DESARROLLO EMBRIOLGICO DEL CEREBELO

Porciones dorsolaterales de la PLACAS ALARES se engrosan y curvan

5 SEMANAS

Prominencias cerebelosas

LABIOS ROMBICOS

Se aproximan a lnea media, debajo del mesencfalo

La profundizacin del pliegue protuberancial hace que los LABIOS ROMBICOS queden comprimidos en direccin cefalocaudal

Formen

PLACA CEREBELOSA

Metencfalo

Mes Met

8va Semana

Placa cerebelosa

12 SEMANAS

PLACA CREBELOSA

porcin media: vermis porciones laterales: hemisf. cerebelosos

16 SEMANAS

CISURA TRANSVERSAL

porcin media: ndulo- vermis

porciones laterales: floculos- hemisferios

DESARROLLO FILOGENTICO DEL CEREBELO

Arquicerebelo: (Floculonodular) Aparato vestibular

Paleocerebelo: (Vermis y lobulo anterior) Recibe datos senso- riales de extremidades

Neocerebelo: (Lbulo posterior) Control selectivo de los movimientos de las extremidades

DESARROLLO EMBRIOLOGICO DEL CEREBELO

Hoja embrionaria

Mecanismos

Estructura de donde proviene

Ectodermo neural

Proliferacin Migracin Diferenciacin

Labios rmbicos de las Placas alares del Metencfalo

Clulas en cesta, estrelladas

Formacin de Grupos celulares

Capa granulosa externa

Clulas de purkinje

Ncleo dentado, emboliforme, globoso, tegmental

Migracin de clulas del neuroepitelio de placa cerebelosa

clulas de la capa del manto

Migracin de placas alares

Capa Granulosa interna

Clulas granulosas, Golgi tipo II

PLACA CEREBELOSA: Corte sagital

8va semana

CAPA MARGINAL

(Sustancia Blanca del Cerebelo)

CAPA DEL MANTO

CAPA NEUROEPITELIAL

Capa Granulosa Externa

12va semana IV VENTRCULO

Capa Granulosa Externa

Clulas de Purkinje

Dan origen a las clulas en cesta y estrellada que proliferan en la sustancia blanca del cerebelo

Capa Granulosa Interna

Dan origen a las clulas granulares y clulas Golgi tipo II

La capa granulosa externa comienza a producir diferentes tipos celulares que Migran HACIA las clulas de Purkinje que (EN ESE MOMENTO) estn en proceso de diferenciacin

6to mes

DESARROLLO DEL CEREBELO

Capa granulosa externa
Capa Neuroepitelial 12va semana Migracin, Proliferacin, Diferenciacin Diferenciacin 6to mes Capa del Manto

Capa Molecular 6to mes

Capa de Clulas de Purkinje 6to mes Capa Granular 6to mes

Capa de Purkinje

Capa granulosa interna

Capa Granulosa Externa 6to mes Migracin, Proliferacin, Diferenciacin

Sndrome de Dandy Walker

Trada: 1. Hipoplasia o agenesia del vermis 2. Ampliacin de la fosa posterior 3. Dilatacin qustica del IV ventrculo Tambin: hidrocefalia por atresia de agujeros de Luschka y Magendie, o acueducto de Silvio

Epidemiologa: 1/ 25000 n.v. Ms frecuente en sexo femenino: 3/1

Cromosoma 3q24 Genes involucrados: Zic 1 y Zic 4

Plexo coroideo del ventrculo lateral

Cisterna supracallosa Duramadre Aracnoides

Seno longitudinal sagital superior Espacio subaracnoideo Granulaciones aracnoideas

Enfermedad de Dandy Walker

Cisterna quiasmtica Plexo coroideo del III ventrculo Cisterna interpeduncular Acueducto de Silvio Cisterna prepontina Cisterna de la vena cerebral magna

Agujero de Luschka
Plexo coroideo del IV ventrculo Duramadre Aracnoides Espacio subaracnoideo

Cisterna magna cerebelobulbar

Agujero de Magendie

Puede diagnosticarse a las 16 semanas

En el 2do trimestre la cisterna magna mide 10 mm

Sndrome de Dandy Walker

Factores Predisponentes: Rubeola Infecciones con Citomegalovirus y toxoplasmosis Warfarina(anticoagulante) alcohol Asociado a: Holoprosencefalia Agenesia del cuerpo calloso Estenosis del acueducto de Silvio Encefalocele Espina bfida siringomielia

Cuadro Clnico Crecimiento progresivo del permetro ceflico Anomalas en la motilidad ocular, estrabismo (VI PC) Atrofia ptica por compresin de las vas pticas (dilatacin del III v) Dificultades para la succin, masticacin, respiracin y vmitos Desarrollo motriz lento Convulsiones Falta de coordinacin muscular Pliegues en la parte posterior del crneo (occipucio)

Sndrome de Dandy Walker

TOMOGRAFA AXIAL COMPUTARIZADA: quiste de fosa posterior que se comunica con el IV ventrculo : inin(eminencia occipital externa) remanente del vermis cerebeloso los hemisferios cerebelosos hipoplsicos por el fenmeno compresivo desplazados lateralmente y adelante el tallo cerebral comprimido hacia delante y a veces hipoplsico a nivel pontino

Si el quiste ventricular es muy grande la transiluminacin de la fosa posterior puede ser positiva
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Sndrome de Dandy Walker

RESONANCIA MAGNTICA:
fosa posterior grande con hemisferios cerebelosos abiertos lateralmente en forma de alas y desplazados hacia delante vista sagital: remanente de vermis hipoplsico desplazado y comprimido Puede verse hidrocefalia con estenosis del acueducto de Silvio desplazamiento hacia arriba de los senos transversos, tentorio

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Sndrome de Dandy Walker

TRATAMIENTO Quirrgico: derivacin ventrculo peritoneal que parte de los ventrculos laterales o en el quiste del IV ventrculo o en ambos de acuerdo a la permeabilidad del acueducto de Silvio

PRONSTICO Mortalidad entre 12 - 50%, asociado con otras anomalas congnitas puede ascender hasta 83%. Pronstico moderadamente favorable cuando la hidrocefalia es tratada adecuadamente y en los primeros aos de la vida. Generalmente asociado a retardo mental.
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Malformacin de Arnold Chiari

Proyeccin en forma de lengua del B.R. y desplazamiento inferior del vermis cerebelososa al conducto vertebral a travs del agujero occipital(foramen magno). Hidrocefalia comunicante, pero mala absorcin del LCR, se distiende el sistema ventricular

Malformacin de Arnold Chiari

Ms frecuente: 1/ 1000 n.v. ms frecuentes en las mujeres que en los hombres Asociado a espina bfida con mielomeningocele e hidrocefalia Fosa craneal posterior pequea

Malformacin de Arnold Chiari

Tipo I Solo amgdalas cerebelosas son empujadas al canal medular no suele causar sntomas es el tipo ms frecuente pertenecen Todas las Chiari adquiridas o secundarias Pueden obstruir el flujo de LCR y comprimir la mdula espinal A veces asociado a siringomielia

Tipo II malformacin de ArnoldChiari propiamente dicha protrusin de estructuras cerebelosas y tambin del tallo cerebral a travs del foramen. vermis incompleto o ausente Suele hidrocefalia y mielomeningocele a nivel lumbar.

Malformacin de Arnold Chiari

Tipo III forma ms grave cerebelo y el tallo cerebral, herniados, se adentran en el canal medular cervical a menudo acompaados del IV ventrculo y comprimen la mdula espinal. Aveces tejido cerebeloso herniado protuye por abertura anormal del hueso occipital: encefalocele occipital

Tipo IV desarrollo incompleto del cerebelo: hipoplasia puede involucrar amgdalas muy bajas en el canal espinal y partes del crneo y la mdula espinal al descubierto No herniacin

Malformacin de Arnold Chiari

Tratamiento ciruga descompresiva de la fosa posterior para generar ms espacio para el cerebelo y aliviar la presin medular laminectoma espinal, extirpa la lmina (parte del canal espinal) para aumentar el dimetro de este y descomprimir la mdula Los hidrocfalos : sistema de vlvulas que drenan el exceso de LCR hacia la pared torcica o abdominal, donde puede ser reabsorbido.

Pronstico es de mejor a bueno en un 92% de los nios y en el 88% de los adultos "Ciruga exitosa" : restablecer y normalizar el flujo de LCR.