SÍNDROME DE CUSHING

Paulina Manjarrez Bernal

Diana Sofía Martinez González
Joanita Georgina Guadalupe Sanchez
Maqueda
Roberto Súarez Gómez
Mauricio Urbina Martinez
CONTENIDO
1.- Introducción
2.- Epidemiología
3.- Etiología
4.- Fisiopatología
5.- Aspectos Clínicos
6.- Diagnóstico
7.- Tratamiento
8.- Pronóstico
9.- Conclusiones
10.- Apartado Cultural
11.- Referencias
INTRODUCCIÓN
 El síndrome de Cushing se produce como resultado de la exposición continua a
glucocorticoides.
 Su nombre proviene del apellido del neurocirujano inglés Harvey Cushing, quien
descubrió por primera vez este cuadro clínico.
 La mayoría de casos se debe al consumo de glucocorticoides exógenos terapéuticos,
en menor proporción se deben a lesiones tumorales hipofisiarias o suprarrenales.
 El cortisol, producido por la corteza
suprarrenal, es una hormona esteroide
natural producida en situaciones de
estrés.
 Su secreción viene controlada por el
ACTH, hormona producida en la
hipófisis, y ésta, a su vez, por el CRH,
hormona producida en el hipotálamo
 Exceso de acción mineral
Síndrome de Cushing
corticoide

Tumor de hipófisis
Enfermedad de Cushing
productor de ACTH.
 Las consecuencias clínicas del síndrome de Cushing se debe a acciones
fisiológicas de glucocorticoides, en especial:
1. Aumento en la producción hepática de glucosa.
2. Inhibición de la síntesis de glucógeno.
3. Elevación de proteólisis.
4. resistencia a la insulina que favorece la síntesis hepática de
lipoproteínas de muy baja densidad.
EPIDEMIOLOGÍA
Predomina en mujeres 25 a 45 años.
La enfermedad de Cushing es la forma mas común de síndrome
de Cushing.
Tumores adrenales presentan el 1 a 3% de las causas.
ETIOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍ
A
ASPECTOS
CLINICOS
SINDROME
CUSHING
AUMENTO DE
PESO,
ESPECIALMENTE
EN LA PARTE
SUPERIOR DEL
CUERPO
CARA REDONDA

Y ACUMULACIÓN
DE GRASA ENTRE
LOS HOMBROS

Y ENCIMA DE LAS
CLAVÍCULAS
PÉRDIDA DE DENSIDAD EN LOS
HUESOS (OSTEOPOROSIS)
PÉRDIDA DE
MASA
MUSCULAR
Y
DEBILIDAD
PIEL DELGADA EN LA QUE
SE FORMAN EQUIMOSIS
CON FACILIDAD
ESTRÍAS DE
COLOR ROJO O
PÚRPURA
(GENERALMENT
E EN EL
ABDOMEN Y
DEBAJO DE LOS
BRAZOS)
EXCESO DE VELLO FACIAL EN LAS MUJERES
( HIRSUTISMO )
DEPRESIÓN Y
DIFICULTAD
PARA
PENSAR CON
CLARIDAD
AMENORREA
POLIURIA , POLIDIPSIA
HIPERTROFIA DE CLITORIS
DIAGNÓSTICO
El proceso diagnóstico está dividido en dos etapas: la primera,
llamada diagnóstico bioquímico, donde se confirma la
existencia del hipercortisolismo patológico, y la segunda,
llamada diagnóstico etiológico y de localización, donde se
busca la causa que lo provoca.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE SÍNDROME DE CUSHING
 La evaluación del paciente con síndrome de Cushing consiste primero en documentar
la presencia de hipercortisolismo (estudios diagnósticos) y posteriormente en ubicar
el origen del problema (estudios de localización).
 Para la documentación bioquímica del hipercortisolismo, se utilizan estudios con alta
sensibilidad y relativamente baja especificidad con el objeto de disminuir los falsos
negativos, aun cuando en las evaluaciones subsecuentes en varios de estos casos
quede descartada la enfermedad.
 Como siempre en endocrinología, los estudios bioquímicos deben preceder a los
estudios de imagen
CORTISOL LIBRE URINARIO

 La medición por 24 hrs de cortisol libre urinario permite una medición

integrada del cortisol sérico, a pesar de las variaciones de esta hormona durante
el día, y sin verse afectada por los factores que causan modificaciones en las
concentraciones de la globulina transportadora de esteroides
 El promedio de secreción de cortisol en los adultos normales es de 9.9 mg/24hrs
de los cuales entre 10 y 50 µg son filtrados y excretados en la orina por día.
 Cuando los niveles de cortisol libre urinario son mayores de 3 a 4 veces el valor
superior de referencia (entre 10 y 50 µg/día) son virtualmente diagnósticos de
Sx de Cushing
SUPRESIÓN CON DOSIS BAJAS DE DEXAMETASONA

 Administración oral de 1mg de dexametasona entre las 11 pm y las 12 am

seguida de la medición del cortisol sérico a la mañana siguiente entre las
8 am y las 9 am
 Un valor de cortisol en la mañana de mas de 1.8µg/dL o mayor de 10µg
en orina de 24hrs es muy sugestivo de sx de Cushing,
 Una vez hecho el diagnostico de hipercortisolismo autónomo, el paso siguiente es determinar la causa de esta
hiperproducción autónoma. Para tal fin es necesaria la medición de ACTH, que permite clasificar el sx de
Cushing en tres categorías.
 1.- Síndrome de Cushing independiente de la ACTH: se caracteriza por niveles d ACTH por debajo de 5pg/mL, y
en ellos la lesión se encuentra a nivel de la glándula adrenal en forma de adenoma
 2.- Síndrome de Cushing dependiente de la ACTH: casos con valores de ACTH por encima de 20pg/mL. En esta
categoría esta los adenomas hipofisarios y los tumores ectópicos productores de ACTH.
 3.- niveles de ACTH entre 5 y 20 pg/mL: en esta categoría se pueden encontrar pacientes con tumores
hipofisarios, algunos ectópicos, como con lesiones adrenales.
ESTUDIOS DE IMAGEN

 Una vez se haya establecido el posible origen de la lesión causante del Síndrome de Cushing, se procede a realizar
las pruebas de imagen correspondiente:
 Resonancia Magnética
 TAC
TRATAMIENTO
 El tratamiento del síndrome de Cushing debe ser lo más etiológico posible.
 Los objetivos en el manejo de estos pacientes son:
 1) desaparición de las manifestaciones clínicas mediante la restauración de
una secreción normal de cortisol,
 2) erradicar cualquier tumor que ponga en peligro la vida del paciente,
 3) evitar dependencia de medicamentos
 4) evitar deficiencia permanente de hormonas.
INHIBICION DE LA SECRECIÓN DE ACTH

 Bromocriptina
 Cricproheptadina
 Metergolina
 Ritanserina
 valprotosódico
INHIBICION DE LA SECRECIÓN DE CORTISOL SUPRARRENAL

 Mitotane
 Aminoglutetimida
 Metopirona
 Trilostane
 Cianocetona
 Ketonazol
 Mifepristone
PRONÓSTICO
 El síndrome de Cushing no tratado es fatal. Las causas más importantes de muerte son
complicaciones cardiovasculares y tromboembólicas, así como sepsis.
 Cuando el tratamiento ha sido efectivo, los síntomas y signos del síndrome de Cushing
desaparecen gradualmente en el transcurso de dos a12 meses.
 En algunos casos, la hipertensión y la diabetes no se resuelven, pero siempre se
mejoran.
 La evolución de la osteoporosis del síndrome de Cushing varía en función de la edad y
sexo del paciente y de la presencia de condiciones asociadas como el hipogonadismo.
 La calidad de vida en los pacientes con SC está reducida en la enfermedad activa si se
los compara con controles sanos y con pacientes con otros adenomas hipofisarios sin
hipercortisolismo.
 Aunque tras la remisión bioquímica mejora la calidad de vida, no se normaliza del
todo, incluso a largo plazo.
 El hipercortisolismo persistente en el SC se asocia a un elevado número de
complicaciones metabólicas, cardiovasculares y cognitivas, solo parcialmente
reversibles después de la remisión del exceso de cortisol. Esto conlleva un deterioro
en la calidad de vida a pesar de haber pasado años en remisión.

 La monitorización crónica a largo plazo es obligatoria para controlar las

comorbilidades y aclarar si la persistencia del riesgo metabólico y cardiovascular
elevado tiene impacto en la supervivencia de estos pacientes diagnosticados de SC
CONCLUSIONES
 Las manifestaciones clínicas de Cushing son sistémicas, varían desde variaciones
estéticas, como la obesidad, hasta signos y síntomas de importancia vital como HTA,
nefropatías, alteraciones neuromusculares y neuropsiquiátricas.; El control de éstas
incide sobremanera en la calidad de vida del paciente.
 Síndrome de Cushing, como todos, puede tener varias etiologías y la determinación
de estas es fundamental en el tratamiento.
 La escases de estudios e investigaciones nacionales sobre la temática nos impide
conocer la real incidencia y la magnitud de la importancia del SC en México.
APARTADO CULTURAL
 Figura de barro, sólida, café, de 15 cm de altura, no contiene elementos
de pastillaje y sólo se utilizó la técnica de rasgado y punzón para delinear
el cuerpo, rostro y facies.
 Parece representar a un sujeto de talla baja, con estriaciones y acné.
 La pieza guarda una relación proporcional, de esta manera cabeza, tronco
y extremidades inferiores (desgraciadamente las superiores no se
preservan) tienen armonía.
 En su estructura horizontal existe una desproporción con el eje vertical
debido a un mayor volumen.
 Así, tanto en cara, tronco y extremidades pélvicas se aprecia obesidad de
tipo centrípeta puesto que se observa que, estéticamente, el centro
corporal tiene mayor masa que las extremidades inferiores.
DETALLES IMPORTANTES

 La cara se aprecia redonda, con las mejillas abotagadas en plétora, y por el trabajo de
pulimentado podría decirse que hasta rubicundo, pulimento que no se aprecia con la
misma calidad en el resto del cuerpo.
 Ojos rasgados con la comisura palpebral hacia abajo y la boca con labios gruesos,
particularmente el labio superior
 La papada y los carrillos cuelgan e impiden ver y demarcar claramente el cuello,
dando así la apariencia de que la porción inferior de la cara se continúa prácticamente
con el tórax.
 En la cabeza no se pueden apreciar las características del cabello por estar
aparentemente provisto de un tocado.
 El tórax es menos voluminoso que el abdomen y se observa un ligero
agrandamiento de los pechos con pezones umbilicados
 El abdomen, de mayor volumen que el tórax y proporcionalmente la
principal masa del cuerpo.
 Pliegue a nivel del pubis, por debajo del ombligo, el cual estéticamente
indica la presencia de un abdomen abultado y en péndulo.
Aumento de volumen en la pierna y menor
voluminosidad en la antepierna.
 1. Cuerpo obeso, con ponderación en el abdomen. 1. Obesidad.
 2. Cara redonda y con posible rubicundez 2. Cara de luna llena e hiperpigmentación
 3. Ginecomastia.
 4. Líneas horizontales y una vertical sobre el abdomen globoso.
 5. Indefinición de sus genitales. 3. Seudohermafroditismo.
Las figurillas en estudio coinciden en mayor grado con los siguientes datos clínicos que estructuran el síndrome de
Cushing:
 1. Talla baja.
 2. Grasa corporal centrípeta.
 3. Facies de luna llena.
 4. Cuello de toro.
 5. Abdomen globoso.
 6. Alteración de los genitales externos.
REFERENCIAS
 Espinosa de los Monteros-Sánchez AL, Valdivia-López J, Mendoza-Zubieta V, Mercado-Atri M, Gomez Perez F,
Vergara Lopez A, et al. Consenso en el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Cushing. Rev de Endocrinol
Nutr. Octubre-Diciembre 2007; 15,(4Supl.2):S3-S12.
 Lahera Vargas M, Varela Da Costa C. Prevalencia, etiología y cuadro clínico del síndrome de Cushing. Endocrinol
Nutr. 2009; 56(1):32-9.
 Gutierrez Restrepo J, Larrote Sierra G, Campuzano Maya G. Síndrome de Cushing. Medicina & laboratorio 2009:
15: 411-430 .
 Robbins & Cotran, Patología Estructural y Funcional, Editorial Elsevier, 7ma Edición.
 Sistema endocrino y enfermedades metabólicas”, cuarta ed., Masson 2006
 Villalobos Villagra, Humberto M., & Jiménez de los Santos, Mayra E.. (2011). Representación de la enfermedad
de Cushing en una figurilla mesoamericana de la Venta, Tabasco, del periodo preclásico tardío. Revista de la
Facultad de Medicina (México), 54(4), 44-51. Recuperado en 14 de octubre de 2019, de
http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0026-17422011000400007&lng=es&tlng=es.