EPILEPSIA

SAYELIS RINCON MACEA

VIANNYS VILLEGAS VALLE
X SEMESTRE MEDICINA
ESPECIALIDADES
QUIRURGICAS
MODULO NEUROCIRUGIA

EPILEPSIA
Del griego Epi significa sobre o
dentro y Leepsis accin de
coger; es decir Atrapado dentro
de
si.
Es
un
trastorno
provocado por un desequilibrio
en la actividad elctrica de las
neuronas de alguna zona del
cerebro.

Neurobiolgic
as

Cognitivas

Psicolgicas

CRISIS CONVULSIVAS OMS - ILAE

Fenmeno
paroxstico,
ocasional
e
involuntario precipitado por descargas
neuronales anormales de alto voltaje,
simultneas
e
hipersncronicas,
circunscritas a un rea especfica de la
corteza y/o con extensin a toda la
superficie (OMS).
Expresada clnicamente con trastornos
bruscos y transitorios de la conciencia,
motores, sensoriales, autonmicos y
psicolgicos percibidos a veces por el
paciente o el observador (ILAE).
CRISIS CONVULSIVA
Convelere:
Sacudir

Crisis epilpticas: descarga

anormal de una poblacin
neuronal,
generalmente
pequea, localizadas ya sea en
la corteza cerebral o bien en la
profundidad del parnquima
cerebral.
Convulsin:
es
unsntomatransitorio
caracterizado
por
actividad
neuronal en elcerebroque conlleva
a hallazgos fsicos peculiares como
lacontraccinydistensinrepetida
y
temblorosa
de
uno
o
variosmsculos de forma brusca y
generalmente violenta.

HISTORIA
GRIEGA: epilambaneim (ser
agarrado, atacado).
Epilepsia: ataque o
enfermedad que se manifiesta
por medio de ataque crisis.

En el siglo V A.C. Hipcrates:

observo en soldados y
gladiadores que las heridas por
traumatismo craneoenceflico
se asociaban con cierta
frecuencia a ataques
epilpticos.

2000 A.C. medicina babilnica:

antashubba. Enfermedad de las
cadas.
130-200 A.C. Galeno: gran mal
(petitmal).

Siglo V-XV Medievo: quema de

epilpticos.
1860-1870 John Huglin Jackson:
pionero en la neurociruga para
la epilepsia ; localizar los focos
epilpticos.

ETIOLOGA
GENTICAS
Herencia polignica
en sndromes
epilpticos
generalizados de
ocurrencia frecuente.
Herencia
monognica en
sndromes epilpticos
focales de rara
ocurrencia.

ADQUIRIDAS
Malformaciones del
desarrollo cortical
Enfermedad
cerebrovascular
Trauma enceflico
Tumores cerebrales
Infecciones del SNC
Degenerativas
Otras

FISIOPATOLOGIA
Se conocen varios
Alteracin de canales
mecanismos
inicos, dependientes de
fisiopatolgicos que
ligando o de voltaje
determinan
hiperexcitabilidad
*Sodio
neuronal, ya sea por
*Potasio
causa genticas o
*Calcio
adquiridas:
Alteracin de receptores
neurotransmisores, a su
vez asociados a canales
inicos
*Acetilcolina
*Glutamato
*cido aminobutrico
(GABA)

CRISIS EPILPTICAS
GENERALIZADAS

Se originan
en algn
punto de
redes de
descarga
rpida
bilateral(dos
hemisferios)
.

Incluyen
estructuras
corticales y
subcorticale
s, pero no
necesariamen
te incluyen la
totalidad del
crtex.

Aunque en
crisis aisladas
el comienzo
puede
aparecer
focalizado, la
localizacin y
lateralizacin
no son
consistentes de
una crisis a
otra. Las crisis
generalizadas
pueden ser
asimtricas

CRISIS EPILPTICAS FOCALES (SUSTITUYE

AL TRMINO PARCIALES)
Tienen su origen en redes limitadas
a un hemisferio.
La localizacin puede ser ms o
menos amplia.
Las crisis focales pueden iniciarse
en estructuras subcorticales.
Para cada tipo de crisis, el comienzo
ictal es consistente entre una crisis
y otra, con patrones preferenciales
de propagacin que pueden afectar
al hemisferio contralateral

EPILEPSIAS DE CAUSA GENTICA

(SUSTITUYE A IDIOPTICAS)

Consecuencia directa de
una alteracin gentica
conocida o presumida en
las cuales las crisis
epilpticas son los
sntomas principales del
trastorno.

El conocimiento de la
contribucin gentica puede
derivar de estudios gentico
moleculares especficos que
hayan sido correctamente
replicados y que tengan un
test diagnstico o de
estudios de familias
apropiadamente diseados
que muestren el papel
central del componente
gentico

EPILEPSIAS DE CAUSA
ESTRUCTURAL/METABLICA (SUSTITUYE A
EPILEPSIA SINTOMTICA REMOTA)

Se producen como consecuencia

de alteraciones estructurales o
metablicas que, en estudios
apropiadamente designados, se
ha demostrado que estn
asociadas a un incremento
sustancial del riesgo de padecer
epilepsia

EPILEPSIAS DE CAUSA DESCONOCIDA

Designara aquellas epilepsias en
las que la naturaleza de la causa
subyacente era hasta ahora
desconocida.

Sndromes electroclnicos:
complejo de hallazgos clnicos,
signos y sntomas que, en su
conjunto, definen una alteracin
clnica especfica y reconocible.

CONSTELACIONES EPILPTICAS
No se consideran
sndromes electroclnicos
en sentido estricto, pero
que presentan
caractersticas clnicas
distintivas basndose en
lesiones especficas u
otras causas.

Podran tener
implicaciones en el
tratamiento, sobre todo
quirrgico.

Se incluiran la epilepsia del

lbulo temporal mesial
(con esclerosis de
hipocampo), el
hamartoma hipotalmico
con crisis gelsticas,
epilepsia con
hemiconvulsin y
hemipleja y el sndrome de
Rasmussen

ENCEFALOPATAS
EPILPTICAS

EPILEPSIA REFRACTARIA

Son aquellos
trastornos en los que
la actividad epilptica
por s misma puede
contribuir a que se
produzcan severas
alteraciones
cognitivas y de
comportamiento ms
all de lo que cabra
esperar de la
patologa subyacente
sola (p. ej.,
malformacin
cortical), y que
pueden empeorar a

Mnimo o superior a tres

veces el tiempo entre
crisis en el ao previo al
tratamiento o bien
durante un ao tiene lugar
cuando no se ha
conseguido una evolucin
libre de crisis despus de
haber tomado dos
frmacos antiepilpticos,
en monoterapia o
asociados, siempre que
sean apropiados al tipo de
epilepsia, administrados
de forma adecuada y no
retirados por intolerancia.
Se denomina evolucin
libre de crisis a la
ausencia de cualquier tipo

CRISIS GENERALIZADA TNICOCLNICA (CGTC)

FASE PRETNICO-CLNICA
En ella es frecuente la
aparicin de mioclonas,
simtricas o asimtricas, en
los segundos previos y
sobre todo en las formas
idiopticas.
As
mismo,
pueden aparecer signos de
afectacin
predominante
unilateral,
como
la
desviacin oculoceflica.

Crisis tnicas

Crisis atnicas

Contraccin tnica y
simtrica de los
msculos de las
extremidades con
flexin tnica de la
cintura y el cuello
Duracin: 2 20
segundos
EEG: Atenuacin sbita
de la actividad
generalizada y rpida
de bajo voltaje (mas
comn) o generalizada
onda polipunta.

Perdida sbita del tono

postural
Cuando es grave a
menudo resulta en
cadas
Cuando es leve produce
movimientos de cabeza
o resulta en cadas de
la mandbula
La conciencia
generalmente esta
afectada
Duracin: Usualmente
segundos, raramente
mas de 1 minuto
EEG: Atenuacin difusa
repentina o polipunta
onda - generalizada

FASE POST ICTAL

Consiste en un
periodo de estupor
con hipotona,
sialorrea e
incontinencia
vesical hasta
llegar a una
recuperacin
gradual de la
normalidad en 1020 minutos.

TONICO CLNICAS:
Asociadas con perdida de
conciencia y confusin post
ictal/letargo
Duracin: 30 120 segundos
Fase tnica:
Rigidez y puede haber cadas
A menudo asociadas con el
grito ictal
Fase clnica:
Sacudidas rtmicas de las
extremidades
EEG: Fase tnica con ondas
rpidas a 10 Hz. Fase clnica
con ondas lentas en las
pausas y agudas en las

CRISIS
MIOCLNICAS
Crisis
epilpticas
Breve sacudida o tirn similar a la contraccin
de un musculo o de un grupo de msculos.

Se diferencia de mioclonas benignas, no

epilpticas (Ej: Quedarse dormido)

EEG: Descargas generalizadas de ondas

polipunta de 4 6Hz

CRISIS DE AUSENCIA
Su definicin implica que
se trata de una crisis
generalizada.
Se
ha
denominado
tambin
crisis dialctica tpica.
La prdida de conciencia se
manifiesta como un paro en
la actividad que se estaba
realizando, sin aura, no se
asocia a cada y puede
acompaarse de fenmenos
motores
leves
como
automatismos,
clonas,

CRISIS DE AUSENCIA
ATPICAS
Las ausencias atpicas tienen un
comienzo ms lento, duran ms (10
segundos-varios minutos) y la actividad
muscular puede ser ms notoria que
en las ausencias tpicas. Por lo general,
no hay recuerdos de la convulsin.

CRISIS DE AUSENCIA
MIOCLNICA
Se
produce
una
disminucin de conciencia
asociada a mioclonas
rtmicas
de
hombros,
brazos y piernas con
contraccin
tnica
predominante
en
hombros.

CRISIS MIOCLNICAS
Se debe a descargas
corticales que producen
contracciones
involuntarias, nicas o
mltiples, repentinas,
breves (< 100 ms) de
msculo(s) o grupo(s)
muscular(es) de
topografa variable
(axial, proximal o
distal).

LAS
MIOCLONAS
GENERALIZADAS caractersticas de
la
epilepsia
mioclnica
juvenil
consisten en mioclonas bilaterales,
simtricas y sncronas con afectacin
predominante de hombros y brazos
sin afectacin del nivel de conciencia
y que suceden habitualmente al
despertar.
EL MIOCLONO NEGATIVO se
manifiesta
como
una
interrupcin brusca y breve de
la actividad muscular; puede
presentarse de forma casi
inapreciable, como un temblor
en las manos, cabeceos e
inestabilidad, o puede ser muy
severa, afectando a la marcha
o llegando a ocasionar cadas.

CRISIS MIOCLNICAASTSIA

Se
caracteriza
por
mioclonas
simtricas en miembros superiores
(MMSS) de predominio proximal o ms
irregulares en musculatura facial, de
intensidad variable, seguidas de un
periodo de atona ms o menos

CRISIS ATNICA
Se produce como consecuencia de
una disminucin brusca del tono
muscular en flexores y extensores
del cuello, tronco y extremidades, sin
ningn aparente evento previo
mioclnico o tnico, de 1-2 segundos
de duracin.

La
expresin
clnica
es
variable, pudiendo ocasionar
desde
cadas
sobre
las
nalgas,
propulsin
o
retropulsin, hasta simples

ESPASMOS EPILPTICOS
Son el tipo de crisis que definen el sndrome de
West, aunque tambin pueden aparecer en
otras encefalopatas epilpticas.
Los espasmos epilpticos son contracciones
tnicas en flexin, extensin o mixtas,
bilaterales breves y bruscas que afectan a la
musculatura axial y proximal en miembros,
tanto de forma generalizada como focal.

EPILEPSIA MIOCLNICA
JUVENIL
Conciencia preservada a no ser que sea
mioclnia severa
Varios pacientes presentan crisis T-C, y un
tercio no presentan convulsiones.
Buena respuesta a tratamiento
Generalmente con historia familiar de
epilepsia

SNDROME DE LENNOXGASTAUT
Es una variante deepilepsiainfantil de difcil
manejo con la medicacin.
Aparece entre los 2 y 6 aos de vida y se
caracteriza por convulsiones frecuentes y
diversas.
Las crisis son muy numerosas y a menudo se
acompaan deretraso mentaly problemas
conductuales.
El EEG muestra un patrn de punta-onda

SNDROME DE WEST
sndrome de los espasmos
infantiles es una encefalopata
(alteracincerebral)epilptica
de la infancia, grave y poco
frecuente.
Se caracteriza tpicamente por
tres
hallazgos:
espasmos
epilpticos,
retraso
del
desarrollo
psicomotor
yelectroencefalogramacon
un trazado caracterstico de
hipsarritmia, aunque uno de
los tres puede no aparecer.

CLASIFICACIN DE WEST
SINTOMTICO

CRIPTOGNIC
O

Prenatal
Perinatal
Postnatal

A los casos en
los
que
se
supone
dicha
lesin pero no se
consigue
evidenciar
o
localizar.

SEMIOLOGA DE LAS
CRISIS FOCALES

DIAGNOSTICO EPILEPSIA
Analtica general en
sangre, orina y lquido
cefalorraqudeo (LCR).
Test genticos.
Estudios EEG/Vdeo EEG.
Neuroimagen craneal.
Test neuropsicolgicos.

ANALTICA GENERAL EN
SANGRE
El estudio del laboratorio
bsico tanto en nios como
en adultos debera incluir:

Hemograma
Ionograma
Glicemia
Funcin renal
Perfil heptico

ELECTROENCEFALOGRAM
A
Urgente:
Estados
confusionales
Sospecha
de
estado de mal
no convulsivo
Coma de origen
desconocido
Crisis
postraumticas
agudas

PRUEBAS DE
NEUROIMAGEN
FUNCIONAL
Tomografa por
emisin de positrones
(PET)
Tomografa de emisin de fotn simple
(SPECT)

Indicaciones:
1) Intentar localizar o confirmar un
posible foco epilptico en pacientes con
epilepsias refractarias en los que se
plantea la posibilidad de tratamiento
quirrgico.
2) Evaluacin de funcin motora,
lenguaje o memoria previamente a la
ciruga
para
intentar
predecir

ESTUDIOS GENTICOS
Magnetoencefalografa:
Una tcnica parecida al EEG que registra la
actividad elctrica del cerebro a travs de
modificaciones de campos magnticos, lo que
permite localizar con ms precisin y en regiones
ms profundas del cerebro un posible foco
epileptgeno.

TRATAMIENTO
FARMACOLGICO

No alcohol
no medicamentos si n prescripcin
medica
Evitar lugares peligroso

CRISIS TNICO CLNICAS

1ra lnea: Carbamacepina , fenitoina, primidona,
fenobarbital.
2da lnea: Acido valproico, clonazepan,
acetazolamida.
CRISIS ATNICAS, TNICAS
1ra lnea: Etosuximida, valproato de sodio/cido
valproico.
2da lnea: Clonazepan, acetozolamida, sultiano,
primidona, fenobarbital.
3ra lnea: Trimetadiona, nitrazepan, parametadiona.
ESPASMOS INFANTILES
1ra lnea: ACTH, esteroides.
2da lnea: Acido valproico/valproato
nitrazepan, clobazan, clonazepan.

de

sodio,

TRATAMIENTO
QUIRRGICO
Los candidatos a tratamiento quirrgico de sus
crisis epilpticas deben, como normas generales,
los siguientes:

No responde a tratamiento farmacolgico

Tener un foco epilptico nico
Tener un sndrome que sea susceptible de
tratamiento quirrgico
No tener enfermedades degenerativas o
convulsiones no epilpticas

TRATAMIENTO QUIRRGICO
CALLOSTOMA
Una de las modalidades de
tratamiento
en
la
epilepsia
refractaria.
Fundamentalmente en aquellos
enfermos que mltiples focos
epilpticos.
Pacientes en los que no se puede
definir los focos epilpticos.

TRATAMIENTO
QUIRRGICO

Extirpacin
del foco
epilptico

Seccin de las
vas de
propagacin
de las crisis
epilpticas

Estimulacin
del cerebro o
del sistema
nervioso
perifrico

TRATAMIENTO QUIRRGICO
HEMISFERECTOMIA
Tcnica quirrgica que consiste en la recesin o
extraccin o inhabilitacin de un hemisferio cerebral.
Indicado en pacientes con epilepsia refractaria.

TRATAMIENTO
QUIRRGICO
LOBECTOMA

MUCHAS GRACIAS