Anemias Hemolíticas

Universidad Central de Venezuela
Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño

Postgrado de Pediatría y Puericultura
Servicio de Hematología
Anemias Hemolíticas
DRA. ROSSANY ORTEGA

El ERITROCITO
Membrana.
 Estructura del eritrocito:
Hemoglobina
Enzimas
MEMBRANA: Responsable de la forma característica del eritrocito

Mantiene la deformabilidad y elasticidad.
Lípidos
•Integrales
Proteínas •Periféricas
Hidratos de
Membranopatias
carbono
Hemólisis
Dentro de la circulación INTRAVASCULAR
Interior de macrófagos del

bazo, hígado y medula EXTRAVASCULAR
ósea (SMF)
Hemolisis Intravascular
Hallazgos de laboratorio
Anemia normocitica
Reticulocitosis
Disminución de la Hemoglobinuria
haptoglobina
Hiperbilirrubinemia Aumento de la
no conjugada deshidrogenasa láctica
Hemolisis intravascular
Hemólisis del Libera Hgb al Hgb se enlaza a

eritrocito plasma la haptoglobina
Excreta a vías Metaboliza a

intestinales Hígado
bilirrubina
Hemolisis extravascular
Más común
que la Fagocitos en el bazo, hígado o médula
intravascular ósea
Hiperesplenismo con
pancitopenia
Infecciones graves por

crisis de eritroblastopenia
gérmenes encapsulados
Ictericia moderada y Retraso del desarrollo Deformidades

esplenomegalia por hipoxia crónica craneofaciales
Anemia megaloblástica por Hemocromatosis por

aumento del consumo de Litiasis biliar por
aumento de absorción del hipercatabolismo
folatos hierro hemoglobínico
Hemolisis extravascular
NO Hay:
Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria
Hb no se libera al
plasma
HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
Hallazgos de laboratorio
Aumento de la
Aumento del CO2 bilirrubina indirecta
expirado
Incremento del Incremento del

Urobilinógeno en orina urobilinógeno en heces
Clasificación
o ALTERACION DE LA MEMBRANA ( esferocitosis hereditaria,
estomatocitosis)
CONGENITAS o DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
(INTRINSECAS)
o HEMOGLOBINOPATIAS (talasemias, A. falciforme)
o AH. INMUNE (anticuerpos, aloanticuerpos)

ADQUIRIDAS
(EXTRINSECAS) o AH. NO INMUNE (fragmentacion de ertrocitos, agentes
fisicos, hiperesplenismo, infecciones, entre otras
o EXTRAVASCULAR
SITIO DE LA o INTRAVASCULAR
HEMOLISIS
o AGUDAS (suelen ser intravasculares y cursan con

DURACION hemoglobinuria, anemia e ictericia)
o CRONICAS suelen se extravasculares y cursan con ictericia

esplenomegalia y colelolitiasis)
H. Gonzalez Garcia. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario. Valladolid.

Pediatr Integral 2012; XVI(5): 378-386
H. Gonzalez Garcia. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario.

Valladolid. Pediatr Integral 2012; XVI(5): 378-386
CONGENITAS
DEFECTOS DE LA
MEMBRANA
Esferocitosis hereditaria o Enfermedad de Minkowski-Chauffard
Defecto en la unión del

citoesqueleto con la capa
Es la causa mas común de AHC, lipídica y disminución de
Se caracteriza por la presencia de la elasticidad
esferocitos. Más frecuente en la
raza blanca. En el 80% de los
casos, se transmite con carácter
autosómico dominante.
PERDIDA DE LA
MEMBRANA
Disminución en la
superficie/volumen
ESFEROCITO
(cell. Redonda y menos
deformable)
H. Gonzalez Garcia. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario. Valladolid. Pediatr Integral 2012; XVI(5): 378-386
CONGENITAS
DEFECTOS DE LA
MEMBRANA
Esferocitosis hereditaria o Enfermedad de Minkowski-Chauffard
La esferocitosis hereditaria cursa La forma mas frecuente de

presentación se detecta en los
con un síndrome hemolítico
primeros anos de vida con anemia,
crónico sobre el que pueden esplenomegalia e ictericia que,
aparecer crisis aplásicas y crisis ocasionalmente, requiere alguna
hemolíticas. transfusión (formas moderadas).
Diagnóstico. Se basa en las manifestaciones clínicas de

síndrome hemolítico crónico y en la comprobación de
esferocitosis y fragilidad osmótica aumentada. La
concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM)
es superior a 35 en más de la mitad de los pacientes
CONGENITAS
DEFECTOS ENZIMATICOS
Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada
o Es la causa más frecuente de anemia

hemolítica y se transmite mediante
herencia ligada al cromosoma X y su
prevalencia esta relacionada con áreas
de paludismo endémico. Esta enzima
cataliza la primera reacción de la vía de
las pentosas fosfato y su función
principal es proteger el eritrocito de
agentes oxidantes. PATOGENÍA: La utilidad G6PD es la generación
de NADPH, cuya finalidad es reducir el glutatión,
que a su vez evita la oxidación de los grupos
sulfhidrilos de la Hb. La oxidación de los grupos
sulfhidrilos produce metahemoglobina, que
precipita en el interior del hematíe ocasionando
los denominados cuerpos de Heinz, que
ocasiona hemolisis intravascular y extravascular
por lesión de la membrana del hematíe.

CONGENITAS
Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada
una anemia
anemia hemolitica
hemolítica episódica
cronica espontanea
intravascular
no esferocitica.
inducida por agentes
oxidantes
Diagnóstico acertado mediante

(aspirina, sulfamidas, vitamina
K, etc.) o de iniciarse una
el estudio de una ictericia
infección vírica o bacteriana. neonatal no inmune o de un
síndrome de hemólisis aguda
con presencia de cuerpos de
Heinz en los hematíes.

Déficit de PIRUVATO-QUINASA
Constituye la causa más frecuente

de trastornos enzimáticos de la vía glucolítica ( 9 0 % de
los casos de hemolisis de dicho grupo).
La piruvato kinasa es la última enzima de la glucólisis y
cataliza la transformación de fosfo-enol-piruvato a
piruvato, proceso en que se produce una molécula de
ATP.
PATOGENIA
Las enzimopatías del metabolismo glucolítico
alteran la capacidad energética del eritrocito,
dificultando la formación o utilización del ATP.
Cuando disminuye la capacidad energética del
eritrocito éste envejece prematuramente y es
eliminado de la circulación sanguínea por el
sistema fagocítico mononuclear (SFM).
H. Gonzalez Garcia. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario. Valladolid. Pediatr Integral 2012;
XVI(5): 378-386
Déficit de PIRUVATO-QUINASA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro hemolítico se puede presentar desde el
periodo neonatal o en la primera década de la vida
y sus características son parecidas a las del cuadro
clínico de la esferocitosis hereditaria, excepto por
la presencia de esferocitos circulantes y fragilidad
osmótica normal
DIAGNÓSTICO
Hemoglobina entre 6 a 12 g/dl,
reticulocitosis, moderada macrocitosis (VCM:
98-105 fl), disminución de la vida media
eritrocitaria, equinocitosis ausencia de
esferocitos circulantes y fragilidad osmótica
normal.
Determinación de actividad enzimática

DEFECTOS DE LA
HEMOGLOBINA
Son trastornos de la
hemoglobina
Ausencia o bien disminución en la

Síntesis de una cadena de globina síntesis de una cadena normal
estructuralmente anormal
Hemoglobinopatías estructurales Síndromes talasémicos
En la talasemia, existe déficit de

producción de una de las cadenas de
globina; en la drepanocitosis, una
sustitución de un aminoácido por otro en
la globina.

DEFECTOS DE LA
HEMOGLOBINA
Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopatía S)
La HbS resulta del cambio de un solo aminoácido en la cadena β, la valina

por ácido glutámico. Esta sustitución confiere a la molécula de
hemoglobina una tendencia a formar polímeros en medio
desoxigenado, que confieren a los eritrocitos la forma característica
en hoz y los hacen rígidos, incapaces de circular por la
microcirculación y con tendencia a destruirse prematuramente
(hemólisis) o bloquear la microcirculación (vasooclusión). La
hemólisis, con vidas medias entre 10 y 15 días, produce anemia con
hemoglobina entre 6 y 9 g/dl e ictericia, con las complicaciones
características de un síndrome hemolítico crónico.

DEFECTOS DE LA
HEMOGLOBINA
Talasemias
Grupo heterogéneo de enfermedades genéticas que se
caracterizan por una reducción en la síntesis de una de las
cadenas globínicas creando un desequilibrio entre ambas. Según el
defecto radique en una u otra de las principales cadenas, se
denominan alfa o betatalasemias.
ALFA
BETA

DEFECTOS DE LA
HEMOGLOBINA
ALFA
Talasemias
El exceso de cadenas γ y β en distintos estadios

del desarrollo dan lugar a la producción de
homotetrámeros de hemoglobina denominados Hb
Bart (α4) y HbH (β4). Estas hemoglobinas tienen
menos capacidad para ceder oxígeno a los tejidos.
Además, la HbH tiende a formar cuerpos de
inclusión que originan el síndrome hemolítico.
Juan José Ortegaa. Anales de pediatria continuada. España.

DEFECTOS DE LA
HEMOGLOBINA
ALFA Talasemias
El estado heterocigótico αº/α+ (--/-α)
La forma monocigótica de genera la enfermedad de la HbH que
alfatalasemia (--/--) da lugar a muerte se caracteriza por anemia hemolítica
fetal por hipoxia intrauterina o crónica de intensidad variable,
nacimiento con cuadro de hydrops esplenomegalia y presencia de cuerpos
fetalis de curso fatal. de Heinz. Algunos pacientes son
dependientes de transfusión
La pérdida de 2 genes α (--/αα o -

Finalmente, el estado heterocigoto α+
α/-α) se asocia a anemia ligera
talasemia (-α/αα) no da lugar a
microcítica e hipocroma generalmente
ninguna manifestación clínica ni
asintomática similar al rasgo
hematológica (portadores silenciosos).
talasémico de las betatalasemias.
Juan José Ortegaa. Anales de pediatría continuada. España.

DEFECTOS DE LA
HEMOGLOBINA
BETA Talasemias
Maior
Intermedia Minor

• Diagnosticados de ferropenia por la microcitosis e
hipocromía detectada en los análisis, que es la única
manifestación.
MINOR
• Los hallazgos clásicos, como la Facies típica (por expansión
del diploe maxilar y frontal), las fracturas patológicas, el
retraso de crecimiento y la hepatoesplenomegalia masiva.
• La palidez, la ictericia y la hemosiderosis son responsables de
MAIOR
la coloración pardoverdosa de la piel.
Talasemias BETA
HEMOGLOBINA
DEFECTOS DE LA
DEFECTOS DE LA
HEMOGLOBINA
Talasemias
DIAGNÓSTICO
• Hemograma: anemia leve de tipo microcítica hipocrómica
con reticulocitosis. En el frotis periférico se puede
encontrar la presencia de dianocitos y punteado basófilo.
• Médula ósea: aumento de la hemosiderina y maduración

megaloblástica por consumo de folato
• Electroforesis de Hemoglobina: Característicamente se
presenta un incremento de la hemoglobina A2, mientras
que la hemoglobina fetal puede estar normal o
discretamente elevada.
H. González García. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario.

Valladolid. Anemias hemolíticas en la infanciaPediatr Integral 2012; XVI(5): 378-386
DEFECTOS DE LA
HEMOGLOBINA
Talasemias
H. González García. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario.

Valladolid. Anemias hemolíticas en la infanciaPediatr Integral 2012; XVI(5): 378-386
Medicine. 2008;10(20):1371-4
ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS
(EXTRACORPUSCULARES)
AUTOINMUNES
 Se debe a la destrucción de los bulin

eritrocitos por acción de u n oglo
Inm as
componentes plasmáticos
relacionados con el sistema inmune.
complemento
ANTICUERPOS ANTICUERPOS
CALIENTES FRIOS Fármacos
inmunogenos
AUTOINMUNES
Pueden clasificarse en cinco grupos:

 1. Anemia hemolítica autoinmune (AHAI).
 2. Reacción hemolítica postransfusional.
 3. Enfermedad hemolítica del recién nacido.
 4. Anemia hemolítica inmunomedicamentosa.
 5. HPN (hemoglobinuria paroxística nocturna)

AUTOINMUNES
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR

ANTICUERPOS CALIENTES
 Es el tipo de AHAI mas frecuente.

 Producida por anti-Ac que reaccionan a 37 °C
dirigidos contra el aAg de naturaleza proteica
(Ig G).
EPIDEMIOLOGÍA
Su incidencia es de 10 casos por 1000000 de habitantes.

Predomina en mujeres.
Puede aparecer a cualquier edad.
muy poco frecuente en la infancia y la niñez (0,2 por 10 5/
año) , donde es primaria en 37% y se asocia con
trastornos del sistema inmune en 53% de los casos.
AUTOINMUNES

ANTICUERPOS CALIENTES
síndromes
linfoproliferativos
(20%)
idiopática
(50%) enfermedades
autoinmunes
(20%)
secundaria a
infecciones y
tumores.
aematologica. Oct 2014; 99(10): 1547–1554.doi:

10.3324/haematol.2014.114561
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

POR ANTICUERPOS CALIENTES
CUADRO
CLÍNICO
La presentación puede ser aguda o insidiosa.
Esplenomegalia (1/3 de los casos).
Adenopatias
Adenomegalias
Exantema cutáneo Presencia de enfermedad concomitante
DIAGNÓSTICO
La PAD es positiva para Ig G.

Presencia de microesferocitosis en la extensión de sangre.
Medicine. 2008;10(20):1371-4
1.- ANEMIA HEMOLITICA

AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS
CUADRO CALIENTES
CLÍNICO
La presentación puede ser aguda o insidiosa.
Esplenomegalia (1/3 de los casos).
Adenopatias
Adenomegalias
Exantema cutáneo Presencia de enfermedad concomitante
DIAGNÓSTICO
La PAD es positiva para Ig G.

Presencia de microesferocitosis en la extensión de sangre.
Medicine. 2008;10(20):1371-4
 La prueba de antiglobulina o test de Coombs

(directo o indirecto) es la primera prueba
diagnóstica a realizar para establecer la
etiología de la hemólisis.
• Permite identificar la presencia de anticuerpos en

la superficie de los hematíes
Directo
• Si es positiva puede ser consecuencia de la
presencia de anticuerpos frente a antígenos
propios (autoanticuerpos)
• Permite identificar la presencia de anticuerpos

antieritrocitarios en el suero del paciente
Indirecto
• Esta prueba es útil para identificar los
aloanticuerpos
Medicine. 2008;10(20):1371-4
AUTOINMUNES
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

TRATAMIENTO
Primera línea:
Prednisona 1-1.5mg/kg de peso al día.
La mejoría suele producirse a las 3 primeras semanas.
Después de la estabilización de la hemoglobina, la prednisona se disminuya
gradualmente y lentamente a 10-15 mg a la semana a una dosis diaria de 20-30
mg, luego por 5 mg cada 1-2 semanas hasta una dosis de 15 mg, y posteriormente
por 2.5 mg cada dos semanas con el fin de retirar el fármaco. Aunque uno podría
estar tentado a descontinuar los esteroides más rápidamente, los pacientes AIHA
deben ser tratados por un mínimo de tres o cuatro meses con dosis bajas de
prednisona (≤10 mg / día).
La esplenectomía es el tratamiento de elección cuando ha fracasado los glucocorticoides.

Rituximab 375 mg/m2 cada 7 días por 4 dosis.
Antes de la cirugía los pacientes deben ser vacunados contra el neumococo, Haemophilus y meningococo.
1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
 Algoritmo de tratamiento del cálido AIHA en adultos. SR: sostenida respuesta definida como el mantenimiento de los valores de Hb> 10
g / dl en el tiempo; NR: no hay respuesta; d: días; w: la semana; AZA: azatioprina; CyA: ciclosporina A; CTX: ciclofosfamida; MMF: mofetil
micofenolato; PEX: el intercambio de plasma; IVIG: inmunoglobulina intravenosa.
 Haematologica. Oct 2014; 99(10): 1547–1554.doi: 10.3324/haematol.2014.114561

CRIOAGLUTININAS O ANTICUERPOS FRIOS
 Producidas por autoanticuerpos IgM que se unen a los hematíes a bajas

temperaturas y que producen hemólisis extravascular.
 La enfermedad de las crioaglutininas puede aparecer sin enfermedad

de base asociada (idiopática), o ser secundaria a neoplasias linfoides,
carcinomas o infecciones.
 Existendos formas clínicas: aguda transitoria o crónica. Esta últimaes la

más frecuente y suele aparecer en gente mayor de 70años.
E. Rodrigo Álvareza, M. Morado Ariasa, A. Viejo

Llorentea y F. Hernández Navarroa,b . Medicine. 2008;10(20):1334-43

CRIOAGLUTININAS O ANTICUERPOS FRIOS
CUADRO
CLÍNICO
Existen dos tipos de presentación.
 La forma aguda es propia de niños y adultos jóvenes. Suele estar desencadenada

por infecciones por Mycoplasma pneumoniae y virus de Epstein-Barr. La IgM es
policlonal. Clínicamente se caracteriza por un síndrome hemolítico agudo
autolimitado y se resuelve de forma espontánea, aunque puede requerir
transfusión.
 La forma crónica o enfermedad por crioaglutininas se caracteriza por una anemia

moderada, con ictericia y esplenomegalia (síndrome hemolítico), que se mantiene
más o menos estable por largos períodos de tiempo.


CRIAGLUTININAS O ANTICUERPOS FRIOS
DIAGNÓSTICO
Aumento desmesurado de VCM y CHCM.

En extensión de sangre se observan microesferocitos y pueden verse
aglutinación de hematíes.


CRIAGLUTININAS O ANTICUERPOS FRIOS
TRATAMIENTO
La anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos

fríos no responde a corticoterapia ni esplenectomía debido a
que la hemólisis se produce en el hígado. Muchos enfermos
padecen sólo una forma de anemia crónica leve.
El tratamiento con rituximab ha

demostrado ser más eficaz que los
alquilantes, corticoides y análogos de la
purinas. Se ha utilizado como
monoterapia y en combinación con
ciclofosfamida.

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA
El anticuerpo IgG responsable de la hemoglobinuria paroxística a frigore (HPF) se une al antígeno

de grupo sanguíneo P y fija los dos primeros componentes del complemento a bajas temperaturas,
completando la cascada al alcanzar los 37 ºC, produciéndose una hemólisis intravascular no
mediada por el SMF.
La fisiopatología es similar a la AHAI por crioaglutininas con la diferencia de que el auto- Ac no

aglutina a los hematíes en zonas acras.
CUADRO
CLÍNICO
Se manifiesta por brotes de hemolisis intravascular después de la exposición al frio.
•Fiebre
•Escalofríos
•Dolor lumbar
•Emisión de orinas oscuras
Los síntomas remiten espontáneamente cuando cesa la exposición al frio.
En niños: se presenta de forma brusca después de una infección vírica del tracto respiratorio
superior

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA
DIAGNÓSTICO
PAD generalmente es negativa pero puede ser positivo en C3.

Diagnostico se establece tras demostrar la presencia de hemolisis bifásica mediante la prueba de
Donanath-Lansteiner.

HEMOLISIS POSTRANSFUSIONAL INMEDIATA
Se produce por anticuerpos preformados, y por tanto prácticamente

exclusiva de la incompatibilidad ABO. Cursa con hemólisis intravascular
masiva, shock, insuficiencia renal y coagulación intravenosa diseminada
(CID).
CUADRO
CLÍNICO
Aparición brusca de fiebre, dolor abdominal, dolor lumbar
y opresión precordial, pero en los pacientes anestesiados
los primeros síntomas pueden ser la hipotensión y la
hemorragia masiva
La incompatibilidad por anticuerpos

contra otros grupos
sanguíneos es rara, provoca hemólisis
de predominio extravascular, sin
hemoglobinuria, y la gravedad del
cuadro es
menor.

HEMOLISIS POSTRANSFUSIONAL RETARDADA
Se produce en individuos
inmunizados por una
transfusión o embarazo
previos al recibir una nueva
transfusión.
El título de anticuerpos es muy
bajo y no se detecta en las
pruebas pretransfusionales. En la
mayoría de los casos la hemólisis
es lenta y pasa inadvertida, o se
sospecha ante el escaso
rendimiento de la transfusión.
En otras ocasiones, en los 4 a 10
días postransfusión el paciente
presenta fiebre, ictericia y datos
analíticos de hemólisis.

3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO
Está producida por anticuerpos maternos de

naturaleza IgG dirigidos contra antígenos
presentes en la membrana eritrocitaria
fetal de origen paterno. Para que la madre
desarrolle dichos anticuerpos debe haber sido
previamente inmunizada (excepto en la
incompatibilidad ABO) por transfusiones previas
o durante embarazos anteriores.
 Jeremías 29:11-15
Porque yo sé los pensamientos que
tengo acerca de vosotros, dice
Jehová, pensamientos de paz y no
de mal, para daros el fin que
esperáis.
Muuchas gracias!!!

Anemias Hemolíticas

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Universidad Central de Venezuela

Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño

DRA. ROSSANY ORTEGA

MEMBRANA: Responsable de la forma característica del eritrocito

Dentro de la circulación INTRAVASCULAR

Interior de macrófagos del

Hemólisis del Libera Hgb al Hgb se enlaza a

Excreta a vías Metaboliza a

Infecciones graves por

Ictericia moderada y Retraso del desarrollo Deformidades

Anemia megaloblástica por Hemocromatosis por

Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria

Incremento del Incremento del

o AH. INMUNE (anticuerpos, aloanticuerpos)

o AGUDAS (suelen ser intravasculares y cursan con

o CRONICAS suelen se extravasculares y cursan con ictericia

H. Gonzalez Garcia. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario. Valladolid.

H. Gonzalez Garcia. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario.

Esferocitosis hereditaria o Enfermedad de Minkowski-Chauffard

Defecto en la unión del

Esferocitosis hereditaria o Enfermedad de Minkowski-Chauffard

La esferocitosis hereditaria cursa La forma mas frecuente de

Diagnóstico. Se basa en las manifestaciones clínicas de

Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada

o Es la causa más frecuente de anemia

H. Gonzalez Garcia. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario.

Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada

Diagnóstico acertado mediante

H. Gonzalez Garcia. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario.

Constituye la causa más frecuente

H. Gonzalez Garcia. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario.

Ausencia o bien disminución en la

Hemoglobinopatías estructurales Síndromes talasémicos

En la talasemia, existe déficit de

H. Gonzalez Garcia. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario.

Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopatía S)

La HbS resulta del cambio de un solo aminoácido en la cadena β, la valina

H. Gonzalez Garcia. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario.

H. Gonzalez Garcia. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario.

El exceso de cadenas γ y β en distintos estadios

Juan José Ortegaa. Anales de pediatria continuada. España.

La pérdida de 2 genes α (--/αα o -

Juan José Ortegaa. Anales de pediatría continuada. España.

H. Gonzalez Garcia. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario.

• Médula ósea: aumento de la hemosiderina y maduración

H. González García. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario.

H. González García. Unidad de Hemato-Oncología Infantil. Hospital Clínico Universitario.

 Se debe a la destrucción de los bulin

Pueden clasificarse en cinco grupos:

 2. Reacción hemolítica postransfusional.

 3. Enfermedad hemolítica del recién nacido.

 4. Anemia hemolítica inmunomedicamentosa.

 5. HPN (hemoglobinuria paroxística nocturna)

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR

 Es el tipo de AHAI mas frecuente.

Su incidencia es de 10 casos por 1000000 de habitantes.

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR

aematologica. Oct 2014; 99(10): 1547–1554.doi:

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

La PAD es positiva para Ig G.

1.- ANEMIA HEMOLITICA

La PAD es positiva para Ig G.

 La prueba de antiglobulina o test de Coombs

• Permite identificar la presencia de anticuerpos en