UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS

CARRERA DE MEDICINA

CÁTEDRA DE ENDOCRINOLOGÍA

SÍNDROME DE CUSHING

ESTUDIANTE:
SINCHE GUACHO YESENIA ALEXANDRA

DOCENTE:
DR. PABLO GARCÍA

FECHA DE ENTREGA: 20/04/2023

GRUPO # 7
 SINDROME DE CUSHING
El síndrome de Cushing consiste en los cambios tanto físicos como mentales que
resultan de una cantidad tanto excesiva como prolongada de cortisol en la sangre.
EPIDEMIOLOGÍA
En lo que respecta de su epidemiología es de vital importancia mencionar que este
síndrome de Cushing no es un trastorno excepcional ya que no es muy conocida porque
tiene poca incidencia, es por ello por lo que posiblemente la causa más frecuente de este
síndrome no sea diagnosticada.
Por otra parte, se conoce al síndrome de Cushing pituitario dependiente va a ser de 5-6
veces mucho más frecuente que aquel que es causado por los tumores adrenales
benignos incluso los malignos, un dato importante de este síndrome de Cushing es
que la incidencia va a estar vinculada con el sexo y de esto va a depender mucho la
causa, por lo tanto es el sexo femenino va a tener una incidencia de hasta 8 veces que
los varones con mas probabilidad para que desarrollen una enfermedad de Cushing,
también llegan a tener una relación con la edad. Ya que en las mujeres la edad promedio
va entre 25 y 45 años. También puede llegar a presentarse en niños y personas adultas
con una edad promedio de 40 y 50 años.
ETIOPATOGENIA
El síndrome de Cushing endógeno se clasifica como ACTH-dependiente o
independiente es importante mencionar que se conoce como enfermedad de Cushing
para la secreción hipofisiaria autónoma de ACTH y se conoce como síndrome de
Cushing para las demás etiologías. Este síndrome puede presentarse en cualquier edad,
pero es más común entre los 15 y los 60 años y más frecuente en las mujeres.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y SU MECANISMO DE PRODUCCIÓN -

DIAGNÓSTICO SEMIOLÓGICO
Por otro lado, el mecanismo de producción de los signos y síntomas tiene que ver con el
incremento del catabolismo proteico, la acción diabetógena, la inmunosupresión y los
efectos sobre el metabolismo hidromineral que los glucocorticoides producen.
OBESIDAD: Este es un aumento de la grasa corporal con la consecuente ganancia de
peso aquí la distribución es de tipo centrípeta con una acumulación en peritoneo,
mediastino y tejido celular subcutáneo en cara, cuello y abdomen.
A nivel facial estos depósitos de grasa dan el aspecto denominado facies de la luna llena
por hipertrofia de la bola de Bichat.
PIEL: Existe atrofia cutánea y separación de las fibras colágenas y elásticas,
debilitamiento de la fascia muscular y exposición del tejido vascular subcutáneo. Otro
punto importante es que un signo característico es la presencia de estrías violáceas
mayores a 1 cm de diámetro, localizados en el abdomen.
ACNÉ: La dermatitis perioral y la acantosis negricans
PELO: Hay aumento del vello facial (hirsutismo), también una mayor fragilidad del
cabello y aumento del receso frontal.
TEJIDO MUSCULAR: En esta suele existir atrofia muscular, la primera
manifestación es la debilidad proximal, en esta manifiesta a nivel de músculos de la
cintura pelviana.

HUESOS Y ARTICULACIONES: Producen una marcada supresión de la velocidad

de crecimiento como consecuencia de una inhibición en la secreción de GH, inhibición
de IGF1 y efectos directos sobre el cartílago de crecimiento.
OJOS: Pueden presentarse elevaciones muy moderadas en la presión intraocular y
cataratas subcapsulares posteriores, también se puede presentar un cierto grado de
exoftalmos por acúmulo de grasa retrocular.
En los aspectos psicológicos y neurológicos: en esta existe una afectación de las
capacidades neurocognitivas, aquí los pacientes pueden referir fatiga, irritabilidad,
ansiedad, disminución de la libido, insomnio, perdida de memoria, falta de
concentración, cambios en el apetito y alucinaciones.
Aspectos hematológicos e inmunológicos: Aquí hay destrucción del tejido linfoide.
Aquí las stem cells no son afectadas, una vez resuelto el hipercortisolismo el sistema
linfático, mantiene su capacidad para reconstruirse. La capacidad fagocítica de los
neutrófilos y del sistema retículo endoplásmico. Esta reducida y la respuesta
inflamatoria atenuada.
Coagulación: El exceso de cortisol va a estimular diversos factores coagulantes como
el fibrinógeno a nivel hepático y el factor de von Willebrandt en las células endoteliales
además de estimular la síntesis del inhibidor tipo 1 de la síntesis del plasminógeno.
Sistema cardiovascular: la hipertensión arterial secundaria al hipercortisolismo es
multifactorial: sobrecarga de volumen, efecto directo sobre los receptores para
mineralocorticoides por superación de la actividad inactivadora de la 11 β-
hidroxiesteroide dehidrogenasa de tipo 2.
Aparato gastrointestinal: la úlcera péptica y la pancreatitis aguda son más frecuentes
en el síndrome de Cushing iatrogénico.
¿EN QUÉ PACIENTES DEBE DESCARTARSE UN SÍNDROME DE
CUSHING?
El síndrome de Cushing es poco frecuente y también tiene gran variedad de
manifestaciones clínicas entre estas manifestaciones se encuentran la obesidad,
hipertensión arterial, diabetes, dislipidemias, osteoporosis entre muchas otras más.
Para realizar un mejor diagnóstico de síndrome de Cushing se debe realizar una
evocación de la posibilidad ante una existencia de alguno de los motivos de consulta.
El síndrome de Cushing es una entidad poco frecuente.
CONFIRMACIÓN DEL DIGNÓSTICO
En pacientes con obesidad, alcoholismo o enfermedades neuropsiquiátricas es posible
hallar también concentraciones de CLU moderadamente elevadas.
Una de las tantas alteraciones de este síndrome de Cushing va a ser una pérdida de la
supresibilidad del eje hipotálamo- hipofio-adrenal por los corticoides, en esta puede
ponerse en evidencia a través de una prueba de Nugent.
Este consiste en administrar 1 mg de dexametasona a las 23 horas y obtener una muestra
de sangre para medición de cortisol a las 8 hs del día siguiente: en condiciones
normales, el cortisol sérico residual debe ser menor a 1.8 μg/dl. Además del aumento de
la producción diaria de cortisol y de la alteración en el mecanismo de “fue-back”, en el
síndrome de Cushing se pierde el ritmo circadiano normal de secreción de cortisol.
Diagnóstico diferencial del síndrome de Cushing
La identificación de la situación no ofrece mayores inconvenientes ya que por tratarse
habitualmente de glucocorticoides sintéticos, no son detectados por las técnicas de
medición de cortisol en sangre, saliva u orina dónde, por el contrario, se observan
valores extremadamente bajos de dicha hormona, por inhibición prolongada del eje
hipófiso-corticoadrenal.

Diagnóstico etiológico del síndrome de Cushing

Es importante mencionar que una vez realizado el diagnóstico etiológico con el único
fin de que es útil medir el nivel de ACTH plasmática en donde permitirá establecer la
diferencia entre el síndrome de Cushing dependiente de ACTH con niveles normales o
elevados y síndrome de Cushing independiente de ACTH presentando niveles muy
bajos o suprimidos.
Diagnóstico de localización por imágenes. Una vez confirmado el diagnóstico
bioquímico de SC ACTH-dependiente se debe realizar una resonancia nuclear
magnética (RNM) de hipófisis con y sin gadolinio para tratar de visualizar el adenoma
confirmatorio de una EC.

SÍNDROME DE CUSHING ECTÓPICO (SCE):

El origen ectópico en la secreción de ACTH (mucho menos frecuentemente de CRH) es
responsable del 5-10% del SC ACTH-dependiente y su diagnóstico suele ser complejo.
Este se debe a una variedad de tumores, Entre los más frecuentes se encuentran el
carcinoma de pulmón de células pequeñas, carcinoides de bronquio, timo y
gastrointestinales, tumores de los islotes pancreáticos, feocromocitoma y carcinoma
medular de tiroides.
Localización del tumor ectópico. Si los estudios sugieren un SCE debe localizarse el
tumor causante. Este puede ser clínicamente evidente u oculto Deberá solicitarse una
TAC helicoidal de tórax y abdomen, con y sin contraste con una sensibilidad de 91%.

CAUSAS INFRECUENTES DE SC AIMAH:

Una causa poco frecuente de síndrome de Cushing ACTH-independiente, es la
hiperplasia adrenal macronodular ACTH-independiente.
Algunas situaciones especiales
Síndrome de Cushing Cíclico: es una condición poco frecuente pero que plantea
importantes dilemas de diagnóstico y toma de decisión terapéutica. Suele ser compleja
su demostración. En principio para considerar ciclicidad es necesario poner en evidencia
al menos 3 picos de actividad hipercortisólica y tres valles o caídas en la secreción de
cortisol.
Síndrome de Cushing Pediátrico: el desarrollo de un síndrome de Cushing pediátrico
es un problema infrecuente, en el que los pediatras endocrinólogos tienen poca
experiencia por lo que se recomienda un trabajo conjunto con un especialista de adultos
para su diagnóstico y enfoque terapéutico.
Síndrome de Cushing y Embarazo: el embarazo no es habitual en pacientes con
síndrome de Cushing dado que el exceso de cortisol y de andrógenos interfiere con la
secreción de gonadotrofinas, así como también con el desarrollo folicular normal y la
ovulación.
Síndrome de Cushing subclínico: la adjetivación de “subclínico” aplicado al Síndrome
de Cushing se ha popularizado a partir del concepto de incidentaloma suprarrenal, es
decir el hallazgo accidental de una masa adrenal > 1 cm en un estudio por imágenes
solicitado por otras razones, que puede observarse en hasta 10% de adultos.
Pronóstico del Síndrome de Cushing: no tratado es sombrío. El deterioro clínico es
progresivo y se ha estimado que la mortalidad se encuentra en aproximadamente 50% a
los 5 años de evolución.
TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE CUSHING
Una serie de medidas generales deben ser implementadas para mejorar la condición
clínica del paciente afectado de SC. El trastorno metabólico y la miopatía esteroidea
predisponen a complicaciones.
Es de gran importancia el control de la hipertensión arterial, diabetes, dislipidemia,
hipocalemia, eliminación de focos de infección (boca, urinarios, pulmonares, cutáneos).
Son estos factores de riesgo general y quirúrgico aumentado que deben ser controlados.
Tratamiento Quirúrgico: independientemente de la etiología, el tratamiento del SC es
primariamente quirúrgico en la gran mayoría de los casos. Es de fundamental
importancia que el cirujano sea un profesional experimentado y especializado en el tipo
de procedimiento a emplear si se desea obtener un buen resultado. En el caso de cirugía
hipofisaria transesfenoidal (TSE) el principio anterior encuentra su fundamento en que
se tratará con gran frecuencia de micro adenomas no objetivados por la RMN.
Radioterapia: el tratamiento radiante convencional o mediante radiocirugía
estereotáctica ha sido empleado en pacientes con enfermedad de Cushing confirmada
por hallazgo de un adenoma corticotropo, cuando el hipercortisolismo no ha sido
completamente controlado por cirugía hipofisiaria.
Tratamiento farmacológico: diversas estrategias han sido propuestas adaptadas al
diagnóstico etiológico y/o a la severidad del cuadro clínico. En general, dichas
estrategias incluyen drogas que actúan sobre diferentes neurotransmisores y/o sus
receptores para el caso de la enfermedad de Cushing o del síndrome de ACTH ectópica,
drogas que inhiben la biosíntesis de cortisol, actuando como adrenostáticos
directamente a nivel del córtex adrenal y que pueden emplearse en cualquier tipo de
síndrome de Cushing o drogas antagonistas del receptor glucocorticoide.
Recidiva del hipercortisolismo: La recidiva puede producirse muchos años después
del tratamiento inicial y requiere un manejo terapéutico adecuado a la condición clínica
del paciente, que va desde el empleo de medicamentos, asociados o no a radioterapia
pituitaria hasta la realización de una adrenalectomía bilateral total.
Síndrome de Nelson: se denomina así a la progresión de un corticotropinoma luego de
adrenalectomía total por enfermedad de Cushing. Su frecuencia ha sido estimada en
hasta 25% de los casos y parece ser más probable en casos de macrocorticotropinoma
residual con persistencia del hipercortisolismo luego de cirugía TSE incompleta,
llevando a la realización de la adrenalectomía total.