FISIOLOGIA DEL ERITROCITO

Glóbulo rojo o
hematíe
Estimula la producción de
eritrocitos Célula madre
Pluripotencial

Proeritoblastro

Tejido renal produce:

Eritroblastro
basófilo

NO tiene núcleo Normoblastro

NO tiene mitocondria
Reticulocito

Genera el color rojo Encargado

en los eritrocitos principalmente de
Posee hierro transportar O2
 ANEMIA
Taquicardia Calambres
musculares Astenia
Deficiencia de hemoglobina en sangre ya sea que se deba a que
existen muy pocos eritrocitos o que estos contengan muy poca
hemoglobina en ellos

Se considera anemia cifras de hemoglobina inferiores a 130 g/L

(8 mmol/L) en el varón o 120 g/L (7,4 mmol/L) en la mujer.

Disnea Según los índices Eritrocitarios

Palidez cutáneo- Insomnio
mucoso Microcitica Normocitrica Macrocitrica
VCM <80 fl VCM 80-99 fl VCM >100 fl
CHCM <33 g/dl CHCM 33-37
CLINI
g/dl
CA
 ANEMIA MIELOPTÌSICA
Se debe a la infiltración extensa de la medula ósea por células
no hematopoyéticas o anormales

CAUSAS
Dacriocitos
: Frecuentemente cáncer metastasico
Anemia

CA de
mama

CA de próstata

Trombocitopenia
CA de CA de riñón
riñón
Manifestaciones
clínicas y
Esplenomegalia
morfológicas
 ANEMIA FERROPENICA
Esta se debe a eritropoyesis deficiente ya sea por falta o
disminución del hierro en el organismo

Taquicardia Astenia

Palidez Cefalea

Perdida del
apetito Confusión

Problemas
gastrointestinales Causas:
(Mala absorción)

Perdida de Déficit Dietético

sangre
 ANEMIA DE ENFERMEDAD CRONICA
Estimulación inflamatoria
(infección, autoinmunidad, cáncer)

Monocitos y células T activadas

Aumento de la síntesis hepática
de hepcidina

Inhibición en la producción
de eritropoyetina
*Inhibición de la
liberación de FE por
Aumento de la internalización de
hemofagocitosis FRP1
*Retención de FE-SRE
Inhibición de la
producción eritroide
Disminución de
la absorción
Vida media acortada intestinal de FE
 ANEMIAS MEGALOBLASTICAS

Esta se caracteriza por una síntesis defectuosa del ADN

Clasificación según su etiopatogenia:
en los eritroblastos.

Déficit de vitamina B12 (anemia Otros mecanismos sin déficit de

Déficit de ácido fólico
perniciosa) vitaminas
 ANEMIAS HEMOLITICAS
Son aquellas anemias causadas por la destrucción acelerada de
los eritrocitos, esta destrucción puede deberse a defectos
intrínsecos o extrínsecos.

Intrínsecas ( corpusculares) Extirinsecas

(extracorpusculares)

-Alteraciones de la membrana:
(esferositosis hereditaria, -Anemias hemolíticas inmunes:
estomatositosis) (anticuerpos , anloanticuerpos)

-Deficiencias enzimáticas:
(Deficiencia de glucosa-6-fosfáto -Anemias hemoliticas no inmunes:
deshidrogenasa) (fragmentación de eritrocitos,,
agentes
-Hemoglobinopatias: físicos,hiperesplenismo,infección)
(talasemias,A falciforme,
drepanositosis)
 ERITROCITOSIS
Elevación del número de eritrocitos por unidad de volumen de
sangre periférica, por lo general asociada al aumento de la
concentración de hemoglobina.

RELATIVA ABSOLUTA

Consecuencia de la deshidratación, Aumento de la masa eritrocitaria total

vómitos prolongados, diarrea.
PRIMARIA SECUNDA
RIA
Cuando el aumento de
Cuando la
la masa eritrocitaria es
proliferación excesiva
consecuencia de la
se debe a
proliferación autónoma
concentraciones altas
de los progenitores
de eritropoyetina
eritroides
 ERITROCITOSIS ( PRIMARIA)
POLICITEMIA
VERA
Es un trastorno mieloproliferativo neoplasico clonal
caracterizada por el incremento de las células rojas,
independientemente de los mecanismos que
normalmente regulan la eritropoyesis.

Fase proliferativa

Asociada a incremento de la masa celular con

hiperplasia eritroide normoblástica y hematíes
normocíticos normocrómicos

Síntomas Fase de agotamiento.

Este comportamiento se debe a la La medula ósea permanece hiperplásica pero existiendo

¿A QUE
presencia de mutaciones citopenia, incluyendo anemia, asociada con una eritropoyesis
SE
activadoras en JAK2 inefectiva y en la medula ósea fibrosis
DEBE?
 ERITROCITOSIS ( SECUNDARIAS)

Secundarias:

Congénitas Adquiridas:
 APLASIA DE MEDULA ÒSEA
Síndrome potencialmente mortal caracterizado por
la insuficiencia de la medula ósea para producir
células de la sangre periférica y sus progenitores.
anemia

La radiación, las enfermedades virales, los

fármacos citotoxicos y los productos
químicos son causas conocidas de aplasia
trombocitopenia. medular, pero la forma más común es
Leucopenia
adquirida mediada por mecanismos
CAUS inmunológicos
HALLAZGOS AS
CLINICOS
Y SINTOMAS
 APLASIA DE MEDULA ÒSEA

TIPOS DE APLASIA DE MEDULA

ÒSEA

Aplasia Aplasia
medular medular
adquirida constitucional
 SINDROME MIELODISPLASICO
En los síndromes mielodisplásicos, la médula ósea ha sido total o parcialmente remplazada por la progenie clonal de
una célula madre pluripotente transformada que retiene la capacidad de diferenciarse en eritrocitos, granulocitos y
plaquetas, aunque de una forma que es tan ineficaz como anómala

Tipos de síndrome mielodisplásico

Citopenia refractaria con displasia unilinaje (RCUD).
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS).
Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD).

Anemia refractaria con exceso de blastos-1(RAEB-1).

La patogenia de los síndromes
Anemia refractaria con exceso de blastos-2(RAEB-2). mielodisplásicos no se conoce con detalle.
En estudios citogenéticos se ha demostrado
Síndrome mielodisplásico sin clasificar (MDS-U). la presencia de anomalías clónales hasta en el
70% de los casos.
Síndrome mielodisplásico asociado con delecion5q aislado
 NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRONICAS
Se caracterizan por la hiperproliferación de los progenitores mieloides neoplásicos que retienen la capacidad de
alcanzar la diferenciación terminal, con el consiguiente incremento de uno o más elementos formes en sangre
periférica

CLASIFICACION DE LAS NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS

CRONICAS

Leucemia mieloide crónica NMOC pocos

NMOC Ph
frecuentes

Leucemia neutrofilica Mastocitosis

Mielofibrosis primaria
crónica

Policitemia vera Leucemia eosinofilica Neoplasia

crónica mieloproliferativa
inclasificable
Trombocitemia esencial
 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
Se asocia a la presencia de un gen de fusión BCR-ABL. En el 95% de los casos, el gen BCR-ABL es el
producto de una translocación equilibrada que mueve el gen ABL desde el cromosoma 9 a una posición
en el cromosoma 22 adyacente al gen BCR.

La leucemia mieloide crónica afecta principalmente a adultos

de entre 25 y 60 años de edad.

El gen de fusión BCR-ABL se encuentra en los precursores granulocíticos,

eritroides, megacariocitos y de los linfocitos B. y en algunos casos también
en los de los linfocitos T, lo que Indica que el tumor se origina en una célula
madre hematopoyética transformada.

síntomas
Síntomas

Perdida de Astenia fatigabilidad fácil

peso
 LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
Es una neoplasia de linfocitos B maduro, derivada de linfocitos que han estado en contacto con un antígeno y tienen gran
capacidad circulante.

Es la leucemia más frecuente en adultos en países de

occidentes. QUE INVADEN

Etiopatogenia
Genética MÉDULA OSEA
Estimulo continuo de naturaleza infecciosa o SANGRE
autoinmunes PERIFERICA
Factores ambientales LOS GANGLIOS
LINFÁTICOS
EL BAZO

Astenia Perdida de
Hepatoesplenomegalia Adenomegalia
peso
 LEUCEMIAS AGUDAS
Las leucemias agudas corresponden, a proliferaciones clonales malignas de dos estirpes
celulares, de la serie mieloide y de la serie linfoide.

Leucemia mieloide aguda Leucemia linfoide aguda

 LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
La leucemia linfoblástica aguda es una antología hematologica agresiva compuesta por
linfocitos inmaduros (linfoblastos) que afectan predominantemente a niños y adultos jóvenes.

Supone el 80% de las leucemias infantiles, alcanzan su máximo

de incidencia a los 4 años

El defecto patógeno principal de la leucemia aguda es el

bloqueo de la diferenciación

Adenomegalia

Perdida de
Astenia peso Hepatoesplenomegalia
 LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Es más común en adultos, correspondiendo como resultado de una mutación somática, en
una célula madre pluripotente o de un progenitor ligeramente diferenciado, desarrollando
una enfermedad maligna clonal del tejido hematopoyético

Mieloblastos que se caracteriza por:

Es mas común en hombres que mujeres y la edad
promedio es a los 67 años
-Proliferación anormal de blastos.
-Trastorno en la producción de las células normales.
-Infiltración de los tejidos por las células leucémicas y
en la medula osea produciendo: anemia, disminución
de serie mieloide y trombocitopenia.

SINTOMAS factores dentro de la etiología:

TEMPRANOS
-Factores ambientales: (radiación, benceno, agentes alkilantes)

-Enfermedades adquiridas: ( leucemia mieloide crónica,

mielofibrosis idiopática, trombocitemia esencial, policitemia
Vera, hemoglobinuria paroxística nocturna , anemia aplásica,
mieloma múltiple).

-Condiciones heredadas: (síndrome de Down, anemia de

Fanconi, síndrome de Wiskott Aldrich)
 LINFOMA DE HODKING
El linfoma de Hodgkin es una denominación que engloba un grupo diferenciado de neoplasias que
se caracterizan por la presencia de una célula tumoral gigante, la célula de Reed-Stemberg.

Esclerosis nodular: Celularidad mixta Predominio linfocítico

Es la forma más frecuente,
se distribuye por igual entre
ambos sexos y muestra
tendencia a afectar a los
ganglios linfáticos
cervicales inferiores,
supraclaviculares y Reed-Sternberg clásicas son
mediastínicos. La mayoría
de los pacientes son
adolescentes o adultos
jóvenes y el pronóstico
general es excelente.
Es la forma más frecuente de
linfoma de Hodgkin en
pacientes mayores de 50
años de edad y supone
aproximadamente el 25% de
todos los casos. Predomina
en hombres. Las células de
abundantes y se acompañan
de un infiltrado inflamatorio
heterogéneo que contiene
linfocitos pequeños,
eosinófilos, células
plasmáticas y macrófagos.
Este subtipo, es responsable
de aproximadamente el 5% de
los linfomas de Hodgkin, se
caracteriza por la presencia de
células de Reed-Sternberg de
la variante linfohistiocítica
que tienen un núcleo
multilobulado tumefacto que,
por su aspecto, reciben el
nombre de células en
palomitas de maíz.
 LINFOMA DE HODKING
Depleción linfocítica Rico en linfocitos

Comprende aproximadamente al
Es la forma menos frecuente,
5% de los linfomas Hodgkín
aproximadamente corresponde a
clásicos. La mayoría de los
menos del 5%, es una
pacientes, aproximadamente el
enfermedad con una edad media
70% son hombres. Presentan
de 37 años y el 75% corresponde
lifadenopatía periférica,
a hombres, ancianos y pacientes
compromiso mediastínico en el
VIH seropositivos. Clínicamente
15% y enfermedad de Bulky 11%.
se presentan en estadios
Se presentan en estadios I y II y
avanzados el 70% y el 80% son
entre un 5% a 20% con
sintomáticos. Presentan
enfermedad avanzada.Tiene una
linfoadenopatía abdominal,
mayor incidencia en varones de
hepatoesplenomegalia y
edad media de 30 a 50 años.
afectación de la medula ósea.
 LINFOMA NO HODKING
Incluye varias enfermedades linfoproliferativas malignas clonales, con diferentes manifestaciones clínicas y apariencia
histológica, que resultan de una mutación somática en un progenitor linfocítico, con diferente apariencia histológica, que
llevan a la progenie de células afectada del fenotipo B, T o NK, a la manifestación de malignidad.

Su incidencia aumenta con la edad y es casi 50% más frecuente en hombres que en mujeres. La incidencia de las
neoplasias de las células maduras B comprenden al 90% este tipo de linfomas y representa el 4% del cáncer y el 4%
de muertes por cáncer.

Bajo
peso
Asintomático Sudoración nocturna

Presentación ganglionar Astenia

 MIELOMA MULTIPLE Y OTRAS NEOPLASIAS DE LAS
CELULAS PLASMATICAS
Los mielomas múltiples y los tumores de células plasmáticas relacionados segregan inmunoglobulina única completa o
parcial. Como esas inmunoglobulinas se pueden detectar en suero, estos trastornos también se conocen como gammapatías
monoclonales y la inmunoglobulina asociada se denomina proteína M. Se pueden dividir en seis variantes principales:

Mieloma múltiple Plasmocítomas solitarios

Afecta principalmente a la médula ósea y, por lo

Afectan al esqueleto o a los tejidos blandos. Los
general, se asocia a lesiones líticas en todo el sistema
plasmocitomas óseos solitarios tienden a presentarse
óseo.La proteína M producida con mayor frecuencia
en las mismas locaciones que el mieloma múltiple y,
por las células del mieloma es la IgG (60%), seguida
por lo general evolucionan a un mieloma múltiple de
por la IgA (20-25%); solo en casos poco frecuentes se
expresión completa durante un período de 5 a 10 años
observan proteínas M IgM, IgD o IgE.

Insuficiencia renal

Dolor óseo Manifestaciones neurológicas

 MIELOMA MULTIPLE Y OTRAS NEOPLASIAS DE LAS
CELULAS PLASMATICAS
Linfoma linfoplasmocítico:
El linfoma linfoplasmocítico
se incluye entre las neoplasias
de células plasmáticas, porque
las células tumorales segregan
una proteína M,
principalmente IgM, pero sus
demás características son
distintas.
Está formado por una mezcla
de linfocitos B que varían
desde linfocitos pequeños a
linfocitos plasmocíticos y a
células plasmáticas. Se
comporta como un linfoma
indolente de linfocitos B, y en
su presentación afecta
habitualmente a ganglios
linfáticos, a la médula ósea y
al bazo.
Enfermedad de cadenas pesadas:
La enfermedad de cadenas
pesadas no es una entidad
específica, sino que
representa un grupo de
proliferaciones en las que
solo se producen cadenas
pesadas, principalmente IgA.
La enfermedad de cadenas
pesadas de IgA muestra
predilección por los tejidos
linfoides en los que se
produce normalmente la IgA,
como el intestino delgado y el
aparato respiratorio, y puede
representar una variante del
linfoma extraganglionar de la
zona marginal.
Gammapatía monoclonal de
Amiloidosis primaria:
significado indeterminado:
Es el término que se aplica a
una gammapatía monoclonal En la amiloidosis
asintomática. Las proteínas primaria subyace una
M se encuentran en el suero proliferación
del 1-3% de las personas monoclonal de células
sanas mayores de 50 años, lo plasmáticas que
que hace que sea la segregan cadenas ligeras
proliferación de células libres. Los depósitos de
plasmáticas más frecuente. amiloide (de tipo AL) se
A pesar de su nombre, cada corresponden con
día parece más evidente que cadenas ligeras que han
la gammapatía monoclonal sido parcialmente
de significado indeterminado degradadas.
es una lesión precursora con
tendencia a evolucionar a
mieloma múltiple.
 GENERALIDADES DE LA COAGULACIÒN

1) El activador de la protrombina cataliza la conversión de

protrombina en trombina.

2) En respuesta a la rotura del vaso o una lesión de la propia

sangre, tiene lugar una cascada compleja de reacciones
químicas en la sangre que afecta a más de una docena de
factores de la coagulación sanguínea.
TTPa TP

3) La trombina actúa como una enzima para convertir el

fibrinógeno en fibras de fibrina que atrapan en su red plaquetas,
células sanguíneas y plasma para formar el coágulo.
 ALTERACIÒN PLAQUETARIA
Las plaquetas son los elementos formes más pequeños de la sangre y tienen una vida media de casi 4 días. Son
fragmentos de células más grandes y multinucleadas, las cuales son las constituyentes discretos más grandes de la
medula ósea, pero carecen de su propio núcleo.

Trombocitopenia Púrpura trombocitopénica inmunitaria

Se limita a los trastornos con descenso
de la producción de plaquetas o La púrpura trombocitopénica inmunitaria
aumento de la destrucción de las presenta dos subtipos clínicos. La púrpura
mismas. Cuando la causa es el aumento trombocitopénica crónica es un trastorno
de la destrucción de plaquetas, la relativamente frecuente que tiende a afectar
médula ósea muestra, por lo general, un a mujeres entre 20 y 40 años. La púrpura
incremento compensador del número de trombocitopénica aguda es una forma
megacariocitos. autolimitada que se ve principalmente en
niños después de infecciones víricas.
 ALTERACIÒN PLAQUETARIA
Trombocitopenia inducida por heparina:
el 3-5% de los pacientes desarrollan
una trombocitopenia moderada o
grave después de 1-2 semanas de
tratamiento con heparina no
fraccionada. El trastorno se debe a la
aparición de anticuerpos IgG que se
unen al factor plaquetario en las
membranas de la plaqueta en un
proceso dependiente de heparina. La
activación resultante de las plaquetas
induce su agregación, con lo que se
exacerba la afección que se pretendía
tratar con la heparina.
Microangiopatías trombóticas: Púrpura trombótica
trombocitopénica y síndrome hemolítico urémico: PENTAD
A:
El término microangiopatías trombóticas
comprende un espectro de síndromes clínicos
entre los que se encuentran la púrpura
trombótica trombocitopénica y el síndrome
hemolítico urémico. La púrpura trombótica
trombocitopénica se asocia a la péntada de
fiebre, trombocitopenia, anemia hemolítica
microangiopática, defectos neurológicos
temporales e insuficiencia renal. El síndrome
hemolítico urémico también se asocia a anemia
hemolítica microangiopática y
trombocitopenia, pero se distingue de la
púrpura trombótica trombocitopénica por la
ausencia de síntomas neurológicos, el
predominio de la insuficiencia renal aguda y su
aparición frecuente en niños.
 ALTERACIÒNES DE LA COAGULACION SANGUINEA
Los trastornos de la coagulación son consecuencia de deficiencias tanto congénitas como adquiridas de factores de
coagulación. Las deficiencias adquiridas son más frecuentes y a menudo afectan a varios factores simultáneamente.

Deficiencia del factor II Deficiencia de factor VII

El factor VII es una glicoproteína de síntesis hepática,
El factor II es una glucoproteína de síntesis hepática,
dependiente de la vit K, la forma activa se comporta
dependiente de la vitamina K. La hipoprotrombinemia y
como una serino proteasa que tiene como cofactor al
disproteínemia son raras y genéticamente heterogéneas,
factor tisular (FT), está localizado en el brazo largo de
caracterizadas por ligero a moderado sangrado. El gen de
cromosoma 13 y tiene T/2 de 5 horas, corresponde ha
el factor II se encuentra localizado en el centrómero del
una deficiencia de herencia autosómica recesiva, siendo
cromosoma 11, su defecto provoca diátesis hemorrágica,
sintomático solo en los pacientes homocigotos.
pero existen disproteínemias, ligadas a riesgo de
incremento trombótico.

Deficiencia factor X
El factor X es una glicoproteína de síntesis hepática dependiente de la
vit K, La herencia de este factor es autosómica recesiva y son afectados
varones como mujeres. Los heterocigotos tienen niveles de FX,
aproximadamente de 50% y generalmente son asintomáticos con
pequeño cambio de estructura por delección
 ALTERACIÒNES DE LA COAGULACION SANGUINEA
Enfermedad de von Willebrand Hemofilia A:

Se transmite como un trastorno autosómico dominante.
Por lo general, se presenta como una hemorragia
espontánea desde las mucosas. Las personas con
enfermedad de von Willebrand tienen defectos complejos
de la función plaquetaria y de la coagulación, pero en la
mayoría de los casos solo el defecto plaquetario produce
signos clínicos
TIPOS:
La hemofilia A es la causa hereditaria más frecuente de
hemorragias graves. Se trata de un trastorno recesivo ligado
al cromosoma X que se debe al descenso de actividad del
factor VIII. Afecta principalmente a los hombres. Con
mucha menor frecuencia se ven hemorragias excesivas en
mujeres heterocigóticas, quizás debido a la inactivación
preferente del cromosoma X portador del gen normal del
factor VIII (lionización desfavorable).
Hemofilia B:

Es una deficiencia grave del factor IX es un trastorno ligado al

cromosoma X que es indistinguible en la clínica de la hemofilia
A, pero mucho menos frecuente. El PTT está prolongado. El
diagnóstico se establece utilizando métodos específicos de
determinación del factor IX
 TRANSFUSIÒN SANGUINEA
La transfusión sanguínea es considerada como un elemento terapéutico, por lo tanto su empleo corresponde una
herramienta, para el tratamiento a disposición del médico, en sus hemocomponentes, como glóbulos rojos, plasma,
plaquetas, leucocitos y crioprecipitados.

Eritrocitos Plaquetas
La transfusión de eritrocitos debe de ser practicada con un La indicación para la transfusión de
hematocrito de < de 80% de la unidad contenedora y la sangre plaquetas, cuando el número está
almacenada entre 1 y 6°C puede durar entre 35 a 42 días entre 10,000 y 20,000, pero está
contraindicada en el caso de
leucocitos trombocitopenia por heparina
La transfusión de leucocitos y sus indicaciones no son bien
definidas, los pacientes deben tener en el hemograma menos de
500 granulocitos, cuando la fiebre no desciende con tratamiento
Crioprecipitados
antibiótico de 48 horas, se puede administrar dicha transfusión.
Los crioprecipitados en el caso de la
Plasma hemofilia A.
La transfusión de plasma está indicado en las deficiencias de los
factores de la coagulación, o el caso de sobredosis de
anticoagulantes para revertir su efecto.