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Guía No 4

Curso
Experiencias Formativas en Situaciones Reales de Trabajo
Avanzadas I

Tema
Otros Trastornos Hematológicos y Articulares

El curso tiene como objetivo desarrollar competencias para

identificar de forma oportuna factores de riesgo, signos y
síntomas de las diferentes patologías y trastornos del ser humano.
Sumilla Elabora un organizador de información con procedimientos
establecidos en los diferentes manejos y tratamientos
terapéuticos. Promueve estilos de vida saludables en la población
a través de actividades educativas, así como actividades de
despistaje y detección precoz de enfermedades.
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Tabla de Contenidos

Otros Trastornos Hematológicos y Articulares .................................................................... 3

1. Esclerosis Sistémica ......................................................................................................... 3

1.1. Clasificación .............................................................................................................. 3

1.2 Síntomas ..................................................................................................................... 4

2. Síndrome de Sjögren ......................................................................................................... 4

2.1 Causas ......................................................................................................................... 4

2.2. Síntomas .................................................................................................................... 5

2.3. Factores de riesgo ...................................................................................................... 5

3. Lupus Eritematoso Sistémico ............................................................................................ 6

3.1 Causas ......................................................................................................................... 6

3.2 Síntomas ..................................................................................................................... 6

4. Espondilitis Anquilosante ................................................................................................. 7

4.1 Causas ......................................................................................................................... 7

Referencias................................................................................................................................ 8
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Otros Trastornos Hematológicos y Articulares

1.Esclerosis Sistémica

La esclerosis sistémica, también denominada esclerodermia, es una enfermedad

autoinmune sistémica que se caracteriza por la afectación fibrosante de la piel y de los

órganos internos.

Es una enfermedad de causa desconocida, y en la etiopatogenia intervienen factores

genéticos y ambientales y tres procesos fundamentales: Afectación vascular, intervención del

sistema inmune y la fibrosis. Predomina en el sexo femenino y con un pico en la edad media

de la vida. Según la extensión de la afectación cutánea, se divide en dos tipos, con afectación

cutánea limitada y con afectación cutánea difusa.

Es una enfermedad muy heterogénea, con un espectro amplio de manifestaciones, que

puede cursar con formas leves y estables en el tiempo o formas graves rápidamente

progresivas.

1.1. Clasificación

Esclerosis sistémica limitada (síndrome de CREST: Calcinosis cutánea, fenómeno

de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasias), los pacientes desarrollan

tensión de la piel sobre la cara y distal de los codos y las rodillas y también pueden tener

enfermedad por reflujo gastroesofágico. Este tipo se caracteriza por progresión lenta y, a

menudo, se complica por el desarrollo de hipertensión pulmonar.

Esclerosis sistémica generalizada con afectación difusa de la piel, los pacientes

presentan fenómeno de Raynaud y complicaciones gastrointestinales. Este tipo suele

evolucionar con rapidez. La enfermedad pulmonar intersticial y la crisis de esclerodermia

renal son las principales complicaciones.

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Esclerodermia sistémica sin escleroderma, los pacientes tienen anticuerpos

relacionados con la esclerosis sistémica y manifestaciones viscerales de la enfermedad, pero

no tensión de la piel.

1.2 Síntomas

Los síntomas y signos iniciales más frecuentes de la esclerosis sistémica son el

fenómeno de Raynaud y la hinchazón insidiosa de las extremidades distales con

engrosamiento gradual de la piel de los dedos. La poliartralgia también es importante. En

ocasiones las primeras manifestaciones son trastornos digestivos, por ejemplo, pirosis,

disfagia o respiratorios como disnea.

2. Síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren es un trastorno del sistema inmunitario que se identifica por

sus dos síntomas más frecuentes: Ojos y boca secos.

Esta afección suele acompañar otros trastornos del sistema inmunitario, como la

artritis reumatoide y el lupus. Por lo general, el síndrome de Sjögren afecta primero las

membranas mucosas y las glándulas que producen humedad en los ojos y la boca, lo que da

como resultado menos lágrimas y saliva.

Aunque se puede padecer el síndrome de Sjögren a cualquier edad, en el momento del

diagnóstico la mayoría de las personas son mayores de 40. El trastorno es mucho más

frecuente en las mujeres. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas.

2.1 Causas

El síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmune en el que las células inmunitarias

atacan y destruyen por error a las células sanas de las glándulas que producen las lágrimas y

la saliva. Los científicos piensan que el síndrome de Sjögren es causado por una combinación

de factores genéticos y ambientales. Hay varios genes que parecen estar implicados en la
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presentación del síndrome de Sjögren. Algunos científicos piensan que el síndrome de

Sjögren puede ocurrir debido a una infección previa por un virus o una bacteria.

2.2. Síntomas

• Boca seca. La lengua y la garganta se sentirán secas y puede ser difícil o

doloroso masticar y tragar.

• Ojos secos. Los ojos pueden arder o picar o puede sentir como si tuviera arena

en el ojo. La visión puede ser borrosa o le puede molestar la luz fuerte.

El síndrome de Sjögren también puede afectar otras partes del cuerpo y causar

síntomas como:

• Dolor en las articulaciones y los músculos

• Piel seca

• Erupciones en la piel de las manos o los pies

• Entumecimiento u hormigueo en las manos o los pies

• Sequedad vaginal

• Tos seca que no se va

• Fatiga que no desaparece

2.3. Factores de riesgo

Por lo general, el síndrome de Sjögren afecta a las personas que tienen uno o más

factores de riesgo conocidos, entre ellos:

• Edad. El síndrome de Sjögren se diagnostica generalmente en personas

mayores de 40 años.

• Sexo. Las mujeres son más propensas a padecer el síndrome de Sjögren.

• Enfermedad reumática. Es frecuente que las personas que padecen el

síndrome de Sjögren también tengan una enfermedad reumática, como artritis

reumatoide o lupus.
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3. Lupus Eritematoso Sistémico

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune de curso crónico, de

causa desconocida y tiene numerosas manifestaciones clínicas y multisistémicas debido a la

producción de autoanticuerpos contra autoantígenos y a la formación de múltiples

inmunocomplejos que median respuestas inflamatorias al depositarse en diversos órganos y

tejidos. La etiología no está totalmente aclarada; sin embargo, se sabe que existe una

producción variable de autoanticuerpos que, unida a factores genéticos y ambientales, puede

estar implicada en su patogenia. Las manifestaciones clínicas son muy variables y pueden ir

desde formas muy leves a graves, con compromiso para la vida. El tratamiento adecuado y

oportuno ha permitido aumentar la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes. Los

medicamentos más empleados son los glucocorticoides, los antipalúdicos y los

inmunosupresores convencionales (fármacos modificadores de la enfermedad); recientemente

se han incorporado las terapias biológicas.

3.1 Causas

• Genéticos

• Ambientales

• Hormonales

• Ciertos medicamentos

3.2 Síntomas

Los síntomas varían de una persona a otra, y pueden aparecer y desaparecer. Todas las

personas con LES padecen dolor articular e hinchazón en algún momento. Algunas

desarrollan artritis. El LES generalmente afecta las articulaciones de los dedos de las manos,

las manos, las muñecas y las rodillas.

Otros síntomas comunes incluyen:

• Dolor torácico al respirar profundamente.

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• Fatiga.

• Fiebre sin ninguna otra causa.

• Malestar general, inquietud o sensación de indisposición (malestar).

• Pérdida del cabello.

• Pérdida de peso.

• Úlceras bucales.

• Sensibilidad a la luz solar.

• Erupción cutánea. Una erupción en forma de mariposa se desarrolla

aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupción se observa

principalmente en las mejillas y en el puente nasal. Puede extenderse. Empeora

con la luz solar.

4. Espondilitis Anquilosante

La espondilitis anquilosante es una forma crónica de artritis. Afecta mayormente los

huesos y las articulaciones en la base de la columna, donde esta se conecta con la pelvis.

Estas articulaciones resultan inflamadas e hinchadas. Con el tiempo, las vértebras afectadas

se pueden unir.

4.1 Causas

La AS es el principal miembro de una familia de formas similares de artritis llamada

espondiloartritis. Otros miembros incluyen a la artritis psoriásica, la artritis de la enfermedad

inflamatoria del intestino y la artritis reactiva. La familia de la artritis parece ser bastante

común y afecta a 1 de cada 100 personas.

Se desconoce la causa de la AS. Los genes parecen tener un rol. La mayoría de las

personas con AS tienen un resultado positivo para el gen HLA-B27.

La enfermedad generalmente comienza entre los 20 y los 40 años, pero puede

comenzar antes de los 10 años. Afecta más a los hombres que a las mujeres
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Referencias

Bermúdez, M.; Vizcaino, L. & Bermúdez, M. (2017). Lupus eritematoso sistémico. Acta

Med Cent.11(1):82-95. https://www.medigraphic.com/cgi-

bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=69650

García, N.; Rabadán, E.; Emperiale, V. & Movasat, A. (2021). Esclerosis sistémica. Medicine

Programa de Formación Médica. Volume 13, Issue 31. Pages 1769-1778.

https://doi.org/10.1016/j.med.2021.04.004.

Heras, C.; Hadjkan, A.; Nieves, A. & Pérez, A. (2017). Espondiloartritis. Espondilitis

anquilosante. Medicine-Programa de Formación Médica. 12(26), 1485-1497.

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S030454121730015X

Instituto Nacional de Investigación Dental y Craneofacial (2018). El síndrome de Sjögren.

https://www.nidcr.nih.gov/espanol/temas-de-salud/sindrome-sjogren/informacion-

adicional

Mayo Clinic (2020). Síndrome de Sjögren. https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-

conditions/sjogrens-syndrome/symptoms-causes/syc-20353216

Nevares, A. (2020). Esclerosis sistémica. Manual MDS. https://www.msdmanuals.com/es-

pe/professional/trastornos-de-los-tejidos-musculoesquel%C3%A9tico-y-

conectivo/enfermedades-reum%C3%A1ticas-autoinmumunitarias/esclerosis-

sist%C3%A9mica