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  • Poster Síndrome de Crouzon

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    El síndrome de Crouzon es una malformación craneofacial causada por la fusión prematura de las suturas craneanas, que ocurre en aproximadamente 2 de cada 100,000 personas. Se caracteriza por braquicefalia, hueso frontal prominente, hipertelorismo y maloclusiones. El diagnóstico se realiza mediante examen clínico e imágenes radiológicas que muestran líneas radiopacas. Está causado por mutaciones en el gen del factor de crecimiento fibroblástico en el cromosoma 10,

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    Síndrome de Crouzon

    Alvarez García Katherin, Aguilar Victor, Arana Patricia, Acosta Danny


    Transtornos Genéticos-Universidad Peruana Cayetano Heredia.

    DEFINICIÓN
    Malformación craneofacial asociada al cierre prematuro de DÍAGNÓSTICO
    las suturas craneanas. 2/100.00 n.v  Por Características Clínicas
    Características  Imágenes Radiológicas y TC: Líneas radiopacas
    Características
    Estomatológica
    Clínicas
    s
    Micrognatia maxilar
    Braquicefalia
    Paladar en forma de V
    Hueso frontal invertida
    prominente
    Hipertelorismo Labio superior corto
    Retrusión tercio Prognatismo mandibular
    medio facial Arco inferior en forma de
    Estrabismo U Maloclusiones tipo II o
    III
    Nariz curva
    Agenesia

    DÍAGNÓSTICO DIFERENCIAL
     Síndrome de Apert y disostosis cleidocraneal

    TRATAMIENTO
    No cura definitiva y tratamiento interdisciplinario
    •Tx. Quirúgico
    •Tx. Ortodoncia
    ETIOPATOGENIA
    Mutación del gen responsable de la codificación de los
    factores de crecimiento fibroblasticos, en cromosoma 10,
    autosómico dominante.

    ACTORES DE RIESGO
    Padres sin trastorno, pero
    Padres con el
    trastorno llevan gen del trastorno.

    Padres en edad avanzada al momento


    de la concepción
    PRONÓSTICO
    Varia a gravedad del caso, generalmente bueno
    • Referencias bibliográficas: porque mejora calidad de vida de paciente.
    Gómez B. Síndrome de Apert y de Crouzon: un reto en Odontopediatría. Gaceta Dental. 2013:252. [acceso el 3 de junio de 2014]. URL disponible en:  
    http://www.gacetadental.com/wp-content/uploads/2013/10/252_CIENCIA_SindromesApertCrouzon.pdf        [ Links ]
    Yacubian-Fernandes A. Apert syndrome: skull abnormalities, brain mal � formations, neuropsychological evaluation and timing for surgery. Arq Neuropsiquiatr 2008;60:685-688.
    Beltrán P. Rosas N. Jorges I. Síndrome de Crouzon. Revista de Neurología. 2004:2 (1). [acceso el 2 de junio de 2014]. URL disponible en: http://www.cocmed.sld.cu/no142/pdf/no142presc02.pdf 
    Carinci F, Pezzetti F, Locci P, et al. Apert and Crouzon syndromes: clinical findings, genes and extracellular matrix. J Craniofac Surg 2005;16:361-368.
    Yacubian-Fernandes A, Palhares A, Giglio A, et al. Apert syndrome: factors involved in the cognitive development. Arq Neuropsiquiatr 2005;63:963-968

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