CRANEOSINOSTOSIS

DANIELA LEDESMA OSPINA

INTERNA DE NEUROCIRUJIA PEDIATRICA
UNIVERSIDAD DEL SINU – ELIAS BECHARA ZAINUM
 CRANEOSINOSTOSIS
GENERALIDADES

La deformidad craneal es la consulta

procedente de Atención Primaria más
frecuente en la especialidad de
Neurocirugía Pediátrica.
Las deformidades craneales
son problemas frecuentes en la
infancia, con una prevalencia
que depende de la edad
postconcepcional del niño: a
menor edad, mayor frecuencia.

Las deformidades posicionales

pueden producirse en el periodo
intrauterino, y encontrarse presentes
en el momento del parto o aparecer
más tardíamente.
 Anatomía hueso frontales

Sutura metópica. Se extiende desde la parte superior de la cabeza,

pasando por el medio de la frente, hacia la nariz. Los 2 huesos
frontales se unen en la sutura metópica.
Sutura coronal. Se extiende de una oreja a la otra. Cada hueso
frontal se une al hueso parietal en la sutura coronal.
Huesos parietales
Sutura sagital. Se extiende desde la parte anterior hacia la parte Estas placas óseas cubren el
cerebro y están unidas entre sí
posterior de la cabeza, pasando por el medio de la parte superior mediante un material fibroso
de la cabeza. Los 2 huesos parietales se unen en la sutura sagital.
denominado suturas
Sutura lambdoidea. Se extiende por la parte posterior de la cabeza.
Cada hueso parietal se une al hueso occipital en la sutura
lambdoidea Hueso
occipitales
 CRANEOSINOSTOSIS

es el cierre prematuro de una o más suturas craneales que provoca crecimiento anormal del
cráneo y en algunos casos anormalidades cerebrales estructurales y/o funcionales.
 La cabeza del bebe al nacer
esta formada por varios
huesos que no están
soldados entre si, sino Si todas las suturas
unidos por unas zonas mas importantes se cierran
blandas que se denominan Las suturas mas importantes precozmente, se produce
suturas( sinfibrosis). Es en son la sagital, la coronal, la una situación grave, puesto
estas zonas donde se va lambdoidea y la metópica. que no puede el cerebro
produciendo el crecimiento crecer y desarrollarse de
del hueso, de manera que se manera adecuada.
permita el proceso de
aumento progresivo y
homogéneo de la cabeza.
CIERRE DE SUTURAS
NORMAL

Osificación
A los 8
años

Union del hueso

Entre 20y 40 años
 ETIOLOGIA

La causa exacta de la fusión de suturas en forma prematura es aún desconocida.

No- sindrómicas más común - sindrómicas en 10-20% de los casos

Aprox. 14% del linaje con Predominantemente Autosómico

craneosinostosis ha demostrado una Dominante con penetrancia variable
asociación familiar.
 Detección precoz
1- En la palpación de la cabeza del niño se puede detectar
prominencias óseas a lo largo de una sutura y esto podría
indicar una fusión precoz de esta sutura.
2.- La evolución de perímetro craneal para
detectar si existe un crecimiento inferior a lo
normal, al compararlo con las tablas de
crecimiento craneal que existe al efecto.
 Diagnostico
Interrogación:
antecedentes Se confirma y se hace el
Inicialmenste Exploración diagnóstico diferencial
familiares, con técnicas radiologícas
clínico : la
prenatales, del
experiencia del • perímetro
nacimiento y EL TAC de la cabeza con
pediatra y del craneal reconstrucción
tridimensional- prueba de

neurocirujano. graficas de oro para el diagnostico ,

• formas del permite una evaluación real
desarrollo. cráneo
del cráneo y de las suturas
comprometidas.

• aplanamientos
o prominencias RMN : para descartar
anormalidades
de los huesos cerebrales

RX: puede demostrar

anormalidad ósea, pero
no puede esclarecer
bien la craneosinostosis
cierre anormal
de suturas
ESCAFOCEALIA ESCAFOCEFALI
frecuente.
A
Se produce por el cierre de la sutura sagital

Al no poder crecer la cabeza a lo ancho, la

. cabeza se alarga en el sentido anteroposterior,

y la región frontal y occipital se abomban para
compensar. La cabeza está alargada y el eje
transversal está disminuido, de ahí que adopte
también el nombre de dolicocefalia (cabeza
alargada).

Se suele palpar una cresta ósea a lo largo de la

sutura, lo que da el aspecto a la cabeza de una
quilla de barco (escafocefalia). No suelen
presentar síntomas neurológicos, puesto que
el volumen intracraneal necesario es
compensado por el crecimiento del resto de
los huesos y suturas.
 se asocia con
mutación del
PLAGIOCEFALIA ANTERIOR factor de
crecimiento
malformación compleja fibroblástico en
el receptor del
cierre de la sutura pronto parietal gen.1
unilateral coronal

Es una craneoestenosis asimétrica, a

diferencia de las anteriores. Se aprecia un
aplanamiento de la frente en un lado con
abombamiento del lado contrario.

La órbita afectada está elevada, retraída y

rotada con forma de “órbita de arlequín”.
Se producen deformidades faciales, a nivel
de la nariz y el maxilar superior.
BRAQUICEFALIA
• Se produce por el cierre de toda
la sutura coronal, en ambos
lados. El cráneo no puede crecer
en el sentido anteroposterior y
queda acortado (braquicefalia).
La frente esta aplanada y
ensanchada y las órbitas tienen
el aspecto de
“orbitas de arlequín”

• Frecuentemente sindromico
TRIGONOCEFALIA TRIGNOCEFALIA
• Se produce por el cierre de la
sutura situada entre los dos
huesos frontales, en la línea media
de la frente (sutura metópica).

• La frente es estrecha con la forma

de la proa de un barco y se nota
una prominencia ósea desde la
base de la nariz hasta la fontanela
anterior.
SINOSTOSIS DE MULTIPLES SUTURAS
• Oxicefalia:
se produce por el cierre de múltiples suturas.
La cabeza es muy alargada y de forma cónica.

La turricefalia es una variante en la que hay

un predominio de fusión de la sutura coronal
y la cabeza crece con forma de torre. La
oxicefalia y la turricefalia son situaciones
graves en las que no hay compensación de
crecimiento craneal, provocándose una
situación de serio compromiso del desarrollo
cerebral.
TRATAMIENTO
• El tratamiento de las malformaciones
craneofaciales es quirúrgico, basado en dos
principios.
• 1.Corregir los defectos estéticos que provocan y
que pueden influir en el desarrollo posterior del
niño.

• 2. impedir las consecuencias graves que se

ocasionarían si no se corrige el defecto: retraso
psicomotor, alteraciones en la visión, dificultad para
la respiración, alimentación.
• La cirugía consiste en abrir la sutura
cerrada
y remodelar el cráneo. A veces se
requieren
movilizaciones de huesos de otras zonas
del
cráneo o de la órbita para conseguir una
morfología lo más normal posible. En
ocasiones se colocan microplacas u otros
sistemas de fijación para evitar que se
desplacen los huesos cortados. Es la norma
realizar estas intervenciones antes del año
y, si es posible, antes de los seis meses.

• Si existe un cierre de varias suturas con

afectación del perímetro craneal y riesgo de
limitación del crecimiento cerebral, se
deben de operar de forma más precoz.
 TRATAMIENTO QUIRURGICO
• Craniectomía en tiras
Remodelado de la bóveda
Avance fronto-orbitario
Osteotomía Le Fort III

Avance en Monobloc
Distracción esquelética
 SEVERIDAD
En los casos severos de afectación de múltiples suturas y
con repercusión facial se requieren abordajes
combinados con cirujanos maxilofaciales, plásticos y
neurocirujanos.

Algunas deformidades van a precisar AVANCEFRONTO ORBITARIO

requerir varias intervenciones, diseñadas
y programadas en varias etapas.
COMPLICACIONES

•La mayoría de los niños van a requerir

transfusión sanguínea.
•Otras complicaciones que pueden
aparecer son:

 Ruptura de membranas que cubren el

cerebro
 Infecciones
 Hematomas
 Rechazo a implantes
 POST
QUIRURGIO
•Después de la intervención, el niño estará en
UCI durante 24-48 horas para vigilar y reponer
las pérdidas sanguíneas. El alta hospitalaria se
suele producir entre los 5-8 días después de la
intervención.

•Posteriormente requieren revisiones periódicas

hasta que el cráneo haya acabado de crecer.

•Los resultados de la intervención a veces se

notan de forma inmediata, pero en muchas
ocasiones se ha de esperar varios meses.
POST
QUIRURGICO

•Es importante evitar en

los primeros meses que el
niño se golpee en la
cabeza, por lo que puede
ser aconsejable, en niños
de más de seis meses con
defectos de hueso amplios,
colocar un casco protector
rígido o semirígido.
Plagiocefalia posicional del
lactante
•En estos últimos años se está
observando un incremento del
número de niños con
asimetría craneal
principalmente por
aplanamiento de las regiones
posteriores del cráneo.
•Esto se debe a las
recomendaciones actuales sobre
la posición para dormir de los
bebés, colocándolos boca arriba
y apoyándolos sobre la espalda,
para prevenir la muerte súbita.
•Aunque el bebé nazca con la
cabeza bien moldeada, si
permanece muchas horas en la
misma postura es más fácil que
se le deforme.
 BIBLIOGRAFI
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