¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad crónica, autoinmune, que se enmarca

dentro de las enfermedades reumáticas. Sin embargo, afecta comúnmente
a la piel, que llega a endurecerse (literalmente, esclerodermia significa
“piel dura”), y también pueden verse afectados los órganos internos, como
el corazón, los pulmones, los riñones, el estómago o los vasos sanguíneos.
El principal efecto de esta enfermedad es el crecimiento anormal del tejido
conectivo y su endurecimiento y engrosamiento. Este tejido es el que da
forma y estructura a los órganos del cuerpo. Por todo ello, puede ser grave
para las personas afectadas, que ven mermada su calidad de vida por
alguno de los síntomas que conlleva.

¿Qué tipos de esclerodermia existen?

A grandes rasgos, se identifican varios tipos de esclerodermia:

 Esclerodermia localizada: afecta solo a la piel, aunque se puede
extender a huesos, articulaciones y músculos.
 Esclerodermia sistémica: la enfermedad afecta a órganos internos y,
según la extensión menor o mayor de la piel afectada, suele distinguirse
entre:
 Esclerodermia sistémica limitada (menor afectación).

 Esclerodermia sistémica difusa (mayor afectación).

 Esclerodermia sin esclerodermia: la enfermedad recibe este nombre

porque no hay afectación cutánea, aunque sí de órganos internos.

Como sucede en otras enfermedades autoinmunes, la esclerodermia puede

aparecer junto a otras patologías o síntomas.

¿A quién afecta?
La esclerodermia afecta a tres de cada 100.000 habitantes; es
decir, presenta una baja prevalencia y de ahí que forme parte de las
llamadas enfermedades raras.
También resulta más frecuente en mujeres, en una proporción de cuatro a
uno. Suele aparecer entre los treinta y los cincuenta años, si bien puede
darse a cualquier edad.

¿Qué causa la esclerodermia?

La causa de la esclerodermia no se conoce, pero existen estudios recientes
que apuntan a un origen multifactorial en el que intervienen factores
genéticos y factores ambientales.

Lo que hay que tener en cuenta es que es una enfermedad autoinmune, es

decir, que el propio sistema inmunitario del cuerpo es el que reacciona
contra otras partes del organismo.

¿Cómo se desarrolla?

La evolución y progresión de esta enfermedad en cada paciente es muy

variable. En el desarrollo general, existe alteración a tres niveles diferentes:
 Afectación vascular: se produce un estrechamiento y endurecimiento de
los vasos sanguíneos.
 Cambios inflamatorios: se desarrolla fibrosis o endurecimiento de los
tejidos y de los órganos del cuerpo como consecuencia del aumento en la
producción de colágeno. También puede aparecer conectivopatía,
enfermedad que afecta al tejido conectivo del organismo.
 Alteración autoinmune: existe presencia en suero de anticuerpos
(sustancias que reaccionan contra las células o proteínas del propio
cuerpo).

El desarrollo de los diferentes síntomas propios de esta enfermedad viene

dado por la afectación que se producto en estos tres ámbitos.

¿Cuáles son sus síntomas?

Los síntomas de la esclerodermia varían en función de cada paciente, pero
hay manifestaciones generales comunes como:
 Cansancio o falta de energía.
 Artralgias (dolor de articulaciones) con o sin inflamación.
 Mialgias (dolores musculares) con o sin pérdida de fuerza.
 Hinchazón de manos.
 Pérdida de peso.

Otros síntomas que pueden aparecer son:

 Manifestaciones cutáneas: endurecimiento de la piel, cambios en la
pigmentación, depósitos de calcio, arañas vasculares…
 Fenómeno Raynaud: cambio de coloración de los dedos de manos
y pies debido al frío o al estrés. Puede dar lugar a hinchazón de dedos,
dolor y úlceras cutáneas.
 Afectación de órganos internos como:
 Pulmones: muy habitual, ya sea en forma de fibrosis pulmonar
o hipertensión arterial.

 Aparato digestivo: desde problemas de deglución, reflujo, ardor

o estreñimiento hasta diarrea, incontinencia urinaria o pérdida de
peso.

 Corazón: puede provocar taquicardias o arritmias, entre otras

alteraciones cardíacas.

 Riñones: suele causar hipertensión arterial y es una de las

afectaciones más graves.

 Infecciones frecuentes: dadas por la alteración del sistema inmune

(neumonías, gastroenteritis, cistitis…).
 Síntomas psiquiátricos: problemas para conciliar el sueño, depresión y
trastornos de ansiedad.

¿Cómo se diagnostica?
Aunque la esclerodermia no tiene cura, en su desarrollo y tratamiento juega
un papel clave el diagnóstico precoz de la enfermedad. En este sentido, el
médico de familia debe estar alerta ante la aparición de tres signos de
alarma:
 Fenómeno Raynaud: cambio de coloración de dedos de manos y pies.
 Edemas en los dedos de las manos.
 Anticuerpos antinucleares (ANA) positivos.
Si se dan algunos de estos síntomas, el médico de familia debe derivar al
paciente a un especialista reumatólogo, quien será el encargado de
acometer las pertinentes pruebas diagnósticas con el fin de determinar si
hay afectación de órganos internos y en qué grado.

¿Cuál es su tratamiento?

Una vez realizado el diagnóstico de la enfermedad, el tratamiento

farmacológico habitual de la esclerodermia aborda las tres alteraciones
fundamentales que causa. De esta manera, los grupos de fármacos
empleados son:
 Vasodilatadores: permiten mejorar el flujo sanguíneo, mejorando la
circulación de la sangre.
 Anti-fibróticos: impiden la sobreproducción de colágeno, reduciendo las
lesiones características de la esclerodermia.
 Inmunosupresores: reducen la actividad del sistema inmune cuya
respuesta inmunológica está alterada por el desarrollo de la enfermedad.

Otros tratamientos son:

 Electroestimulación percutánea de los nervios (TENS): pone su foco en
reducir los síntomas gastrointestinales del paciente.
 Terapias con células madres adultas.
En líneas generales y dado que hay muchas variaciones en el tipo y la
gravedad de los síntomas, es vital que cada paciente de esclerodermia
reciba una atención personalizada por parte de su profesional médico.