ENFERMEDAD DE LOS HEMATIES Y

TRASTORNOS HEMORRAGICOS

Dra. Gladys Edith Nuñez Zevallos

Docente de la catedra
 ERES
As a
célula madre sanguinea

célula madre mieloide célula madre linfoide

le

mieloblasto AN
|

"$ B O.
linfocito t
alóbulos
rojos

plaquetas granulocitos
célula plasmática
LOS GLÓBULOS ROJOS

 Contienen en su interior la hemoglobina.

 Son los principales portadores de oxígeno a las células y tejidos del
cuerpo.
 Tienen una forma bicóncava para adaptarse a una mayor superficie
de intercambio de oxígeno por dióxido de carbono en los tejidos.
 Además su membrana es flexible lo que permite a los glóbulos
rojos atravesar los más estrechos capilares.
 PRODUCCIÓN

 Se producen en la médula ósea, a partir de células madre que se

multiplican a gran velocidad.
 La producción de glóbulos rojos esta regulada por la
eritropoyetina, que es una hormona producida por el riñón.
 Una disminución de la oxigenación de los tejidos aumenta la
producción de eritropoyetina, que actúa en la médula ósea
estimulando la producción de glóbulos rojos.
 PATOLOGÍA DE LOS HEMATIES

ANEMIAS

Reducción por debajo de los limites normales de

la masa eritrocitaria total circulante medido por el
hematocrito o una reducción de la hemoglobina.
Cantidad normal Cantidad de elóbulos rojos
de glóbulus rojos indicativa de anemia

e:
 CLASIFICACION MORFOLOGICA
MICROCITICA NORMOCITICA MACROCITICA

* Anemia ferropénica HEMOLÍTICAS MEGALOBLÁSTICAS

* Anemia de enfermedad Esferocitosis Deficiencia de Vitamina B12
crónica Deficiencia de G6PD Deficiencia de ácido fólico
* Talasemias Células falciformes NO MEGALOBLASTICAS
Hipotiroidismo
NO HEMOLITICAS Enfermedad hepática
Pérdida de sangre
Anemia aplásica
 CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
DE LA ANEMIA
ET
A ARAS AAA RANES

ia allA AA MONA Anemias

to aca o IR
A Lie producción de eritrocitos ted
(Hipoproliferativas)
__ Alteración de la __ Alteración Intracorpusculares
maduración citoplasmática Medular

ART Alias Alteraciones de la membrana

Disminución de hierro
A.Sideroblástica
Disminución de Porfirinas
A lle
Alteración de Globinas
__ Alteración de la
maduración nuclear
Te iaa latas
Disminución de B12/B9
A.Aplásica
Alteraciones de la hemoglobina
Disminución del tejido Alteraciones de las enzimas
hematopoyético
UA dis Extracorpusculares
Reemplazo de Médula
ósea por tejido patológico Lamunes
y =s No inmunes
Alteración en la producción
| de Eritropoyetina
A MA
ARALAR
 Fhrniss Y Promos b Íannios A
HIPOPROLIFERATIVAS HEMOUTICAS POR HEMORRAGIAS
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agro SUIS

Anemia ATT Aroma

PERROPENICA TALASEMIA NORMO-MICROCTICA
 ANEMIAS HEMOLITICAS
Definición

Aumento de la incapacidad de la médula ósea para

destrucción de compensar la hemólisis.
eritrocitos

Clasificación: de EPO.
Agudas
Clínica Crónicas

Heredadas
Etiológica
Adquiridas

Patogénica Intrínseca
Extrínseca

Frotis medular de un paciente con anemia hemolitica

ANEMIAS POR PERDIDA DE SANGRE
PERDIDA DE
PERDIDA DE
SANGRE
SANGRE AGUDA
CRONICA

Perdida del volumen

intravascular (si es
masiva provoca:
Colapso cardiovascular,
shock y muerte)

El cuadro clínico Induce anemia cuando

depende de la la velocidad de perdida
velocidad de la es mayor que la
hemorragia y de si es capacidad regenerativa
interna o externa. de la medula.

Se incrementa la
secreción de
Eritropoyetina (EPO)
ANEMIAS HEMOLITICAS

Sus características principales son las siguientes:

 Acortamiento de la vida de los hematíes(normal = 120dias)

 Concentraciones elevadas de eritropoyetina y eritropoyesis.
 Acumulación de los productos de desechos.
 La anemia hemolítica es una afección en la cual hay un número insuficiente de glóbulos rojos en la sangre y es
ocasionada por la destrucción prematura de éstos.
 Se presenta cuando la médula ósea es incapaz de compensar la destrucción prematura de los glóbulos rojos
por medio del aumento en su producción
 Anemia hemolítica

Adquirida Hereditaria

Inmune No-Inmune 1. Esferocitosis

2. Drepanocitosis
+ - 3. Talasemia
4. Deficiencia de glucosa
6-Fosfato deshidrogenasa

Coombs directo
 ANEMIA HEMOLÍTICA

Intrínsecas Extrínsecas

Anomalías de la membrana eritrocitaria.

Anomalías de la hemoglobina o enzimas.

Por anticuerpos séricos contra eritrocitos.

Traumatismos en la circulación.
Microorganismos infecciosos.
Hiperesplenismo.
 Causas Intrínsecas de hemolisis
Anomalías de la membrana eritrocitaria

• Defectos con alteración morfológica:

- Esferocitosis familiar
- Eliptocitosis
- Estomatocitosis

• Defectos en la Hb o enzimas:
- Del grupo hem (Porfiria eritropoyetica congenita)
- De la globina (Hemoglobinopatias - Hb s, Hb c, Hb m)
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Esferocitosis hereditaria (frotis periférico). Obsérvese la

anisocitosis y varios esferocitos de aspecto oscuro sin
palidez central. También se aprecian cuerpos de
Howell-Jolly (pequeños restos oscuros del núcleo) en los
eritrocitos de este paciente con asplenia.
ANEMIA HEMOLÍTICA DEFICIENCIA DE G-6-PD

 Es un defecto hereditario enzimático, ligado al sexo, que produce la

descomposición de los glóbulos rojos.
 La deficiencia de G6PD causa hemolisis episódica intravascular y
extravascular.
 El daño menos grave de la membrana conduce a disminución de la
capacidad de deformación de los hematíes
 Causas Extrínsecas de hemolisis

￭ Inmunes:
- Aso inmunes: Enf. Hemolítica del RN, transfusión de sangre incompatible
- Autoinmune: Idiopática, secundaria a virus, bacterias, drogas
￭ No inmunes:
- Secundaria: malaria, hep. viral, Sind. hemolítico urémico, quemaduras, leucemia,
histoplasmosis, Mononucleosis infecciosa, cx. cardiovascular
 HEMOGLOBINOPATÍAS

￭ Son trastornos que afectan la estructura, función o producción de Hb.

￭ Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a sustitución de un aminoácido.

C 1. Hemoglobinas estructuralmente anormales

L
A - Anemia Falciforme
S - Beta talasemia – Hemoglobina S
I - Rasgo falciforme
F
I
C 2. Hemoglobinas inestables
A
C
I 3. Hemoglobinas con alteración de la afinidad por
el oxígeno
Ó
N
ANEMIA DREPANOCÍTICA

 Es un tipo de enfermedad caracterizada por producción de

hemoglobinas defectuosas.
 Esta causada por una mutación puntual en la sexta porción de la
cadena de globina B que conduce a sustitución de un residuo de
valina por un residuo de acido glutámico
 Potencialmente mortal.
 Puede presentar “crisis” o episodios dolorosos y agudos causados
por vasos sanguíneos bloqueados y órganos dañados
 Crisis repetitivas pueden ocasionar daño a Riñones, Pulmones,
Huesos, Hígado y Sistema Nervioso Central
 ANEMIA FALCIFORME

“Anemia Drepanocítica”

Anormalidad molecular Hb S (∝2β2 6Glu Val)

Rigidez de la membrana del eritrocito
Viscosidad de la sangre
Deshidratación por K+ y Ca+2 en el eritrocito
La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, en
la cual los glóbulos rojos producen hemoglobina
anormal, que hace que adquieran forma de medialuna
u hoz.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
Aparecen a los 6 meses de edad

ANEMIA (Hb 18-30%): Crisis de la enfermedad

a) Crisis dolorosas o vaso oclusivas

b) Crisis Megaloblastica

c) Crisis de hiper secuestración

d) Crisis hemolítica
TALASEMIA

Los síndromes talasemicos forman un grupo heterogéneo de

trastornos hereditarios causados por lesiones genéticas, que
conducen a síntesis disminuida de las cadenas de globina A o B.
B- TALASEMIA

 La gravedad clínica de la anemia varia, dado el carácter heterogéneo de las mutaciones causales.
 La síntesis alterada de la globina B provoca anemia por dos mecanismos .
 El defecto de la síntesis de la HbB produce hematíes microcíticos hipocrómicos sub hemolizados, con capacidad
de transporte de oxigeno por debajo de lo normal.
 Un factor mas importante es la disminución de la supervivencia de los hematíes.
 Muchos de los pacientes llegan a requerir repetidas transfusiones para evitar la gran debilidad y la
descompensación cardíaca.
 Frecuentemente requieren extirpación del bazo
 Vaso Sanguineo

Glóbulos rojos normales Glóbulos rojos de un portador

de beta-Takusemia
B- TALASEMIA

 Las principales alteraciones morfológicas afectan a la medula ósea y al bazo.

 En el paciente no transfundido existe una expansión notable de la medula hematopoyética
activa, sobre los huesos faciales.
 Los huesos de la cara y el cráneo se deforman dando lugar a una cara peculiar (prominencia
de los dientes incisivos superiores, separación de las órbitas).
 Aumenta el tamaño del hígado y el bazo.
ALFA-TALASEMIA

 Se caracteriza por la síntesis reducida o ausente de cadenas de Globina Alfa.

 Normalmente existen cuatro genes de globina alfa.
 Su gravedad varia dependiendo del numero de genes de globina alfa que se encuentren afectados.
 Estado de portador: este estado ocurre si se elimina un solo gen de globina alfa. Se asocia con reducción
apenas detectable de la síntesis de cadenas.
 Estos permanecen asintomáticos
ALFA TALASEMIA

 Rasgo de las alfa-talasemia: se debe a deleción de dos genes de alfa-globina.

 El cuadro clínico de la alfa talasemia es:
.MICROCITOSISANEMIA MINIMA O INEXISTENTE
.AUSENCIA DE SIGNOS FISICOS ANORMALES.
 Enfermedad de la hemoglobina H: causada por deleción de tres genes de la globina alfa.
 Hidropesía fetal: es la forma mas grave de la talasemia alfa, causada por deleción de cuatro genes de globina alfa. En el
feto el exceso de cadenas de globina alfa forma tetrámeros con una afinidad tan alta por el oxigeno que no suministran casi
ningún oxigeno a los tejidos.
 ANEMIAS POR DESCENSO DE LA ERITROPOYESIS
ERITROPOYESIS INEFICAZ

PRODUCCIÓN en la
Medula Osea

Folatos alteración en la asincronismo de

Vit B12 síntesis DNA maduración núcleo/
citoplasmática
propia de la
mayoría de los megaloblastos
se hemolizan intra–MO: MEGALOBLASTOSIS

ERITROPOYESIS INEFECTIVA
afecta además las series
mieloide y megacariocítica
LEUCOPENIA Y TROMBOCITOPENIA
 EVALUACIÓN INICIAL DE ANEMIA
A - Pérdidas sanguíneas IMPORTANTE realizar Hto/Hb
B – Anemias hemolíticas: reticulocitos
LDH
B. Indirecta
C - Producción de GR, punción de médula ósea (MO)
MICROCÍTICA Déficit Fe
hipo crómica anemia Sideroblástica
VCM talasemia
anemia de los procesos crónicos

MACROCÍTICA Déficit de Vit. B12 y/o folatos)

VCM

NORMOCÍTICA MO Normal: anemia de los procesos crónicos,

normo crómica uremia, enfermedad hepática
VCM N MO anormal: anemia aplásica
mieloptisis (infiltración)
mielo fibrosis
 PRUEBAS PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA ANEMIA

EL DIAGNÓSTICO DE UNA ANEMIA DEBE INCLUIR:

* HEMOGRAMA.
* RECUENTO DE RETICULOCITOS.
* ESTUDIO ETIOLÓGICO.
 ANEMIA MEGALOBLASTICA

 Las anemias megaloblásticas constituyen un grupo de entidades diversas, que

tienen en común el trastorno en la síntesis de DNA y cambios morfológicos
distintivos en la sangre y la medula ósea.
 El examen de sangre periférica suele revelar pancitopenia.
 La hiperplasia medular que se suele observar en las anemias megaloblásticas es
una respuesta a los niveles aumentados de factores de crecimiento, como la
eritropoyetina.
 ANEMIA MEGALOBLASTICA
CUADROS MÁS FRECUENTES:
- Anemia perniciosa (falta de FI)
- SMA en íleon
- Alcoholismo con déficit de folatos
- Aumento de requerimientos de folatos (embarazo, lactancia, prematuros, tumor,
crecimiento, hemólisis)
- Quimioterapia (inhibe metabolismo de los folatos)

Anemia megaloblástica. Frotis de sangre

periférica que muestra un neutrófilo híper-
segmentado con un núcleo con seis lóbulos.
ANEMIA PERNICIOSA

 Existe una marcada variación en el tamaño y la forma

de los hematíes, los neutrófilos son mas grandes de lo
normal e hipersegmentados.
 Los principales cambios específicos de la anemia
perniciosa se encuentran en Medula Ósea, Tubo
Digestivo y el SNC
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE FOLATO

Existen tres causas principales de deficiencia de acido fólico:

1. Ingesta aumentada
2. Aumento de los requisitos
3. Alteraciones del uso.
 ANEMIA FERROPENICA
Disminución de la velocidad de la eritropoyesis por déficit de Fe debido a diferentes causas, y
consecuentemente una reducción en su captación por los eritrocitos llevando a una disminución HCM

Anemia hipocrómica microcítica de deficiencia de hierro. Obsérvense los pequeños eritrocitos que contienen
un borde estrecho de hemoglobina periférica.

Ni la anemia ferropénica ni la ferropenia son enfermedades primarias de la sangre,

sino la repercusión de un trastorno originado a otro nivel.
ANEMIA FERROPÉNICA

Causada por una deficiencia de hierro debido a:

1.Bajo aporte en la dieta
2.Trastorno de la absorción
3.Aumento de las necesidades
4.Perdida crónica de sangre
MICROCITICOS, HIPOCROMICOS
 ANEMIA APLASICA
 Enfermedad caracterizada por disminución o ausencia de células precursoras
de la médula ósea y citopenias en la sangre periférica.

PRESENTACIÓN CLÍNICA
Sindrome
anémico

Hemorragia en
Infecciones
piel o mucosas

Alteraciones
visuales
ANEMIA APLÁSICA

 Síndrome de insuficiencia medular que cursa con:

Pancitopenia (anemia, neutropenia y trombocitopenia.
 La mayoría de los casos de anemia aplásica con etiología conocida guardan relación con la exposición a sustancia
químicas y fármacos.
 El comienzo suele ser insidioso.
 Las manifestaciones clínicas varían dependiendo de la línea celular predominantemente afectada.
 La anemia puede causar debilidad progresiva , palidez y disnea.
 ETIOLOGÍA
Hereditarias Anemia de Fanconi

Anemia de Diamond-Blackfan

Sindrome de Shwachman-Diamond

Adquiridas Idiopática
Fármacos
Infección por virus de la hepatitis
Benzeno
Radiaciones
Citotoxicidad por quimioterapia
ANEMIA APLÁSICA CONSTITUCIONAL

Anemia de Fanconi Autosómico recesivo

Célula incapaz de superar

estrés oxidante
Teorías de producción
Defecto de las proteínas Macrocítica
Reparadoras de DNA Leucopenia
Granulocitosis
Displasia huesos
Anormalidad Renal Pancitopenia
Retraso Mental 5 – 10 Años
Enanismo edad
Manifestaciones
Microcefalia
Hipogonadismo TTO
Hiperpigmentación de piel Transplante
POLICITEMIA
 Denota una concentración anormalmente alta de hematíes, en general con un aumento correspondiente a la
concentración de hemoglobina.
 La policitemia relativa se origina por deshidratación: deprivación de agua, vómitos prolongados, diarrea o abuso
de diuréticos.
 La policitemia absoluta es primaria cuando se debe a una anomalía intrínseca de las células madre mieloides.
 Secundaria cuando los progenitores eritroides están respondiendo a niveles aumentados de eritropoyetina
 POLICITEMIA VERA

 La Policitemia vera es el resultado de la proliferación anormal de una

célula madre pluripotente, que da lugar a una hemopóyesis clonal de
hematíes, granulocitos y plaquetas.

¿Cómo se Diagnostica la Policitemia Vera?

• Mayor 17g/hombres
Hemoglobina • Mayor 15g/mujeres
• Aumento de 2g/dl
• Celularidad mayor para edad

Biopsia • Megakariopoyesis aumentada

• Sin fibras de reticulina
• Aumento precursores eritroides
• Normal
EPO • Baja
 TRANSTORNOS HEMORRAGICOS

DIATESIS HEMORRAGICAS

La hemorragia excesiva se puede deber a:

1. Fragilidad aumentada de los vasos

2. Deficiencia o disfunción de las plaquetas alteración de la coagulación

3. Combinaciones de los factores anteriores

TRASTORNOS HEMORRÁGICOS CAUSADOS POR ANOMALÍAS DE LAS PAREDES VASCULARES.

 Llamados a veces púrpuras no trombocitopénicas, son relativamente frecuentes, pero no suelen causar problemas
hemorrágicos graves.
 La mayoría de las veces inducen a hemorragias pequeñas (petequias y purpura) en la piel o en la mucosa, sobre todo en las
encías.

Anomalías de paredes de los vasos

En ocasiones pueden dar lugar a hemorragias mas importantes en las articulaciones, en los músculos y en localizaciones
subperiósticas.
HEMORRAGIA RELACIONADA CON DISMINUCIÓN DEL NUMERO DE PLAQUETAS:

TROMBOCITOPENIA

 La reducción del número de plaquetas constituye una causa importante de hemorragia generalizada.
 Se considera que un recuento inferior a /ul constituye trombocitopenia.

Causas de Trombocitopenia

1. Producción disminuida de plaquetas.

2. Disminución de la vida media de las Plaquetas
3. Secuestro
PÚRPURA TROMBOCITOPENICA (PTT) Y SÍNDROME HEMOLITICO-UREMICO (SHU)

 La Purpura Trombocitopénica Trombótica se caracteriza por la pentada:

1. Fiebre
2. Trombocitopenia
3. Anemia hemolítica microangiopática
4. Defectos neurológicos transitorios
5. Insuficiencia Renal.

 La característica fundamental común en ambos procesos es la formación generalizada de trombos hialinos, compuestos
principalmente por agregados de plaquetas, en la microcirculación
SINDROME UREMICO HEMOLITICO

 El SHU también cursa con:

1. Anemia Hemolítica Microangiopática
2. Trombocitopenia

 Se diferencia de la PTT por Ausencia de síntomas neurológicos Insuficiencia Renal

Aguda
 Afección frecuente a niños.
DIÁTESIS HEMORRÁGICA RELACIONADA CON ANOMALÍAS EN LOS FACTORES DE COAGULACIÓN

DEFICIENCIA DEL COMPLEJO DE FACTOR VIII-FVW

La hemofilia A y la enfermedad de von Willebrand, dos de los trastornos hemorrágicos hereditarios mas comunes, están
causados por defectos culatitativos o cuantitativos que afectan el complejo factor VIII-FvW. El complejo plasmatico factor VIII-
FvW dos proteinas separadas.
HEMOFILIA A

 La proteína procoagulante VIII es un componente de la vía

intrínseca requerido para la activación del factor X. la deficiencia
de factor VIII da lugar a hemofilia A.
 El factor VIII es fabricado en diversos tejidos:
1. las células endoteliales sinusoidales
2. las células epiteliales tubulares
3. glomerulares del riñón.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

 Se caracteriza por
1. Hemorragias espontáneas en las mucosas
2. Sangrado excesivo de las heridas
3. Menorragia
4. Tiempo de hemorragia prolongado, en presencia de recuento
de plaquetas normal.
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

 Trastorno trombo hemorrágico agudo, subagudo o crónico, que ocurre como una complicación
secundaria a diversas enfermedades.
 Se caracteriza por activación de la secuencia de la coagulación, que conduce a la formación de micro
trombos en la microcirculación del organismo, muchas veces con distribución por completo imprevisible.
1. La CID es activada por dos mecanismo:
Liberación de factor tisular o sustancias trombo plásticas hacia la circulación
2. Lesión generalizada de las células endoteliales.
 Los trombos se encuentran en los siguientes sitios: encéfalo, corazón, pulmones, riñones, suprarrenales,
bazo e hígado
Fotogrofío 5: Áreos necrótico-hemorrágicos extensos en piernos (coso 2).
ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS
LINFATICOS, BAZO Y EL TIMO

Dra. Gladys Edith Nuñez Zevallos

Docente de la catedra
 LEUCOCITOS Y GANGLIOS LINFÁTICOS

 Los ganglios linfáticos son glándulas que juegan un papel importante en las defensas del cuerpo contra las
infecciones.
 Estos producen linfa que viaja por todo el cuerpo en el sistema linfático y filtran las impurezas del cuerpo.
 PATOLOGÍAS

LEUCOPENIA

El número de leucocitos circulantes puede disminuir mucho en una variedad de trastornos. Un recuento de leucocitos

anormalmente bajo (leucopenia) se suele deber a una disminución del numero de neutrófilos.
NEUTROPENIA Y AGRANULOCITOSIS

 La reducción del numero de granulocitos de la sangre periférica (neutropenia) se puede ver en una amplia
variedad de circunstancias.
 La reducción del numero de neutrófilos conocida como agranulocitosis, tiene consecuencias serias, puesto que
convierte al individuo susceptible a infecciones.
 Los signos y síntomas de las neutropenias guardan relación con infecciones bacterianas o micoticas.
 Incluyen malestar general, escalofríos y fiebre, seguidos por marcada debilidad y fatiga fácil.
 En las agranulocitosis graves con ausencia virtual de neutrófilos, las infecciones pueden ser sobreagudas y
causar la muerte en cuestión de pocos días.
LINFADENITIS INESPECÍFICA AGUDA

 Desde el punto de vista clínico los ganglios de la linfadenitis aguda están agrandados a causa de
infiltración celular y el edema. Como consecuencia de la distención de la capsula son dolorosos al
tacto.
 De forma característica los ganglios linfáticos no son dolorosos en las reacciones crónicas, puesto que
sus capsulas no están sometidas a tensión aumentada.
 La linfadenitis crónica es particularmente común en los ganglios inguinales y axilares, que drenan áreas
relativamente grandes del cuerpo y son objeto de agresión frecuente.
 Bultos en la acila
-” producidos pox el
Hhmchazon
de un
nodoo ganghio
Infatico
 PROLIFERACIÓN NEOPLASICAS DE LOS LEUCOCITOS

 El termino leucemia se usa para las neoplasias linfoides que se presentan

con afectación generalizada de la medula ósea, usualmente acompañada
por la presencia de un gran numero de células tumorales en la sangre
periférica.
 Linfoma por otra parte se usa para escribir proliferaciones originadas como
masas titulares discretas
CARACTERISTICAS CLINICAS DE LAS LEUCEMIAS EN GENERAL

Pancitopenia, por el exceso de precursores en la médula ósea (blastos), impide el

desarrollo de las células hematopoyéticas normales

Dolor e hipersensibilidad en los huesos

Aumento de volumen de otros órganos hematopoyéticos por infiltración de blastos

(ganglios, hígado y bazo), afectación testicular (leucemia linfoblastica aguda)

Infiltración meníngea (leucemia linfoblastica aguda)

 PROLIFERACIONES NEOPLASICAS DE LOS LEUCOCITOS
NEOPLASIAS LINFOIDES:
Grupo variado de tumores
originados en los linfocitos B,
linfocitos T y linfocitos citoliticos
naturales.
NEOPLASIAS MIELOIDES:
Surgen de progenitores
hematopoyéticos en sus etapas HISTIOCITOSIS:
iniciales. 3 categorías:
Lesiones proliferativas
- Leucemias Mieloides Agudas. infrecuentes de macrófagos y
- Síndromes Mielodisplasicos. células dendríticas.
- Trastornos Mieloproliferativos
crónicos.

FACTORES ETIOLOGICOS Y PATOGENETICOS EN LAS NEOPLASIAS LEUCOCITARIAS:

Virus: 3
Factores genéticos
Translocaciones principalmente Factores
hereditarios. Estimulación
cromosómicas y (HTLV-1, Virus de yatrogenicos.
(Anemia de inmunitaria
otras mutaciones Epstein Barr, (quimio,
Fanconi, Ataxia crónica.
adquiridas. Herpesvirus del radioterapia)
telangiectasia)
Sarcoma de Kaposi)
 NEOPLASIAS LINFOIDES
• Diferencia “Leucemia linfoblastica y Linfoma linfoblastica”: distribución de la enfermedad

• compromiso extenso de la
médula ósea y linfoblastos en
LEUCEMIA: sangre periférica (mas de 25% en
sangre o médula ósea)

• proliferaciones que surgen como

masas tisulares delimitadas, con
LINFOMA: localización extra medular, sin
blastos en sangre periférica (sin
compromiso de la médula ósea)

• La mayoría de neoplasias de precursores de linfocitos B: forma de leucemia (LLA)

• La mayoría de neoplasias de precursores de linfocitos T: forma linfomatosa, siendo el compromiso mediastinal (timo) muy
frecuente, con el tiempo pueden llegar a comprometer la médula ósea y convertirse en leucemias
PRINCIPALES TIPOS DE NEOPLASIAS LINFOIDES:

LINFOMA DE BURKITT
 Los tejidos afectados aparecen borrados por un infiltrado difuso de células linfoides
de tamaño intermedio, que contiene núcleos redondos u ovales con cromatina.
 Dentro de esta categoría se incluyen:
1. Linfoma de Burkitt endémico
2. Linfoma de Burkitt esporádico,
3. Un subconjunto que ocurren en afectados por VIH
CARACTERISTICAS CLINICAS:

Adolescentes o adultos jóvenes con masas mandibulares o

abdominales extra ganglionares, rara vez se presenta como agresivo.
LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES

 Existe un ligero predominio masculino, con edad mediana alrededor de 60 años

 Presenta un tamaño relativamente grande de las células y un patrón difuso de crecimiento.
 Los pacientes se presentan con una masa de crecimiento rápido, frecuentemente sintomática, en un solo sitio
ganglionar o extra ganglionar
 Pueden nacer en cualquier lugar.
 La enfermedad extra ganglionar puede comenzar dentro del tracto gastrointestinal, la piel, el hueso, el encéfalo y
otros lugares.
 La afección de la medula suele ocurrir en fases avanzadas de la enfermedad
LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO

 Se suele presentar en las décadas quinta y sexta de la vida y predomina en los hombres.
 La proliferación consiste en una población homogénea de linfocitos pequeños con contornos nucleares entre
redondos e irregulares y en ocasiones con hendiduras profundas.
 La mayoría de los pacientes presentan linfadenopatia generalizada en el momento del diagnostico.
 Los lugares frecuentes de afectación extra ganglionar incluyen la medula ósea, ciertas zonas de la pulpa blanca
esplénica, las áreas peri portales hepáticas y el intestino.
MICOSIS FUNGOIDES/ SINDROME DE SEZARY

 Son manifestaciones de un tumos de células T facilitadoras.

 Caracterizado por una tendencia marcada de afectación de la piel.
 La progresión de la micosis se caracteriza por diseminación extra cutánea,
con mas frecuencia en los ganglios linfáticos y la medula ósea.
 El Síndrome de Sezary: la afectación cutánea se manifiesta como una
eritrodermia exfoliativa generaliza. Rara vez progresan a tumefacción.
 NEOPLASIAS DE CELULAS PLASMATICAS
MIELOMA MULTIPLE: Tumores destructivos de células plasmáticas

Producción continua y Afectación multifocal del esqueleto

elevada de Proteína M
Mieloma
Múltiple:
lesiones
en
sacabocado
en el cráneo
CUADRO CLINICO DEL MIELOMA MULTIPLE:

• CONSECUENCIAS DE LAS LESIONES OSTEOLÍTICAS: hipercalcemia, dolor óseo, fracturas patológicas

• OTRAS MANIFESTACIONES: - Insuficiencia Renal (las cadenas ligeras de Inmunoglobulinas causan daño
tubular) – Anemia – Predisposición a infecciones (deficiencia de inmunoglobulinas normales)
 LINFOMA DE HODGKIN
 Nace en un solo ganglio o en una cadena de ganglios.
 Se caracteriza por la presencia de células gigante neoplásicas, que
inducen a la acumulación de linfocitos reactivos, histiocitos y
granulocitos.
 Se reconocen 5 subtipos de LH
1. Esclerosis nodular
2. Celularidad mixta
3. Rico en linfocitos
4. Con depleción de linfocitos
5. Predominio linfocitico
 TOS ER
ARRE
Linfoma de Hodgkin
Localizado en un solo grupo
ganglionar axial (cervical,
mediastínico, paraaórtico)
Dispersión ordenada por
contiguidad
Ganalios mesentéricos y anillo de
Waldeyer raramente afectados
Presentación extraganglionar
infrecuente
ed
Linfoma no hodgkiniano
Afectación más frecuente
de múltiples ganalios
periféricos
Se disemina, pero no por
contigúidad
Afectación frecuente del
anillo de Waldeyer y
ganglios mesentéricos
Presentación
extraganglionar habitual
 NEOPLASIAS MIELOIDES
• La característica común a este tipo heterogéneo de neoplasias es el
origen en las células progenitoras hematopoyéticas.
• Afectan principalmente a la medula y en menor grado a órganos
hematopoyéticos secundarios (bazo, hígado y ganglios linfáticos)

CATEGORIAS DE NEOPLASIAS MIELOIDES:

LEUCEMIAS MIELOIDES SINDROMES TRASTORNOS

AGUDAS: MIELODISPLASICOS: MIELOPROLIFERATIVOS:
• La acumulación de las • La hematopoyesis • Aumenta la producción
formas mieloides ineficaz provoca de uno o mas tipos de
inmaduras (blastos) en citopenias. células sanguíneas.
la medula ósea suprime
la hematopoyesis
normal.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
 Afectan primariamente a los adultos, con una máxima incidencia entre los 15
y 39 años de edad.
 Se asocia con alteraciones genéticas adquiridas que inhiben la
diferenciación mieloide terminal.
 La mayoría de los pacientes se presentan en las primeras semanas o pocos
meses después del comienzo de síntomas relacionados con anemia,
neutropenia y trombocitopenia, sobre todo cansancio, fiebre y hemorragias
mucosas y cutáneas espontaneas.
 SINDROMES MIELODISPLASICOS (SMD)
• Alteraciones de las células madre hematopoyéticas que se manifiestan por
alteraciones morfológicas de las células sanguíneas (displasia) y hematopoyesis
inefectiva

• Se caracteriza por defectos de la maduración que se asocian a hematopoyesis

ineficaz y a un riesgo alto de transformación a LMA.

• Puede ocurrir “de novo” (idiopático) o después de tratamientos con agentes

mutagénicos (fármacos para tratar el cáncer o radioterapia)

• Cuadro clínico: el correspondiente a las citopenias

 TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS
• La característica patogénica común es la presencia de Tirosina Cinasas
mutadas constitutivamente activadas.

Características:
Alojamiento de las
células neoplásicas
germinativas en los
Aumento del
órganos Fibrosis medular y Transformación
estimulo
hematopoyéticos citopenias en variable a
proliferativo en la
secundarios, sangre periférica. Leucemia Aguda.
medula ósea.
produciendo
hematopoyesis
extra medular.
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA (LMC)
• Alteración clonal de las células madre hematopoyéticas con
proliferación precursores mieloides que mantienen su
capacidad de diferenciación

• CLASIFICACION
- LMC típica
- Leucemia eosinofílica crónica
- Leucemia basofílica crónica
- Leucemia neutrofílica crónica La esplenomegalia es marcada en la leucemia
mieloide crónica, dando dolor abdominal, gran
expansión de la pulpa roja
BAZO
Forma parte del sistema linfocitico, que combate las infecciones y
mantiene el equilibrio de los líquidos del cuerpo. Contiene los glóbulos
blancos que luchan contra los gérmenes.
BAZO
• Filtro de diseño muy ingenioso para la sangre y lugar de respuesta
inmunitaria ante los antígenos hematógenos.

El bazo tiene 4 funciones que afectan a los

estados patológicos:

Fagocitosis de Secuestro de
células Producción de elementos
Hematopoyesis
sanguíneas y anticuerpos sanguíneos
macropartículas formes
 PATOLOGÍA
ESPLENOMEGALIA
 El agrandamiento esplénico puede constituir un indicio diagnostico
importante sobre la existencia de un trastorno subyacente, pero también
puede causar problemas por si mismo.
 El hiperesplenismo se caracteriza por:
Esplenomegalia
 Anemia, leucopenia, trombocitopenia o cualquiera de ellas.
 Corrección de las citopenias sanguíneas
ESPLENITIS AGUDA INESPECÍFICA

 El bazo aparece agrandado y blando.

 En ocasiones existe necrosis aguda de los centros de los folículos esplénicos, sobre todo
cuando el germen causal es un estreptococo hemolítico.
 El bazo puede aumentar de tamaño en cualquier infección transportada por la sangre.
 INFARTOS ESPLENICOS
• Oclusión arterial por trombo embolismo, son anémicos por tener este órgano circulación
terminal, pero puede haber hemorragia procedente del parénquima adyacente

Infartos esplénicos, pueden tener hemorragia,

posteriormente se fibrosan
 NEOPLASIAS

 En el bazo se pueden formar los tipos siguientes de tumores benignos:

1. Fibromas
2. Osteomas
3. Condroma
4. Linfagiomas
5. hemangiomas.
 Los dos últimos son los mas comunes y muchas veces pertenecen al tipo cavernoso
 ROTURA

 La rotura del bazo suele ser precipitada por aplastamiento o

un golpe fuerte.
 La rotura puede seguirse de hemorragia intraperitoneal
extensa, en ocasiones masiva, que debe tratarse con
esplenectomía pronta para evitar la muerte la muerte por
hipovolemia y shock
TIMO
Es uno de los controles centrales del sistema inmunitario del
organismo. Generalmente consta de dos lóbulos y se localiza
en el mediastino, detrás del esternón.
HIPERPLASIA TÍMICA

 Los folículos linfoides son similares a centros

germinales reactivos y contiene predominantemente
linfocitos B de los que solo existe un numero pequeño
en el timo normal.
 Se encuentra con mas frecuencia en pacientes con
miastenia gravis
TIMOMAS

 Pueden dividirse en las siguientes categorías:

1. Timoma benigno o encapsulado: citológica y

biológicamente benigno
2. Timoma maligno:
Tipo I, también llamado timoma invasivo
Tipo II, también llamado carcinoma tímico