CASO CLÍNICO

• Acude una niña de 2 años ingresada en el servicio de pediatría por fiebre de 40ºC de 24h de evolución en
el contexto de una obstrucción bronquial en tratamiento con salbutamol de una semana de evolución.

• Antecedentes Familiares:
• Familia natural de Filipinas
• Hermano de 5 años Crisis febriles
• Tío materno asmático
• Antecedentes Fisiológicos:
• 2ª gestación controlada (Diabetes gestacional)
• Cesárea a las 32w por DPP
• Apgar 7/9/9
• PN 1870 gr. Talla 40.5 cm
• Antecedentes Patológicos:
• Ingresada en periodo neonatal por:
• EMH: surfactante y ventilación asistida 48 horas
• Ictericia del prematuro
• Aplasia cutis occipital
• Bronquiolitis por Influenza A y atelectasia LSD que requiere traslado a UCI donde presenta sepsis por K.
Pneumoniae (VM + IT 16 días) a los 2 meses de vida
• Bronquiolitis VRS positiva al año de vida
• Febrero 2019: Neumonía y atelectasia LSD
• Obstruccion bronquial de repetición en tratamiento con budesonida 200 mcg/12 horas y posteriormente con
salmeterol + fluticasona 25/50 2 inh/12 horas
• Imagen persistente en LSD y LM
• Recibió vacuna antineumocócica
• Examen físico:
• Buen estado general. Buena coloración
• Peso 10 kg.
• Temp. ax. 40ºC
• Tiraje subcostal e intercostal.
• FR 58 rpm Sat O2 92%
• AR: Roncus y estertores diseminados +
crepitantes en hemitórax derecho.
• Resto de exploración normal
 REACTANTES DE FASE AGUDA
HEMOGRAMA
Hb 13.5 g/dl, Hto 41.5%, Leucocitos 12100 (N
PCR 11.5 mg/dl, PCT 4.28 ng/ml
80.6%, L 13.3%), plaquetas 321000

PRUEBA DE TUBERCULINA : negativo

Test del sudor: negativo
IG y alfa 1 antitripsina: normales

FIBROBRONCOSCOPIA:
Permeabilidad bronquial correcta, abundantes secreciones amarillentas en Lob. Inf. Der. y
se realiza BAL, pendiente citología y cultivo
BAL: Colonias para S. Pneumoniae
 EVOLUCIÓN CLÍNICA
• Inicio de tratamiento con penicilina e.v y posteriormente amoxicilina v.o.
• Salmeterol + fluticasona inhalados
• Buena evolución pero persistencia de auscultación con subcrepitantes diseminados
bilaterales y crepitantes en base derecha

DIAGNÓSTICO
 BRONQUIOLITIS
OBLITERANTE EN LA EDA
PEDIÁTRICA

MR1. LEONARDO OLIVER CAPUÑAY EFFIO

 INTRODUCCIÓN

• ENFERMEDAD RARA
• COMO CONSECUENCIA:
• AGRESION GRAVE DE LA VIA AEREA INFERIOR ESTRECHAMIENTO Y/U
OBLITERACION COMPLETA DE LAS VIAS RESPIRATORIAS MAS PEQUEÑAS.
• ESPECIAL IMPORTANCIA:
• PACIENTES PEDIATRICOS RECEPTORES DE TRASPLANTE DE MEDULA OSEA O
TRASPANTE DE PULMON
• PARA DETERMINAR LA ETIOLOGIA ES IMPORTANTE UNA BUENA HC
• EN PEDIATRIA LA FORMA MAS FRECUENTE ES LA BO POST INFECCIOSA
 ETIOLOGÍA
INFECCIOSA ADENOVIRUS (3,7,11,1, 5, 21)
●

AUTOINMUNE/ ●
LES
VASCULITIS ●
AIJ

OXIDO DE NITROGENO
TOXICOS
●

●
AMONIACO

●
MEDULA OSEA
TRASPLANTES ●
PULMONAR
E
T
I
O
L
O
G
I
A
 PATOGENESIS
• Oclusión parcial o completa de la luz de los bronquiolos por un tejido inflamatorio y fibroso.

• SIMILITUD EN LOS HALLAZGOS PATOLOGICOS DE LA BO, INDEPENDIENTE DE LA

ETIOLOGIA  ES EL RESULTADO FINAL DE LA RESPUESTA A LAS DIFERENTES
AGRESIONES DEL TRACTO RESPIRATORIO INFERIOR

• 1. ALTERACION DE LA CELULA EPITELIAL Y NECROSIS LOCAL  2. ACUMULO

INTRALUMINAL DE EXUDADO FIBRINOPURULENTO ESTIMULA PRODUCCION
DE COLAGENO Y MUCOPOLISACARIDOS POR MIOFIBROBLASTOS * 
PROGRESANDO A LA FORMACION DE CICATRICES CASI CIRCUNFERENCIALES.
 MANIFESTACIONES CLINICAS

• BO POST INFECCIOSA:
• SOSPECHAR EN UN NIÑO SANO PREVIAMENTE QUE DESARROLLA SINTOMAS
RESPIRATORIOS CRONICO (>4-8SEM) TRAS UNA INFECCION RESPIRATORIA AGUADA, EN
LA EDAD PRE ESCOLAR

• GENERALMENE GRAVE (BRONQ. AGUDA O NEUMONIA VIRAL), REQUIRIENDO INGRESO

HOSPITALARIO, OXGENOTERAPIA O VENTILACION MECANICA.

• A pesar del adecuado manejo inicial, el paciente desarrollará clínica respiratoria crónica como tos,
taquipnea, crepitación, sibilancias, disnea, intolerancia al ejercicio e hipoxemia, con una duración
superior a 60 días tras el proceso pulmonar agudo inicial.
• BO TRAS TRASPLANTE DE MEDULA OSEA:
• La mayoría de los pacientes con trasplante de médula ósea que desarrollan BO también presentan
síntomas y signos de EICH. Se puede decir que la BO es la expresión de la EICH a nivel
pulmonar.

• Tras un periodo asintomático de variable duración, su presentación suele ser insidiosa e

inespecífica, en forma de tos seca y disnea.

• La posibilidad de sibilancias y sinusitis también es frecuente, mientras que la existencia de fiebre

es rara, a menos, que exista una infección concomitante. Aproximadamente el 20% de los
pacientes pueden mostrarse asintomáticos y el diagnóstico se sospecha en las pruebas de función
respiratoria (PFR).

• Algunos pacientes pueden desarrollar bronquiectasias con infecciones respiratorias recurrentes y

colonización por Pseudomona spp., S. aureus y, ocasionalmente, Aspergillus spp.
• BO TRAS TRASPLANTE PULMONAR:
• Se considera la manifestación de rechazo crónico al trasplante pulmonar más frecuente.

• La presentación clínica de la BO varía desde una forma asintomática hasta la presencia de síntomas
inespecíficos como tos, disnea, intolerancia al ejercicio y cambios en la auscultación en forma de sibilancias,
crepitación y murmullo vesicular distante*

• ** BOS
 DIAGNOSTICO
• En la actualidad, el diagnóstico de BO es posible con la consideración conjunta de la presentación
clínica (historia clínica y exploración física), la microbiología aguda para las formas
postinfecciosas y los hallazgos característicos de la tomografía computarizada de alta resolución
(TCAR) torácica y de las pruebas de función respiratoria, obviando la necesidad de biopsia
pulmonar en la mayoría de los casos.
 PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA
• Las PFR en los lactantes afectos de BO postinfecciosa muestran un patrón típico consistente en
obstrucción grave y fija al flujo de aire (disminución del flujo máximo a nivel de la capacidad
residual funcional [V’max FRC], sin respuesta a los broncodilatadores), con disminución de la
compliance pulmonar e incremento de las resistencias de la vía aérea.

• La espirometría forzada en los niños de mayor edad con BO muestra el descenso del FEV1, del
índice volumen espiratorio forzado en el primer segundo / capacidad vital forzada (FEV1/FVC), del
flujo espiratorio pico y de los FEF25-75%, estos últimos de forma desproporcionada. La curva
espiratoria es pequeña y cóncava y define, en conjunto con los datos previos, un patrón funcional
obstructivo, no reversible (puede existir una pequeña respuesta broncodilatadora, no significativa),
que afecta principalmente a la pequeña vía aérea. El descenso de los flujos espiratorios forzados en
el 25-75% de la FVC es el marcador funcional típico de la enfermedad, generalmente asociado al
descenso del FEV1 y de la FVC.
• Los volúmenes pulmonares muestran un aumento de la capacidad pulmonar total (TLC)
(especialmente en los pacientes con mayor grado de obstrucción de los flujos), del volumen
residual (RV) y de la relación RV/TLC consistentes con la presencia de hiperinsuflación y
atrapamiento de aire, respectivamente
 IMÁGENES

• Rx torax  inespecífica, incluso normal en etapas precoces

SINDROME DE SWYER JAMES O

SÍNDROME DE MCLEOD
• Tomografía computarizada de alta resolución  MUY UTIL PARA EL
DX
• Atenuación en mosaico  áreas que presentan un importante atrapamiento aéreo con menor perfusión
• Dilatación bronquial con el desarrollo de atelectasias (de predominio central)
• Engrosamiento de la pared bronquial
• Histopatología
 OTROS MÉTODOS DX
• Gammagrafia de ventilación perfusión:
• Muestra graves defectos de ventilación y perfusión localizados en uno o más segmentos pulmonares, de
forma parcheada. Informa de la distribución, la extensión y la gravedad de la afectación pulmonar.

• Broncoscopia:
• La presencia de neutrofilia en el lavado broncoalveolar, en ausencia de un patógeno identificable, puede ser
un marcador de BO, pues se incrementa a medida que la gravedad de la BO progresa
• Medición de oxido nítrico exhalado:
• Se han descrito niveles elevados de eNO en los pacientes con trasplante y BO frente a aquellos
sin desarrollo de BO

• Índice de aclaramiento pulmonar (lung clearance index, LCI):

• Parece ser útil para detectar cambios precoces por BO. Así, pacientes pediátricos trasplantados de
médula ósea con BO, mostraron un aumento del LCI frente a los pacientes control
 TRATAMIENTO

• SOPORTE:

• EVITAR AGRESORES PULMONARES: TABACO U OTROS IRRITANTES

• PREVENIR INFECCIONES RESPIRATORIAS CON LA VACUNACION
• SOPORTE NUTRICIONAL ADECUADO (TIENEN MAYOR GASTO CALORICO)
• FISIOTERAPIA RESPIRATORIA  PAPEL FUNDAMENTAL EN EL ACLARAMIENTO DE
LAS SECRECIONES
• OXIGENOTERAPIA DOMICILIARIA EN CASOS DE HIPOXEMIA GRAVE
• MANEJO DEL REFLUJO GASTROESOFAGICO
 FARMACOLÓGICO
• BRONCODILATADORES:
• NO SE DEBE USAR DE FORMA RUTINARIA
• CORTICOIDES:
• CONTROVERSIAL
• SÍ EN LA FASE AGUDA, ANTES DEL DAÑO PULMONAR ESTABLECIDO
• ANTIBIOTICOS:
• MACROLIDOS HAN DEMOSTRADO TENER UNA ACTIVIDAD ANTINFLAMAORIA E
INMUNOMODULADORA BENEFICIOSA
• Azitromicina es 10 mg/kg/día en dosis única, 3 días a la semana, al menos, durante 3 meses
• INMUNOSUPRESORES:
• REEMPLAZO DE CICLOSPORINA POR TACROLIMUS
• MICOFENOLATO
• SIROLIMUS
• CICLOSPORINA A INHALADA
• INFLIXIMAB

• TRASPLANTE RETRASPLANTE:
• ULTIMA OPCION
 PRONOSTICO
• El pronóstico de la BO depende de varios factores como son su causa, la velocidad de
progresión, las comorbilidades y la colonización bacteriana respiratoria crónica.
• PARA LA BOPI  18% MORTALIDAD
• ALTA MORBILIDAD
• REINGRESOS HOSPITALARIOS
 CONCLUSIONES
• La BO es una enfermedad pulmonar obstructiva crónica, que se expresa de una forma
similar, independientemente de la causa, en el tracto respiratorio inferior.

• La demora en su diagnóstico y la falta de respuesta al tratamiento impulsan los esfuerzos

hacia la mejora en el conocimiento patogénico de la enfermedad que facilite el desarrollo de
terapias preventivas, marcadores no invasivos y nuevos esquemas terapeuticos