DRA ELENA YRENE METACOS

ALTERACIONES MAS FRECUENTES EN

EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
NEONATAL
1 HEMORRAGIAS.
2 ENCEFALOPATIA HIPOXICO-
ISQUEMICA: LEUCOMALACIA
PERIVENTRICULAR Y LESION
CEREBRAL ISQUEMICA DIFUSA
O FOCAL.
3 MALFORMACIONES DEL SNC
3.1 ALT DE LA HISTOGENESIS:
MALF DE LA VENA DE GALENO, ESCLEROSIS
TUBEROSA.
3.2 ALT DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL:
DISRRAFIAS, MALF DEL ARNOLD CHIARI.
3.3 ALTERACION DE LA FOSA POSTERIOR:
COMPLEJO DANDY WALKER MEGACISTERNA
MAGNA QUISTE DE BLAKE
 3.4 ALTERACION DE LA COMISURA DE LA LINEA
MEDIA: AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO DESDE
HIPOPLASIA HASTA AGENESIA.
3.5 ALT DE LA SEGMENTACION DE
PROSENCEFALO: HOLOPROCENCEFALIA.
3.6 ALT DE LA MIGRACION Y FORMACION DE LOS
SURCOS: HETEROTOPIAS, LISENCEFALIA,
SCHIZENCEFALIA, POLIGIRIA.
 3.6 ALT DESTRUCTIVAS DEL CEREBRO:
HIDRANENCEFALIA, PORENCEFALIA.
4 INFECCIONES INTRACRANEALES:
VIRALES Y PARASITARIAS.
INF BACTERIANAS Y MICOTICAS.
5 HIDROCEFALIA.
6 QUISTES INTRACRANEALES.
7 NEOPLASIAS.
 HEMORRAGIAS
CLASIFIACION SEGUN PAPILE
GRADO I : HEMORRAGIA LIMITADA A LA MATRIZ GEMINAL O A LA
ZONA CAUDOTALAMICA, SIN ROMPER EL EPENDIMO.
GRADO II: CON HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR SIN
DILATACION DEL VENTRIULO LATERAL.
GRADO III: CON HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR CON
DILATACION DEL VENTRICULO.
GRADO IV: A LO ANTERIOR SE SUMA LA HEMORRAGIA
INTRAPARENQUIMATOSA.
 HEMORRAGIA GRADO I

GRADO I : HEMORRAGIA LIMITADA A LA MATRIZ GEMINAL O

A LA ZONA CAUDOTALAMICA, SIN ROMPER EL EPENDIMO
HEMORRAGIA GRADO I
HEMORRAGIA GRADO I
 HEMORRAGIA GRADO II

GRADO II: CON HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR SIN

DILATACION DEL VENTRICULO LATERAL
 HEMORRAGIA GRADO III

GRADO III: CON HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR

Y DILATACION DEL VENTRICULO LATERAL
 HEMORRAGIA GRADO IV

GRADO IV: A LO ANTERIOR SE SUMA LA HEMORRAGIA

INTRA PARENQUIMATOSA
HEMORRAGIA GRADO IV
HEMORRAGIA GRADO IV
HEMORRAGIA CEREBELOSA
HEMORRAGIA CEREBELOSA
HEMORRAGIA INTERPEDUNCULAR Y COAGULO
EN CISTERNA MAGNA
LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR 24h
LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR 7 DIAS
LESIONES TALAMICAS EN HIPOXIAS SEVERAS
LESIONES TALAMICAS EN HIPOXIAS SEVERAS
EDEMA CEREBRAL SE BORRAN LOS SURCOS
SECUELAS DE LA HEMORRAGIAS
CEFALOHEMATOMA
El cefalohematoma es
una colección
hemorrágica localizada
en el compartimento
subperióstico producida
en algunos recién
nacidos después del
parto o a las pocas
horas. La rotura de las
venas emisarias por
maniobras traumáticas
durante el parto
 ALT DE LA HISTOGENESIS:
ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO

El aneurisma de la vena de Galeno es una malformación

arteriovenosa compleja que consiste en
múltiples comunicaciones entre el sistema de la vena de Galeno
y la carótida con las arterias cerebrales y / o sistema vertebro
basiliar). Estos vasos se encuentran en el cerebro de manera
profunda, Posterior y encima de la glándula pineal, en el
espacio subaracnoideo llamado "cisterna de la gran Vena
cerebral de Galeno o cisterna cuadrigeminal.
 ALT DE LA HISTOGENESIS:
ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO
ALT DE LA HISTOGENESIS:
ESCLEROSIS TUBEROSA

Es la más representativa de las

enfermedades neurocutáneas, Consiste
en un trastorno de la diferenciación y
proliferación celular, que puede afectar
el cerebro, la piel, el corazón, el ojo y
el riñón y otros órganos y originar
manifestaciones clínicas muy diversas.
Es autosomica dominante
ALT DE LA HISTOGENESIS:
ESCLEROSIS TUBEROSA
 ALT DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL: DISRRAFIAS,
MALF DEL ARNOLD CHIARI

Involucra la extensión de los tejidos cerebeloso y del tallo cerebral dentro

del foramen magno. Además, el vermis cerebeloso puede estar completo
parcialmente o ausente. El tipo II generalmente está acompañado por un
mielomeningocele - una forma de espina bífida que se produce cuando el
canal espinal y la columna no se cierran antes del nacimiento, causando
que la médula espinal y su membrana protectora sobresalgan a través de
un orificio parecido a un saco en la espalda. Un mielomeningocele
generalmente da como resultado una parálisis parcial o completa del área
por debajo del orificio espinal
ALT DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL: DISRRAFIAS,
MALF DEL ARNOLD CHIARI
 ALTERACIONES DE LA LINES MEDIA:AGENESIA
DEL CUERPO CALLOSO
Agenesia del cuerpo calloso es una anomalía que puede ocurrir de forma
aislada o en asociación con otras malformaciones del SNC o sistémicos.
Debido a que el cuerpo calloso puede ser parcial o completamente
ausente, el término disgenesia también se ha utilizado para describir el
espectro de anomalías del cuerpo. Asociado anomalías del sistema
nervioso central pueden incluir la línea media cerebral lipomas,
encefalocele, quiste aracnoideo interhemisferico, microcefalia,
malformación de Dandy-Walker, Arnold-Chiari, holoprosencefalia,
hidrocefalia, trastornos de la migración neuronal, tales como neuronal
heterotopias, lisencefalia, paquigiria, y esquizencefalia.
 ALTERACIONES DE LA LINES MEDIA:AGENESIA
DEL CUERPO CALLOSO
Agenesia del cuerpo calloso puede ocurrir en anomalías cromosómicas,
tales como la trisomía 8, la trisomía 13 y la trisomía 18, como una parte
de la secuencia holoprosencefalica, y también se pueden encontrar en
los síndromes de translocación cromosómica. En la anomalias del cuerpo
calloso se incluyen el
síndrome de Aicardi ligada al cromosoma X, el síndrome de defectos en
la linea medias de la cara, síndrome de Andermann, y el síndrome de
acrocalloso. Hay asociación con la rubéola materna y toxoplasmosis.
Debido a que el desarrollo embrionario esta en estrecha proximidad, la
agenesia del cuerpo calloso es comúnmente asociada con
malformaciones límbicas locales, particularmente las formaciones del
septo y del hipocampo.
ALTERACIONES DE LA LINES MEDIA:AGENESIA
DEL CUERPO CALLOSO
ALTERACIONES DE LA LINES MEDIA:AGENESIA
DEL CUERPO CALLOSO
 ALTERACIONES LA FOSA POSTERIOR: SINDROME
DE DANDY-WALKER
Se considera a la dilatación quística del cuarto ventrículo, diversos grados de
alteración del vermis cerebeloso e hidrocefalia supratentorial. La variante Dandy
Walker se aplica cuando la fosa posterior no se amplía y la hipoplasia del vermis
cerebeloso es menos pronunciada. Se reporta una incidencia de 1 en 25 a
35,000 recién nacidos vivos, con predominio en mujeres sobre hombres, con
una mortalidad aproximada del 5 al 20%. La incidencia de malformaciones
asociadas intracraneales (agenesia del cuerpo calloso, holoprosencefalia,
encefalocele occipital, anormalidades oculares) y extracraneales (leucemia
mieloide, riñón poliquístico, defectos cardiovasculares, polidactilia y paladar
hendido) se reportan en un 5 a 70 %
ALTERACIONES LA FOSA POSTERIOR: SINDROME
DE DANDY-WALKER
ALTERACIONES LA FOSA POSTERIOR: SINDROME
DE DANDY-WALKER
VARIANTE DE DANDY - WALKER
MEGACISTERNA MAGNA

La ecografía revela una malformación

quística en la fosa posterior que se
caracteriza por un
vermis intacto, la cisterna magna
ampliada , ausencia de hidrocefalia y
un tamaño normal de el cuarto
ventrículo
 ALTERACION DE LA SEGMENTACION DE PROSENCEFALO:
HOLOPRESENCEFALIA.

Holoprosencefalia es una entidad heterogénea de las anomalías del

sistema nervioso central causada por el deterioro de la
la escisión de la línea media del cerebro anterior (prosencéfalo) en los
hemisferios derecho e izquierdo con la consecuente
malformación del diencéfalo, telencéfalo, bulbos olfatorios y cintillas
ópticas. Holoprosencefalia se clasifica de acuerdo a la gravedad de la
anomalía como alobar, semilobar y lobar.
La holoprosencefalia incidencia es de alrededor de 0,6 a 1,9 por cada
1000 nacimientos, pero 4 por 1000 en embriones. La mitad de ellos
están asociados con la trisomía 13. La holoprosencefalia se produce
en aproximadamente 70% de los pacientes con trisomía 13. La
distribución por sexo muestra un predominio del sexo femenino.
HOLOPRESENCEFALIA
HOLOPRESENCEFALIA
DISPLASIA SEPTOOPTICA O DE MOSIER
 ALT DE LA MIGRACION Y FORMACION DE LOS SURCOS:
SCHIZENCEFALIA

Esquizencefalia es un trastorno congénito del SNC poco común de la

migración neuronal, caracterizado hendidura anormal por el cerebro. La
hendidura puede localizarse en cualquier parte el cerebro, pero se
encuentran generalmente localizadas en las regiones perisilvianas. La
hendidura puede ser unilateral o bilateral y ser simétrica o asimétrica. Las
hendiduras pueden extenderse a través todo el hemisferio de revestimiento
ependimario, de los ventrículos laterales a la superficie pial que cubre la
corteza de alguna parte del cerebro.
ALT DE LA MIGRACION Y FORMACION DE LOS SURCOS:
SCHIZENCEFALIA
ALT DE LA MIGRACION Y FORMACION DE LOS SURCOS:
SCHIZENCEFALIA
 ALT DE LA MIGRACION Y FORMACION DE LOS SURCOS:
LISENCEFALIA

Las lisencefalias son un grupo de malformaciones cerebrales causadas

por un trastorno de la migración neuronal desde la zona ventricular hasta
la corteza cerebral, lo que provoca retraso mental profundo y epilepsia.
Las lisencefalias clásicas tienen una frecuencia de 11,7 por millón de
recién nacidos (1/ 85 470) pero la prevalencia de las formas leves es
desconocida. Las causas son heterogéneas, correspondiendo en el 76% de
los casos a anomalías genéticas que involucran alteraciones de los
cromosomas 17, X y gen de la reelina, ubicado en el cromosoma 7. Los
factores ambientales asociados incluyen exposición materna al etanol,
ácido retinoico, metilmercurio y radiación o infecciones prenatales virales
como citomegalovirus y Zica.
ALT DE LA MIGRACION Y FORMACION DE LOS SURCOS:
LISENCEFALIA
ALT DE LA MIGRACION Y FORMACION
DE LOS SURCOS: LISENCEFALIA
 3.6 ALT DESTRUCTIVAS DEL CEREBRO: HIDRANENCEFALIA,
PORENCEFALIA.
Hidranencefalia se caracteriza por la ausencia de los hemisferios cerebrales, una hoz
incompleta o ausente y una estructura en forma de saco enorme que contiene líquido
cefalorraquídeo cubierto por leptomeninges y dura. El tronco cerebral está
normalmente presente, aunque los ganglios basales y cerebelo pueden ser más
pequeñas de lo normal. La presencia de la hoz y del nervios craneales demuestra que
los hemisferios se han desarrollado posteriormente, pero tienen sido destruidos.
Etiología de este trastorno incluyen: oclusión bilateral de la carótida interna o media
arterias cerebrales, vasculitis necrotizante causada por la infección congénita por
citomegalovirus, toxoplasmosis y las infecciones por herpes simple, las lesiones
hipóxico-isquémica que producen necrosis cerebral por hipoxia fetal, leucomalacia
formado por confluencia de múltiples cavidades quísticas y material de tromboplástico
de un fallecido co-gemelo.
3.6 ALT DESTRUCTIVAS DEL CEREBRO: HIDRANENCEFALIA,
PORENCEFALIA.
 ALT DESTRUCTIVAS DEL CEREBRO: HIDRANENCEFALIA,
PORENCEFALIA.
El término 'porencefalia' incluye todos los tipos de lesión cerebral
destructiva que luego forman una cavidad, es decir, un espacios llenos de
líquido dentro del cerebro que comúnmente se comunica con los
ventrículos, los espacios subaracnoideos, o ambos. Se trata de la
destrucción de desarrollado previamente tejido cerebral, con formación de
la cavidad posterior. Se puede aislar o asociada con ventrículomegalia.
Algunos autores consideran dos tipos de porencefalia.
La porencefalia encefaloclásticas se debe al daño del parénquima
seguido de licuación / reabsorción, como resultado de un insulto
(isquemia, hemorragia, etc.) durante el tercer trimestre. Es más frecuente y
por lo general unilateral.
ALT DESTRUCTIVAS DEL CEREBRO: PORENCEFALIA
 INFECCIONES INTRACRANEALES:
VIRALES Y PARASITARIAS.
INF BACTERIANAS Y MICOTICAS
Una aparición de estrías lineales brillantes de ramificación o parches, ya sea
unilateral o bilateralmente a lo largo de la región de los ganglios basales es
sugerente de la vasculopatía de mineralización. Estas rayas hiperecoicas se
asemeja a un candelabro ramificado son debido a la calcificación de las
paredes de las arterias perforantes talamostriadas y lenticulostriadas
medianas, asociados con hipercelularidad de la pared, deposición intramural y
perivascular de material basófilo amorfo. vasculopatía de mineralización es un
signo inespecífico de las posibles causas que van desde TORCH intrauterina
{toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus y herpes} infecciones y trastornos
cromosómicos a la asfixia neonatal y materna consumo de drogas.
VASCULOPATIA LENTRICULO ESTRIADA
La infección congénita CMV es una de las infecciones virales
congénitas más comunes en el mundo y es la infección intrauterina
más común en los Estados Unidos . La infección del feto a partir de la
transmisión del virus a través de la placenta y es particularmente
común en las mujeres que sufren la infección primaria durante el
embarazo. El CMV es más perjudicial para el feto cuando la madre
sufre una infección primaria, y la infección congénita por CMV se
produce en el 32% -40% de estos casos. Aproximadamente el 7% y el
10% de los recién nacidos con infección por CMV presentan síntomas
de enfermedad como microcefalia, hepatoesplenomegalia, púrpura
trombocitopénica, pérdida de la audición, y calcificaciones
intracraneales.
La infección congénita por CMV puede conducir a un amplio espectro
de anormalidades en el cerebro, incluyendo microcefalia, calcificaciones
intraparenquimatosas , ventrículomegalia, adherencias
intraventriculares, pseudoquistes periventriculares, y anomalías de la
surcación y de los giros, hipoplasia del cuerpo calloso, anomalías del
cerebelo, alteraciones de la sustancia blanca
 INFECCION POR TOXOPLASMOSIS

La toxoplasmosis es la antropozoonosis más difundida que se

conoce; infecta a una gran proporción de poblaciones humanas
del mundo, es causada por el toxoplasma gondii. Los huéspedes
naturales son los felinos y los hospederos intermediarios los
demás homeotermos. La infección en seres humanos ocurre sobre
todo a través de la ingesta de carne cruda o mal cocida que
contienen las formas quísticas o a través de agua o alimentos
contaminados o de manera congénita a través de la transmisión
transplacentaria.
INFECCION POR TOXOPLASMOSIS
MENINGITIS
ARACNOIDITIS
ARACNOIDITIS CON CALCIFICACIONES
INTRAPARENQUIMATOSAS
ARACNOIDITIS POR H INFLUENZAE
 INFECCION POR ZICA

CORTESIA DE LOS DRES ALBINO Y MICELLI

 HIDROCEFALIA
La hidrocefalia neonatal se caracteriza por una acumulación
excesiva de liquido cefalorraquídeo con el aumento de los
ventrículos cerebrales, que se produce como resultado de la
alteración en la producción del liquido o de trastornos en el flujo
o en la resorción del líquido cefalorraquídeo.
Los cambios fisiopatológicos de la hidrocefalia progresiva
neonatal incluyen: 1) aumento el volumen intracraneal de líquido
cefalorraquídeo . 2) la progresiva dilatación de los ventrículos
cerebrales. 3) la disminución de la distensibilidad intracraneal
4) la elevada presión intracraneal 5) la alteración o la parálisis
la circulación y 6) el daño tisular cerebral secundario o posterior
 HIDROCEFALIA
Este daño tisular se deberá a la disminución del flujo sanguíneo
cerebral, un estado de hipoperfusión e isquemia con la
consecuente alteración del metabolismo energético (acidosis
tisular, más alta concentración de lactato, cambios en los sistemas
de neurotransmisores con daño en la sustancia blanca y en los
tractos asociativos además de lesiones en la corteza cerebral. El
principal objetivo de las lesiones son los axones y mielina
periventricular.
Los cambios secundarios en las neuronas se reflejan en el edema
o en última instancia, la desconexión y muerte neuronal.
HIDROCEFALIA LUEGO DE UNA HEMORRAGIA GRADO 3
OBSTRUCCION DEL ACUEDUCTO
AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO CON
HIDROCEFALIA
 QUISTES ARACNOIDEOS

Los quistes aracnoideos son lesiones congénitas de la aracnoides que se

expanden con la secreción del liquido cefalorraquídeo. Ellos existen
entre la sustancia del cerebro y la duramadre y que pueden existir por
separado como por una acumulación de liquido entre dos membranas
aracnoideas o puede comunicarse con el espacio subaracnoideo. Ellos
representan el 1% de todas las masas intracraneales en los recién
nacidos y son encontrado en el 0,5% de las autopsias. Los quistes
aracnoideos son cavidades llenas de líquido en fila completa o
parcialmente por la membrana aracnoides. Los quistes son en su
mayoría solo, pero dos o más pueden estar presente y deben ser
estudiados.
 Las localizaciones más frecuentes son la superficie de los hemisferios
cerebrales en los sitios de las grandes fisuras (Silvio, rolando, e
interhemisférica), la región de la silla turca, la fosa anterior, y la fosa media
QUISTES ARACNOIDEOS
QUISTE DEL PLEXO COROIDES
 TUMORES DEL SNC

Tumores cerebrales congénitas son poco frecuentes, que

representa sólo el 1 a 2% de todos los tumores cerebrales en
pacientes pediátricos (de 1 a 3 casos por 1 millón de nacimientos
vivos). El diagnóstico diferencial de los tumores cerebrales en los
niños difiere de la de los niños mayores. Los teratomas representan
el 35 y el 45% de todos los tumores cerebrales en los recién
nacidos, mientras que los astrocitomas de bajo grado comprenden
la mayor proporción de tumores cerebrales que afectan a los niños
mayores.
MEDULOBLASTOMA Y QUISTE ARACNOIDEO
MEDULOBLASTOMA Y QUISTE ARACNOIDEO