Hematopoyesis formación de células sanguíneas, se producen en medula ósea

Primer sitio de hematopoyesis, es el saco vitelino – huesos largos – grasa roja por amarilla.
Células madre CD34+ células totipotenciales.
Hb 12-14 M/14-16 H
ERITROPOYESIS Progenitos eritroide más primitivo: unidad formadora de colonias tempranas eritroides
Madura: unidad formadora de colonias eritroides.
Sensibles a eritropoyetina
En feto: hígado, bazo y médula ósea.
Adulto: médula espinal.
Incorporación Eritrocitos incorporan hb al citoplasma.
de la Síntesis grupo hemo del hierro (4 hemos y 4 cadenas de globinas)
hemoglobina
Metabolismo Hematíe obtiene ATP hace funcionar Na/k ATPasa, mantenimiento-reparación de su membrana por glucolisis o vía de Embden Mayerhof. Genera
del eritrocito NADPH evita oxidación de hierro ferroso
Glucosa único combustible:
Vía glucolitica o de Embden – Mayerhof: metaboliza glucosa hasta lactato
Vía de hexosa-monofosfato: mantiene glutatión reducido para proteger grupos sulfhidrilos de hb.
Eritrocatéresis: vida media 120 días.
Catabolismo de Eliminación del hematíe – macrófagos fagocitan hb (hígado, bazo, médula ósea)
la hemoglobina
Conceptos de Anemia: disminución de masa eritrocitaria
anemia Volumen corpuscular medio (VCM) microciticas <80, normociticas 80-100 o macrociticas >100.
Tipos Anemias microcíticas: hipocromía – ferropenia
Anemias normociticas: anemia de enfermedad crónica o mala utilización del hierro
Anemia macrocitica: megaloblasticas
Reticulocitos Hematíes jóvenes = función de la medula osea.
Porcentaje 1-2%
Índice reticulocitario corregido %reticulocitos x(hto px/hto normal)/2 valor = 1
Elevación del numero de reticulocitos = anemias regenerativas: hemolisis o sangrado agudo
Sin elevación o descendido anemias hiporregenerativas: aplasia medular.
Hematopoyesis. Fisiología del eritrocito. Anemia
Aplasia de médula ósea.
Alteración en celula madre totipotencial por activación de la interleucina 2 y el factor de necrosis tumoral.
Sospechar en pancitopenia y disminución del numero de reticulocitos en sangre periférica.
Esplenomegalia descarta dx
Etiología Aplasias congénitas:
Anemia de fanconi: 5-10 años/anomalías en linfocitos de sangre periférica o células de medula ósea/anemia, manchas café con leche, hipoplasia del
pulgar y malformación del radio.
Aplasias selectivas congénitas: lesión de la mo que afecta una sola serie.
Células rojas eritroblastopenias sx de diamond blackfan. Casi ausencia de reticulocitos en sangre periférica.
Agranulocitosis congénitas o aplasia de serie blanca: sx de Schwachman insuficiencia exocrina del páncreas.
Sx de kostmann
Aplasias adquiridas:
Primarias: idiopáticas
Secundarias: cloranfenicol, sulfamidas, sales de oro, tiacidas, antidiabéticos/tóxicos benceno, tolueno, tetracloruro de carbono/virus VHC, VHB, CMV,
VEB/gestación/timoma
Patogenia Defecto intrínseco de c germinales de mo
Defecto del denominado microambiente de mo
Anomalías en la regulación inmunológica
Casos adquiridos: expansión oliclonal de c t citotóxicas secretan IF gamma y FNT a
Clinica Anemia/infecciones de repetición por neutropenia y fenómenos hemorrágicos por trombocitopenia
Pancitopenia
Criterios de Anemia aplasica moderada: hipocelularidad <30%/ausencia de pancitopenia grave/disminución de al menos dos de las tres series por debajo de lo
gravedad normal.
Anemia aplásica grave: hipocelularidad mo <25%/disminución de neutrófilos <500/trombopenia <20/reticuloscitos <1%
Anemia aplasica muy grave: criterios anemia aplasica grave + neutrófilos <200
Tx De elección en aplasias graves trasplante alógeno de progenitores hematopoyéticos
Alternativas globulina antilinfocitaria o antitimocitica con ciclosporina + esteroides y factor de crecimiento granulo –monocitario.
Anemia mieloptísica.
Ocupación de la mo por cualquier proceso patológico que distorciona arquitectura normal
Salida de células inmaduras (normoblastos, reticulocitos, plaquetas gigantes, cayados, mielocitos y metamielocitos) = reacción leucoeritroblástica.
Característico: reacción leucoeritroblastica y dracriocitos.
Causa micrometastasis.

Anemia ferropénica.
Metabolismo del Hierro total 50-55 h/35-40 m
hierro Pérdida diaria 1 mg
Mayor absorción en duodeno
Hierro llega a sangre- protoforfirina en mitocondrias y forma pigmento hemo.
Almacenaje: hígado – ferritina
Destrucción de eritrocito bazo en 120 días
Etiopatogenia Disminución del aporte de hierro
Disminución de absorción: aclorhidria, cx gástrica, enfermedad celiaca.
Incremento de pérdida de hierro.
Clínica Síndrome anémico general: astenia, irritabilidad, palpitaciones, mareos, cefalea, disnea.
Consecuencias: estomatitis angular, glositis, pagofobia (ingiere hielo), pica, coiloniquia o uñas en cuchara, disfagia (sx plummer-
vinson) por membranas hipofaringeas y esofágicas, neuralgias y parestesias
Dx Microcitica, hipocromica, aumento de concentración de tranferrina en suero, disminución de saturación de transferrina, disminución
de ferritina sérica y HbA2
Descenso de ferritina sérica PRIMERA ALTERACION.
Aumento de protoporfirina libre del hematíe.
IDH aumentado aumentado
IDH disminuido en talasemias
Tx Hierro oral 100-200
Hasta que ferritina sérica 20 y 200 en 3-6 meses
Embarazadas 60 mg
Primer signo de respuesta: aumento del porcentaje de reticulocitos a los 10 dias
Normalización de hb en 2 meses

Seguimiento Porcentaje de reticulocitos

Hb
Mejor parámetro ferritina 3-6 meses
ANEMIA DE ENFERMEDAD CRONICA O MALA UTILIZACION DE HIERRO
PATOGENIA Anemia normo- normo
Disminución de utilización de hierro de macrófagos
Disminución del hierro plasmico
Falta de utilización de hierro por precursores eritroides
Dx Hiposideremia
Disminución de transferrina
Saturación de transferrina normal o disminuida
Medula osea incremento de hierro de deposito
Como dx Causas ferropenia y enfermedad crónica.
Elevación de IDH – ferropenia
Sideremia, transferrina y ferritina.
Transferrina aumentada y ferritina disminuida – ferropenia.
Transferrina no aumentada y ferritina sérica aumentada – enfermedad crónica.
Tx No hierro
Tx causa.
Anemias megaloblasticas.
Concepto Deficiencia de folato o vitamina B12
Cobalamina: previene incorporacin de acidos grasos anómalos en lípidos neuronales.
Etiopatogenia Gran tamaño de células precursoras
Eritropoyesis ineficaz
Sangre periférica y SP: hematíes de gran tamaño/aumento VCM y HCM/reticulocitos normal al inicio después aumentan con tx/LDH elevado por
medula osea destrucción de células hematopoyéticas.
MO: aumento en mielopoyeticos y hematopoyéticos
Anemia por Metabolismo: almacenes de B12 estan en hígado. Acido clorhídrico y pepsina liberan cobalamina, se unen al factor intrínseco (c
deficiencia de parietales) que la transportan por id a ileo terminal. En sangre b12 se une a transcobalamina sintetizada en hígado. Transcobalamina I
vitamina B12 (sintetizada en neutrófilos)
Etiología Disminución de ingesta
Disminución de absorción
Cc Degeneración combinada subaguda medular: alteración en la sensibilidad vibratoria y propioceptiva
Fases avanzadas: demencia
Dx Aumento en eliminación urinaria de acido metilmalonico
Aumento de niveles séricos de homocisteina y acido metimalonico
Aproximación dx Cobalamina Folato Dx probable Test de metabolitos
>300 >4 Improbable deficiencia de No
acido fólico o B12
<200 >4 Compatible con déficit de B12 No
200-300 >4 Descartar déficit B12 Si
>300 <2 Compatible con déficit de acido No
fólico
<200 <2 Compatible con déficit Si
 combinado de B12 y acido
fólico o déficit de acido fólico
aislado
>300 2-4 Compatible con déficit de acido Si
fólico o anemia realcinada con
déficit de vitaminas
Test de metabolitos Acido metilmalonico Homocisteina Diagnostico
(RN 70-270) (RN 5-14)
Aumentado Aumentado Se confirma déficit de B12, acido fólico es aun posible
Normal Aumentado Probable déficit de acido fólico <5% puede tener déficit B12
Normal Normal Se excluye déficit B12
Tx Causa subyacente
B12 IM: respuesta reticulocitaria rápida 4-5 dia con normalización de parámetros en 1,1.5 meses

Anemia perniciosa Enfermedad de Adisson-Biermer, mala absorción d B12 por atrofia de la mucosa gástrica oxintica (células parietales), ausencia de
secreción de factor intriseco y HCL.
Cobalamina solo se absorbe con factor intrínseco en ileon.
>60 años.
Etiopatogenia Destrucción autoinmunitaria.
Es un proceso premaligno
Cc Comienzo incidioso
Aclorhidria por disminución de la absorción de hierro de alimentos
Dx Determinar anticuerpos anti celula parietal gástrica y anti factor intrínseco
Prueba de Schilling para absorver vit B12 al añadir FI
Tx Administrar B12
Anemia por Anemia megaloblastica.
deficiencia de folatos
Metabolismo del Acido fólico (pteroil monoglutamico) forma inactiva se activa con folato reductasa para pasar a la forma activa como acido
folato tetrahidrofolico o acido fólico
Se absorbe en yeyuno. Almacena en hígado (reservas para 3 o 4 meses)
Etiología Disminución de aporte/disminución de absorción/aumento de consumo/activación bloqueo de folatos/incremento de perdidas
Cc Sin trastornos neurológico
Dx Disminución de folato serico <4
Disminución folato intraeritrocitario <100
Tx Administración del acido fólico vo 1mg/24h
Anemias hemolíticas.
Generalidades Destrucción de hematíes.
Clasificación Intracorpuscular: hemolisis hereditaria/HPN. Destrucción de hematíes en aparato circulatorio
Extracorpuscular: adquiridas. Destrucción en el bazo.
Etiopatogenia Destrucción de hematíes, aumento LDH, BI, disminución de haptoglobina.
Cc Triada: anemia, icteria, esplenomegalia
Anemia hemolítica Defectos de membrana del hematíe:
congénita Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Mikowski chauffard: trastorno en proteínas ankirina, banda 3 y espectrina/cc ictericia,
esplenomegalia, crisis hemolíticas por infecciones, crisis aplasicas por parvovirus B19 y crisis megaloblasticas sobreutilización de
acido fólico. Colelitiasis, mielopatia espinal miocardiopatía y ulceras maleolares/dx elevación LDH sérica y BI, incremento de
reticulocitos y policromatofilos, aumento CHCM, microcitosis eritrocitaria, VCM normal o disminuido, prueba de hemolisis oscomita
se previene con glucosa al medio/tx esplenectomía 5-6 años, vacunas, acido fólico.

Eliptocitosis hereditaria: espectrina, forma elíptica, no hay fragilidad osmótica, hematíes microiticos se rompen a 45º, hemolisis
desde niñez, poca respuesta a esplenectomía.

Estomtocitosis hereditaria: hidrocitosis estomatocitos se destruyen por exceso de agua e iones, disminuye HCM

Xerocitosis: deshidratación del hematíe por perdida del potasio y agua, por traumatismos repetidos como natación

Trastornos de la via hexosa monofosfato

Deficiencia de glucosa 6 fosfato: causa más frecuente de anemia enzimopatica. Cuerpos de Heinz/cc hemolisis compensada,
incremento de hemlisis por infecciones, acidosis, fiebre, favismo (ingestión o inhalación de polen de habas, guisantes, o alcachofas)
fármacos como antipalúdicos, nitrofurantoina, sulfamidas, analgésicos o vitamina K/dx dosficacion enzimática en hematíe, no
durante crisis/tx evitar desencadenantes de crisis y administrar acido fólico. Esplenectomía en hemolisis crónica.
Defectos de la síntesis Disminución de cadenas B en mediterraneo y cadenas a en asia.
de hemoglobina Talasemias por exceso de cadenas de globina, precipita en el interior, lesiona y da hemolisis + eritropoyesis ineficaz
B talasemias:
Talasemia major (anemia cooley) o talasemia homocigota: disminución de síntesis de cadena B con descenso de hb a1, aumento a2
y F/ anemia grave aumento eritropoyetina + hiperplasia MO = malformaciones óseas pseudoquistes en manos, pies, cráneo en
cepillo, neumatizacion de senos y mala colocación dentaria/disminución de cadenas B aumento hb F = hipoxia tisular crónica,
aumenta formación de eritropoyetina – hiperplasia medular – aumento en absorción de hierro como hemosiderosis
secundaria/hepatoesplenomegalia/dx sospechar en hemolisis congénita grave, microcitosis e hipocromía, confirma electroforesis de
 hb, descenso de hb A1, aumento A2 y hb .
Alteraciones aparecen a los 6-8 meses
Tx de elección precursores hematopoyéticos/esplenectomía/ quelantes de hierro desferroxamina o deferasirox/fármacos que
aumenten síntesis de cadenas gamma butirato, 5 azacitidina y la hidroxiurea.
Talasemia minor o Variante clínica mas frecuente/sospechar en microcitosis importante con VCM normal o lig aumento, CHCM normal
rasgo talasemico Formación de cadena gamma (hb Bart) y tetrámetros de cadena B (Hb H)
No hay incremento de HbA2 ni HbF
Defectos estructurales Hemoglobina S, anemia de células falciformes o drepanocitosis.
de la hb o Sustitución en cadena B de acido glutaminico
hemoglobinopatía Cc: rasgo falciforme, hb S pierde oxigeno – precipitación en el interior – morfología de hoz (celula falciforme) – colapsan
microcirculación - crisis microoclusivas – isquemia de órganos multiples – situaciones prolongadas infartos. Infartos subclínicos –
medula renal hay isotenuria. Otros huesos, cerebro, pulmón, riñon, piel ulceras maleolares. Hipoesplenismo autoesplenectomia,
infartos oseos infectan con salmonella.
Dx: anemia hemolítica + crisis vasooclusivas en electrooresis de hemoglobinas
Tx: crisis vasooclusivas analgesia (opiáceos) hidratación, vacunación , no esplenectomía.
Butirato, azacitidina, citarabina o hidroxiurea disminuye hemolisis y crisis.
Hemoglobinuria Trastorno de celula madre pluripotencial de medula osea. Exceso de sensibilidad al complemento.
paroxística nocturna Pancitopenia afecta 3 series, mutacion PIG A
Cc: trombosis venosa de repetición, extremidades, cerebro, venas suprahepaticas (sx de budd chiari) o venas mesentéricas
Dx: prueba de hemolisis acida o prueba de Ham/test de sacarosa/citometria de flujo ausencia de proteínas CD55 y CD59
TX: Trasplante de progenitores hematopoyéticos.
SINDROMES MIELODISPLASICOS
DEFINICIO Enfermedades clonales de las células madres hematopoyéticas.
N Citopenia, displasia en una o mas líneas celulare, hematopoyesis ineficaz, riesgo de leucemia mieloide aguda.
Cc Curso indolente y progresivo
Edad avanzada. VCM normal o aumentado, anemia progresiva refractaria.
Fases avanzadas anemia, infecciones por leucopenia, trombopenia, hemosiderosis.
Leucemia aguda mieloblastica
Dx Anemia, citopenia inexplicada no responden al tx
Anemia sideroblastica
Blastos SP Blastos MO Sideroblastos en Displasias Monocitos SP
anillo %
Anemia refractaria simple <1 <5 <15 Si -
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo <1 <5 >15 Si -
FAB
Anemia refractaria con exceso de blastos <5 5-20 Indiferente Si -
Anemia refractaria con exceso de blastos en <5 21-30 Indiferente Si -
transformación
Leucemia mielomonocitica crónica <5 0-20 Indiferente Si >1x10
Tx Trasplante alogenico de precursores hematopoyéticos en pacientes <60 años
Transfusiones asociados a desferroxamina/vitamina B6/respuesta a andrógenos/ciclosporina o GAT/quimioterapia.
SINDROME MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS.
Concepto Panmielopatias celula germinal pluripotencial, proliferación excesiva.
Clasificación Policitemia vera: predomina serie roja.
Leucemia mieloide o granulocitica crónica: predomina serie blanca.
Trombocitemia esencia: serie megacariocitica plaquetaria.
Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogenica: tejido fibroso colagenico.
Policitemia Neoplasia mieloproliferativa/aumento de la producción de las células rojas.
vera. JAK2V617F u JAk2.
Incrementan globulos rojos (poliglobulia secundaria), exceso sanguíneo de eritropoyetina.
Cc:
Fase prodrómica o prepolicitémica: asintomático o HB o vol de células rojas no muy elevado para dx.
Fase policitémica: rubicundez cutánea o mucosa, cefalea, acúfenos, mareos, parestesias, trastornos neurológicos con dificultad de circulación,
hiperviscosidad, trombosis, hemorragias, disminución de peso, sudoración nocturna, hipersensibilidad osea, prurito, hipertensión arterial por
viscosidad de sangre.
- Aumento de hematíes, disminución de VCM, aumento de leucos – neutrófilos, disminución eritropoyetina sérica, aumento Vit b12,
trombocitosis.
- Jack2v617F
Fase gastada o de fibrosis pospolicitemia: disminución de proliferación clonal, de hto, anemia y tendencia a fibrosis medular.
Dx:
Criterios mayores: Hb>18,5 H o >16.5 M/Hb >percentil 99/Hb 17 h o >15m + incremento basal de 2 no atribuible a corrección de ferropenia/
elevación de masa eritrocitaria >25% /presencia de mutacion Jak2v617f o similar.
Criterios menores: medula osea hipercelular y panmielosis/EPO baja/crecimiento de colonias eritroides endógenas.
Combinaciones para el dx: 2 mayores + 1 menor o primer criterio mayor + 2 menores.
Tx:
Bajo riesgo: flebotomías hasta hto <45%h y <42% m
Alto riesgo: mielosupresion y flebotomías. Hidroxiurea es de elección
 AAS en ambos/interferón a en <50 años, mujeres fértiles /anagrelisa en control de recuento plaquetario o no toleran hidroxiurea.
Mielofibrosis Mutacion en celular germinal pluripotencial.
primaria con Proliferación megacariocitos – muerte intramedular – formación de tejido fibroso – fibrosis medular.
metaplasia Cc: anemia, hipermetabolismo, visceromegalias progresivas, lesiones óseas, osteocondensantes por fibrosis medular, hipertenison portal por
mieloide o hepatoesplenomegalia.
mielofibrosis Dx: reacción leucoeritrobástica y dacriocitos. Aspiración seco de medula por fibrosis y biopsia con fibrosis reticulinica como colagenica.
agnogénica. Diferencial: mielofobrois agudo o leucemia aguda megacarioblástica, tricoleucemia o leucemia de células peludas.
Tx: trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos/transfusiones y EPO
Trombocitosis Proliferación megacariocitica plaquetaria.
o Cc: asintomáticos o hemorragi, trombocitosis, oclusión microvascular dolor urente en manos, pies y dedos =eritromegalia.
trombocitemi Dx:
a esencial. Criterios mayores: recuento plaquetario >450/MO con proliferación de megacariocitos aumentados en numero grandes y maduros, no cumple
con criterios para PV, MFP, LMC,SMD, presencia de JAk2v617f, no evidencia de trombocitosis reactiva.
Tx:
Bajo riesgo: <60 no tx
Alto riesgo: mielosupresor hasta plaquetas 400 p 450. Hidroxiurea de elección
Leucemia 50-60 años. Masculino.
mieloide Cromosoma philadelphia.
crónica Cc: aumento de leucos, hipermetabolismo astenia, perdida de peso y sudoración noctuna, hepatoesplenomegalia, sx anémico progresivo.
Dx:
Aunmento de globulos blancos, disminución de algunas enzimas de neutrófilos como FA leucocitaria y mieloperoxidasa o lactoferrina. MO
hipercelular con aumento relación mieloide/eritroide.
Fases:
Crónica: aumento progresivo de serie blanca + células inmaduras + anemia progresiva + hepatoesplenomegalia.
Acelerada: incremento de hepatoesplenomegalia + infiltración de células leucémicas + aumento % de c blasticas
Blastica o de transformación a leucemia aguda: % de blastos >20%, leucemia aguda no linfoide o meiloblastica.
Tx:
Trasplante alogenico de precursores hematopoyéticos, mesilato.
Leucemia linfática crónica.
Neoplasia monoclonal de linfocitos (B) Cc:
Inmunodeficiencia humoral. Inicio linfocitosis en SP/sx anémico, sx B fiebre sin infección, perdida de
Más frecuente leucemia en ancianos 55 años, hombres. peso, sudoración nocturna, hepatoesplenomegalia e infiltración de
órganos/infecciones de repetición, anemias inmunohemoliticas o
trombopenicas/hipogammaglobulinemia progresiva,
Dx Criterios dx
Leucocitosis con linfocitosis absoluta Linfocitosis absoluta en sangre periférica con recuentos linfocitarios de
Manchas de Gumprecht. 15x103.
Al menos 30% de linfocitos presentes.
Inmunofenotipo de células B monoclonal.
Inmunofenotipo: Citogénica:
CD5: marcador pan-T FISH
CD19: pan B Delecion del brazo largo del cromosoma 13 (más frecuente).
CD20 celula madura B de manera débil. Delecion del brazo largo del cromosoma 11 mal pronóstico.
CD23 marcaodr de activación. Deleción del brazo pequeño del cromosoma 17 refractariedad a los
Expresión débil de Ig de superficie: IgM o IgG +IgD regímenes de poloquimiotx
ZAP-70 mal pronóstico.
CD38: ausencia de mutación en cadena pesada de Ig
Estadificacion de la leucemia linfática crónica. Estadificacion de Binet:
Clasificación de Rai: Estadio A: leucemia sin anemia ni trombopenia y < 3 areas linfoides
Estadio 0: linfocitosis absoluta en sangre periférica y/o MO >15,000 afectadas.
Estadio I: linfocitosis con adenopatías. Estadio B: leucemia sin anemia ni trombopenia, con 3 o más linfoides
Estadio II: linfocitosis mas esplenomegalia y/o hepatomegalia afectadas.
Estadio III: linfocitosis + anemia inferior a <11 de hb H y 10 M Estadio C: leucemia con anemia y/o trombopenia.
Estadio IV: linfocitosis + trombopenia <100.000
Tx: Monoterapia clorambucilo si hay anemia o trombopenia corticoides.
Para iniciar debe haber enfermedad activa + 1 criterio: Poliquimioterapia: fludarabia, ciclofosfamida y rituximab.
Evidencia de enfermedad medular progresiva. Enfermedad sintomática con del(17p) muestran respuesta al alemtuzumab
Esplenomegalia, progresiva o sintomática.
Adenopatías masivas, progresivas o sintomáticas.
Linfocitosis progresiva con aumento >50%en 2 meses o duplicación del numero de
linfocitos <6meses.
Anemia autoinmunitaria y/o trombocitopenia poca respuesta a corticoides
TRICOLEUCEMIA O LEUCEMIA DE CELULAS PEULDAS O RETICULOENDOTELIOSIS LEUCÉMICA.

Células proyecciones citoplasmicas en forma de pelos,

Tinción para fosfatasa acida resistente al tartato y marcador CD25
Cc edad media, pancitopenias, esplenomegalia excesiva.
Dx
Fibrosis medular.
30% asocia vasculitis panarteritis nodosa, neumonía por legionella.
Tx
Esplenectomía
Interferón a, pentostatina, desoxicoformicina.
Leucemias agudas.
Blastos sustituyen tejido hematopoyético. Clasificación:
Causas: radiación, gemelos, anemia de fanconi, ataxia-telangiectasia, sx de Down, LAM: serie roja o eritroide, serie leucocitaria o granulocitica y plaquetaria.
benceno, cloranfenicol, quimio previa, retrovirus. Mieloperoxidasas o bastones de Auer.
Leucemia aguda linfoblastica mas frecuente en niños 2-3 años. Leucemia aguda linfoblástica.
Leucemia aguda mieloblastica en adultos 60 años.
Estirpe B
Clasificación de FAB
Subtipo LA % B MPO Esterasas PAS Citometria de flujo Alt citogenicas Carac clínicas
auer mas frecuentes
MO LAM minimanente 3-5 CD34++CD117++CD13+CD33+
diferenciada
M1 LAM con escasa 15- + + CD34++CD117++CD13+CD33+
maduración 20
M2LAM con 25- ++ ++ Cd34+/-,cd117+,CD13+,CD33+,CD15 T(8;21)
maduración 30 + AML1/RTO
M3LAM promielocitica 10- +++ +++ CD34-,HLADR-,CD117+,CD13+.CD33 T(15- CID
LA
15 ++ 17)PML/RAR
M
M4LAM 20- + + +++ CD13+,CD33+,CD15+,CD14+,CD11b Inv (16), t(16:16) Infiltración piel,
mielomonocitica 30 + encías, SNC.
M5LAM monoblastica 2-9 +++ CD13+,CD33+, CD15+,CD14+, Ireordenamiento Infiltración piel,
CD11b+ MLL (11q23) encías, SNC.
CID
M6 eritroleucemia 3-5 +++ Glicoforina + Cariotipo
complejo
M7 LAM 3-5 +++ CD41+, CD42a+,CD61+ T(1;22) Fibrosis medular
megacarioblastica osea

L1 blastos pequeños 75 +++ LAL pro B, común, pre B T(9;22), BCR/ABL Adenopatias,
esplenomegalia,
infiltración SNC y
LAL testicular. Masa
mediastinica LAL-T
L2 blastos grandes 20 +++ LAL pro b, común, pre B T(9;22), BCR/ABL
L3 Burkit 5 LAL madura T(8;14)

CC: Dx
Citopenias periféricas, sx enamico, nuetropenia progresiva con infecciones Citopenias, blastos.
de repetición, trombopenia con hemorragias. Hemorragias con leves alteraciones y sin blastos al inicio.
M3 CID, responde a acido transretinoiceo. Puncion medular con >20% blastos.
Infiltración blastica da hepatoesplenomegalia, adenopatías, dolor oseo, Aumento de lisozima o muramidasa en sangre y orina en M4,M5 y LDH y acido
infiltración del SNC en LAL y M4-M5, masa mediastinica (timo) LALT urico en las leucemias agudas.
Pronostico Factor Favorable Desfavorable
Remisión completa desaparición de signos y síntomas, blastos en MO <5% y
recuperación de hematopoyesis normal sin blastos circulantes, con Edad Niños 1-9 años Niños <1 año >9 años
neutrófilos >1500 y plaquetas >100,000. Adultos 15-35 años Adultos >35
Leucocitosis <25-30,000 >30,000 LALb
Factores desfavorables: edad avanzada en LAM, mal edo, leucocitosis >100,000 LALT
>20,000 en M0,5,6 y 7
Infiltración No Si
Pronostico favorable: t(15;17), inv (16) o t(16;16), mutacion FLT3 negativa y SNC
cariotipo normal, NPM +, CEBPA+.
Pronostico desfavorable: inv (3), t(3;3), t(6;9), t(v;11) Citogenica Hiperplodia >50 Hiperplodia t(9:22), cariotipo
T(12;21) del 9p complejo, t(4;11), MLL
Alto riesgo las LAL en niños < 1 año o >9 años, >30 años, leucos >30,000
LALb y >100,000 LALT, alt t(9:22), hipoploidia, t(4:11), respuesta lenta en el
dia 14 y al final de inducción.

Tx de leucemia aguda mieloblastica: Respuesta Rápida (blastos <5-10%) Lenta (blastos >10%)
Inducción: antraciclina y Ara-C no neuroprofilaxis solo M4y5 al tx en el
Consolidación: igual a inducción o Ara-C altas dosis. dia +14
Intensificación: LAMbuen pronostico t(8:21) e inv(16). Ara C en dosis altas. induccion
LAM en riesgo citogenico trasplante alogenico de progenitores Enfermeda Negativa después de Positiva tras la inducción o en
hematopoyéticos. d residual inducción y consolidación cualquier punto posterior.
LAMM3 acido transretinoico y quimiotx x 2 años minima

Tx leucemia aguda linfoblastica

Inducción: quimio de inducción a la remisión con vincristina, prednisona, L asparaginasa, antraciclinas y ciclofosfamida.
Consolidación ¡: metotrexato, Ara C
Mantenimiento: 6 mercaptopurina + mtx
Neuroprofilaxis en cada ciclo de quimio
LAL philadelphi t(9:22) +, imatinib + inhibidores de tirosina cinasa

Linfoma de hodgkin Linfoma no Hodgkin

Neoplasia monoclonal de origen B Neoplasia linfoide B, T y NK.
Celula de Reed-Stenberg. Infancia mas frecuentes los T
Varones Mas frecuente que LH
20-30 años o 60 años.
Esclerosis nodular primer pico y mujeres.
EB
Anatomía patológica:
Células de Reed-Stenberg: marcadores cd15, cd30 o Ki-1. Tiñe
con azul de giemnsa. Variantes c de hodgkin y celula lacunar
(variante de esclerosis nodular)
Clasificación OMS
LH linfocitico nodular: crecimiento nodular, celula L-H o
palomita de maíz, cd45 y cd20, carece de cd15 y cd30. Varones
30-50 años, estadios IyII. Lento y recidiva local.
LH clásico
Predominio linfocitico: mejor pronostico, edad media, células de
reed – stenbergy de hodgkin. No sx B, localizado.
Esclerosis nodular: variedad mas frec, 2º mejor pronosico,
bandas de fibrosis con nódulos tumorales, células lacunares,
mujeres jóvenes, mediastino y prurito.
Celularidad mixta: células reacrivas inflamatorias y nenoplasicas
de reed sternberg o hodgkin. Pronostico intermedio, edad
media, sx sistémicos y enf extendida.
Depleción linfocítica. Peor pronostico, abundantes células RS y
hodgkin, escasos linfocitos. Síntomas B, diseminación y edad
avanzada.
Diseminación del LH
Via linfaticadesde origen hacia zonas linfáticas o contigüidad a
órganos.
Estadificacion de Ann-Arbor-Cotswolds.
I una sola área ganglionar
IE 1 localizacion extralinfatica (localizada)
II 2 o > áreas ganglionares en mismo lado del diafragma.
IIE un órgano o localización extralinfatica, + 1 o mas áreas
ganglionares al mismo lado de diafragma.
III áreas ganglionares a ambos lados de diafragma
III 1 limitado a abdomen sup
III 2 afecta ganglios inferiores abdominales con o sin afectar
abdomen sup.
IIIE 1 organo o loc extralinfatica + afectación de áreas
ganglionares en ambos lados de diafragma.
IIIS afectación esplénica, mas afectación de áreas ganglionares a
ambos lados de diafragma
IIISE un órgano o localización extralinfatica y afectación
esplénica + afectación de áreas ganglionares a ambos lados del
diafragma.
IV afectación difusa o diseminada de uno o mas órganos
extralinfaticos, con o sin afectación ganglionar
Cc:
Adenopatías periféricas, cervicales y mediastinicas, no dolorosa.
Afectación mediastinica típica en esclerosis nodular
Afectación esplénica y abdominal típica de celularidad mixta.
Adenopatías duelen con ingesta de alcohol.
Prurito y síntomas B
Dx
Hemograma luecocitosis + eosinofilia y linfopenia. VSG
Varones edad media
Subtipo mas frec difuso de células B grandes y folicular.
EB – burkitt y H pylori MALT
Alteraciones citogenéticas.
T(8;14) oncogen c-myc burkitt
T(11;14) linfoma de manto
T(14;18) linfoma folicular, oncogen bcl-2
T(2;5) prot Alk, linfoma T anaplasico de c grandes.
Clasificación OMS
Linfomas indolentes: linfomas B leucemia linfática crónica B,
linfoma de origen margina, linfoma folicular, tricoleucemia,
linfoma linfoplasmocitoide o macroglobulinemia de
Waldebstrom/ linfomas T expansiones crónicas de linfocitos
granulares o citotóxicos, leucemia linfocítica de células T
grandes granulares, linfoproliferatico crónico de NK.
Linfomas agresivos: linfomas B (leucemia/linfoma linfoblastico,
leucemia prolinfocitica, linfoma de manto, linfoma B difuso de c
grandes, linfoma de Burkitt, linfoma inclasificable)/linfomas T
(leucemia linfoma linfoblastico células T, linfoproliferativos T de
células maduras menos micosis fungoide)
Cc:
Enfermedad extralinfatica, adenopatías mesentéricas,
infiltración hepática sin afeccion esplénica, infiltración de
medula osea, expresión leucémica (c malignas en SP), para
proteína (linfoplasmocitoide o inmunocitoma). Leucemia.
Cc linfomas de baja agresividad o indolentes:
Adenopatías periféricas, expresión leucémica, esplenomegalia.
Crecimiento lento, si hay sx B es transformación a forma más
agresiva.
Cc linfoma de alta agresividad:
Rápida proliferación, síntomas B, síntomas dolorosos u
obstructivos, crecimiento rápido de adenopatías y megalias,
diseminación extralinfatica.
Linfoma del manto: afectación intestinal (poliposis
linfomatoide).
Linfoma B difuso de celula grande: con afectación primaria del
SNC y mediastinica.
Linfoma primario de cavidades: derrames serosos
pleuropericardicos.
Hipercalcemia lesiones oseas y eosinofilia = leucemia/linfoma T
del adulto.
Afectación nasofaríngea en linfoma NK tipo nasal.
Hepatoesplenomegalia masiva en linfoma Y hepatoesplenico.
Hipergammaglobulinemia policlonal, rash cutáneo y
adenopatías en linfoma Y angioinmunoblastico.
Tx
Linfoma indolente.
Estables esperar a que aparezcan síntomas/ localizados radiotx
c/s quimio/ avanzados clorambucilo o asociadas a esteroides.
Anti CD20 o rituximab, CHOP, COP, CVP. Cladribina es de
primera línea en tricoleucemia.
Linfomas agresivos: CHOP, MACOP-B + rituximab o anti CD20
Linfoma de Burkit:
Variante de linfoma linfoblastico B.
 aumentada.
TC, RM, gammagrafía y PET
Biopsia de MO.
Tx
estadios limitados IA y IIA (no sx B ni Bulky) ABVD x 4 + RT
campo afectado.
Estadios avanzados III y IV; I y II con síntomas B o masa BUlky:
ABVD x 6-8 RT campo afectado sobre masa Bulky BEACOPP
(bleomicina, etoposido, doxorrubicina, ciclofosfamida,
vincristina, procarbacina, prednisona) en mal pronostico
Recaidas: Poli QT intensiva + autotrasplante de MO.
Complicaciones del tx
Radiotx a mediastino: hipotiroidismo, lesión pulmonar y
cardiaca, segundas neoplasias.
Quimio esterelidad, fibrosis pulmonar (bleomicina), lesión
cardiaca (adriamicina), segundos tumores.
Pronostico
IPS
Factores adversos: edad >45, masculino, estadio IV, HB <10,5,
leucocitos >15,000, linfocitos <600, albumina sérica <4
Mieloma multiple.
Neoplasia de células plasmáticas que derivan del mismo clon.
68 años, vanoes, raza negra.
Si el mieloma no progresa es indolente o quiesciente.
Dx
Hemograma y frotis de sangre: anemia normo – normo, elevación de vsg.
Avanzado leucopenia y trombopenia y células plasmáticas – leucemia de c
plasmáticas.
Hemostasia: prolongación de tiempos, alt plaquetarias por paraproteinemia,
efecto antitrombina.
Aspirado/biopsia de medula osea: MO c plasmáticas >10%, criterio mayor si
>30%
Estudio del componente monoclonal:
- Sangre: electroforesis banda densa o componente M/inmunofijación
IgG, IgA, cadenas ligeras, IgD/nefelometría mas usado cuantifica IgG,
IgA e IgM
- Orina: componente monoclonal electroforesis orina de 24/cadenas
ligeras de Bence Jones/cadenas ligeras libres.
Bioquímica sérica: hipercalcemia, hiperuriceia y elevación de viscosidad sérica,
Celulas de tamaño intermedio-grande con citoplasma basófilo y
vacuolado.
Histologia en cielo estrellado
Formas:
Africana o endémica: EB, tumores extranodales, en mandibulay
vísceras abdominales.
No endémica u occidental: frec afectación de vísceras
abdominales.
Epiedemica asociada a SIDA: similar a la anterior.
Forma mas agresiva de linfoma. Tiempo de duplicación 3 dias, sx
lisis tumoral hidratar previo a quimio, alcalinizar orina y
administrar alopurinol.
Tx quimio + anti cd20(rituximab)
Cc
Enfermedad ósea: lesiones osteoliticas porproliferacion de c tumorales y
destrucción hueso por osteoclastos. Dolor óseo en espalda, costillas empeoran
con mov, dolor localizado y persistente pb fx. Lesiones predominan en huesos
hematopoyéticos craneo, costillas, vertebras, pelvis, epífisis de huesos largos,
compresión radicular o medular.
Sx de POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatía, pico monoclonal
serico, alteraciones cutáneas)
Infecciones: neumonía y pielonefritis, por Streptococcus pneumoniae, S aureus,
E coli y gram- en riñón.
Afectación renal depende de: hipercalcemia = hipercalciuria – diuresis osmótica
– deplesion de vol y fallo prerrenal – nefritis intersticial/ excrecion de cadenas
ligeras insuficiencia renal más frec – proteinuria de Bence jones.
IR 2º causa de muerte.
Riñon de mieloma cilindros eosinofilos en tubulos contorneado distales y
colectores. Manifestación mas precoz de lesión tubular sx de FAnconi acidosis
tubular proximal renal.
Insuficiencia de medula osea: anemia.
Hipercalcemia: gran masa tumoral, astenia, anorexia, nauseas, vomitos, poliuria,
polidipsia, estreñimiento y confusión.
Hiperviscosidad: mielomas IgM e IgG3, IgA alteraciones neurológicas, fondo de
ojo con venas tortuosas y dilatadas, alt hemorrágicas, insuficiencia cardiaca y
circulatoria.
Formas de hiperviscosidad
1 serica: aumento de paraproteina (enf waldestrom) diátesis hemorrágica –
plasmaferesis.
2 celular: aumento de eritrocitos PV, diatedis trombotica – anticoagulación.
Plasmocitomas extramedulares: masas tumorales fuera de medula osea en ORL.
Criterios de SWOG
Criterios mayores:
A plasmocitoma en biopsia tisular
B células plasmáticas en medula osea superiores a 30%
C pico monoclonal serico >3,5 si es IgG, pico monoclonal serico >2 si es IgA,
proteinuria de cadenas ligeras >1 g al dia.
Criterios menores:
1 celularidad plasmática en MO 10-30%
2 pico monoclonal inferior al considerado como criterio mayor.
3 lesiones osteoliticas rx
4 disminución de Ig normales.
elevación de B2 microglobulina = masa tumoral de mieloma.
Rx: serie osea radiografia/gammagrafía osea/RM nuclear
Criterios de Kyle Estadio de Condiciones Masa tumoral
1 >10% de células plasmáticas en MO durie salmon
2 demostracion de plasmocitoma I Todas las enumeradas Baja
3 componente M en suero IgG>3, IgA >2/ cadenas ligeras en orina Hb >10
>1g/24h/lesiones osteolíticas. Calcemia <12
Rx osea normal o con lesión
única.
Paraproteina poco elevada
IgG<5g
IgA <3 g
Cadenas ligeras en orina
<4g/dia
Tx: II No cumple I ni II Intermedia
>70 años melfalan o coclofosfamida + prednisona
<70 años inducción con poliquimio tipo bortezomib + dexametasona dosis alta,
talimodina + dexa o lenalidomina + dexa para autotrasplante de progenitores III Uno o mas de: alta
hematopoyéticos. Hb <8,5
Talidomia da trombosis y neuropatía Calcemia >12
Lenalidomida da trombosis y citopenias Lesiones osteoliticas intensas.
Bortezomib neuropatía periférica y diarrea Paraproteina muy elevda
Profilaxis AAS o HBPM. IgG>7
Bifosfonatos zolendronato IgA >5
Compresión medular por plasmocitoma vertebral radio urgente. Cadenas ligeras en orina >12
Remisión completa ausencia de paraproteina en suero y orina por 6 semanas,
desaparición de plasmocitomas, existencia de <5% de células plasmáticas en
medula osea.
Variantes clínicas. Estadio Nivel B2 Albumina/supervivencia
Mieloma smoldering: quiescente o indolente. Lenta y larga evolución.
Mieloma no secretor: ausencia de proteína M I <3,5 >3,5/62 meses
Leucemia de células plasmáticas: >20% de células plasmáticas, primaria o en II >3,5 o 3,5 -5,5 <3,5/44 meses
evolución de mieloma.
III >5,5 29 meses

Mieloma multiple Gammapatia monoclonal de significado incierto.

Frecuencia + ++++
Sx, síntomas y Dolor óseo, lesiones óseas, compresión radicular o Asintomático por definición.
complicaciones medular, polineuropatía, infecciones, insuficiencia No hay anemia, insuficiencia renal, hipercalcemia ni lesión osea
renal, insuficiencia de la MO, hipercalcemia,
hiperviscosidad
Proteinuria vence ++ Menos frecuente e intensa
jones
Índice de timidina >1% <1%
tritiada
Celularidad plasmarica >10% criterio menor <10%
en MO >30% criterio mayor
Epidemiologia Evad media o vanzada 1% >50 años
10% >75 años
Componente M Poico monoclonal serico >3,5, si IgG 2, si es IgA o Pico monoclonal serico <3g
proteinuria de cadenas ligeras >1 g al dia criterio mayor Proteinuria vence jones en orina -
Pico monoclonal serico inferior al criterio mayor
Pronostico Malo Bueno
Tx Melfalan o ciclofosfamida + prednisona si síntomas No tx
25% evoluciona a mieloma

Hemostasia.
Hemostadia primaria. Hemostasia secudaria:
Contaccion vascular: reflejo iniciado por dolor y trauma. Forma coagulo estable de fibrina.
Adhesión plaquetaria: colágeno subendotelial expuesto tras trauma por la Factores dependientes de vitamina K: protrombina o factor II, VII, IX, X, proteínas
glucoproteína de membrana Ib y mediado por FvW, sintetizado en endotelio. C y S.
Activación plaquetaria: pasan de discos aplanados a esferas reorganizan Factores del sistema de contacto: XII, XI, quininogeno de alto peso molecular y
citoesqueleto celular/ liberación y oxidación del acido araquidónico por precalicreina.
ciclooxigenasa forma tromboxano A2 induce vasoconstricción y agregación Vías de la coagulación:
plaquetaria/secreción de granulos plaquetarios. Via intrínseca: XII, XI,IX,VIII, X y V
Agregacion plaquetaria: plaquetas expuestas a antagonistas que las activan, Via extrínseca: III, VII, X y V.
expresan glucoproteína IIb/IIIa en superficie
Modelo de la coagulación: Sistema de fibrinólisis.
Iniciación: factor VII se activa inicia coagulación por FVIIa + factor tisular, activa Destrucción de fibrina - productos de degradación de fibrina - activación de
IX y X por microdosis de protrombina, activa Xa y IXa, factor tisular actua como plasminogeno por activadores tisulares del plasminogeno (t-PA) y otros factores
receptor de VIIa. Xa expresa factor tisular - cofactor Va = complejo XII, sistema de quininas y calicreina.
protrombinasa (Xa/Va) = trombina.
Amplificación: trombina – plaquetas – cofactores va y VIIIa en sup plaquetaria –
act IXa forma complejo tenasa (IXa/VIIIa)
Propagación: activación del complejo tenasa – potencializa trombina –
formación de fibrina – factor XIII estabilizador de coagulo.
Inhibidores fisiológicos de la coagulación y fibrinólisis. Estudios de función hemostática.
Mas importante antitrombina III – inhibición de trombina – acelerado por Número de plaquetas.
heparina o sustancias heparinoides. Tiempo de hemorragia: mide hemostasia primaria
Proteína C se une a proteína S – inactivación de factor V y VIII, aumenta Test de funcionalismo plaquetario PFA 100: valora tiempo de obturación con
liberación de t-PA colágeno epinefrina y colágeno ADP.
Tiempo Via Deficiencia de Anticoagulantes Trombopenia causa mas frecuente de prolongación de tiempo de hemorragia si
Alargado factores no hay trombopenia considerar von willebrand
TTPa Intrínseca VIII, IX, XII Heparina Tiempo de protrombina: actividad en coagulación extrínseca controla
TP Extrínseca VII warfarina anticoagulación oral. Primer factor que disminuye es factor VII
Tiempo de tromboplastina parcial activada: (cefalina kaolin) mide actividad de
coagulación intrínseca y sirve para monitorizar tx con heparina no fraccionada.
Tiempo de trombina: mide act de fibrinógeno.
Alteraciones plaquetarias.
Trombocitopenia o trombopenia. Trombopenia Causa mas frec de trastorno hemorrágico
Trombopenia <100.000/ <50.000 facilitan sangrado postraumático/<20.000
sangrado espontaneo. Central Disminución de producción de Disminución de numero
plaquetas de megacriocitos
Hipoproduccion de plaquetas (trombopenia central): Trombopoyesis ineficaz
Disminución de megacariocitos: infiltración MO/aplasia/fanconi. Fármacos: etanol, tiacidas,
Trombopoyesis ineficaz: Wischott-aldrich/anemia megaloblastica. estrógeno, QT

Disminución de sobrevivencia plaquetaria (trombopenias periféricas) Periferica Aumento destrucción: fármacos,

Destrucción incrementada de plaquetas, por fármacos, purpuras. Aumentan
megacariocitos, esquistocitos si es por consumo. Tiacidas causa mas frec
Trombocitopenia inmune primaria;
Cc:
PTI aguda: <6 meses, infantil, ambos sexos, por infecciones de vías respiratorias
altas víricas, recuperación espontanea, eosinofilia y linfocitosis sanguínea, no tx
PTI crónica: >6 meses, adultos jóvenes, mujeres, no recuperación espontanea,
desc LES o linfoma, 65% H pylori.
Patogenia: anticuerpos IgG sobre membrana plaquetaria, contra glucoproteínas
Ib, IIb/IIIa. Destrucción de plaquetas en macrófagos esplénicos por receptores
para fracción constante de IgG
VIH, autoinmunitarias,
esplenomegalia.
Symbol consumo: CID, PPT, SHU
Secuestro: esplenomegalia
Purpura trombopenica trombotica o sz de moschcowitz
Cc trombopenia con sangrado, anemia hemolítica microangipatica, fiebre,
afeccion neurológica transitoria y fluctuante, disfunción renal.
Mujeres edad media
Anticuerpos contra metaloproteasa ruptura fvW en forma primaria.
Anatopato: trombos hialinos en arteriolas y capilares sin reacción inflamatoria.
Dx biopsia medula osea, piel, encías o musculo.
Tx: de elección plasmaferesis, esplenectomía, esteroides.

Dx: trombopenia inmunlogica, dec otras.

Tx: iniciar cuando plaquetas <15,000 sin sangrado/15,000-30,000
valorar/>30,000 sin sangrado pero necesita anticoagulante, antiagregacion, cx o
parto.
Esteroides 1mg/kg prednison/esplenectomía/gammaglobulina
IV/danazol/plasmaferesis.
Trombocitopatias Enfermedad de Von Willebrand.
Alteración en función plaquetaria cuando tiempo de hemorragia prolongado y Diátesis hemorrágica hereditaria más frec.
plaquetas normales. Anoalias cuantitativas y cualitativas de fvW
Enfermedad de Bernard Soulier: enfermedad de plaquetas gigantes, AR,alt de Cc:
plaquetas para adherirse a endotelio vascular. Dx ausencia de adhesión Congénitas tipo I AD cuantitativo disminución f VIII/tipo II cualitativo síntesis con
plaquetaria con ristocetina, no corrige al administrar plasma normal. función anormal, AD/tipo III trastorno mixto AR, mas grave.
Trombopenia o enfermedad de Glanzmann: morfología normal, fracaso de Adquiridas: anticuerpos contra fvW en LES, gammapatias, sangrado ORL y
agregación de una plaqueta con otra por ausencia de GPiib/GPIIIa receptor de equimosis.
fibrinógeno. Tx: crioprecipitados, acetato de desmopresina.
 Telangiectasia hemorrágica hereditaria (rendu osler weber).
Malformación vascular congénita, vasos reducidos a simple endotelio, no soporte anatómico ni capacidad contráctil.
Cc dilataciones vasculares, telangiectasias, fistulas arteriovenosas, sangran espontáneamente o con minimo trauma.
Lesiones en mucosa nasal, labios, encías, boca, lengua, tracto GI, genital, traqueobronquieal.
Sangrado de repetición, anemia ferropénica.
Alteraciones de coagulación sanguínea.
Hemofilia tipo A Síndrome de coulacion intravascular diseminada.
Hereditaria más frecuente de carencia de factores de coagulación. Activación excesiva de coagulación sanguínea
Ligado a cromosoma X. Factor VIII (hemofilia BIX) Causas: infecciones por gram-, abruptio, retención de feto muerto, leucemias,
Cc: hematomas de tejidos blandos, hamartros, hemorragias internas, sangrado traumas masivos.
tras cx. Causa de muerte más frecuente TCE. Cc: hemorragias generalizadas, trombos en vasos de gran calibre.
Dx: tiempo de trombopastina parcial alargado + tiempo de protrombina Dx: extensión de sangre periférica con coagulos en microcirculación da hemolisis
normal. Verificar con dosificación de factor VIII microangiopatica/ trombopenia, tiempos prolongados, descenso de fibrinógeno,
Tx: factor deficitaria en concentrado liofilizado o factor VIII recombinado. disminución de antitrombina III, incremento de productos de degradación de
Inmunoglobulinas antiidiotipo + ciclofosfamida si hay resistenica. Emergencia fibrina y dimero D.
conentrado de complejo de protrombina o FVII recombinante activado o acido Tx: HBPM disminuye coagulacion en CID crónica, plasma.
e aminocaproico o tranexamico
Terapia anticoagulante.
Heparina. Anticoagulantes orales.
HNF: vida media corta, bombas de infusión, controlar tiempo de tromboplastina Anti vit k:
parcial activada entre 1,5 y 2,5. Inhiben F II, VII, IX y X
No si hipertensión arterial maligna, sangrado activo, hemorragia cerebral o Control por tiempo de protrombina
subaracnoidea, cirugía ocular. INR 2-3
EF: sangrado por exceso de dosis, trombopenia inucida por heparina, EF: sangrado, necrosis cutánea, malformaciones fetales.
osteoporosis, hipersensibilidad, necrosis cutánea, alopecia. Antídoto vit k
Antídoto sulfato de protamina
Antiagregante plaquetario.
AAS
Dipiridamol inhibe fosfodiesterasa
Ticlopina y clopidogrel inhiben agregación plaquetaria