SEMINARIO II – SÍNDROME ICTERICO

Alumnos:
Docente:
• Guadaña Camacho Kassandra
• Neciosup Senmache Caroline • Dr. Antonio Cubas
• Velásquez Mío Jusseth
• Rivera Ruiz Angie ASIGNATURA:
• Peña Barbaran Fátima del Pilar • Gastroenterología
DEFINICION Coloración amarilla de esclera y piel por acumulación de [ ] de pigmento biliar
(bilirrubina) en sangre mayor a 2mg/Dl.

La ictericia puede ser un signo de varios problemas de salud.

Sustancias que dan color amarillento a la piel

 Caroteno
 Ácido pícnico
 Quinacrina
Medicamentos que dan color amarillento a la piel
 Salicilatos
 Sulfamidados
 Fenoftaleína
Valores
normales
General: 0,3 – 1 mg/dl
Bilirrubina conjugada: 0,1-0,3 mg/dl
Bilirrubina no conjugada: 0,2-0,8 mg/dl
 ETIOLOGIA

CAUSAS PRE HEPÁTICAS CAUSAS POSHEPATICA

Anemia hemolítica
Coledocolitiasis

CAUSAS HEPÁTICAS

Cirrosis hepática
 LAS CAUSAS DE ICTERICIA EN
NIÑOS PUEDE SER

Ictericia del recién nacido Anemia hemolítica

Ictericia por lactancia materna Malaria

Ictericia por leche materna Atresia biliar

Hepatitis viral Hepatitis autoinmune

 Las causa en adultos pueden ser

OBSTRUCTIVAS HEPATOCELULARES

Obstrucción de los conductos biliares

Anemia hemolítica

Colestasis inducida por medicamentos Cirrosis hepática

Estenosis biliar Hepatitis viral

Hepatitis inducida por medicamentos

ETIOLOGIA
Aunque la hiperbilirrubinemia puede clasificarse como un predominio de bilirrubina no
conjugada o conjugada, muchas enfermedades hepatobiliares producen ambas formas.

Muchos trastornos, como el consumo de algunos fármacos pueden ocasionar ictericia, pero las causas más
frecuentes son:

 Hepatitis inflamatoria (hepatitis viral, hepatitis autoinmunitaria, lesión hepática tóxica)

 Hepatopatía alcohólica
 Obstrucción biliar
EPIDEMIOLOGIA

 Síndrome común en recién nacidos. Lo padecen más del 60% y con más
frecuencia en varones.

 Se presenta más en grupos orientales y mediterráneos que en la raza negra.

 La ictericia hepatocelular se suele producir junto con la obstructiva.

 Síndrome de Gilbert afecta a un 7-8% de la población con más frecuencia

en hombres.
 FISIOPATOLOGIA
La mayor parte de la bilirrubina se produce cuando la Hb se convierte en bilirrubina no conjugada (y otras sustancias). La
bilirrubina no conjugada se une con la albúmina en la sangre para su transporte al hígado, donde es absorbida por los
hepatocitos y se conjuga con ácido glucurónico para tornarse hidrosoluble. La bilirrubina conjugada se excreta con la bilis
hacia el duodeno. En el intestino, las bacterias metabolizan la bilirrubina para sintetizar urobilinógeno. Parte de éste se
elimina con las heces y parte se reabsorbe, extraído por los hepatocitos, donde vuelve a procesarse y se excreta a través
de la bilis

La hiperbilirrubinemia no conjugada se debe con mayor
frecuencia a ≥ 1
• Incremento de la producción
• Disminución de la absorción hepática
• Disminución de la conjugación
La hiperbilirrubinemia conjugada se debe con mayor
frecuencia a ≥ 1
 Disfunción de los hepatocitos (disfunción
hepatocelular)
 Reducción de la velocidad de la salida de la bilis desde
el hígado (colestasis intrahepática)
 Obstrucción al flujo biliar extrahepático (colestasis
extrahepática)
 CLASIFICACIÓN DE ICTERICIAS:
ALTERACIONES AISLADAS DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
Aumento de la producción de bilirrubina

Hemólisis
 produce un incremento en la producción de bilirrubina
 cuando se supera la capacidad hepática de captación y conjugación, se produce una
hiperbilirrubinemia en la que predomina la fracción no conjugada.
 Los valores de bilirrubina raramente son superiores a 4 mg/dL(68 mmol/L).

Se asocia a:

 anemia (excepto si la hemólisis está compensada)

 reticulocitosis
 hipersideremia
 disminución de los niveles plasmáticos de haptoglobina
 Disminución la vida media eritrocitaria.
 Eritropoyesis ineficaz

 La destrucción intramedular de precursores eritrocitarios incrementa la

bilirrubina no conjugada, con anemia e hipersideremia, pero sin disminución
de la vida media eritrocitaria.

Disminución de la eliminación hepática

Déficit en la captación hepática

 Rifampicina
 Probenecid competir bilirrubina no conjugada por su unión no covalente
Fármacos  Sulfamidas a la albúmina
 Warfarina Producir
 antiinflamatorios no esteroideos
ligera hiperbilirrubinemia
 Alteración en la conjugación de la bilirrubina
Deficiencia de B-UGT
 Ictericia fisiológica del recién nacido o ictericia neonatal
 Enfermedad de Gilbert
 Enfermedad de Crigler Najjar I y II
ICTERICIA NEONATAL Enfermedad de Gilbert
 Es un trastorno familiar, benigno
 Presente en el 50% de los RN sanos en los primeros días de
 Con aumento muy moderado de la
vida
bilirrubina no conjugada (menos de 5
 es la causa más frecuente de hiperbilirrubinemia
mg/dl).
 no conjugada
 los niveles de bilirrubina que se alcanzan
 son 5-6 mg/dL (85-102 mmol/L)
 Sus causas principales son : Crigler-Najjar
 la mayor producción de bilirrubina
tras el nacimiento (mayor en el caso de enfermedad hemolítica
 Se observa con rara frecuencia
del recién nacido)
 Se inicia en los primeros días
 la escasa actividad B-UGT (más frecuente en prematuros),
después del nacimiento
 un aumento en la circulación enterohepática de bilirrubina y
la disminución de la captación hepática de bilirrubina
 Déficit de excreción canalicular

 En los síndromes de Dubin-Johnson y de Rotor existen alteraciones selectivas

de la excreción de la bilirrubina y de otros aniones orgánicos, sin otras
alteraciones de la función hepática

ENFERMEDAD HEPATOBILIAR
hiperbilirrubinemia puede ser de origen
 Hepatocelulares (por fracaso global de la función hepática)
 Colestásico (por incapacidad para la formación de bilis o para la excreción biliar
 ALTERACIONES HEREDITARIAS
DEL METABOLISMO Y DE LA
EXCRECIÓN DE LA BILIRRUBINA
SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR

Mutaciones homocigotas en el exón A1 del gen UGT1, que codifica la B-

UGT

Cursa por lo general con bilirrubinemia superior a 20 mg/dL

Causa la muerte por querníctero en el primer año de vida

Su tratamiento es el trasplante hepático o de hepatocitos y debe

realizarse antes del desarrollo de querníctero

El tratamiento con fosfato cálcico y carbonato cálcico por vía oral puede
secuestrar la bilirrubina no conjugada en el tubo digestivo.
Tipo II (Síndrome de Arias)
Es una mutación en ambos alelos del gen UGT1A1, de
forma que al menos uno de ellos codifica una proteína
con muy escasa actividad enzimática,

Los pacientes presentan hiperbilirrubinemia no

conjugada oscilante entre 6 y 20 mg/dL

Raras veces se produce querníctero, pero se han

descrito episodios de encefalopatía reversible en las
agudizaciones

El tratamiento con fenobarbital disminuye la

hiperbilirrubinemia al menos un 30%
 Se asocia a una mutación homocigota en
Cursa con una ligera hiperbilirrubinemia
el gen promotor de la UGTA1, de forma
no conjugada crónica e intermitente,
que disminuye la actividad de B-UGT al
habitualmente 2-4 mg/ dL
30%-50% de lo normal.

ENFERMEDAD
DE GILBERT

Debe tenerse en cuenta que estos

pacientes metabolizan más lentamente
La administración de fenobarbital
los fármacos que son glucuronizados
normaliza la concentración de bilirrubina,
(como paracetamol, algunos
pero la enfermedad no requiere
antirretrovirales como atazanavir e
tratamiento.
indinavir, propofol e irinotecán), lo que
obliga a ajustar su dosificación.
SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON
Se debe a una mutación del gen MRP2, por lo que se produce un
déficit de MRP2, responsable del transporte de la bilirrubina y de otros
aniones orgánicos a través de la membrana canalicular del hepatocito.

Los niveles de bilirrubina fluctúan en torno a 2-5 mg/ dL pero pueden

alcanzar 20 mg/dL

Los pacientes habitualmente están asintomáticos, pero pueden referir

astenia o molestias abdominales vagas y raramente puede hallarse
hepatomegalia o esplenomegalia.

El pronóstico es bueno y la enfermedad no requiere tratamiento;

únicamente se recomienda evitar los tratamientos con estrógenos.
 SÍNDROME DE ROTOR

Su pronóstico es excelente
y no requiere tratamiento

Existe un importante
incremento en la
eliminación urinaria de
Es asintomático y cursa con coproporfirinas, con un
hiperbilirrubinemia ligero aumento de la
conjugada fluctuante, proporción del isómero I
mutaciones o deleciones habitualmente inferior a 10
en los genes codificantes mg/dL
de las proteínas
transportadoras OATP1B1 y
OATP1B3, que disminuyen
la recaptación
hepatocitaria de bilirrubina
 DX DIFERENCIAL

Calmet Bruhn, Fernando. Síndrome ictérico. Obtenido el 15 de noviembre del 2019 de: http://www.cmp.org.pe/documentos/librosLibres/tsmi/Cap34_Sindrome_icterico
 DX DIFERENCIAL

Calmet Bruhn, Fernando. Síndrome ictérico. Obtenido el 15 de noviembre del 2019 de: http://www.cmp.org.pe/documentos/librosLibres/tsmi/Cap34_Sindrome_icterico
TRATAMIENTO

Antes de comenzar cualquier tipo de tratamiento debe

indentificarse la causa productora de la ictericia

hepatitis B se usa interferón, lamivudina o adefovir

hepatitis C se usa interferón pegilado mas ribavirina

En casos de colestasis se debe dar suplementos de vitamina A, D, E y K,

así como prevenir la osteoporosis con calcio, vitamina D y fijadores de
calcio como alendronato.

La obstrucción biliar se debe resolver por vía endoscópica por la cual se

puede realizar una papilotomía, extracción de cálculos del colédoco
 EXPLORACIONES INSTRUMENTALES

Rápida, segura, efectiva, barata y

transportable

Permite apreciar la dilatación de la vía biliar

en más del 95% de los casos de colestasis
obstructiva extrahepática, detectar el lugar
de obstrucción en el 80% de los casos y su
causa, en el 40%; asimismo, permite
descubrir cálculos biliares.
Sandra Baleato González, CHUS, Santiago de Compostela (2012).

Farreras Valenti P, Domarus A, Rozman C, Cardellach F.

Medicina interna. 18va ed. Barcelona: Elsevier; 2016.
 EXPLORACIONES INSTRUMENTALES

Permite descubrir la dilatación biliar en más del 95%

de los casos.

Es superior a la ecografía para localizar la

obstrucción y su causa, sobre todo en caso de
lesiones pancreáticas.

Menos sensible que la ecografía para la detección de

enfermedad litiásica.

Principales desventajas: no es transportable, emite

radiaciones ionizantes y la posibilidad de
nefrotoxicidad e hipersensibilidad asociadas al Sandra Baleato González, CHUS, Santiago de Compostela (2012).
contraste intravenoso Farreras Valenti P, Domarus A, Rozman C, Cardellach F. Medicina interna.
18va ed. Barcelona: Elsevier; 2016.
 EXPLORACIONES INSTRUMENTALES

La CPRM es más sensible que la TC en el

diagnóstico de la obstrucción biliar, sobre todo para
litiasis biliar y lesiones benignas pancreáticas.

Ventajas: evita el uso de radiaciones ionizantes y de

contraste yodado intravenoso.

Principales inconvenientes: el precio, el requerimiento

de mayor tiempo de exploración y la mala tolerancia
en pacientes con claustrofobia.

No puede utilizarse en pacientes con marcapasos,

Sandra Baleato González, CHUS, Santiago de Compostela (2012).
desfibriladores o con ciertos tipos de cuerpos
extraños metálicos.
 EXPLORACIONES INSTRUMENTALES

Técnica que combina la visualización endoscópica con la

ecografía.

Su sensibilidad en el dx de las obstrucciones biliares

litiásicas o tumorales es superior a la de la TC y
comparable a la de la CPRM.

En los pacientes con cáncer de páncreas permite valorar

la extensión local de la enfermedad (presencia de
adenopatías y valoración de la infiltración vascular) igual o
mejor que la TC.
Sandra Baleato González, CHUS, Santiago de Compostela (2012).
Además, permite la punción de la lesión y de adenopatías
para la confirmación citológica del diagnóstico, con una Farreras Valenti P, Domarus A, Rozman C, Cardellach F.
baja incidencia de complicaciones. Medicina interna. 18va ed. Barcelona: Elsevier; 2016.
 EXPLORACIONES INSTRUMENTALES
Es una técnica CPRE invasiva, con 95%
de sensibilidad y de especificidad en el dx
de la obstrucción biliar.
Permite detectar el lugar y la naturaleza
de la obstrucción en el 90% de los casos y
puede ser terapéutica (papilotomía,
extracción de cálculos, colocación de
drenajes biliares).
Es equiparable a la CPRE en cuanto a eficacia
diagnóstica y permite realizar drenaje biliar
externo, por lo que es preferible en las
obstrucciones altas de la vía biliar.
Está contraindicada en presencia de gran ascitis,
coagulopatía importante o hidatidosis hepática.
Farreras Valenti P, Domarus A, Rozman C, Cardellach F.
Medicina interna. 18va ed. Barcelona: Elsevier; 2016.
 EXPLORACIONES INSTRUMENTALES
Escaso papel en la actualidad para el
estudio de la ictericia, porque es más cara
y ofrece una peor resolución anatómica
que las exploraciones radiológicas.
Puede tener cierta utilidad en el dx:
colecistitis aguda, (evidencia obstrucción
del cístico), detección de fístulas biliares
posquirúrgicas o postraumáticas;
evaluación de la ictericia neonatal,
descartar una atresia biliar; dx de una
ictericia obstructiva extrahepática no
asociada a dilatación de la vía biliar.
BIOPSIA HEPÁTICA
• Sospecha: enfermedad hepatocelular difusa o colestasis
intrahepática de etiología no clara.
• Útil: Hepatitis alcohólica y crónica, cirrosis biliar 1°, las
enfermedades sistémicas que afectan el hígado
(amiloidosis, sarcoidosis, etc.).
• Antes de realizar una biopsia hepática debe
descartarse: obstrucción biliar extrahepática (riesgo de
peritonitis biliar).
• Si se detecta una masa hepática o pancreática, puede
estar indicado su estudio por medio de punción con
aguja fina realizada con control ecográfico o de TC.
LAPAROSCOPIA: ha sido casi completamente sustituida
por las técnicas de imagen.