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Sindrome de Cushing
Se define como el
conjunto de signos y
síntomas resultantes
de la elevación
persistente,
inapropiada y
mantenida de los
niveles circulantes en
sangre de
glucocorticoides e
hipercortisolimos
DEFINICION
Síndrome de Cushing
 El síndrome de Cushing es poco
frecuente en niños y adolescentes.
De la incidencia general de la
enfermedad, sólo el 10% de los casos
son diagnosticados en esas edades.
La causa más frecuente de síndrome
de Cushing endógeno en niños
mayores de 7 años es la enfermedad
de Cushing dependiente de ACTH
(85%).
Síndrome de Cushing
Se distinguen los siguientes tipos de Hípercortisolismo

• Sd Cushing ACTH dependiente

Hipercortisolismo
• Sd Cushing ACTH
Endógeno independiente

• Causa mas frecuente en la

Hipercortisolismo infancia y adolescencia
Exógeno
Síndrome de Cushing
 ACTH DEPENDIENTE:
Síndrome de Cushing

 ACTH DEPENDIENTE:
Tumor
Hipofisiario

Tumor
CAUSAS secretor de
ACTH ectópico

Producción
ectópica de
CFR
Síndrome de Cushing

 ACTH INDEPENDIENTE: Tumor de la

corteza
suprarrenal

Displasia
CAUSAS adrenal
micronodular

Sd. McCune
Albright
Síndrome de Cushing
 Hipercortisolimo Exógeno:

Causa mas común en la infancia

Secundaria a la administración exógena de glucocorticoides

Se reduce la producción de CRF y de ACTH

Atrofia de la corteza suprarrenal

Síndrome de Cushing
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Son de gran riqueza
semiológica de tal manera
que cuando el cuadro clínico
esta totalmente desarrollado
el diagnostico resulta sencillo
1. Cara de luna llena
2. Obesidad centrípeta
3. Cuello de búfalo
4. Estrías cutáneas rojo-
vino
5. Debilidad y atrofia de
fibras musculares
6. Hipertensión arterial
7. Hiperglicemia
8. Acné
9. Equimosis o hematomas
en zonas de apoyo
10. Alteraciones menstruales
11. Osteopenia
12. Cefalea-insomnio
13. Problemas de
concentración
14. Depresión, Ansiedad
Síndrome de Cushing
 DIAGNOSTICO:
• Se considera el test diagnostico mas sensible de
Cortisol libre en orina hiperfunción adrenal
• Los limites altos de normalidad: varían entre 80-120um,
de 24h niños 70-80/m2/dia

• Los valores por la mañana varían entre 5-25um/dl y

descienden a menos del 50% por la noche.
Cortisol Plasmático • La perdida de variación diurna es útil para el diagnostico
de Sd. Cushing

• Es un índice excelente del cortisol libre biologicamenete

activo
Cortisol en saliva • Su determinación es de fácil aplicación en niños

Test de supresión con • Se administra una dosis única (max 1mg) de

dexametasona oral a las 23horas y se determina el
dosis baja de cortisol plasmático a las 8horas del dia siguiente.
Dexametasona • Se considera patológico un cortisol ≥5mcg/dl
Síndrome de Cushing
 DETERMINACIONES HORMONALES:
1. DETERMINACION DE ACTH
• Mediante inmunoradiometria (IRMA): es el mejor test para determinar la etiología del hipercortisolismo
• Valores basales de ACTH ≤5pg/ml son diagnósticos de Sd. de Cushing independiente de ACTH
• En pacientes con Sd. Cushing dependiente de ACTH es normal o aumentado.

2. TEST DE ESTIMULO CON CRH

• Se administra 1mg/kg de CRH ovino IV y se determinan los valores de ACTH y cortisol en los tiempos 15,30,45 y 60
min
• Los criterios diagnósticos son un aumento sobre los valores basales de cortisol ≥20% y ACTH ≥50%

3. TEST LARGO DE SUPRESION CON DEX

• Recolección de orina durante 4 días y administración de dexametasona durante 48h a 2mg cada 6h
• Se considera adecuado un descenso del 50% de los valores basales

4. CATETERIZACION DE SENOS PETROSOS

• Es el método mas exacto para determinar entre Sd, Cushing dependiente de ACTH hipofisaria o ectópica.
• Se cateterizan los senos petrosos inferiores y se toman muestras de sangre de cada seno y periférica
• La relación de ACTH basal entre la muestra del seno petroso inferior y la vena periférica ≥2 es diagnostica de
síndrome de Cushing
Síndrome de Cushing

TAC ADRENAL RNM HIPOFISIARIA

1. 2.
Síndrome de Cushing

Tratamiento

Quirúrgico Radioterapia Farmacológico

Síndrome de Cushing
Síndrome de Cushing
 RADIOTERAPIA:

1. Reservada para aquellos casos

en que la cirugía transesfenoidal
a fracasado
2. Inconvenientes:
 Tasa elevada de
panhipopituitarismo
 Deficit precoz de GH
 Trastornos del
comportamiento
3. Radioterapia estereotactica
conlleva menos efectos secundarios
Síndrome de Cushing

Farmacológico
Disminución del
hipercortisolismo previo a
la cirugía

Fracaso de otra modalidad

terapéutica

Sd. Cushing ectópico en los

que no se ha podido
extirpar el tumor primitivo