Encefalopatía bilirrubínica/ Kernicterus o Ictericia nuclear

Síndrome neurológico debido al depósito de bilirrubina indirecta en los ganglios basales y en los
nódulos del tronco del encéfalo.

Tratado de Pediatría de Nelson.

Ictericia nuclear
Áreas mas comúnmente
afectadas son:
 Ganglios basales.
 Hipocampo.
 Núcleos cerebelosos.

Se pueden observar pérdidas

de neuronas, gliomatosis y
cicatrices.
Causas de Kernicterus
Niveles de bilirrubina no conjugada,
la unión a la albúmina (efecto protector/ riesgo en prematuros por – albumina) y
los niveles de bilirrubina libre.

Barrera hematoencefálica.

Susceptibilidad neuronal a la lesión.

¿Cuál es la concentración sanguínea exacta a partir de la cuál la bilirrubina

indirecta o libre tiene efectos tóxicos?
NO suele aparecer en…

+30 mg/dl
Aparición
¿Cuánto tiempo de exposición? 1-3 semana

por debajo 25mg/dl

 Fase 1
Manifestaciones clínicas
(primeras 24-48 horas)
36 hrs. Cruz Martínez. • Succión
pobre
Rechazo
Letargo al
alimento

Convulsio
Hipotonia
nes

• Pérdida
del
reflejo de
Moro
 Fase 2

Manifestaciones clínicas
(Primera semana)

• Músculos
extensores

Hipertonia Opistótonos

Fase 3 Fiebre Retrocolis

• Torticolis con
la cabeza
hacia atrás
F: Trastornos respiratorios; respiración
gular y entrecortada y crisis de apnea.
FORMA CRÓNICA
Los RN que sobreviven entre el 1er. y 3er. a de vida suelen presentar….

Hipoacusia
Paresia del recto superior. neurosensoria
l
Mirada hacia Retraso
arriba mental.

(coreoatetosis,
balismo, temblor), Hipoplasia dentaria

Trastornos del Displasia

movimiento Kernicterus dentaria.

Después del primer año…

 3 Síndrome neurológico completo

Coreoatetosis bilateral Estrabismo y

Hipoacusia para
con espasmos defecto en el
sonidos de alta
musculares músculo elevador
frecuencia
involuntarios de los ojos

Signos *Hipotonía y
Disartria
extrapiramidales ataxia.

Convulsiones Retraso mental

 Diagnóstico
Dx clínico es difícil, buscaremos métodos que predigan la encefalopatía.

Determina
ción de la
Concentrac
bilirrubina Potencial
ión de es Resona
libre
bilirrubinas auditivos Estudi ncia
(mayor
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menos
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total).
 Medidas higiénicas Dieta

Severos
Sustraer Tratamiento
bilirrubina de
espacio IV. Tx inicial de la
hiperbilirrubine
mia

Fluidoterapia Fototerapia
endovenosa