GRUPO HEMO

DEFINICION: son tetrapirroles que se encuentran en interaccion con proteínas

globulares. Los tretapirroles constan de 4 moléculas de pirol enlazadas a un anillo
planar por medio de 4 puentes de alfa metileno. Y en el centro de este anillo se
encuentra un atomo ferroso. Existen otras proteínas con grupos prostéticos
tetrapirrol pero lo que le hace al grupo hem un grupo grupo hemo son sus
sustituyentes es decir lo que se une al tetrapirrol: M,V,M,V,M,Pr,Pr,M. (es sintetizada
en la medula ósea)
 Los seres humanos fabrican entre 40-50 mg/dia de hemo.

 Absorvemos solo 1 mg/dia de hierro. (mucosa del duodeno).

 Los hematíes maduros carecen de mitocondrias por lo que no pueden sintetizar hemo.

HEMOPROTEINAS

 Las hemoproteínas son aquellas que contienen un grupo prostético hemo. Con enlaces
covalentes y no covalentes. En nuestro caso en particular al unirse a proteínas
globulares la mioglobina y la hemoglobina les brinda una función diferente.

 MIOGLOBINA: Es una molecula compacta casi esférica que se encuentra en el tejido

muscular. Tiene como función almacenar el oxigeno y liberar para la síntesis de ATP
dependiente de oxigeno. Ejm ejercicios intensos.

 HEMOGLOBINA: es una hemoproteina que se encuentra en los eritrocitos y es aquella

que le brina un color característico a la sangre (rojo). Tiene como función principal: 1)
transportar el O2 de los pulmones hasta los tejidos. 2)transportar el CO2 y protones
desde los tejidos periféricos hasta los pulmones para su próxima eliminación.
 Necesita
Necesita
SINTESIS DE HEMO de
de un
un
cofactor
cofactor
El hemo inhibe
vitamina
vitamina
Mitocondria B6
Acido δ aminolevulinico sintasa B6
(sintetizada
en la medula Glicina + succinil CoA Acido δ aminolevulinico
ósea)
Acido δ
citoplasma aminolevulinico
Porfilinogeno desaminasa deshidratasa

Uroporfirinogeno III hidroximetilbilano porfobilinogeno

Uroporfirinogeno III Uroporfirinogeno III sintasa

decarboxilasa
Coproporfirinogeno oxidasa Protoporfirinogeno oxidasa

Coproporfirinogeno III Protoporfirinogeno IX Protoporfirina IX

En este proceso se lleva acabo en el ferroquelatasa
mitocondrias y se elimina 2 CO2
Fe

HEMO
 METABOLISMO DEL HIERRO
HFE la mutación de este gen
ocasiona hemocromatosis (↑ferritina)

Mucosa del duodeno

Hierro Fe 3+ Fe 2+ (ferroso)
Fe 2+
Vitamina C (reduce)
Absorve 1mg/dia

Glóbulo sangre
rojo Hueso Fe 3+
Hb. (transferrina)
Vive 120 dias

(eritropoyesis)

Fe 3+ Ferritina
Fe 2+ (se une a la Enzimas
Se degrada transferrina) Citocromo
(tejidos
PATOLOGIA