Metabolismo de

los ácidos biliares

Thamy Beltré
R1 Gastrenterologia
Síntesis de ácidos biliares
Los productos finales de la utilización
del colesterol son los ácidos biliares.
Aunque varias de las enzimas
implicadas en la síntesis de ácidos
biliares se activa en muchos tipos de
células, el hígado es el único órgano
donde su completa biosíntesis puede
ocurrir. 2
Síntesis de un completa de los ácidos
biliares requiere 17 enzimas
individuales.

3
Sitios de acción

Peroxisomas
REL Citosol

4
Enzimas implicadas
 7α-hidroxilasa 27-hidroxilasa 7α-hidroxilasa
(CYP7A1) (CYP27A1) (CYP7B1)

5
Vías de síntesis de
ácidos biliares
 CYP7A1 27-hidroxilasa
(CYP27A1)
vía clásica o 6%
neutral Via alterna o
acida
6
This is a slide title

7
Productos iniciales:
Ácido
queno- Ácido
Ácidos primarios deoxicólic cólico
o (CA)
(CDCA)
8
Los ácidos biliares más abundante en la
bilis humana son:

quenodeoxicólico ácido (45%) y

ácido cólico (31%).

9
Antes de los ácidos biliares primarios son
secretadas en el lumen canalicular son
conjugado a través de un enlace amida
en el grupo carboxilo terminal con
cualquiera de las ácidos aminados glicina
o taurina.

10
Estas reacciones de conjugación
rendimiento glicoconjugados y
tauroconjugates, respectivamente.

11
 Productos finales:

Lithocholate
desoxicolato (de
Ácidos secundarios
(de colato) chenodeoxyc
holate))

12
De hecho, hasta el 95% del total de
ácidos biliares sintetizados por el
hígado es absorbida por el íleon distal
y devueltos al hígado.

Este proceso de secreción de el

hígado a la vesícula biliar, los
intestinos y, finalmente, la reabsorción
es denominado circulación
enterohepática.
13
14
Regulación de la Síntesis de
Ácidos Biliares

Los ácidos biliares puede regular la

expresión de genes implicados en su
síntesis, por lo tanto, la creación de un
bucle de retroalimentación.

15
El elucidación de esta vía de
reglamentación se produjo como
consecuencia de la el aislamiento de una
clase de receptores de la llamada
receptores farnesoid X, FXRs.

16
Regulación de la Síntesis
de Ácidos Biliares
El FXRs pertenecen a la superfamilia de
receptores nucleares, que incluye la
esteroides / receptor de la hormona
tiroidea familia, así como los receptores
del hígado X (LXRs), los receptores X
retinoides (RXRs), y el proliferador de
peroxisoma activados por los receptores
(PPARs).
17
 Los Ácidos Biliares como
Reguladores Metabólicos
× 1. su síntesis y subsiguiente excreción en las
heces representan el único mecanismo
significativo para la eliminación del exceso de
colesterol.
× 2. los ácidos biliares y los fosfolípidos solubilizan
el colesterol en la bilis, de tal modo previenen la
precipitación del colesterol en la vesícula biliar.
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 Los Ácidos Biliares como
Reguladores Metabólicos
× 3. facilitan la digestión de triglicéridos
dietéticos actuando como agentes
emulsificadores que hacen a las grasas
accesibles a las lipasas pancreáticas.
× 4. facilitan la absorción intestinal de vitaminas
solubles en la grasa.
19
Errores Innatos
del Contenido
de Ácidos
Biliares Síntesis

20
×Teniendo en cuenta el hecho de que
muchos metabolitos ácidos biliares son
citotóxicos es comprensible que su
síntesis tiene que ser estrictamente
controlada.

21
× Varios errores innatos del metabolismo
se deben a defectos en los genes de la
síntesis de ácidos biliares y se asocian
con insuficiencia hepática en la primera
infancia hasta progresiva neuropatías
en los adultos.

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Enzima Gen
Fenotipo / Comentarios
afectada Símbolo

sin disfunción hepática, se manifiesta el

fenotipo clínico con el colesterol total muy
7α elevados, así como el LDL, los cálculos
colesterol- CYP7A1 biliares prematuro, parto prematuro coronaria
hidroxilasa y vascular periférica la enfermedad, el
colesterol sérico elevado no responde a la
terapia con estatinas de drogas

la disfunción neurológica progresiva,

esterol 27-
CYP27A1 colestasis neonatal, las cataratas bilaterales,
hidroxilasa
la diarrea crónica
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 Enzima Gen
Fenotipo / Comentarios
afectada Símbolo
por primera vez en 3 adultos que se
racemas Tablet
presentó con una neuropatía motora
sensorial, también se encuentra en un
a 2
Place your screenshot here
metilacil-
AMACR
project
bebé de 10 semanas de edad que
había graves solubles en grasa las
CoA Show and explain your web, app
deficiencias orde
software projectsvitaminas,
using these
reductas
hematoquecia (paso gadget templates.
de las heces de
a
color rojo brillante), y leves colestásica
enfermedad hepática.
24
 Enzima Gen
Fenotipo / Comentarios
afectada Símbolo
manifestación clínica similar a la deficiencia de
Android
HSD3B7 aunque con la presentación anterior
los recién nacidos afectados tendrán un más

project
Δ4-3- Place your screenshot here severo enfermedad del hígado, con rápida
oxosteroid progresión a cirrosis y la muerte si no se lleva
AKR1C4
5β- a cabo la intervención clínica, pruebas de
Show and explain your web, app
reductasa función hepática se muestran
or software marcada
projects using these
elevación de AST y ALT, las
gadget pruebas de suero
templates.
mostrar bilirrubina conjugada elevada,
coagulopatía también se hará evidente.

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Bibliografía
M. King. Síntesis y Utilización de los Ácidos Biliares.
themedicalbiochemistrypage.org. Abril 2015. disponible en:
https://themedicalbiochemistrypage.org/es/bileacids-sp.php

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