ENFERMEDADES

AMPOLLARES
Dra. Edgar Alvarez Llanos
Dermatlogo
Hospital II EsSalud Cajamarca

AMPOLLA
Definicin: cavidad unilocular, de
contenido lquido, mayor de 5 mm
Mecanismo de formacin:
- Acantolisis
- Despegamiento
- Necrosis epidermica

ENFERMEDADES
AMPOLLARES
CONGENITAS
ADQUIRIDAS

Inmunoampollares
Infecciosas
Agentes fisicos o qumicos
Metablicas

ENFERMEDADES AMPOLLARES
CONGENITAS:
Presentes al nacimiento o primeros aos de vida
Habitualmente son genodermatosis
Ej: EPIDERMOLISIS AMPOLLARES
-Epidermolticas
-Junturales
-Dermolticas

ENFERMEDADES AMPOLLARES
ADQUIRIDAS
NO INMUNOLOGICAS
Causas fsicas: Quemaduras, radiaciones, traumas
Origen infeccioso: Imptigo
Origen metablico: Diabetes, Porfiria cutnea tarda
INMUNOLOGICAS
Enfermedades inmunoampollares

ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES

ACANTOLITICAS
NO ACANTOLITICAS

ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES
ACANTOLITICAS = PENFIGOS
P. Vulgar
P. Vegetante
P. Foliceo
P. Seborreico
P. Herpetiforme
P. IgA
P. Paraneoplsico
P. Inducido por drogas

ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES
NO ACANTOLITICAS
Penfigoide ampollar
Penfigoide de las mucosas (cicatrizal)
Penfigoide gestacional
Dermatitis Herpetiforme ( E. De Dhring)
Epidermolisis ampollar adquirida
Lupus Ampollar

METODOLOGIA DE ESTUDIO
CLINICA
HISTOPATOLOGIA ( biopsia de ampolla reciente)
IFD ( biopsia de piel sana perilesional)
IFI ( deteccin de Ac. Circulantes )
INMUNOPRECIPITACIN/ INMUNOBLOT
ELISA

EVALUACION CLINICA DEL PACIENTE

EDAD y SEXO
TIEMPO DE EVOLUCION
TOPOGRAFIA
COMPROMISO DE MUCOSAS
CARACTERISTICAS DE LAS AMPOLLAS
(Aspecto, tamao, contenido)
SIGNO DE NIKOLSKY
POLIMORFISMO (Presencia de otras lesiones elementales)
SINTOMATOLOGIA

PENFIGOS

Enfermedades inmunoampollares
Caracterizadas por ampollas acantolticas
Evolucin crnica en brotes
Sin tendencia a la curacin espontnea
Importante morbimortalidad

PENFIGOS
Prototipo de enfermedad autoinmune
rgano especfico
Ag: en los desmosomas de epitelios planos
estratificados (piel) Desmoglenas
Ac: son IgG con actividad patgena. Se los
puede dosar en sangre

PENFIGOS
Patogenia
Los Ac, IgG, se unen a los Ag del
desmosoma
Activacin del Complemento, Produccin
de Plasmina, Otros mecanismos
ACANTOLISIS

PENFIGOS
PROFUNDOS: Pnfigo Vulgar
Pnfigo Vegetante
Acantolisis suprabasal
SUPERFICIALES: Pnfigo Foliceo
Pnfigo seborreico
Acantolisis subcrnea

Pnfigo Vulgar

40-60 aos, ambos sexos por igual

Monomorfa
Topografa: C. Cabelludo, interescapular,tronco
Compromiso mucosas (oral, genital, ocular )
Erosiones Ampollas flccidas
Ardor y dolor solo en erosiones
Mal estado general
Signo de Nikolsky +

Pnfigos
Estudios complementarios
Citodiagnstico de Tzanck
Histopatologa
Inmunofluorescencia: directa
indirecta (sangre)

Pnfigo Vulgar

Pnfigo vulgar

Pnfigo Vulgar

Pnfigo vulgar: lesiones orales

Pnfigo Vegetante

Pnfigo foliceo

Pnfigo foliceo

Pnfigo foliceo endmico

(Fogo selvagem)

Pnfigo Seborreico

Pnfigo Paraneoplsico

Pnfigos
Tratamiento
Metilprednisona 1-2mg/kg/dia ( ms)

Azatioprina 2,5 mg/kg/da

Ciclofosfamida 100-200 mg/da
Metotrexato 25-50 mg/semana
Ciclosporina 5 mg/kg/da
Mofetil Micofenolato 35-45 mg/kg/da
Plasmafresis
Gamaglobulina IV

Pnfigos
Evolucin
Depende de la respuesta a los distintos
tratamientos.
Complicaciones: en gral por el tto:
diabetes, HTA, osteoporosis, infecciones,
cataratas.
Muerte: Infecciones. Embolias pulmonares

Penfigoide Ampollar
Enfermedad inmunoampollar
Crnica, cursa por brotes
3era edad, igual en ambos sexos
Casos de involucin espontnea

Penfigoide Ampollar
Etiopatogenia
Ag: 2 protenas antignicas de los
hemidesmosomas
Ac: activan la cascada de C
(se desconoce el estmulo que lo provoca)
Eosinfilos y Neutrfilos liberan enzimas
proteolticas
DESPEGAMIENTO DERMOEPIDERMICO

Penfigoide Ampollar
Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o
eritematosa (1 5 cm)
Predominan ampollas intactas sobre erosiones
Superficies flexoras de miembros, ingles, muslos,
abdomen
Mucosas oral, genital (30%)
S. De Nikolsky
Prurito

Penfigoide Ampollar

Penfigoide Ampollar
Estudios
H.P: ampolla subepidrmica
Con eosinfilos, neutrfilos
IFD (piel) IgG y C3 dermoepidrmico lineal
IFI (suero) Ac IgG anti M.Basal
Antigenos: BP Ag 1(230 kD)
BP Ag2 (180 kD)
Eosinofilia

Penfigoide Ampollar
H.P. IFD

Penfigoide Ampollar
Evolucin y tratamiento
Enfermedad autolimitada (brotes y
remisiones)
Metilprednisona 0,5-1mg/kg/da
Azatioprina, ciclofosfamida, DAPS, ATB

Dermatitis de Duhring
Dermatitis herpetiforme, polimorfa y dolorosa

Afecta a jvenes 20-40 aos

Evolucin crnica, en brotes Afecta a
jvenes
Polimorfa
Prurito y dolor

Dermatitis de Duhring

Sup.de extensin
Ampollas < 5 mm
Distr. herpetiforme
Polimorfismo
Placas urticarianas
Codos, rodillas, muslos,
nalgas, CC, nuca

Dermatitis de Duhring
Buen estado general
Recidivante
Enteropata por gluten

Dermatitis de Duhring

Dermatitis de Duhring

Dermatitis de Duhring
H.P.: ampollas
subepidrmicas por
despegamiento
Neutrfilos y
eosinfilos en los
vrtices de papilas
drmicas

Dermatitis de Duhring
Inmunofluorescencia
Directa: depsitos de IgA granular en las
papilas drmicas
(piel perilesional )

Indirecta: Ac antigliadina: IgG e IgM Ac.

transglutaminasa
Ac. Antiendomisio
Ig A srica total

Dermatitis de Duhring
Evolucin y Pronstico
Persiste por tiempo indeterminado
Exacerbaciones y remisiones.
Tratamiento
DAPS 100-200 mg/dia
Mantenimiento: 25-50 mg /dia, aos
Dieta libre de gluten