Cardiopatas

congnitas del
adulto
Semiologa

Las enfermedades cardiacas originadas
en una malformacin intrautero que
llegan a la edad adulta ha aumentado.
Un importante numero de cardiopatas
congnitas no se diagnostican hasta la
edad adulta .
Etiologa

90% de los casos son
desconocidos
Factor gentico +
factor ambiental
No todos los portadores de
afecciones genticas tendrn
cardipatas genticas .
Afectaciones genticas con alta
predisposicin a cardiopatas congnitas
Sndrome de Down 50% (predominio del canal av
Sindrome de Turner 70% (coartacin de la aorta)
Sndrome de Williams 70% (estenosis artica
supraventricular y estenosis perifericas de las
remas de la art pulmonar
Sndrome de DiGeorge 35% trinco arterioso
tetraloga de Fallot.
Factores ambientales
Rubeola materna (1er tremestre)
Ingesta de Litio
Lupus eritematoso sistmico
Ingesta de difenilhidantona o
alcohol en el embarazo
Contacto con tinturas, lacas y
pesticidas
Ductus arterioso
persistente y
estenosis
perifericade las
arterias
pulmonares
Defectos
septales
auriculares o
ventriculares
Bloquo AV
completo
Enfermedad
de Ebstein
Cardiopatias
congnitas
en general.
Valvular
Aortica
bicspide
CIA CIV
El 1% de los recin nacidos vivos presenta una cardiopata
congnita y su mortalidad actual es menor del 10%.
La mayora llegara a la edad adulta.
Fisiopatologa
Consecuencia de un desarrollo anormal
del corazn y de los grandes vasos
Embriognesis
Anormal
conversin de la
circulacin fetal
Clasificacin
C/S cianosis
2 10
semana
Proceso
fisioptico
A. Acianticas
1) Cortocircuitos ID
Dependientes de las resistencias pulmonares
- CIA
-CIV
- Ductus
Obligados e independientes de las resistencias pulmonares
CIA tipo ostium primum con hendidura mitral
Fistulas arteriovenosas pulmonares
2) Obstructivas (flujo pulmonar normal o disminuido)
Tractos de salida
Estenosis artica valvular. Subvalvular o supravalvular.
Estenosis pulmonar valvular, subvalvular o perifrica de ramas.
Tractos de entrada
Cor triatriatum( mitad aurcula izquierda )
Valvula mitral en paracaidas (subvalvular ventrculo izquierdo)
Displasia congenita de la vlvula mitral
Arco artico
Coartacion de la arta
3) Transposicin corregida de los grandes vasos

Cianticas
1) Corts circuitos de derecha a izquierda (flujo pulmonar disminuido)
Tetraloga de Fallot
Triloga de Fallot
Sndrome de Taussing-bing
2)Enfermedad de Ebstein
3) Transposicin de los grandes vasos
Con CIV
Con ductus
Con CIA
4) Situaciones de mezcla obligada
Retorno venosos pulmonar anmalo
Aurcula nica
Ventrculo nico
Tronco arterioso


Manifestaciones clnicas
Paciente asintomtico
Soplo en examen de
rutina
Sintomtico
Palpitaciones y disnea
Secundarios a arritmias e
insuficiencia cardiaca
Episodios recurrentes de tos
Expectoracin
Fiebre secundarios a cuadros
de bronquitis recurrentes
Hiperflujo
pulmonar
Rara vez
Mareos
Angor
Sncopes de esfuerzo
Cardiopatas
congnitas
acianoticas
obstructivas
Hipertencin arterial
Fatigabilidad de los miembros
inferiores con el esfuerzo
Coartacin de la
arta
Diagnstico
Anamnesis
Preguntar
antecedentes de
soplos cardiacos
en la infancia o
cirugas paliativas
Limitaciones de la
actividad fsica y
grado de impacto
social y laboral.
En pacientes con
diagnstico previo:
Establecer la
evolucin de los
sntomas a travs
del tiempo
Si ha presentado
compliacaciones

Examen fsico
Facies
Piel
Mucosas
Cardiopata congnita
ciantica o aciantica
Hipertrofia del ventrculo derecho

Dificultad en el pasaje tricuspdeo
Onda a prominente
Coartacin de la aorta
Disminucin y/o retasdo
de los pulsos femorales
Ductus persistente
Ventana aortopulmonar
Fstulas arteriovenosas
Cardiopatas con insuficiencia artica significativa
Pulso periferico amplios
Es el mejor mtodo
Signo de
Dressler +
HVD
Tetraloga de
Fallot o
hipertensin
pulmonar
Frmito
sistlico
Mesocardio CIV
Ruidos
Primer ruido intenso
CIA grandes
Cardiopatas con PR
cortos
Desdoblamiento
amplio del primer
ruido
Enfermedad de
Ebstein

Segundo ruido intenso
en rea pulmonar, no
desdoblado
Hipertensin
pulmonar
acompaante de
cardiopatas

Desdoblamiento fino
y amplio del segundo
ruido
CIA
Enfermedad de
Ebstein con bloqueo
completo de la
rama derecha
Clics de eyeccin
Estenosis valvulares articas o pulmonares
Dilatacin de la aorta o pulmonar
SOPLOS
Estenosis
valvulares y
subvalvulares
CIA
Soplos sistlicos de
eyeccin articos o
pumonares
CIV
Insuficiencia
tricuspdea
Signo Rivero
Carvallo
Soplos sistlicos de
regurgitacin en el
mesocardio y la regin
paraesternal izq.
Dustus arterioso
permeable
Soplos continuos
Exmenes complementarios
Telerradiografa simple de trax
Ms sencillo y til para evaluar tamao cardaco global y
grado de repercusin hemodinmica.

Borde inferior derecho redondeado y saliente CIA,
anomala de retorno pulmonar, enfermedad Ebstein,
hipertensin pulmonar.

Borde inferior izquierdo saliente convexo y pex hacia abajo
- creciemiento del ventrculo izquierdo , ductus o CIV

Borde inferior izquierdo convexo con punta elevada
crecimiento del ventrculo derecho
ECG
CIA
Sobrecarga auricular
derecha y bloqueo
de la rama derecha
Tetraloga de Fallot
Bloqueo completo de
rama dercha de alto
grado
Patrn PR corto y
onda delta

Ecocardiografa
Examen de eleccin
CIA
Anomalas del retorno venoso
pulmonar o sistmico
Medir el ductus en los adultos
Gran potencial diagnstico
Morfologa y comportamiento
hemodinmico
Arco artico y l aorta
decendente
Resonancia
magntica
Evaluar el rbol pulmonar
Estimacin exacta de
cortocircuitos de I-D
Grado de enfermedad
coronaria de enfermedad
coronaria en los pacientes
mayores de 40 aos
Cateterismo
cardaco
Enfoque diagnstico

Primero definir si el paciente est ciantico o no
Si presenta sntomas o signos asociados
habitualmente con hiperflujo pulmonar
Bronquitis de repeticin, disnea paroxstica o signos de
broncoespasmos crnico, como roncus y sibilancias.
O sntomas o signos secundarios a bajo VM
(disea, palpitaciones o sncope de esfuerzo)
Examen fsico, Rx o ECG
Confirmar
diagnostico
Paciente ciantico y
con sntomas de
hiperflujo pulmonar,
confirmados por una
radiografa simple de
trax
CIA CIV Ductus
CIA
2do ruido en foco pulmonar desdoblado
fijo
Soplo sistlico pulmonar de hiperflujo
Rx arco inferior derecho prominente,
arteria pulmonar dilatada y aorta pequea
ECG: PR largo con bloqueo de rama
derecha de grado variable
CIV
Frmito sistlico en el mesocardio
Soplo holosistlico en barra que sobre pasa el 2do
ruido sistlico
Rx: cardiomegalia global con arco medio saliente y
ramas pulmonares dilatadas
ECG: agrandamiento auricular izquierdo ms
hipertrfia biventricular con complejos isodifsicos
en todas las derivaciones precordiales.
Ductus
Frmito sistlico en la regin
subclavia izquierda que
corresponde a un soplo continuo
Rx: agrandamiento ventricular
izquierdo con flujo pulmonar
aumentado
ECG: signos de hipertrofia y
sobre carga ventricular
izquierda.
Pacientes que no
presentan cianosis y
cuyo flujo pulmonar
se encuentra
normal o disminuido
Estenosis valvular
pulmonar
Estenosis valvular
artica
Estenosis valvular
pulmonar
Adulto joven
Asintomtico
Sntomas de bajo VM
Rara vez insuficiencia cardiaca derecha
Soplo sistlico eyectivo pulmoar
Procedido de clic y un segundo ruido desdoblado
RX 2do arco izquierdo saliente por dilatacin de la
arteria pulmonar y un arco inferior izquierdo
ECG: evidencia de HVD y sobre carga auricular
derecha
Estenosis valvular
artica
Sntomas de bajo VM
Soplo sistlico eyectivo artico irradiado al cuello
Segundo ruido conservado y cuarto ruido
cardiaco
ECG muestra HVI con sobre carga sistlica
RX: signos de agrandamiento ventricular izquierdo
no muy efectivo, aorta ascendente dilatada.
Coartacin de aorta
Pacientes adultos jvenes
Con HTA o soplo sistlico
interescapulovertebral
Disminucin de los pulsos perifricos de MI
Aumento de la TA sistlica en MS
ECG muestra HVI con sobre carga sistlica
RX. Signo de Roessler y agrandamiento del
VI
En pacientes con
cardiopata
congnita y
cianosis de esfuerzo
o roposo
Tetraloga de
Fallot
Enfermedad
de Ebstein
Trasposicin
de los
grandes vasos
Sndrome de
Eissenmenger
Tetraloga
de Fallot
Signos y sntomas dependen el grado de obstruccin en le
tracto de salida del VD
Disnea de esfuerzo, crisis de cianosis de esfuerzo y sntomas
asociados con hiperviscosidad por eritrocitis (cefalea,
acufenos y mareos)
En el examen se detecta, parte de la cianosis,
hipocratismo digital
Segundo ruido nico en foco pulmonar
Soplo sistlico eyectivo pulmonar sin clic
Insuficiencia tricuspdea , tercer ruido por dilatacin de VD
ECG: patrn de HVD
Rx: silueta cardiaca pequea con punta levantada y arco
pulmonar hundido (corazn en Sueco).
Enfermedad
de Ebstein
Intolerancia al ejercicio y crisis de cianosis
25% relacionados con un Sx de Wolf-Parkinson-White tipo B y mega
auricula
60% presenta cianosis e hipocretismo digital
Segundo ruido desdoblado amplio, desdoblamiento del primer ruido en
rea tricuspdea
Soplo sistlico de insuficiencia triuspdea asociada a tercer ruido en foco
tricuspdeo
Rx: cardiomegalia global con predominio del arco inferior derecho y
flujo
ECG: PR largo, derivacin del eje a la derecha y sobre carga auricular
derecha
Transposicin
e los grandes
vasos
Frecuente en nios
En adultos, sin CIV asociada se detecta
cianosis
1Er y 2do ruido intensos sin soplos
ECG: sobrecarga de aurcula derecha e HVD
Rx: corazn ovoide, escasa cardiomegalia,
pedculo vascular angosto y campos
pulmonares con hiperflujo
Los sndromes
de
Eissenmenger Se detectan por
antecedentes de
cardiopatas
congnitas acianticas
Se le agrega a su
evolucin disnea
cianosis y signos de
hipertencin pulmonar
Caso #1
Mnica de 32 aos de edad, sin antecedentes de
importancia, con un embarazo de 25 semanas de
gestacin, consulta por palpitaciones de esfuerzo,
astenia, edemas progresivos de los MI y reiterados
por episodios de bronquitis agudas en el ltimo
semestre. En el examen fsico se detecta pulso
taquicrdico de 120 lxm regular, ingurgitacin
yugular hasta el tercio medio del
esternocleidomastoideo con pulso venoso
positivo, R2 pulmonar desdoblado fijo, galope por
R3 derecho, soplo sistlico pulmonar 2/6 y soplo
sistlico tricuspdeo de regurgitacin.

Cul es su primer diagnostico presuntivo?

Qu importancia tiene el embarazo en el
cuadro clnico?

Qu estudio complementario solicitara para
confirmar el diagnstico?

El antecedente de infecciones bronquiales a repeticin
asociado con los sntomas y signos de insuficiencia cardaca
derecha (astenia, palpitaciones, edemas, ingurgitacin
yugular, galope por R3 derecho, pulso venoso positivo y soplo
sistlico tricuspdeo de regurgitacin) orienta al diagnstico
de sobrecarga de volumen de ventrculo derecho con
hiperflujo pulmonar.

El R2 pulmonar desdoblado fijo y el soplo sistlico pulmonar
de hiperflujo avalan el diagnstico presuntivo de CIA con
sobrecarga de volumen e insuficiencia cardiaca derecha.

El embarazo en su tercer trimestre produce hipervolemia y
amento del tono adrenrgico con taquicardia sinusal que
disminuye la reserva miocrdica de un corazn previamente
sobrecargado y constituyen aun causa frecuente de
descompensacin clnica.

El mejor estudio para confirmar el diagnostico, la variedad
anatmica y el grado de repercusin hemodinmica es el
eco Doppler cardaco transesofgico, una alternativa til es
el ecocardiograma bidimensional transtorsico con contraste
con burbuja (suero batido)
Caso #2
Roxana, de 28 aos, con antecedentes de intolerancia al
ejercicio desde la adolescencia, sonsulta por disnea de
esfuerzo progresiva, astenia, cefalea persistente y mareos
de esfuerzo. En el examen presenta poco desarrollo
pondoestetural, cianosis leve de las mucosas, hipocratismo
digital, TA 100/60 mm Hg, FC 95 por minuto, auscultacin
cardica con R1 normal, R2 nico disminuido en foco
pulmonar, soplo sistlico eyectivo pulmonar sin clic, no
irradiado. El ECG muestra ritmo sinusal 95 lxm, eje a 120 R
alta en V1 y complejos isodifsicos de alto voltaje de V2 a
V6. La radiografa de trax muestra corazn chico con
punta elevada y arco medio pulmonar hundido (corazn
en zueco) con campos pulmonares hiperclaros.
Cul es su diagnstico presuntivo inicial?

qu expresan los sntomas de cefalea persistente y
mareos de esfuerzo?

Qu indican la cianosis de las mucosas y el
hipocratismo digital?
La presencia de cianosis disnea de esfuerzo,
taquicardia sinusal, R2 nico disminuido pulmonar,
soplo sistlico eyectivo pulmonar sin clic
(subvalvular), ECG con HVD y radiografa de trax
con corazn en zueco e hipoflujo pulmonar orienta
hacia el diagnstico presuntivo de tetraloga de
Fallot.
La cefalea persistente y los mareos de esfuerzo estn
relacionados con la hiperviscosidad sangunea
secundaria a eritrocitosis por hipoxia crnica.
La cianosis de las mucosas indica su origen central, y
el hipocratismo digita, la cronicidad de la hiposxia y
la cianosis.