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Evaluación de la gravedad y el pronóstico de la enfermedad.
TA Medsger, Jr.1, S. Bombardieri2, L. Czirjak3, R. Scorza4, A. Della Rossa2,
W. Bencivelli2
1División de Reumatología e Inmunología
Clínica, Facultad de Medicina de la Universidad
de Pittsburgh, Pittsburgh, Pensilvania, EE. UU.;
2Unidad de Reumatología, Departamento de
Medicina Interna, Universidad de Pisa, Pisa,
Italia; 3Departamento de Inmunología y
Reumatología, Hermanos Húngaros de San
Juan de Dios y la Universidad de Pécs, Pécs,
Hungría; 4Unidad de Inmunología Clínica y
Alergología, Universidad de Milán e IRCCS,
Ospedale Maggiore, Milán, Italia.
TA Medsger, Jr., profesor de medicina;
S. Bombardieri, profesor de
Reumatología; Laszlo Czirjak, profesor de
Reumatología; Raffaella Scorza, MD,
profesora de inmunología clínica y
alergología; Alessandra Della Rossa, MD;
Walter Bencivelli, profesor asociado de
física médica.
Envíe la correspondencia a: Prof. TA Medsger
Jr., División de Reumatología e Inmunología
Clínica, Facultad de Medicina de la
Universidad de Pittsburgh, 3471 Fifth
Avenue, Suite 502, Pittsburgh, PA 15213, EE.
UU.
Clin Exp Rheumatol 2003; 21 (Suplemento 29):
S42-S46.
© Copyright CLINICA Y miXPERIMENTAL
RHEUMATOLOGÍA 2003.
Palabras clave: Esclerosis sistémica, gravedad de la
enfermedad, pronóstico de la enfermedad.
ABSTRACTO
Los miembros del Subcomité acordaron
inicialmente los conceptos de actividad de la
enfermedad, daño y gravedad, definiendo la
gravedad como el efecto total de la
enfermedad en la función de los órganos. Se
decidió comenzar con la evaluación de la
gravedad mediante la escala de gravedad de
Medsger. Se construyó una versión revisada
de esta escala. Se proporcionó la justificación
para la exclusión de otras variables.
Introducción
Los conceptos de gravedad, daño y actividad
de la enfermedad son difíciles de definir. No
hay acuerdo entre los reumatólogos sobre el
significado preciso de estos términos. Para el
propósito de esta conferencia, el Subcomité
de Gravedad de Enfermedades definió estas
condiciones de la siguiente manera:
1. La gravedad es el efecto total de la
enfermedad sobre la función de los órganos;
tiene componentes irreversibles y reversibles.
2. El daño es ese componente de
gravedad que es irreversible.
3. La actividad es ese componente de gravedad
que es reversible; La actividad puede
ocasionar pocos o ningún daño en el futuro o
ser reemplazada completamente por daños.
Una limitación importante de los estudios sobre
la esclerosis sistémica (ES) es la falta de un
método estandarizado para determinar la
gravedad de la enfermedad, ya sea en un
sistema orgánico individual o globalmente. Una
escala de gravedad de la enfermedad sería
extremadamente útil para evaluar el estado de
la enfermedad en un momento dado (corte
transversal) y para rastrear la evolución de la
enfermedad a lo largo del tiempo (longitudinal).
Esta escala también ayudaría a desarrollar
variables de estratificación y medir la eficacia
del tratamiento en ensayos clínicos.
Una escala de gravedad debe tener: (1) validez
aparente (tiene sentido), es decir, los expertos
aceptan las calificaciones dentro de cada sistema de
órganos como clínicamente creíbles; (2) validez de
contenido, es decir, todas las variables que se
consideran importantes se incluyen o están
representadas por otras variables igualmente útiles
Vuela-Salto-42
ables; y (3) validez de constructo, es decir,
el sistema de puntuación es paralelo a una
medida de gravedad determinada
independientemente. También es
deseable mantener el número total de
variables al mínimo y retener solo
aquellas variables que podrían recopilarse
de manera práctica y factible en un centro
médico académico o en un consultorio.
Inicialmente, la gravedad de la
enfermedad en la ES puede ser mínima y
es probable que se atribuya
principalmente a la actividad
(inflamación / edema reversible) más que
al daño (fibrosis irreversible). Más
adelante en la historia natural de la
enfermedad, la actividad y el daño pueden
contribuir de manera más equitativa a la
gravedad. Sin embargo, en la etapa
avanzada de la enfermedad, el mayor
componente de gravedad será el daño
(fibrosis) con poca o ninguna actividad
(inflamación). Este concepto es importante
ya que dirige nuestro enfoque de la
intervención terapéutica. El tratamiento
antiinflamatorio o inmunosupresor tiene
sentido en las primeras etapas de la
enfermedad, mientras que la terapia
antifibrótica (actualmente no hay agentes
disponibles y es eficaz) es más lógica en la
etapa tardía de la enfermedad. El
pronóstico de la enfermedad se refiere a
los resultados del proceso de la
enfermedad en el huésped e incluye la
mortalidad (supervivencia) y la morbilidad
(discapacidad, limitaciones).
Recientemente se ha desarrollado y probado
internamente una escala de gravedad de la
enfermedad para la ES (1). Los autores
identificaron nueve sistemas de órganos e
identificaron variables para cada uno que
podrían usarse para definir la gravedad. A
continuación, utilizaron la recopilación de datos
prospectivos para determinar la viabilidad de
ciertas variables y recibieron comentarios que
describían la asociación de cada variable con la
mortalidad en un banco de datos integral de ES
longitudinal disponible como un indicador de la
gravedad. Después de la discusión, se llegó a un
consenso sobre cada sistema de órganos y se-
 Evaluación de la gravedad y el pronóstico de la enfermedad en SSc / TA Medsger, Jr. et al.

Tabla I. Escala preliminar de gravedad de la SSc (de la referencia 1)

Sistema de órganos 0 (normal) 1 (leve) 2 (moderado) 3 (grave) 4 (etapa final)

1. General Normal Pérdida de peso 5,0-9,9 Pérdida de peso 10,0-14,9 Pérdida de peso 15,0-19,9 Pérdida de peso 20+ kg;

kg; PCV 33,0-36,9% kg; PCV 29,0-32,9% kg; PCV 25,0-28,9% PCV <25,0%
2. Periférico Normal Raynaud requiere Cicatrices de picaduras digitales Ulceraciones de la punta digital Gangrena digital
vascular vasodilatadores

3. Piel TSS 0 TSS1-1-14 TSS 15-29 TSS 30-39 TSS 40+

4. Articulación / tendón FTP 0-0,09 cm FTP de 1,0 a 1,9 cm FTP 2,0-3,9 cm FTP de 4,0 a 4,9 cm FTP de más de 5,0 cm

5. Músculo No proximal Debilidad proximal Debilidad proximal Debilidad proximal Debilidad proximal
debilidad leve moderar grave grave; deambulación
ayudas necesarias

6. tracto gastrointestinal Normal Esofágico distal Esofágico distal Malabsorción Hiperalimentación

hipoperistalsis; aperistalsis; anti- síndrome; requerido
serie del intestino delgado bióticos necesarios para episodios de pseudo-
anormal sobrecrecimiento bacteriano obstrucción

7. Pulmón Normal DLCO 70-80%; DLCO 50-69%; DLCO <50%; FVC Oxigeno requerido
FVC 70-80%; estertores basilares; FVC 50-69%; leve <50%; severo moderado
fibrosis en radiografía hipertensión pulmonar hipertensión pulmonar
8. Corazón Normal Defecto de conducción del ECG; Arritmia; hipertensión CHF; arritmia
FEVI 45-49% RVE más LVE; FEVI <40% requiriendo Rx
FEVI 40-44%
9. Riñón Normal Suero de creatinina Suero de creatinina Suero de creatinina Requiere diálisis
1,3-1,6 mg / dl; 1,7-2,9 mg / dl; 3,0+ mg / dl
proteína de orina 2+ proteína de orina 3-4 +

PCV: volumen de células empaquetadas (hematocrito); TSS: puntuación total de piel; FTP: distancia de dedo a palma en flexión; DLCO: capacidad de difusión del% previsto de monóxido de
carbono; CVF: capacidad vital forzada,% previsto; EKG: electrocardiograma; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; ICC: insuficiencia cardíaca congestiva; RVE: agrandamiento del
ventrículo derecho; LVE: agrandamiento del ventrículo izquierdo.

Se desarrollaron escalas de veracidad de 0 (sin
compromiso documentado) a 4 (enfermedad en
etapa terminal) para cada sistema de órganos
(Tabla I).
Hasta ahora, solo se ha publicado un artículo en el
que Medsger et al. Se ha utilizado una escala de
gravedad. Cien pacientes suecos con SSc seguidos
durante 14 años evaluaron la afectación del sistema
de órganos utilizando algunos (pero no todos) de
los ítems de la escala original (2). En este informe,
como se esperaba, se demostró que una
puntuación de gravedad alta predice una reducción
de la supervivencia. Los principales determinantes
de una supervivencia deficiente fueron el
engrosamiento extenso de la piel, los cambios en el
ECG y la reducción de la función pulmonar y renal.
La intención original de la escala de
gravedad era que debería incluir el concepto
de mejora. A diferencia de la escala de daño
en el lupus eritematoso sistémico (3), donde
el daño continúa acumulándose sin
reversión, la gravedad de la ES puede
mejorar. Esto se ha demostrado para el
engrosamiento de la piel (4, 5), la función
pulmonar (6, 7) y la enfermedad renal (8, 9).
En el estudio sueco, la disfunción orgánica se
acumuló en los primeros cinco años de la
enfermedad y permaneció estable / sin
cambios a partir de entonces (2).
Variables candidatas
El Subcomité eligió utilizar el Medsger et
al. escala de gravedad (1) como
documento básico para la discusión. Para
cada sistema de órganos, el subcomité
discutió a fondo los ítems publicados en la
escala 0-4 y formuló recomendaciones
para su aprobación o modificación.
Discusión
Identificación de variables del conjunto básico
1.Sistema general. El cálculo de la pérdida de
peso en kg debe comenzar con el peso inicial
del paciente inmediatamente antes del inicio
de la ES. Se debe utilizar un porcentaje de la
pérdida de peso corporal total con respecto
al valor inicial en lugar de la pérdida de peso
absoluta. 0 (normal) = <5%; (1) leve = 5-10%;
(2) moderado = 10-15%; (3) grave = 15-20%; y
(4) etapa final => 20%. La hemoglobina es
una alternativa aceptable al volumen de
células empaquetadas (PCV o hematocrito),
como sigue: 0 (normal) = 12,3 Gm / dl o más;
1 (leve) = 11,0-
12,3; (2) moderado = 9,7-11,0; 3 (grave)
= 8,3-9,7; y (4) etapa final = <8,3 Gm / dl.
2.Sistema Vascular Periférico. La escala
publicada se consideró adecuada para
describir el espectro de isquemia
vascular digital.
3. Sistema de piel. Se recomendó que el
sistema de puntuación de espesor de piel
modificado de Rodnan (10) se mantenga
sin cambios.
4. Sistemas articulares / tendinosos. La
afectación articular se describe típicamente
como un dolor articular al moverse, sensibilidad
o hinchazón (sinovitis o derrame). Estas
características son susceptibles de descripción
en enfermedades que afectan solo a las
estructuras articulares, como la artritis
reumatoide. Sin embargo, en la ES, donde la
piel, el tejido subcutáneo, las vainas de los
tendones y los propios tendones se ven
afectados, y tanto por la inflamación como por
la fibrosis, el uso de recuentos de articulaciones
sensibles / hinchadas es menos confiable y
menos reproducible. Los frotamientos palpables
de los tendones (11) se consideran evidencia de
actividad (tenosinovitis fibrosa, tendinitis) más
que daño.
Se reconoce que las contracturas articulares
pueden representar el resultado final de procesos
patológicos en todos los tejidos anteriores más los
músculos esqueléticos. Teniendo en cuenta la
pérdida casi uniforme de movimiento de las
articulaciones de los dedos, se consideró que la
contractura del dedo era la mejor variable
candidata para incluir. Los métodos publicados de
la yema del tercer dedo al pliegue palmar distal

Vuela-Salto-43
 Evaluación de la gravedad y el pronóstico de la enfermedad en SSc / TA Medsger, Jr. et al.

Cuadro II. Escala preliminar revisada de gravedad de la SSc

Sistema de órganos 0 (normal) 1 (leve) 2 (moderado) 3 (grave) 4 (etapa final)

1. General Pérdida de peso <5%; Pérdida de peso 5,0-9,9%; Pérdida de peso 10,0-14,9%; Pérdida de peso 15,0-19,9%; Pérdida de peso 20+%;

PCV 37,0% +; PCV 33,0-36,9% PCV 29,0-32,9% PCV 25,0-28,9% PCV <25,0%
Hb 12,3+ Gm / dl Hb 11,0-12,2 Gm / dl Hb 9,7-10,9 Gm / dl Hb 8,3-9,6 Gm / dl Hb <8,3 g / dl
2. Periférico No de Raynaud; Raynaud no Raynaud requiere Cicatrices de picaduras digitales Ulceraciones de la punta digital Gangrena digital
vascular requiere vasodilatadores vasodilatadores

3. Piel TSS 0 TSS 1-14 TSS 15-29 TSS 30-39 TSS 40+
4. Articulación / tendón FTP 0-0,09 cm FTP de 1,0 a 1,9 cm FTP 2,0-3,9 cm FTP de 4,0 a 4,9 cm FTP de más de 5,0 cm

5. Músculo Proximal normal Debilidad proximal Debilidad proximal Debilidad proximal Ayudas para la deambulación

fuerza muscular leve moderar grave requerido

6. tracto gastrointestinal Esofagrama normal; Esofágico distal Se requieren antibióticos Malabsorción Hiperalimentación
serie normal de intestino delgado hipoperistalsis; pequeña para sobre- síndrome; episodios requerido
serie intestinal anormal crecimiento de pseudo-obstrucción

7. Pulmón DLCO 80 +%; DLCO 70-79%; FVC DLCO 50-69%; DLCO <50%; Oxigeno requerido
FVC 80 +%; 70-79%; estertores basilares; FVC 50-69%; FVC <50%;
Sin fibrosis en la radiografía; Fibrosis en radiografía sPAP 50-64 mmHg sPAP 65+ mmHg
sPAP <35 mmHg sPAP 35-49 mmHg
8. Corazón ECG normal; Defecto de conducción del ECG; Arritmia electrocardiográfica; EKG arritmia requir- CHF;
FEVI 50 +% FEVI 45-49% FEVI 40-44% ing Rx; FEVI 30-40% FEVI <30%
9. Riñón Sin Hx SRC con creatinina Hx SRC con creatinina Hx SRC con creatinina Hx SRC con creatinina Hx SRC con creatinina
sérica <1,3 mg / dl sérica <1,5 mg / dl sérica 1,5-2,4 mg / dl sérica 2,5-5,0 mg / dl sérica> 5,0 mg / dl o se
requiere diálisis

Wt: peso; PCV: volumen de células empaquetadas (hematocrito); Hb: hemoglobina; TSS: puntuación del espesor total de la piel; FTP: distancia entre la yema del dedo y la palma en flexión; DLCO:
capacidad de difusión de monóxido de carbono,% previsto; CVF: capacidad vital forzada,% previsto; sPAP: presión sistólica estimada de la arteria pulmonar por eco Doppler; EKG:
electrocardiograma; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; Rx: tratamiento; ICC: insuficiencia cardíaca congestiva; Hx: historia de; SRC: crisis renal por esclerodermia.

Nota: si se incluyen dos elementos para un grado de gravedad, solo se requiere uno para que se califique al paciente con ese nivel de gravedad.

Se consideraron la medición (FTP) (12) y la
extensión manual (13). Ambos tienen
limitaciones. Sin embargo, el FTP tiene un valor
normal de 0.0cm, incluso si la técnica de
medición no está estandarizada y la variabilidad
entre examinadores es grande. Además, los
dedos que están tan severamente contraídos
que están “fijos” en flexión exagerada tienen
una pequeña distancia de FTP, lo que sugiere
solo un deterioro mínimo. Estas manos son
realmente muy pobres desde un punto de vista
funcional, ya que prácticamente no tienen
movimiento. Los miembros del subcomité
consideraron que sería más deseable una
medida más precisa / fiable de la contractura
del dedo y, por lo tanto, plantea un desafío para
que los investigadores clínicos desarrollen tal
medida. En el futuro, otra alternativa sería un
cuestionario de función de la mano o una
prueba práctica completados por el paciente.
Sin embargo, por el momento recomendamos
conservar la medición de FTP como se describe
en la publicación de la escala de gravedad, sin
ningún cambio. 5.Sistema del músculo
esquelético. El subcomité acordó el uso del
sistema de clasificación de la fuerza muscular
proximal
administrado por el médico examinador, según
lo recomendado actualmente por los autores de
la escala de gravedad. Sin embargo, este
método requerirá instrucciones detalladas para
el examinador y validación antes de que sea
aceptable como medida de disfunción del
músculo esquelético.
6. Sistema gastrointestinal. El subcomité
consideró que era preferible un método
radiográfico, complementado con un
"juicio clínico", siendo el esófago y el
intestino delgado los sitios principales
para la evaluación. Las anomalías
radiográficas del intestino delgado por sí
solas deben distinguirse de los trastornos
clínicos que pueden resultar, es decir,
sobrecrecimiento bacteriano (prueba de
hidrógeno en el aliento) con diarrea y las
manifestaciones más graves de episodios
de obstrucción funcional del intestino
delgado (pseudoobstrucción) y síndrome
de malabsorción franca. El subcomité
recomendó continuar utilizando la escala
de gravedad publicada para el sistema
gastrointestinal, con mejores
descripciones proporcionadas al
examinador para facilitar la clasificación
adecuada del paciente individual.
7. Sistema pulmonar. El pulmón tiene dos
tipos principales de afectación, es decir,
inflamación / fibrosis intersticial y
enfermedad vascular pulmonar. Cada uno
debe ajustarse a la escala de gravedad. Los
miembros del subcomité acordaron que se
debe incluir el espectro de resultados de las
pruebas de función pulmonar,
particularmente el porcentaje de FVC
predicho (enfermedad restrictiva) y el
porcentaje de DLCO predicho (enfermedad
vascular). La DLCO debe corregirse por
volumen alveolar (DLCO / VA).
8. Sistema cardiaco. En general, se acordó
que las anomalías más importantes incluyen
las que resultan de la disfunción del sistema
de conducción y del miocardio ventricular
izquierdo. Por tanto, se necesitan
electrocardiogramas de rutina y, si están
disponibles, pruebas de monitor Holter para
detectar anomalías y arritmias del sistema de
conducción y ecocardiografía para
cuantificar la función contráctil del VI. La lista
publicada de manifestaciones leves,
moderadas, graves y en etapa terminal
podría modificarse en el futuro.
9. Sistema renal. Para la enfermedad renal, el
Subcomité consideró que la reorganización

Vuela-Salto-44

de la escala de gravedad era necesario.
Dado que la crisis renal por esclerodermia
(CRS) es la manifestación renal más
frecuente y dominante, se consideró que
su presencia o ausencia era la distinción
más importante entre la ausencia de
afectación (sin antecedentes de CRS) y los
diversos grados de enfermedad renal,
grado 1-4 ( historia de SRC). Se
recomendó que estos últimos grados se
asociaran con niveles específicos de
creatinina sérica o un método simple para
estimar el aclaramiento de creatinina
como el índice de Cockroft (14). Por
ejemplo, (leve) podría ser un historial de
SRC y creatinina sérica actual <1,5 mg / dl
o aclaramiento de creatinina> 100 cc /
min; 2 (moderado) = 1,5-2,4 o 60-99; 3
(grave) = 2,5-5,0 o 30-79; y 4 (etapa
terminal) = diálisis, 5,0 mg / dl o más o
aclaramiento <30 cc / minuto.
Justificación de la exclusión de otras
variables
1. Sistema general. La albúmina sérica se
consideró como una posible variable para
describir la disfunción orgánica general, de
la siguiente manera: 0 (normal) => 3,5 g / dl;
1 (leve) = 3,2-3,5; 2 (moderado) = 2,9-3,2; (3)
grave = 2,6-2,9; y 4 (etapa final) = <2.6. No se
recomendó como sustituto de la pérdida de
peso ni de la hemoglobina. Además, hubo
una discusión sobre la autoevaluación del
paciente, por ejemplo, el índice de
discapacidad HAQ y la evaluación global del
médico (EVA) como reflejo del Sistema
General (15), pero existía la preocupación de
que las respuestas pudieran reflejar la
afectación más grave del sistema de
órganos. Por ejemplo, el paciente con
fibrosis pulmonar de moderada a grave
respondería a esta pregunta basándose en
las limitaciones particulares impuestas por
su enfermedad pulmonar. 2.Vascular
periférica. Para la evaluación de la gravedad
del fenómeno de Raynaud, una alternativa
podría ser la escala analógica visual (EVA) del
Cuestionario de evaluación de la salud de la
esclerodermia (SHAQ) (15) con "leve"
definido como> 50% en la EVA. Sin embargo,
este enfoque no se usa comúnmente.
Además, la cuantificación de las anomalías
microscópicas capilares se consideró una
variable con relevancia para la enfermedad
microvascular, pero hasta la fecha no se ha
desarrollado una escala para su uso.
Evaluación de la gravedad y el pronóstico de la enfermedad en SSc / TA Medsger, Jr. et al.
3. Piel. Se consideraron los métodos de
ultrasonido, pero el equipo es costoso y no
está disponible de manera uniforme y los
resultados dependen del operador y aún no
están estandarizados.
4. Articulación / tendón. Se consideró la
extensión de la mano. Sin embargo, no tiene
un valor normal y, por lo tanto, una distancia
de extensión manual no puede relacionarse
con una medición de "línea de base" para
determinar el grado de anomalía atribuible a
la enfermedad. El Subcomité consideró que
la detección de contracturas articulares era
la mejor medida disponible, pero no la ideal.
5. Músculo. No se consideró ninguna otra
variable.
6. Gastrointestinal. Para evaluar la
afectación esofágica, también sería útil un
método manométrico cuantitativo, pero
no está ampliamente disponible. Además,
serían necesarias definiciones para
"hipoperistalsis" y "anomalías
manométricas leves a moderadas" para
que pudieran distinguirse de "aperistalsis"
y "anomalías manométricas graves". El
SSc HAQ GI VAS (15) también se discutió
como una variable candidata, pero aún
necesita ser validado.
7. Pulmón. La enfermedad restrictiva debe
caracterizarse adicionalmente por TCAR (cortes
de 1,0 mm) y la enfermedad vascular por eco
Doppler o cateterismo cardíaco derecho. Una
prueba de desaturación de oxígeno también
podría ser útil. Sin embargo, estas técnicas no
son factibles en todas partes. Durante esta
conferencia no se intentó un reordenamiento
preciso de las variables de la escala de gravedad
publicadas. También se podría considerar la
distancia de caminata de 6 minutos (16), pero su
interpretación es difícil en pacientes con ES que
a menudo tienen factores musculoesqueléticos
que limitan su deambulación. También podría
incluirse una SSc HAQ VAS para enfermedad
pulmonar, pero la disnea en la SSc a veces
puede atribuirse a problemas con otros
sistemas de órganos y, por lo tanto, no es
específica de los pulmones. 8.Corazón. La
enfermedad pericárdica no se discutió, pero
también podría incorporarse en términos de las
variables derrame pequeño, moderado o
grande y taponamiento pericárdico. El
ecocardiograma de esfuerzo y los estudios de
perfusión de talio o las exploraciones MUGA se
discutieron como medidas candidatas, pero no
se incorporaron como recomendaciones
definitivas en este momento.
Vuela-Salto-45
9. Riñón. La evaluación de la tasa de filtración
glomerular podría llevarse a cabo mediante una
técnica isotópica, si se quisiera establecer un
procedimiento económico y uniformemente
disponible. Esta metodología no es factible en
muchos centros.
Mortalidad
Los informes sobre supervivencia deben
considerar métodos para calcular la
supervivencia. La fecha de muerte es el punto
final de todos estos cálculos. La fecha de inicio
puede ser cualquiera de estas tres fechas: (1)
fecha de inicio de la enfermedad (primer
síntoma o hallazgo atribuido a la ES) según lo
juzgue el paciente o el médico; (2) fecha del
primer diagnóstico médico de SSc; o (3) fecha de
la primera inscripción en un estudio de
investigación. La supervivencia acumulada
desde la fecha de inicio debe calcularse
utilizando un método estándar y teniendo en
cuenta los pacientes perdidos durante el
seguimiento, como el método de Kaplan-Meier.
Todos los informes deben incluir tasas de
supervivencia acumuladas a 5 y 10 años para
que los estudios publicados puedan compararse
directamente entre sí.
La causa de la muerte debe registrarse con la
mayor precisión posible, utilizando el método
descrito por Geirsson. et al. (2) que incluye las
categorías de: (1) definitivamente relacionado con
la ES (debido a insuficiencia orgánica [órgano
específico]); (2) probablemente relacionada con la
ES (debido a una complicación causada o agravada
por la ES asociada con una lesión o tratamiento de
órganos); (3) posiblemente relacionada con la ES
(debido a una manifestación que se informó que
tiene una mayor prevalencia en la ES, como una
neoplasia maligna o un suicidio); y (4) no
relacionado con SSc, su participación o tratamiento
de órganos.
Morbosidad
Los resultados importantes, además de la
supervivencia, son la morbilidad y la discapacidad
relacionadas con la participación de la ES y las
complicaciones del tratamiento. Recomendamos el
instrumento más utilizado, el índice de
discapacidad (DI) del HAQ, un instrumento validado
y confiable (17). Las puntuaciones HAQ DI se
correlacionan bien con el grado de engrosamiento
de la piel, la pérdida del primer cierre, la debilidad
de los músculos proximales y los roces tendinosos.
El VAS “global” de SHAQ es una alternativa (15), y se
podrían utilizar una variedad de otros instrumentos
validados. Varios instrumentos han
Evaluación de la gravedad y el pronóstico de la enfermedad en SSc / TA Medsger, Jr. et al.
ha sido desarrollado para medir la disfunción de la
mano, pero requiere la observación del paciente y
la puntuación por parte de un profesional
capacitado (18-20).
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