Hiperparatiroidismo)
Primaria
Secundaria
Terciaria
Ectópica
Enfermedad de Payet
Osteopetrosis
Osteoporosis

Enfermedad esquelética sistémica caracterizada

por:
Disminución de masa ósea
Deterioro de la microarquitectura del tejido óseo
Incremento de la fragilidad ósea y de la
susceptibilidad a fracturas
 Pérdida de Hueso
O s te o p o ro tic B o n e L o s s

O s te o p o ro s is N o rm a l
D e m p steDW
Dempster r DW
et, al.
e t Ja l.Bone
J B oMiner
n e M inRes.
e r R1986;1:15*-21
e s . 1 9 8 6 ; 1 :1 5 -2 1
R e p rin te d w ith p e rm is sio n from th e A m e ric a n S o cie ty fo r B o n e a n d M in e ra l R e s e a rc h
 Osteoporosis

1. Osteoporosis primaria
Tipo I. Postmenopáusica
Tipo II. Senil

2. Osteoporosis secundaria
Corticoides
Enfermedades endocrinas
Inmovilidad
Alcohol, tabaquismo
Razas blanca y asiática Abuso de alcohol
Menopausia precoz Tabaquismo
Oligo-amenorrea Baja ingesta de calcio
Sedentarismo Delgadez
Envejecimiento Hipogonadismo
Uso de corticoides Antecedentes familiares
Progestágenos de depósito Cafeina
Reposo prolongado en cama
 Osteoporosis inducida por corticoides

 Independiente de edad y género

 Uso a largo plazo de glucocorticoides orales en
enfermedades crónicas:
 Asma
 EPOC
 Artritis reumatoidea
 Enfermedad inflamatoria del intestino
 Lupus
 Una pérdida significativa de hueso puede ocurrir en tan
sólo 3 meses
 Hasta el 50% de pacientes que tomaron > 7.5 mg/día de
prednisona o un equivalente sufrirá de fractura

Lukert BP et al. Ann Intern Med 1990;112:352-364

 Corticosteroides y Riesgo de fractura

6
Cadera
Riesgo relativo

Columna
4

0
< 2.5 mg/día 2.5-7.5 mg/día > 7.5 mg/día
Dosis diarias glucocorticoides orales

van Staa et al. J Bone and Mineral Res. 2000;15(6):993-1000

 Criterios para determinar la severidad de la
enfermedad

Puntaje-T

Normal > -1.0

Osteopenia entre -1.0 a -2.5
(baja masa ósea)
Osteoporosis < -2.5
Osteoporosis severa < -2.5 con fractura

Puntaje -T de masa ósea: desviación estándar de la densidad mineral

ósea de una paciente (DMO) comparada con el la masa ósea pico en un
adulto joven del mismo género

World Health Organization (WHO). National Osteoporosis Foundation (NOF)

Physician Guide to Prevention & Treatment of Osteoporosis, 1998
Osteo = hueso; malacia = blando

Alteración metabólica del adulto

caracterizada pór una deficiente
mineralización del hueso
I. Alteraciones del metabolismo mineral
1. Deficiente ingesta de calcio
2. Mala absorción intestinal de calcio
3. Hipercalciuria
4. Hipofosfatemia
Acidosis tubular renal
Osteomalacia oncógena
Hipofosfatemia familiar
5. Intoxicación ósea por aluminio
II. Alteraciones del metabolismo de la
vitamina D
Envejecimiento
Obesidad central
Deficiente ingesta de vitamina D
Mala absorción intestinal de vitamina D
Poca exposición a la luz solar
Enfermedad hepática
Insuficiencia renal crónica
Resistencia a la vitamina D .
Administración de fármacos
III. Medicamentos
•Anticonvulsivantes
•Sacarato de oxido férrico
•Antiácidos no absorbibles
•Fluoruro sódico
•Etinodrato sódico
•Tetraciclinas caducadas
•Ingestión crónica de acetozolamida
•Ingestión crónica de cloruro amónico
•Exposición ambiental al cadmio
Clasificación

Primario

Secundario

Terciario

Ectópico
Hiperparatiroidismo Primario
Hipercalcemia

Alteraciones óseas

Alteraciones renales y urinarias

Hiperparatiroidismo Primario

Adenoma solitario 80%

Varios adenomas 1-2%

Hiperplasia 14%

Carcinoma 2%
Historia Clínica
VPC, 14 años, género femenino, tiempo de
enfermedad 6 meses.
Se queja de poliuria, polidipsia, estreñimiento,
irritabilidad, dolores óseos, fracturas patológicas
en diversos segmentos óseos, presencia de
tumoración redonda en la región anterior e
izquierda del cuello, genu valgo.
En sangre: Ca 15.5 mg/dl, P 2.31 mg/dl
En orina de 24 hrs: Ca 800 mg, P 1000 mg
Exámenes Auxiliares
Sangre Orina
Ca P FA Ca P
mEq/l mg/dl U/dl mg/24h mg/24h

AMA 5.8 1.0 26.5 81.0

SHV 7.2 1.9 10.2 346 271
LSC 7.1 4.1 23.7
OChM 6.2 1.9 14.1 653
SAH 7.7 2.6 41.1 681 352
LHV 7.2 2.7
LPC 8.6 1.6 17.6 800 1000
IVS 5.8 2.5 366 480
LAS 7.8 1.6 1510
Yarinsueca J, Garmendia F.

Hiperparatiroidismo primario
en un paciente con litiasis
urinaria poco usual.

Diagnóstico 1985; 15: 89-91.

 Hiperparatiroidismo Secundario

Insuficiencia renal crónica

Deficiencia o alteración del metabolismo de la
vitamina D (raquitismo, osteomalacia)
Síndrome de mala absorción intestinal
Pérdida renal crónica de calcio (hipercalciuria
idiopática).
 Refractariedad periférica a la PTH (pseudo
hipoparatiroidismo)
Marcador Osteomalacia Osteoporosis Osteítis
fibroquística

Calcio N, bajo N Alto

Fósforo N, alto, bajo N Bajo
PTH N, Alto N Alto
F. Alcalina Alta N Alta
Calciuria N, alta N Alta, N
Calcefediol N, bajo N N
Calcitriol N, bajo N N
 Osteoporosis
Normal

Osteomalacia Hiperparatiroidismo