ESCLEROSIS SISTÉMICA

DEFINICIÓN DE ESCLEROSIS SISTÉMICA

La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica que afecta a diferentes
órganos y tejidos del cuerpo. Esta enfermedad se caracteriza por la formación de cicatrices
en los tejidos del cuerpo, lo que puede causar daño y disfunción en órganos como los
pulmones, el corazón y la piel. Los síntomas de la esclerosis sistémica pueden incluir
dificultad para respirar, cansancio y debilidad, fiebre y pérdida de peso. No hay una cura
para la esclerosis sistémica, pero el tratamiento puede ayudar a controlar los síntomas y
prevenir el daño adicional.
EPIDEMIOLOGÍA
La esclerosis sistémica es una enfermedad relativamente poco común, aunque su
prevalencia exacta varía según la población y la región del mundo. Se estima que afecta a
aproximadamente 75.000 personas en los Estados Unidos, y a alrededor de 100.000
personas en Europa. La enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, pero suele
comenzar entre los 20 y los 50 años. Las mujeres son más propensas a desarrollar esclerosis
sistémica que los hombres.
FACTORES DE RIESGO
Los factores de riesgo para la esclerosis sistémica incluyen:
 Ser mujer: las mujeres tienen un mayor riesgo de desarrollar esclerosis sistémica
que los hombres.
 Edad: la esclerosis sistémica suele comenzar entre los 20 y los 50 años.
 Historia familiar: si alguien de tu familia cercana tiene esclerosis sistémica, es más
probable que tú desarrolles la enfermedad.
 Factores genéticos: ciertos genes pueden aumentar el riesgo de desarrollar esclerosis
sistémica.
 Exposición a ciertos químicos: ciertos químicos, como el cloroformo, pueden
aumentar el riesgo de desarrollar esclerosis sistémica.
 Fumar: el tabaquismo aumenta el riesgo de desarrollar esclerosis sistémica.
ETIOLOGÍA
La causa exacta de la esclerosis sistémica es desconocida, pero se cree que puede ser
causada por una combinación de factores genéticos y ambientales. La esclerosis sistémica
es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca
a los tejidos sanos del cuerpo en lugar de protegerlos. Esto puede causar daño y cicatrices
en los tejidos y órganos, lo que puede causar síntomas como dificultad para respirar y
cansancio. Se cree que ciertos genes pueden aumentar el riesgo de desarrollar esclerosis
sistémica, y que ciertos factores ambientales, como la exposición a ciertos químicos,
pueden desencadenar la enfermedad en personas con predisposición genética.
PATOGENIA
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema
inmunitario del cuerpo ataca a los tejidos sanos del cuerpo en lugar de protegerlos. En la
esclerosis sistémica, el sistema inmunitario ataca a las capas externas de los tejidos de los
órganos, lo que causa inflamación y cicatrices. Esto puede causar daño y disfunción en los
órganos afectados, como los pulmones, el corazón y la piel. La formación de cicatrices
también puede interrumpir el flujo de sangre y otros fluidos corporales, lo que puede causar
síntomas como dificultad para respirar y cansancio. La patogenia exacta de la esclerosis
sistémica todavía se está investigando.
CLASIFICACIÓN
La esclerosis sistémica se puede clasificar en diferentes tipos según la forma en que afecta
al cuerpo. Los tipos más comunes de esclerosis sistémica incluyen:
 Esclerosis sistémica limitada: este tipo de esclerosis sistémica se caracteriza por la
formación de cicatrices en la piel y en los pulmones. Los síntomas pueden incluir
dificultad para respirar y dolor en el pecho.
 Esclerosis sistémica difusa: este tipo de esclerosis sistémica se caracteriza por la
formación de cicatrices en varios órganos del cuerpo, como el corazón, los
pulmones, el hígado y los riñones. Los síntomas pueden incluir cansancio y
debilidad, fiebre y pérdida de peso.
 Esclerosis sistémica mixta: este tipo de esclerosis sistémica combina características
de la esclerosis sistémica limitada y la esclerosis sistémica difusa. Los síntomas
pueden incluir dificultad para respirar, cansancio y debilidad, así como dolor en el
pecho y fiebre.
 Esclerosis sistémica en placas: este tipo de esclerosis sistémica se caracteriza por la
formación de placas duras y escamosas en la piel. Los síntomas pueden incluir dolor
en las articulaciones y en los músculos, así como cambios en la sensibilidad de la
piel.
La forma en que se clasifica la esclerosis sistémica puede depender del país y del médico
que realiza el diagnóstico. Es importante hablar con un médico sobre la clasificación de la
enfermedad y cómo puede afectar tu salud.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas de la esclerosis sistémica pueden variar según el tipo de
enfermedad y la forma en que afecta al cuerpo. Los síntomas más comunes de la esclerosis
sistémica incluyen:
 Dificultad para respirar
  Cansancio y debilidad
 Fiebre y pérdida de peso
 Dolor en el pecho y en las articulaciones
 Cambios en la sensibilidad de la piel
 Lesiones en la piel, como erupciones rojas o placas escamosas
 Problemas para tragar
 Problemas cardíacos, como insuficiencia cardíaca o arritmias
Los síntomas de la esclerosis sistémica pueden aparecer y desaparecer, y pueden variar en
intensidad. Es importante hablar con un médico si tienes cualquiera de estos síntomas, ya
que pueden ser causados por una variedad de enfermedades diferentes. El médico puede
realizar pruebas para determinar la causa de los síntomas y brindarte un tratamiento
adecuado.
DIAGNÓSTICO
Basado en hallazgos clínicos.
Criterios de clasificación del American College of Rheumatology y la European League
Against Rheumatism (ACR/EULAR) para la esclerosis sistémica. Se cumplen los criterios
para la esclerosis sistémica definitiva si 1 criterio mayor o ≥ 2 criterios menores con un
total de ≥ 9 puntos.
Pruebas para ayudar al diagnóstico:
 Autoanticuerpos séricos frecuentemente vistos con esclerodermia, pero no
diagnósticos.
 Anticuerpos antinucleares.
 Anticuerpo anticentrómero.
 Anticuerpo antitopoisomerasa-I (también llamado anti-SCL-70)
 Anticuerpos antimitocondriales (AMA) y anticuerpos sp100 asociados con cirrosis
biliar primaria en pacientes con esclerosis sistémica.
 Microscopía capilar del pliegue ungueal.
Procedimiento estándar para evaluar la microvasculatura y detectar microangiopatía:
 Realizar en pacientes con fenómeno de Raynaud.
 Radiografía de manos y pies puede mostrar calcificaciones tisulares, erosiones
articulares, acroosteólisis o malposición
Para compromiso gastrointestinal, considerar:
 Esofagogastroduodenoscopia (EGD) y fluoroscopia de contraste de sulfato de bario.
 Endoscopia
  Manometría esofágica y monitorización del pH.
 Biopsia duodenal o yeyunal
Afectación pulmonar:
 Radiografía de tórax o tomografía computarizada (TC).
 Espirometría y capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO).
 Ecocardiografía con estimación de la presión arterial pulmonar sistólica.
Evaluación renal:
 Creatinina sérica.
 Cociente proteína-creatinina en orina cada 6-12 meses.
Evaluación cardiaca:
 Considerar la espiroergometría y la prueba de marcha de 6 minutos para evaluar la
capacidad funcional.
 Electrocardiograma (ECG) simple y Holter- ECG para excluir arritmias y bloqueos
de conducción.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la esclerosis sistémica puede variar según el tipo de enfermedad y la
forma en que afecta al cuerpo. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas,
prevenir el daño adicional y mejorar la calidad de vida. Los tratamientos comunes para la
esclerosis sistémica incluyen:
 Medicamentos inmunosupresores: estos medicamentos ayudan a reducir la actividad
del sistema inmunitario y a prevenir que ataque a los tejidos sanos del cuerpo.
 Medicamentos antiinflamatorios: estos medicamentos ayudan a reducir la
inflamación en el cuerpo y a controlar los síntomas.
 Medicamentos para el tratamiento de los síntomas: estos medicamentos pueden
ayudar a controlar los síntomas específicos de la esclerosis sistémica, como la
dificultad para respirar o el dolor en el pecho.
 Terapia de reemplazo de glucocorticoides: en algunos casos, se puede recomendar
la terapia de reemplazo de glucocorticoides para tratar la esclerosis sistémica. Esta
terapia implica el uso de medicamentos para reemplazar los niveles de
glucocorticoides que el cuerpo no produce de manera natural.
 Terapia física: la terapia física puede ayudar a mejorar la fuerza y la flexibilidad de
las articulaciones y los músculos afectados por la esclerosis sistémica.
 Cambios en el estilo de vida: ciertos cambios en el estilo de vida, como dejar de
fumar o evitar la exposición a ciertos químicos, pueden ayudar a controlar la
enfermedad y prevenir el daño adicional.
CONCLUSIÓN
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica que afecta a diferentes
órganos y tejidos del cuerpo. Esta enfermedad se caracteriza por la formación de cicatrices
en los tejidos del cuerpo, lo que puede causar daño y disfunción en órganos como los
pulmones, el corazón y la piel. Los síntomas de la esclerosis sistémica pueden incluir
dificultad para respirar, cansancio y debilidad, fiebre y pérdida de peso. No hay una cura
para la esclerosis sistémica, pero el tratamiento puede ayudar a controlar los síntomas y
prevenir el daño adicional.