INMUNOLOGÍA Y ALERGOLOGÍA

DOCENTE : Lidia Paz

Grupo: A/B
ANTECEDENTES: ● Fue descrita clínicamente por primera
vez por THOMAS WILLIS, en el
siglo XVII.
● En 1894 el Dr. Friedrich Jolly
describió el caso de un paciente de 14
años con fatiga generalizada,
fluctuante, ptosis y disfagia. Lo
denomino MIASTENIA GRAVIS
PSEUDOPARALITICA.
● La Sociedad Berlinesa de Psiquiatría
y Neurologia acepto el nombre de
MIASTENIA GRAVIS (MG) en
1899.
DEFINICION: ● La Miastenia Gravis es una enfermedad
neuromuscular autoinmune y crónica
caracterizada por grados variables de
debilidad de los músculos esqueléticos
(voluntarios) del cuerpo. Con las
terapias actuales, sin embargo, la
mayoría de los casos de miastenia
gravis no son tan "graves" como su
nombre lo indica. De hecho, para la
mayoría de individuos con miastenia
gravis, la esperanza de vida no
disminuye a causa del trastorno.
 ●Anticuerpos:
CAUSAS:
En la miastenia grave, el sistema
inmunitario produce anticuerpos que
bloquean o destruyen muchos de los
receptores de los músculos para un
neurotransmisor llamado acetilcolina.

Con menos receptores disponibles, los

músculos reciben menos señales
nerviosas, lo que provoca debilidad.
 ●TIMO:
CAUSAS: Los investigadores creen que la
glándula timo desencadena o
mantiene la producción de los
anticuerpos que bloquean la
acetilcolina. La glándula timo, es
pequeña en adultos sanos. Sin
embargo, en algunos adultos con
miastenia gravis, la glándula timo es
anormalmente grande. Algunas
personas con miastenia grave también
tienen tumores de la glándula timo
(timomas).
 OTRAS CAUSAS:
CAUSAS:
Miastenia grave con anticuerpos
negativos. Los anticuerpos
contra otra proteína, llamada
proteína 4 relacionada con la
lipoproteína, pueden tener
incidencia en el desarrollo de
esta afección.
 A LA UNION NEUROMUSCULAR :
FISIOPATOLOGIA: ●

La unión neuromuscular es una sinapsis química

diferenciada anatómica y funcionalmente, que se
encarga de transmitir señales desde la terminal del
nervio motor a la región postsináptica de la fibra
muscular. Su número y posición en la fibra
muscular, la configuración de los terminales
nerviosos y la complejidad de la región
postsináptica varía según las diferentes especies,
dentro de la misma especie entre los diferentes
músculos y dentro del mismo músculo entre las
diferentes fibras.
A pesar de estas diferencias, todas las uniones
neuromusculares están constituidas por una parte
presináptica, el espacio sináptico y la parte
postsináptica.
 En este proceso de activación de la placa
FISIOPATOLOGIA: ●
neuromuscular, hay un amplio margen de
seguridad. Por una parte, la gran mayoría de las
vesículas presinápticas no se liberan, solo
aquellas más cercanas a la membrana, en lo
que se denomina zona activa. Por otra parte,
sólo una pequeña fracción de los receptores
postsinápticos (de un total de 30 a 40 millones
por sinapsis) se activan, por lo que la
transmisión neuromuscular rápida queda
garantizada en caso de necesidad.
● El potencial de acción en el nervio y en el
músculo finaliza con inactivación de los
canales de sodio y la apertura de los canales de
potasio.
 ● AUTOANTICUERPOS EN MG :
FISIOPATOLOGIA: Dentro de las patologías de la unión neuromuscular,
la MG es una enfermedad postsináptica en la que el
factor determinante es la reducción de RAch .
En las enfermedades autoinmunes, para ser
consideradas como tal, se deben cumplir las
siguientes condiciones :
- Identificación del anticuerpo o de las células T en
el órgano diana.
- Presencia de autoanticuerpos o células T
autorreactivas.
- Que la enfermedad sea inducible mediante
inmunización contra el antígeno y transferida
mediante anticuerpos o células T.
 Estas condiciones se cumplen para la MG, que en el
FISIOPATOLOGIA: 85% de los pacientes está mediada por
autoanticuerpos contra el receptor nicotínico de
acetilcolina a nivel de la membrana postsináptica.
Además, la unión neuromuscular carece de barrera
hematoencefálica por lo que es sencillo que los
autoanticuerpos la alcancen. Los AC ARAch son
heterogéneos en cuanto a la composición de la
cadena ligera y subclase de IgG, pero tienen una
elevada especificidad por el receptor.
En un 10-15% de los pacientes con MG generalizada
no se detectan en ningún momento de su evolución
AC ARAch, En ellos el patrón de debilidad y
músculos afectados es similar a los de los
pacientes seropositivos.
 ● PAPEL DEL TIMO EN LA MG :
FISIOPATOLOGIA: La MG se relaciona con otras anomalías del sistema
inmune, particularmente a nivel del timo. En el 15%
de los pacientes se asocia a timoma y el 60%
presentan hiperplasia tímica. Además existe un
marcado aumento de otros autoanticuerpos y
enfermedades autoinmunes asociadas, así como
aumento de la incidencia de enfermedades
autoinmunes en familiares de pacientes con
miastenia.
Los autoanticuerpos en esta patología sólo son la
vía final del proceso patológico. Según el tipo de
enfermedad se postulan unos factores etiológicos
diferentes.
 Se desconoce el origen exacto de la respuesta
Respuesta Inmune ●
inmune, pero las anomalías del timo
ciertamente juegan un papel importante en la
génesis de los anticuerpos contra los
receptores nicotínicos de la placa motora.
● Estas reacciones con anticuerpos
desencadenan la activación del sistema del
complemento, que finalmente da como
resultado una lesión de la membrana muscular
y los canales de sodio, con un deterioro
significativo de TNM 2-8.
 La MG no es un trastorno frecuente, sin
EPIDEMIOLOGIA: ●
embargo desde la década de los 80 se
describen en la literatura incrementos anuales
en su incidencia en promedio de 0,53 por 100
000 personas. Su prevalencia es muy variable y
fluctúa de 1,5 hasta 17,9 por 100 000
habitantes. La enfermedad tiene una mayor
prevalencia en Estados Unidos y países
Europeos, siendo Pavia, una provincia italiana, el
lugar con más casos reportados hasta el
momento: 24 por cada 100 000 habitantes. La
baja prevalencia en algunos países
latinoamericanos con clima tropical es similar
entre estos mismos.
EPIDEMIOLOGIA: ● En mujeres tiende a manifestarse de los 20 a 40
años mientras que en hombres se presenta
generalmente después de los 50 años. Sin
embargo algunos estudios muestran un
segundo pico en el sexo femenino a partir de
los 60 años. La MG neonatal afecta a un 15% de
niños de madres miasténicas.
 TRATAMIENTO

Los medicamentos, la terapia y la

cirugía pueden Ayudar
Medicamentos Varios tratamientos, solos o en combinación,
pueden aliviar los síntomas de la miastenia grave.
El tratamiento dependerá de tu edad, la gravedad
de tu enfermedad y la rapidez con que esta
progresa.
● Inhibidores de la colinesterasa
● Corticoesteroides
● Inmunodepresores.
Terapias Los siguientes tratamientos se utilizan, por lo
general, a corto plazo para tratar un empeoramiento
repentino de los síntomas o antes de la cirugía u
otros tratamientos.
● Plasmaféresis
● Inmunoglobulina intravenosa (IgIV)
● Anticuerpo monoclonal
CIRUGIA Una timectomía se puede realizar como una
cirugía abierta o como una cirugía mínimamente
invasiva. En la cirugía abierta, el cirujano divide el
esternón central para abrir el pecho y extirpar la
glándula timo.
La cirugía mínimamente invasiva para extirpar la
glándula timo utiliza incisiones más pequeñas.
También podría implicar lo siguiente:
● Timectomía asistida por video
● Timectomía asistida por robot