ESTENOSIS HIPERTRÓFICA CONGÈNITA DEL PÌLORO

SINDROME PILÓRICO: Conjunto de síntomas y signos que se caracterizan

por la dificultad del vaciamiento gástrico total y parcial.

ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PÍLORO: Proceso patológico caracterizado

por la hipertrofia seudotumoral de la capa circular del músculo pilórico que
dificulta el paso del contenido gástrico al duodeno.

ETIOLOGÍA
No está bien conocida y existen diferentes teorías.

EPIDEMIOLOGÍA
Más frecuente en el recién nacidos del sexo masculino, principalmente los
primogénitos
Se ve más frecuente entre las 2-4 semanas de nacidos, es raro que se
produzcan síntomas antes de la semana de nacido y excepcionalmente
después del tercer mes.
Es más frecuente en los niños de la raza blanca y del grupo sanguíneo O.
Si la madre padeció la enfermedad es 4 veces más frecuente que su hijo la
padezca.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Vómitos que aparecen de 2-4 semanas del nacimiento, Inicialmente son
ligeros, que van aumentado progresivamente hasta hacerse bruscos,
explosivos, en proyectil, saliendo simultáneamente por la boca y por la nariz,
caen lejos del niño, posprandiales, de contenido alimentario, NO BILIOSOS, en
ocasiones teñidos de sangre o con pequeñas estrías de sangre por rotura de
microvasos sanguíneos por el esfuerzo del vómito (vómitos de Hematina). Si el
paciente deja de vomitar una de las tomas, al vomitar nuevamente lo hace en
cantidad de la suma de las tomas anteriores, después de vomitar el niño puede
ser realimentado fácilmente, impresiona hambre insaciable. Estos vómitos
pueden llevar a la desnutrición, pérdida de peso y disminución de los
movimientos intestinales por disminución en la ingesta de alimentos a la
deshidratación, Alcalosis metabólica hipoclorémica (Aumento primario de
bicarbonato en el plasma con disminución de las concentraciones de
hidrogeniones y aumento del pH. Aparece respiración lenta y superficial, crisis
de apnea, irritabilidad, manifestaciones clínicas de tetania, espasmos
carpopodálicos, laringospasmos, signos de Chvostek y Trosseau. Hay además
distensión abdominal, hipotonía muscular, íleo paralítico, etc. Ph, PCO2, BE y
RA elevados. Cloro, potasio y calcio disminuidos, el sodio es variable.)
Inquietud por hambre
Constipación
Ictericia por disminución transitoria de la gluconil transferrasa
Cetoacidosis por desnutrición grave
Disminución de la diuresis

Al examen físico:
- Inspección General: Ictericia ligera, Desnutrido, Signos de deshidratación,
Respiración superficial por alcalosis, Fascie de Pilórico (con el ceño fruncido
de enfadado, de mal humor, con la mirada brillante y aumento del crecimiento
del vello de la frente) se menciona la apariencia de viejo que esta dada por la
combinación existente entre los ojos hundidos por la deshidratación con la
disminución del panículo adiposo en la frente por la desnutrición.
ABDOMEN:
INSPECCIÓN: . Signo de Kussmaul (Movimientos peristálticos que van de
arriba abajo, y de izquierda a derecha, simulando una ola, o una pelota que se
deslizara por debajo de la pared abdominal).
PALPACIÓN: Palpación de oliva pilórica (ovalada, de consistencia
cartilaginosa) Donde terminan ondas peristálticas, a nivel por encima del
ombligo, a la derecha del músculo recto derecho, al trazar una línea imaginaria
entre el ombligo y el reborde costal inferior derecho, inmediatamente por fuera
del borde externo del recto anterior derecho lo que se logra cuando existe
relajación de la pared abdominal (cuando chupa tete o mama)
Auscultación: RHA normales
Percusión: Variable, matidez o timpanismo

COMPLEMENTARIOS:
DE LABORATORIO:
Hemograma.
Grupo y factor.
Ionograma (Cloro, potasio, calcio y sodio disminuido)
Gasometría: pH alto, RA aumentada.

IMAGENOLÓGICOS:
- Rx simple de abdomen: (dilatación gástrica, disminución del
patrón gaseoso intestinal)

- Rx. Esofago, estomago y duodeno:

Signos directos: Estrechamiento y alargamiento del canal pilórico. (Signo de
la cuerda) en la vista oblicua anterior derecha.
Signos indirectos: Reflujo gastroesofágico, retraso del vaciamiento gástrico
pues a las 4 horas permanece más del 50 Por ciento del contraste en el
estómago, prolapso de la mucosa gástrica ( signo del paraguas) Estomago de
lucha (Ondas peristálticas en el estómago)

- Ultrasonido abdominal: - Oliva pilórica

>14 mm

>16 mm

- Grosor de la pared: > 4mm, en prematuros>3 mm

TRATAMIENTO:
QUIRÚRGICO (Consiste en seccionar las fibras musculares a nivel del píloro,
permitiendo que la mucosa se hernie a través de la muscular.)
COMPLICACIONES:
Preoperatorias: Secundarias a deshidratación y desnutrición, gastritis,
alcalosis metabólica.
Transoperatorias: Perforación de la mucosa: signos peritoneales y
sangramientos
Postoperatorias: Vómitos y sepsis Piloromiotomía incompleta: Por técnica
quirúrgica deficiente.,

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Mala técnica de alimentación
- Espasmo pilórico (hay vómito no bilioso, pero el niño está bien
nutrido)
- Diafragmas prepilóricos fenestrados ( a descartar, es poco frecuente)
- Diafragmas prepilóricos completos (aparecen en el recién nacido)
- Estenosis de la primera porción del duodeno
- Reflujo gastroesofágico
- Hernia hiatal con o sin reflujo
- Lesiones del SNC
- Duplicación pilórica
- Acalasia
- Gastroenteritis
- Insuficiencia suprarrenal aguda
- Atresia pilórica.