Malformación de Chiari:

“Malformación de Arnold-Chiari” (MAC) se refiere a un desplazamiento caudal de las

amígdalas cerebelosas a través del foramen magno.
la aparición de una proyección del bulbo raquídeo similar a una lengüeta con
desplazamiento en dirección inferior del vermis cerebeloso a través del agujero
magno, hacia el canal cervical.
Este defecto da lugar a un tipo de hidrocefalia no comunicante en el que hay
interferencia con la absorción del LCR; en consecuencia, todo el sistema ventricular
está dilatado.
La hidrocefalia aparece debido al bloqueo de los orificios de salida del IV ventrículo
o por estrechez asociada del acueducto, estructuras por donde circula normalmente
el líquido cefalorraquídeo.
Se asocia casi siempre a espina bífida con mielomeningocele e hidrocefalia.
Posee un origen incierto y en estos lactantes, la fosa craneal posterior es
excesivamente pequeña.
Se han descrito varios tipos de malformaciones:
 Tipo I es la mas frecuente, en esta la parte inferior del cerebelo (las
amígdalas cerebelosas) se desplaza a través del agujero magno. Suele ser
asintomático, por lo que se suele diagnosticar en la adolescencia.
 Tipo II: el tejido cerebeloso y del tronco que se desplazan/protruyen a través
del agujero magno y suele estar acompañada de encefalocele occipital (Es
una protrusión que se forma en la parte posterior del cráneo. Dentro
encontramos tejido cerebral como la medula oblongada, liquido
cefalorraquideo, partes del encéfalo.) o mielomeningocele lumbar (la
médula espinal y su membrana protectora sobresalen a través de un orificio,
formando un quiste compuesto por meninges y médula espinal).
 Tipo III: cerebelo y el tronco encefálico herniados se extiende a través de una
abertura anormal en la parte posterior del cráneo alcanzan el canal espinal,
se introduce engrosándolo y comprimiéndolo. Este tipo de malformación de
Chiari tiene una tasa de mortalidad más alta y también puede causar
problemas neurológicos.
 Tipo IV: este es el mas grave ya que tenemos un cerebelo poco desarrollado
o de plano no existe. No es compatible.
Las mas comunes son la I y II.
COMPLICACIONES:
 Hidrocefalia. Es una acumulación de líquidos en exceso en el cerebro
(hidrocefalia) que puede requerir la colocación de un tubo flexible (fístula)
para desviar y drenar el líquido cefalorraquídeo a otra área del cuerpo.
  Espina bífida. La espina bífida, una afección en la que la médula espinal o
sus coberturas no se desarrollan por completo, puede ocurrir en la
malformación de Chiari. Parte de la médula espinal está expuesta, lo que
puede ocasionar afecciones graves como parálisis. Las personas con
malformaciones de Chiari tipo II generalmente tienen un tipo de espina bífida
llamada mielomeningocele.
 Síndrome de médula espinal anclada: la medula esta unida o anclada a
tejido circundante de la columna que impide el alargamiento de la
medula junto con la columna al moverse. Esto puede provocar daños
graves en los nervios y los músculos en la parte inferior del cuerpo.

TRATAMIENTO:
El tratamiento consiste en descompresión quirúrgica, y frecuentemente es preciso
efectuar varias intervenciones. En los bebés y niños con mielomeningocele puede
ser necesaria, además, una operación para reposicionar la médula espinal y cerrar
el orificio de la espalda. Por otra parte, la hidrocefalia se puede tratar mediante un
sistema de derivación que drena el líquido en exceso y alivia la presión intracraneal.
Para ello se inserta quirúrgicamente un tubo resistente en la cabeza del paciente,
conectado a un tubo subcutáneo flexible para drenar el exceso de líquido hacia el
tórax o el abdomen (derivación ventrículo peritoneal o ventrículo atrial). De esta
forma el líquido es absorbido por el cuerpo.
Los defectos del cierre del tubo neural son afecciones comunes en las consultas de
neurocirugía pediátrica. Durante la intervención quirúrgica es importante crear una
barrera entre el canal espinal y el exterior. La técnica más comúnmente empleada
para este procedimiento es la sutura de la fascia toracolumbar sobre el saco dural
reconstruido.
CASO CLINICO:
Paciente neonato masculino, el neonato tuvo un tiempo de gestación de 39
semanas, La prueba de laboratorio para la investigación de enfermedades venéreas
(VDRL por sus siglas en inglés) resultó no reactiva y el grupo sanguíneo del neonato
fue O positivo.
En el momento del nacimiento llamó la atención el aumento de la circunferencia
cefálica, de 38 cm, y la presencia de un defecto lumbar (saco en protrusión) por el
que se veían las meninges y salía líquido cefalorraquídeo.
Durante el examen físico del neonato se observó eutrofia, buena coloración de la
piel y mucosas ausencia de apneas o cianosis, saturación al 98% con una fracción
de oxígeno en el aire inspirado (Fi02) de 0,21. Se constató la circunferencia cefálica
de 38 cm y el defecto en la región lumbar consistente en un saco de aspecto
tumoral donde se observaban las meninges.
Adicional se comenzó un tratamiento con antibióticos de segunda línea debido al
riesgo de sepsis en el SNC.
De acuerdo con la sintomatología se le diagnostico con malformacion de Arnold
Chiari tipo II.

(Cervantes, Meisozo, & Rodríguez, 2018)

(Moore, Persaud, & Torchia, 2016)

Bibliografía
Cervantes, M., Meisozo, A., & Rodríguez, L. (2018). Malformación de Arnold Chiari tipo II. Mediciego,
50-55.

Moore, K. L., Persaud, T. V., & Torchia, M. G. (2016). Embriología Clínica de Moore. Barcelona,
España: ELSEVIER.

https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=malformacindechiari-90-
P05702
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/chiari-malformation/symptoms-
causes/syc-20354010
https://www.elsevier.es/en-revista-progresos-obstetricia-ginecologia-151-articulo-
gestacion-gemelar-paciente-con-malformacion-S0304501314001988
http://www.revzoilomarinello.sld.cu/index.php/zmv/article/view/2429