Hemostasia primaria y

sus alteraciones
Funciones del sistema de coagulacion

• Hemostasia: conjunto de
interacciones entre los
componentes de la sangre y los de
la pared vascular, responsables de
impedir la fuga de la sangre de
dicho compartimiento

• Mantener la sangre en forma liquida

• Evitar hemorragias
Plaquetas
• Trombopoyesis
• Vida media 7-10 dias
• 42 x 109 plaquetas/L/día
• Forma discoide
• Bazo
Granulos alfa
Granulos densos
 Hemostasia primaria

• A segundos de la lesion
• Vasoconstriccion (fase
vascular)
• Adhesion plaquetaria
• Activacion
• Agregacion
• Tapon plaquetario inicial
Fase vascular (vasoconstriccion)

• Miageno
• Neogeno
• Serotonina y TXA2
• 20-30seg
• adp
• ADHESION PLAQUETARIA
• Exposicion al colageno
• Glucoproteinas plaquetarias
• GPIa: se une al colageno
• GPIb se une al factor de FVW
(sintetizado por celulas endoteliales y
megacariocitos)
• GPIIb/GPIIIa: se une al FVW o al
fibrinogeno
 Activacion

• Proceso por el cual

las plaquetas se fijan
unas a otras
• Requiere Ca++ y
ADP (activacion o
secrecion plaquetaria)
• Formacion de
pseudopodos
• Liberacion de
granulos
Agregacion

• La secrecion de los granulos promueve

aun mas la agregacion y adhesion de las
plaquetas:
- ADP alteran la configuracion superficial
de las plaquetas que circulan
- El colageno subendotelial y la trombina
promueven la liberacion de ADP y la
produccion de TXA2
- GPIIb/GPIIIa, expuesta en las plaquetas
agregadas, se une al fibrinogeno del
plasma y promueve la agregacion con
la union de las plaquetas al
subendotelio, el FVW y el colageno
Trastornos vasculares
hereditarios
Telangiectasia hemorrágica
hereditaria (sx de Rendu-Osler-
Weber)
• AD
• Genes de la endoglina o de la ALK-1
• Diseminada
• Pubertad
• Epistaxis
• A menor edad de presentación peor pronostico
• Paraclinicos normales (anemia ferropénica)
• Tx
• Electrocoagulacion
• Embolizacion
• Qx
Sx de hemangioma-trombocitopenia
(sx de Kasabach- Merrit)
• Hemangioma cavernoso gigante+trombocitopenia+coagulopatía de consumo
• Niños
• CID aguda o crónica y anemia hemolítica microangiopática
• Tx
• Corticoterapia
• Interferón alfa 2ª o 2b
• Vincristina
• Combinado de antiagregantes.
• Extracción quirúrgica
• Embolismo terapéutico o radioterapia
• Evitarse transfusiones de plaquetas
• Mortalidad 10%
Sx de erhlers-danlos

• AD
• Adhesion defectuosa de las plaquetas al
colageno subendotelial
• Hiperelasticidad cutánea
• Laxitud ligamentosa y articular
• Piel atrófica
• Hemorragias dérmicas
• Laboratorio
• Prueba del torniquete +
• Tiempo de sangrado prolongado
Vasculopatías
adquirida
Purpura
trombocitopenica
inmune
 definicion
• síndrome caracterizado destrucción
plaquetaria mediada por anticuerpos
Y la disminución en la producción
• Plaquetas < 150 000/mm3
• hemorragia muco-cutánea
epidemiologia

• entre los 2 a 6 años de edad

• Antecedente de cuadro febril (viral) unos 7 a 21
días (INFECCION O VACUNA TRIPLE
VIRAL)
• Incidencia de entre 4.6 a 7 casos por 10 000 niños
• Invierno
• Mujeres = hombres
 Riñon
Higado
Trombopoyetina
Musculo
Disminucion
Incremento TPO
plaquetaria
• Vida media plaquetaria 7-9 días

• 1/3 reservadas en el bazo

 Etiologia
Trombocitopenia inmune secundaria
Lupus, Artritis reumatoide,
Trombocitopenia inmune primaria patologías neoplásicas o a
infecciones: tuberculosis,
brucelosis, malaria, HIV, HCV, H.
pilori

Trombocitopenia asociada a
medicamentos
Debido a anticuerpos dependientes
de medicamentos
 Fisiopatologia

• IgG dirigidas contra la

glicoproteína IIb/IIIa
• Nuevos peptidos
antigenicos
• Reclutamiento de
linfocitos t
• Linfocitos b
• Nuevos ac
• Ampliacion de epitopes
• Toxicos inhibitorios de
megacariopoyesis
Cuadro clinico

• Hemorragias tempranas
• Purpura seca
• Purpura humeda
• >30 000 riesgo de sangrado en
traumas
• <30 000 riesgo de hemorragia
espontanea
• <10 000 riesgo de hemorragia
severa alto
 HISTORIA CLINICA
EXPLORACION FISICA

BIOMETRIA
HEMATICA
DIAGNOSTICO PTI SEROLOGIA
FSP
AMO *

RESPUESTA AL
TRATAMIENTO

NO EXISTE GOLD ESTÁNDAR QUE CONFIRME EL

DIAGNOSTICO
tratamiento

• 80 a 90% remisión
espontanea(3meses)
• tasa de hemorragia
intracraneana <1%
• Medidas conservadoras
• RECHAZADA
• meta principal CONTAR
CON >50 000 /mm3
PLAQUETAS
• TX DE PRIMERA LINEA
• Prednisona
• 1 mg/kg/día
• respuesta en dos semanas de
manera
• METILPREDNISONA
30mgkgdia.
Maximo 1gdia
• Menor secuestro esplenico
• Menor produccion de
anticuerpos
• IGIV
• Modulación de la activación del
complemento AL INHIBIR LA
activación del complejo de ataque a
la membrana (C5-C9).
• Regulación de anticuerpos
• Saturación de los receptores Fc en
los macrófagos
• dosis habitual
• 1 g/kg/día
• TX DE SEGUNDA LINEA
• IG ANTI-D 50-75mcg/KG
• Puede causar hemolisis
• Solo rh+
• DEXAMETASONA
• VO: 0,6 mg/kg/día en una dosis por 4
días cada mes.
• Respuesta 80% a los 3 dias
• Tratamiento de tercera línea
• Romiplostim
• proteína señala y activa el receptor
de la trombopoyetina

• estimula el crecimiento y
maduración de los megacariocitos
• Sc 1 mcg/kg /semana

• ALTERNATIVA A LA
ESPLENECTOMIA

• RESPUESTA 2-3 VECES mayor

• Eltrombopag
• agonista del receptor de
trombopoyetina

• 25 mg al día

• Respuesta max 2 sem

• DANAZOL
• andrógeno sintético

• disminuye la expresión
de la porción Fc del
macrófago

• 10 mg/kg/día

• hirsutismo
• Ciclosporina
• Inmunosupresor usado en caso de
resistencia al tx
• Inhibición de los linfocitos T
• Respuesta ENTRE 44 a 75%
• 5 mg/kg/día por 7 días
• Inicia el aumento a las 3-4 sem de tx y
se debe mantener la terapia durante 6
meses
• Azatioprina
• Suprime la liberación linfocitos b
• Respuesta 60%
• Incremento a las 4-8 semanas
• MICOFENOLATO
• 1,5-2 g/dia vo
• Rituximab
• Anticuerpo monoclonal anti-CD20

• respuesta de entre el 30 y el 60%

• Deplecion de linfocitos b periféricos

• 375 mg/m² de superficie corporal

una vez a la semana, en ciclos que
se repiten hasta 4 semanas.

• Respuesta 80%
• ALCALOIDESDE LA VINCA
• inhibición de la formación de
microtúbulos en el uso mitótico
• vincristina, 1 mg/m2 /semana
POR 4 semanas
• vinblastina, 0,1 mg/kg/semana
durante 6 semanas
• Solo el 10% mantiene respuesta
a 3 meses
• CICLOFOSFAMIDA

• Desestabiliza la cadena
de adn

• 1g/m² /4 sem vo o iv
• ESPLENECTOMIA
• >5años edad

• > 2 años de evolución

• Vacuna antineumococica,
meningococica y h. influenzae

• Profilaxis con penicilina o

amoxicilina (2años)
• ERRADICACION
DE h. PYLORI
• anticuerpos contra H. pylori tienen
reacción cruzada contra antígenos
plaquetarios y causan su destrucción y
aclaramiento acelerado.
TX DE URGENCIA

• Metilprednisona

• IGIV

• Transfusion de plaquetas
 Seguimiento

Pacientes sin tx Pacientes con tx

Hb c/3-6m Hb a demanda
Datos de alarma Corticoterapia prolongada:
Prevision de cirugías ■ Control de la glucemia.
Gestacion ■ Control de la tensión arterial.
Mantener alto índice de ■ Prevención de infecciones.
sospecha de enfermedades
autoinmunes Rituximab:
■ Función hepática (reactivación del ■ Signos de trombosis.
VHB).
■ Clínica neurológica
(leucoencefalopatía multifocal
progresiva).
Agentes trombopoyéticos:
■ Hb semanal hasta alcanzar la dosis de mantenimiento.
■ Hemograma cada 4-6 semanas si los recuentos de
plaquetas se mantienen estables (entre 50 x 109 /L y 250
x 109 /L).
■ Morfología de la extensión de sangre si se sospecha
mielofibrosis.
■ En caso de administración de eltrombopag debe
vigilarse la función hepática.
Esplenectomía:
■ Prevención de infecciones: revacunar cuando esté
indicado.
■ Tratamiento temprano de las infecciones
Purpura alérgica (Purpura de Henoch-
Schonlein)
• Autoinmunitaria
• Vasculitis leucocitoclástica con
infiltrado inflamatorio perivascular
• Niños 3-7 a
• Varones 2:1
• Posterior a IVRS
• Purpura simétrica palpable y urticante
• Manifestaciones abdominales y
renales
• Purpura simétrica palpable y urticante
• Manifestaciones abdominales y renales
• Duracion 4sem
• Plaquetas y Pruebas de coagulación
normales
• Leucocitos y VSG elevados
• Tx
• Sintomatico
• Corticoesteroides 1 mg/kg/día durante
dos semanas