Seminario Malformaciones Craneales y Craneofacilaes UAN 2024

Malformaciones craneales y
craneofaciales
Presentado por: Maryi Lorena Lancheros

R1 posgrado de Ortodoncia UAN- 2024
Crecimiento y desarrollo.
Objetivos
Objetivo general
Realizar un abordaje teórico a profundidad de las principales
malformaciones craneales y craneofaciales.
Objetivo Específicos
• Identificar hallazgos propios de estas alteraciones o malformaciones
que contribuyan aun correcto análisis, posterior diagnostico y
alternativas de tratamiento.
• Establecer criterios que favorezcan un pronto manejo de estas

patologías principalmente de las se presentan pocos casos.
Tabla de contenido
• Introducción
Clasificación
• Craneosinostosis
• Fisuras Faciales
• Disostosis
- Microsomia Hemifacial.
- Treacher Collins
Arcos Faríngeos
1 arco faríngeo.
• 4 semana
5 semana
• Mesénquima de la cresta neural
emigran a la regiones de la • Las placodas nasales se invaginan
cabeza y cuello. para dar lugar a la prominencias
nasales
Formación de la cara
https://www.youtube.com/watch?v=Am8chLpfAWU
Formación de la cara
• 5 - 6 semana
Formación del labio Formación de la Nariz
https://www.youtube.com/watch?v=Am8chLpfAWU
Paladar
• 5 - 7 semana Paladar primario.
Imágenes tomadas de diplomado FOUN de Universidad Nacional de Colombia. https://www.youtube.com/watch?v=Am8chLpfAWU

Paladar
6- 9 semana Paladar secundario
https://pocketdentistry.com/craniofacial-growth-in-cleft-lip-and-palate/
Imágenes tomadas de diplomado FOUN de Universidad Nacional de Colombia.

Desarrollo principales huesos del cráneo
8 semana
https://www.youtube.com/watch?v=Q4Ey0KfVrcQ
https://www.studocu.com/es-mx/document/universidad-de-la-vera-cruz/embriologia/desarrollo-de-cara-y-cuello/12713115
Desarrollo principales huesos del cráneo
https://www.studocu.com/es-mx/document/universidad-de-la-vera-cruz/embriologia/desarrollo-de-cara-y-cuello/12713115
Suturas
• Sutura occipitomastoidea - entre los huesos occipital y temporal, continúa con

la sutura lambdoidea.
Beleño Barroso VS, Borda Jaramillo LL y Castillo Peña MA. Malformaciones congénitas craneofaciales en Colombia, Revisión Narrativa. Facultad de odontología de
la Universidad el Bosque, Programa de Odontología Bogotá DC.- Junio 2021.
Inicio de cierre de las suturas del cráneo
Embriologia de la cabeza: https://www.youtube.com/watch?

v=2EbNIgn_i4I
https://www.youtube.com/watch?app=desktop&v=GN3HsSVDaq8
Introducción - Morfología cráneo
(cabeza larga). (cabeza ancha).

- 75% 75- + 80%
80%
Beleño Barroso VS, Borda Jaramillo LL y Castillo Peña MA. Malformaciones congénitas craneofaciales en Colombia, Revisión Narrativa.
Facultad de odontología de la Universidad el Bosque, Programa de Odontología Bogotá DC.- Junio 2021.
Tamaño del cráneo: Macrocefalia, Microcefalia
Macrocefalia (cabeza
grande).
Microcefalia (cabeza
pequeña)
Malformaciones congénitas
La OMS, define las malformaciones congénitas (MC) como alteraciones del desarrollo (morfológicos,
estructurales, funcionales o moleculares) presentes al momento del NACIMIENTO , aunque sus manifestaciones
pueden ser detectadas posteriormente.
Se han identificado más de 8000 defectos

https://www.unicef.org/argentina/media/8131/file
Indicadores de mortalidad en Colombia
https://www.minsalud.gov.co/sites/rid/Lists/BibliotecaDigital/RIDE/VS/ED/GCFI/indicadores-basicos-salud-2021.pdf
https://www.mspbs.gov.py/dependencias/pndc/adjunto/394b2c-manualoperativovigilanciadefectos.pdf
Defectos congénitos. Rev. bol. ped. [online]. 2015, vol.54, n.3, pp.148-159. ISSN 1024-0675.
Malformaciones craneales
Craneosinostosis
Craneosinostosis
• Es la fusión prematura de una o varias suturas fibrosas de los huesos del cráneo.
• Cto anormal.
A. No B. sindrómicas
sindrómicas o o complejas Síndrome de 80 patologías
Escalocefalia.
simples. Crouzón
4 + relevantes
11%
89% Trigonocefalia S. Apert.
Plagiocefalia S. Pfeiffer
Braquicefalia S. Chotzen
Etiología de las craneosinostosis
Genes Síndromes
genéticos
No
sindrómicas
Sindrómicas
Apert Pfeiffer
Factores
ambientales
https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/craniosynostosis.html
Craneosinostosis no sindrómica o simple
A. No sindrómica o simple
Trigonocefalia
Fusión temprana de la sutura metópica :

- Cráneo en forma de Torre
-Frente en forma de horquilla.
-Diámetro bitemporal disminuido.
- Hipertelorismo.
-Reborde orbitario lateral retraído
-Inclinación posterior superior de las

órbitas.
Escalocefalia
La fusión de la sutura sagital puede variar

en cuanto a longitud y localización.
Cuando incluye la fontanela anterior,

adquiere la forma típica de bote.
Solo en la parte posterior, el cráneo es

muy angosto en el área occipital y la
frente puede tener una forma
ensanchada y alta.
Plagiocefalia
• Fusión de sutura coronal: aplanamiento frontal unilateral
• Crecimiento vertical del maxilar en el lado afectado.

• Inclinación del plano oclusal.
• Desplazamiento de la mandíbula.
• Desviación de la LM dental Superior e inferior hacia el lado
contralateral.
• Fusión de la sutura lambdoidea: Aplanamiento en el área

occipito parietal.
Braquicefalia
Fusión de sutura coronal: aplanamiento
frontal unilateral.
-cráneo tiene una forma ensanchada y
corta en sentido anteroposterior.
-Cara pequeña en comparación a la cabeza.
Resumen
http://www.scielo.org.co/pdf/anco/v34n3/0120-8748-anco-34-03-204.pdf
Diagnostico
https://www.genome.gov/es/FAQ/Preguntas-frecuentes-sobre-las-pruebas-geneticas
Tratamiento de las craneosinostosis
http://www.scielo.org.co/pdf/anco/v34n3/0120-8748-anco-34-03-204.pdf
Malformaciones cráneo
faciales
Craneosinostosis- sindrómicas o complejas
Síndrome de Crouzón
 Definición: es una sinostosis craneofacial
congénita.
 Craneosinostosis: coronal, sagital y
lambdoidea .
 Etiología: Autosómico dominante: Gen 10q25.
 Prevalencia 1: 62000.
 Clínica: maloclusión clase III Hipoplasia
Maxilar
-Prognatismo
- Exoftalmos
• DX: Exámenes genéticos.
• Tto: dispositivo intraoral fijo de expansión
controlada con tornillo tipo Hyrax junto a una
máscara facial de protracción maxilar como
terapéutica previa a cirugía en monoblock y
avance con distractor osteogénico.
https://docs.bvsalud.org/biblioref/2018/01/878641/4-diaz-sincrome-de-crouzon.pdf
S. Crouzón
Síndrome de Apert
• Definición: “acrocefalosindactilia” es
una afección genética.
• Craneosinostosis- Braquicefalia +
sindactilia.
• Etiología : Autosómico dominante.
• Prevalencia: 1: 65000
• Clínica: Hipoplasia del tercio medio
facial.
• Diagnostico: Exámenes genéticos.
• Tratamiento: multidisciplinario
https://www.youtube.com/watch?v=heQsh2n8EMA
https://www.childrenshospital.org/sites/default/files/media_migration/
Síndrome de Pfeiffer
• Definición: Acrocéfalo sindactilia .
• Craneosinostosis : Bicoronal
• Etiología :Autosómico dominante
-Receptor del FG2FR Tipo 1 y 2
• Prevalencia: 1: 100000
• Diagnostico: Exámenes genéticos.
• Tratamiento: manejo multidisplinario.
https://www.youtube.com/watch?v=acAM5JhlbAo
Síndrome de Pfeiffer
Síndrome Chotzen
• Definición: malformativo craneofacial
• Sinostosis de las suturas coronales retraso en el
cierre de las fontanelas y sindactilia.
• Etiología: Autosómico dominante- deleciones o
Mutación del gen TWIST-1 en el cromosoma 7p21.
• Prevalencia: 1: 25 000-50 000

• Clínica: Parpados caídos (ptosis) paladar hendido,
úvula bífida
• Diagnostico: pruebas de deleción en TWIST1
• Tratamiento: equipo craneofacial multidisciplinar
Santana Hernández E.E 1 , LLauradó Robles R. A Saethre-Chotzen of syndrome. Rev. Ciencias Médicas de Pinar del Río. Marzo -abril, 2017; vol. 21(2)271-
276
Fisuras faciales
Fisuras Faciales
• Definición: Hacen referencia a la clasificación anatómica

defectos o anomalías del desarrollo de la cara
• Anomalías craneofaciales más comúnes.
• El 80% de todas las fisuras orofaciales: Hendidura Labio

palatina
Hendidura Labio palatina
Etiología
Genética
Ambiental
Plaguicidas, herbicidas,
Herencia
alcohol, fungicidas,
monogénica.
tabaco.
Herencia
Deficiencia vitamina A,
poligénica: ésta
vitamina B2 y ácido
es la causa más
fólico.
común
Antidengue con DDT,

opioides, isotretinoína,
Aberraciones
antidepresivos, uso
cromosómicas.
excesivo de antibióticos y
antieméticos.
Malformaciones congénitas craneofaciales en Colombia Revisión Narrativa Acta Médica Grupo Ángeles. 2019; 17 (4): 372-379
Labio y paladar hendido (LPH)
Prevalencia - Colombia
Clasificación de Hendidura Labio palatina
Clasificación
Malformaciones congénitas craneofaciales en Colombia Revisión Narrativa Acta Médica Grupo Ángeles. 2019; 17 (4): 372-379
Tratamiento
1. Moldeamiento : Placa obturadora o placa palatina para el

moldeamiento naso alveolar.
Tratamiento
2. Queilorrafia : Hasta los 6 meses.
3. Cirugía del paladar: Palatorrafia ( 10-14 meses)

Tratamiento
4. Ortopedia Maxilar: Dentición Mixta.
5. Tratamiento combinado: Ortodóntico- Quirúrgico.

Clasificación de Tessier
Sistema de clasificación de las fisuras craneofaciales, propuesto por el cirujano plástico francés Paul Tessier.
Se basa en la consideración de la órbita, la nariz y la boca como los puntos de referencia claves a través de los cuales las
fisuras craneofaciales discurren por meridianos constantes.
• Hendidura 0: Ocurre en la mitad del labio y de la nariz,
Hendiduras oronasales de 0- Puede incluir premaxila y el paladar duro.
14 • Nariz bífida, el puente nasal está aplanado y ancho, el
septum nasal puede estar irregular, doble o ausente.
• Diastema entre los dientes incisivos superiores y frenillo
labial hipertrófico o doble (displasia naso maxilar).
Hendiduras oronasales de 1-
13
Hendidura 1: La hendidura pasa lateral al arco de cupido y a
través de la nariz en el lado parasagital del dorso. Puede haber
ausencia total de la mitad de la nariz. La espina nasal anterior
puede estar presente (subtipo de displasia nasal).
Hendidura 2 Hendidura muy rara. Margen lateral del arco de
Hendiduras oronasales de 2- cupido hacia el tercio medio de la narina. Presenta
12 aplanamiento y deficiencia del tejido blando, sin que haya una
verdadera hendidura.
Hendidura 3 Puede ser unilateral o bilateral.
Hendiduras oronasales de 3- --sobre la órbita como hendidura 10 u 11.
11 - Se localiza lateral al arco de cupido, extendiéndose por la base de la nariz hasta el
surco lagrimal a través del conducto nasolagrimal. Hay una deficiencia de tejido
entre la base alar y el canto medial.
- El reborde alveolar presenta una hendidura entre el incisivo lateral y el canino.
Involucra el borde lateral de la apertura piriforme. El proceso frontal del maxilar
puede estar alterado o ausente (hendidura facial oblicua).
Hendiduras oronasales de 4-
Hendidura 4 Lateral al arco de cupido y a la comisura bucal.
10 Pasa por la mejilla lateral a la base alar hasta el párpado
inferior. El ojo puede ser normal o verse comprometido,
llegando incluso a presentar anoftalmia completa.
Se observa una hendidura alveolar entre el incisivo lateral y el

canino, que se continúa sobre la superficie anterior del maxilar
(apertura piriforme intacta),
Hendiduras oronasales de 6- Hendidura 6 Incluye displasia maxilar lateral.

9
La hendidura labial es medial a la comisura, pero muy cercana
a ésta. Se extiende lateralmente por la mejilla hasta el tercio
externo del párpado inferior.
El ojo puede estar normal o verse afectado en distintos grados,
incluyendo microftalmia y anoftalmia.
A nivel esquelético involucra el reborde alveolar distal del

canino y se extiende hasta la órbita en la parte lateral al
agujero infraorbitario.
Beleño Barroso VS, Borda Jaramillo LL y Castillo Peña MA. Malformaciones congénitas craneofaciales en Colombia, Revisión Narrativa. Facultad de odontología
de la Universidad el Bosque, Programa de Odontología Bogotá DC.- Junio 2021.
Hendiduras oronasales de 6,7 y Hendidura 6: Corresponde a la displasia maxilo zigomática

8 y una forma incompleta del síndrome Treacher Collins.
Es la transición de las hendiduras oro-oculares a las

hendiduras laterales de la cara. Se extiende desde la porción
lateral de la comisura a través de la porción lateral del maxilar y
el zigomático, hasta el tercio externo del párpado inferior,
donde puede presentarse como un coloboma o una deformidad
del párpado inferior.
Beleño Barroso VS, Borda Jaramillo LL y Castillo Peña MA. Malformaciones congénitas craneofaciales en Colombia, Revisión Narrativa. Facultad de odontología
de la Universidad el Bosque, Programa de Odontología Bogotá DC.- Junio 2021.
Microsomia Hemifacial
 Definición: Malformación en la que un lado de la cara es

más pequeño o poco desarrollado o le faltan partes.
(asimetría).
 Etiología: 1 er y el segundo arcos branquiales. Al ser una

entidad en espectro, presenta características de
expresión variable y por tanto los
 Prevalencia: 1/5.600 nacidos vivos.
 Clínica: Se presenta unilateral en un 70% de los casos, y

cuando aparece en forma bilateral, se presenta en forma
asimétrica, afectando más a un lado que otro.
 Tratamientos: son acordes a su individualidad.
Véliz S-. Agurto P –V, Leiva-V. Microsomía hemifacial. revisión de la literatura. Rev Fac Odontol Univ
Antioq vol.27 no.2 Medellín Jan./July 2016.
Signos y síntomas
Tratamiento Microsomia Hemifacial
Treacher Collins
• Definición: Conjunto de anomalías

congénitas del desarrollo craneofacial.
• Etiología: El síndrome está causado por

mutaciones en el gen TCOF1 (5q32-q33.1).
• Prevalencia:1 de cada 25.000 a 50.000

nacidos .
El síndrome de Treacher-Collins. Enciclopedia Orphanet de la Discapacidad

www.orpha.net/data/patho/Han/Int/es/SindromeTreacherCollins_Es_es_HAN_ORPHA861.pdf |
Treacher Collins
• Clínica: Los niños presentan una dismorfia

facial característica, con hipoplasia
bilateral y simétrica de los huesos malares
y del reborde infraorbitario (80% de los
casos) y de la mandíbula (78%)
(retrognatia, retrogenia), que comporta
una maloclusión dental, caracterizada con
''mordida abierta‘’.
• Diagnostico: es clínico y puede hacerse en

el periodo prenatal mediante ecografía y
biopsia de vellosidades coriónicas.
• Tratamiento: es la distracción mandibular

osteogénica.
https://www.redalyc.org/pdf/2310/231031749005.pdf
Síndrome de Down
Síndrome de Down
Microformas
Articulo
Introducción
cto del cerebro y del

Momento cráneo es mayor en los
primeros 6 meses de vida
Cirugía
Técnica
Grado de
EDAD
Descompresión
Calidad
Muestra: 0- 1 año
Materiales y Métodos
Cirugía
• Resección amplia de la sutura

Sagital.
- Radiografías preoperatorias (vista
• Descompresión tempero Parietal
bilateral mediante resección anterior y lateral) y
adicional de tiras Oseas bilateral
posterior a la sutura coronal y - Tomografía computarizada (CCT)
anterior a la sutura lambdoidea. craneal
20 niños TAC
AL AÑO
Entre los 3 y 1 año meses (3,5 a 14 meses) la cirugía

con una mayoría de pacientes masculinos (n = 26).
Parámetro
s
Actividad
Actividad

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Malformaciones craneales y

Presentado por: Maryi Lorena Lancheros

• Establecer criterios que favorezcan un pronto manejo de estas

• 5 - 7 semana Paladar primario.

Imágenes tomadas de diplomado FOUN de Universidad Nacional de Colombia. https://www.youtube.com/watch?v=Am8chLpfAWU

6- 9 semana Paladar secundario

Imágenes tomadas de diplomado FOUN de Universidad Nacional de Colombia.

• Sutura occipitomastoidea - entre los huesos occipital y temporal, continúa con

Embriologia de la cabeza: https://www.youtube.com/watch?

(cabeza larga). (cabeza ancha).

Se han identificado más de 8000 defectos

Fusión temprana de la sutura metópica :

-Frente en forma de horquilla.

-Diámetro bitemporal disminuido.

-Reborde orbitario lateral retraído

-Inclinación posterior superior de las

La fusión de la sutura sagital puede variar

Cuando incluye la fontanela anterior,

Solo en la parte posterior, el cráneo es

• Crecimiento vertical del maxilar en el lado afectado.

• Fusión de la sutura lambdoidea: Aplanamiento en el área

-Cara pequeña en comparación a la cabeza.

• Diagnostico: Exámenes genéticos.

• Tratamiento: manejo multidisplinario.

• Prevalencia: 1: 25 000-50 000

• Definición: Hacen referencia a la clasificación anatómica

• Anomalías craneofaciales más comúnes.

• El 80% de todas las fisuras orofaciales: Hendidura Labio

Antidengue con DDT,

1. Moldeamiento : Placa obturadora o placa palatina para el

2. Queilorrafia : Hasta los 6 meses.

3. Cirugía del paladar: Palatorrafia ( 10-14 meses)

4. Ortopedia Maxilar: Dentición Mixta.

5. Tratamiento combinado: Ortodóntico- Quirúrgico.

Se observa una hendidura alveolar entre el incisivo lateral y el

Hendiduras oronasales de 6- Hendidura 6 Incluye displasia maxilar lateral.

A nivel esquelético involucra el reborde alveolar distal del

Hendiduras oronasales de 6,7 y Hendidura 6: Corresponde a la displasia maxilo zigomática

Es la transición de las hendiduras oro-oculares a las

 Definición: Malformación en la que un lado de la cara es

 Etiología: 1 er y el segundo arcos branquiales. Al ser una

 Prevalencia: 1/5.600 nacidos vivos.

 Clínica: Se presenta unilateral en un 70% de los casos, y

 Tratamientos: son acordes a su individualidad.

• Definición: Conjunto de anomalías

• Etiología: El síndrome está causado por

• Prevalencia:1 de cada 25.000 a 50.000

El síndrome de Treacher-Collins. Enciclopedia Orphanet de la Discapacidad

• Clínica: Los niños presentan una dismorfia

• Diagnostico: es clínico y puede hacerse en

• Tratamiento: es la distracción mandibular

cto del cerebro y del

• Resección amplia de la sutura

Entre los 3 y 1 año meses (3,5 a 14 meses) la cirugía

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