Vasculopatía Livedoide

Winnie Joanne Celorio Murillo

Residente dermatología
Universidad Libre
Introducción
• Enfermedad vascular hialinzante
• Trombosis y ulceración de miembros inferiores
• Otros términos
• Vasculitis livedoide
• Atrofia blanca
• Vasculitis hialinizante segmentaria
• Descrita por Milian (1929)
• Feldekar resalto la importancia de los fx de coagulación (1955)
• Bard y Winkelmann introdujero el término actual (1967)
 • Enfermedad rara
• Incidencia de 1:100000
Epidemiolog • Predomina en mujeres
ía • Inicia en la adolescencia tardía
• Edad promedio de inicio a los 32 años
Patogenia
Hipercoagulabilidad

Inflamación

Autoinmunidad
Hipercoagulabilidad
• Oclusión de la microcirculación cutánea
• Trombosis
• Isquemia
• Infartos Pobre perfusión
Pobre cicatrización
• La trombosis es el resultado de diferentes procesos Infecciones
• Defectos en la activación del plasminógeno
• Disfunción plaquetaria
• Aumento de la formación de fibrina
Condiciones
asociadas
Inflamación
• Receptor 1 de proteasa activada (Endotelio)
• Citoquinas proinflamatorias
• IL-6
• IL-2
• MCP-1 Diapédesis
Respuesta inflamatoria
• Moléculas de adhesión
• ICAM-1
• P-Selectina
Autoinmunidad
Asociación con
Respuesta a agentes
trastornos
inmunomoduladores
autoinmunes

Síndrome
anticuerpos
antifosfolípidos
Otros factores asociados…
Neoplasias de
Neoplasias
órganos
hematológicas
sólidos

Embarazo Indiopático
Características clínicas
• Curso crónico y recurrente
• Triada
• Livedo reticular
• Úlceras en las piernas
• Atrofia blanca
Características clínicas
Características clínicas
Características clínicas
Características clínicas
Características clínicas
Características clínicas
Características clínicas
Diagnóstico
Hallazgos histológicos
Diagnóstico
diferencial
Tratamiento
Antiplaquetarios
Aspirina (75 a 325mg 3 veces al día)

Dipiridamol (50mg 3 veces al día)

Pentoxifilina (400mg 3 veces al día)

Buflomedil (150mg 3 a 4 veces al día)

Sarpogrelato (300mg al día)

Anticoagulantes sistémicos
Heparina 5000 Enoxaparina SC
U SC cada 3 días 1mg/kg cada 12
cada 12 horas horas

Dalteparina Warfarina (INR

Rivaroxaban 2 a 3)
Fibrinolíticos

Danazol
tPA (10mg IV cada
(200mg/día o
6 horas, una vez al
4mg/kg/día) 4 a 12
día por 14 días)
semanas
Anti-inflamatorios
Colchicina (0.5mg 2 a 3 veces al día)

Dapsona (50 a 100 mg por día)

Sulfazalacina (1g 3 veces al día)

Doxiciclina (100mg dos veces al día)

Hidroxicloroquina (0.6mg/kg/día)
Suplemento nutricional
• Ácido fólico (5mg/día)
• Vitamina B6 (1500mg/día)
• Vitamina B12

Inmunosupresores
• Prednisolona (0.5-1mg/kg/día)
• Ciclofosfamida (1.5-2.5mg/kg/día)
• Azatioprina (2-3mg/kg/día)
Tratamiento
• Inmunoglobulina IV (0.4-4g/kg mensual)
• Oxígeno hiperbárico (1.5-2 hora, 1 a 3 veces al día)
• Ketanserina (20mg 3 veces al día)
• Evitar el consumo de tabaco
• Terapia compresiva