PEDIATRÍA

REF. NELSON 21 ED.

 CRISIS
FEBRILES
INTRODUCCIÓN
Las Crisis Febriles se producen entre los 6 y los 60
meses de edad (pico 12-18 meses), con una
temperatura de 38 °C o más.
No se deben a infección del SNC o a ningún
desequilibrio metabólico.
Sin antecedentes de crisis afebriles previas.
Crisis febril simple episodio primario
generalizado, por lo general tónicoclónico.
Duración máxima 15 minutos, no recidiva en un
periodo de 24 horas.
Crisis febril compleja >15 minutos y/o es focal y/o
se repite en un periodo de 24 horas.
Estado epiléptico febril dura más de 30 minutos.
Epilepsia febril relacionada con una infección (o
refractaria) (FIRES) predomina en varones (>5
años) y asociada a una encefalitis aunque sin un
agente infeccioso identificable. Previamente
normales, posteriormente desarrollan dificultad
para tratar la epilepsia.
Entre 2 y el 5% de lactantes y niños sin
enfermedades neurológicas sufren, por lo menos,
una crisis febril, por lo general simple.
Las crisis febriles simples no conllevan mayor
riesgo de mortalidad.
Las crisis febriles complejas pueden asociarse a un
aumento de las tasas de mortalidad a largo plazo
del doble, en comparación con la población
general durante los 2 años posteriores,
probablemente debido a afecciones concurrentes.
Tener una o más crisis febriles simples no se asocia
a efectos adversos a largo plazo.
En comparación con controles emparejados por
edad, los pacientes con crisis febriles no tienen
ningún aumento de la incidencia de anomalías
conductuales, del rendimiento escolar, de la
función neurocognitiva ni de la atención.
Los niños que desarrollan más adelante epilepsia
pueden presentar estas dificultades.
PEDIATRÍA
Las CF Recidivan en alrededor del 30% de los que
tienen un primer episodio, en el 50% después de
dos o más episodios y en el 50% de los lactantes
menores de 1 año al inicio de la crisis febril.
Varios factores afectan al riesgo de recidiva (tabla
611.5). Aunque alrededor del 15% de los niños con
epilepsia ha tenido crisis febriles, solo el 5% (rango
del 1-33% en función de los factores de riesgo) de los
que sufren dichas crisis desarrollará epilepsia más
adelante en la vida. Hay varios factores pronósticos
de la epilepsia después de las crisis febriles (tabla
611.6)
ETIOLOGÍA
Varias causas asociadas a fiebre.
Contribución genética
Disregulación entra la citocinas proinflamatorias
IL-1β, IL-6 e IL-8, y citocinas antiinflamatorias ILR-1A.
La proporción ILR-1A/IL-8 biomarcador potencial
para identificar pacientes con crisis febriles que
tienen un riesgo mayor de desarrollar una epilepsia
mesial del lóbulo temporal
Unos pocos síndromes epilépticos suelen comenzar
también con crisis febriles:
Epilepsia generalizada con crisis febriles
plus (EGCF + ),
Epilepsia mioclónica grave de la lactancia
(EMGL o síndrome de Dravet)
Otitis media, infecciones por roséola y por el virus
herpes humano (VHH) de tipo 6, e infecciones por
norovirus, enterovirus, Shigella o agentes similares,
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Crisis febril simple
Fiebre
Episodio convulsivo generalizado tónicoclónico,
duración máxima de 15 minutos
No recidiva en un periodo de 24 horas
Estado poscrítico muy corto y suelen volver a
su conducta y nivel de conciencia basales
normales en minutos tras la crisis
Ref.: NELSON 21 ED
 CRISIS
FEBRILES
Crisis Febril compleja
Episodio convulsivo >15 minutos y/o es focal y/o
se repite en un periodo de 24 horas
Estado epiléptico febril
Crisis febril >30 minutos.
Epilepsia febril relacionada con una infección (o
refractaria) (FIRES)
Encefalitis sin agente infeccioso identificable.
Desarrollan dificultad para tratar la epilepsia.
Epilepsia generalizada con crisis febriles plus
(EGCF + )
Crisis febriles múltiples
Varios tipos posteriores de crisis generalizadas
sin fiebre:
Tónicoclónicas generalizadas, de ausencia,
mioclónicas, atónicas o mioclónicas
astáticas con gravedad variable. También se
ha descrito una variante de epilepsia focal
con crisis febriles plus crisis son focales en
lugar de generalizadas.
Epilepsia mioclónica grave de la lactancia
(EMGL o síndrome de Dravet)
Crisis clónicas unilaterales febriles o afebriles,
cada mes o 2 meses.
Más prolongadas que las crisis febriles
habituales, más frecuentes y focales, y se
producen agrupadas.
Posteriormente aparecen con grados
menores de fiebre y luego sin fiebre.
Durante el segundo año de la vida, las
mioclonías, ausencias atípicas y crisis focales
son frecuentes y suele producirse un retraso
del desarrollo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Crisis debidas a infecciónes del SNC.
Crisis por desequilibrio metabólico.
Meningitis, realizar una punción lumbar.
PEDIATRÍA
FACTORES GENÉTICOS Y OTROS QUE
CONDUCEN A CRISIS FEBRILES
Antecedentes familiares positivos
Se hereda como rasgo autosómico dominante.
Se han identificado varios genes individuales
causantes.
En su mayoría trastorno poligénico y permanecen
sin identificar bastantes genes predisponentes.
Genes asociados SCN1A, SCN1B, SCN9A y CPA6.
Disregulación entra la citocinas proinflamatorias
IL-1β, IL-6 e IL-8, y citocinas antiinflamatorias ILR-1A
Proporción ILR-1A/ IL-8 disminuida (sugestivo de un
estado proinflamatorio global).
EGCF+ autosómico dominante con fenotipo muy
variable.
Mutaciones del gen SCN1A.
Síndrome de Dravet el más grave del espectro
fenotípico.
Mutación de novo, pocas veces se hereda de
forma autosómica dominante o puede
heredarse a partir de un progenitor portador
no afecto.
80% de todos los casos, mutaciones del gen
SCN1A, provocan la pérdida de la función.
Espectro del síndrome de Dravet o
EMGL-limítrofe.
Raramente, los genes GABRG2, SCN1B y SCN2A
también pueden producir un síndrome de
Dravet.
10-20% de los casos no se identifica mutación
específica de un gen.
Crisis febriles prolongadas y encefalopatía
después de la vacunación y sospecha de
encefalopatía vacunal (crisis comiciales y
regresión psicomotora producidas después de
la vacunación y atribuidas a la vacuna) tienen
mutaciones del síndrome de Dravet sin ser
secundaria a la vacuna, dudandose sobre la
existencia de encefalopatía vacunal.
Ref.: NELSON 21 ED
 CRISIS
FEBRILES

EVALUACIÓN
Indagar de manera exigente: otitis media,
infecciones por roséola y por el virus herpes
humano (VHH) de tipo 6, e infecciones por
norovirus, enterovirus, Shigella o agentes
similares.

En pacientes con estado epiléptico febril,

infecciones por el VHH-6B (con más frecuencia) y
por el VHH-7 suponen el 30% de los casos.

PRUEBAS DIAGNOSTICAS

Punción lumbar

En Lactantes menores de 6 meses con fiebre y

crisis comiciales.

Niño con aspecto de enfermo.

A cualquier edad con signos clínicos o síntomas

sospechosos.

Optativa en niños de 6-12 meses que no estén

correctamente vacunados contra Haemophilus
influenzae de tipo b y Streptococcus pneumoniae
o cuyo estado vacunal se desconozca.

Opcional si recibieron antibióticos.

Si presentan un estado epiléptico febril, una

punción lumbar no traumática raramente

PEDIATRÍA Ref.: NELSON 21 ED

 CRISIS
FEBRILES
muestra una pleocitosis del líquido
cefalorraquídeo (LCR).
96% tienen <3 células nucleadas en el LCR,
proteínas y la glucosa del LCR normales.
Una pleocitosis sugiere infección bacteriana o
vírica.
Electroencefalograma
EEG podría no predecir la recidiva futura de las
crisis febriles o epilepsia, incluso si su resultado es
anómalo.
En mayores de 4 años, suelen observarse puntas
durante los episodios de somnolencia, pero no
predicen una epilepsia futura.
Realizado en las primeras 2 semanas tras una crisis
febril suele mostrar un enlentecimiento
inespecífico, se difiere o se repite pasadas más de
2 semanas.
Debería limitarse a casos con alta sospecha de
epilepsia (v. tabla 611.6) para delimitar el tipo de
epilepsia más que para predecir su aparición.
Debe durar, por lo menos, 20 minutos en vigilia y
durante el sueño.
Si el paciente no se recupera de inmediato de una
crisis, el EEG puede ayudar a distinguir entre la
actividad comicial activa y un periodo poscrítico
prolongado.
Después de un estado epiléptico febril, un
enlentecimiento focal sobre el lóbulo temporal
aumenta la probabilidad de que el paciente pueda
tener una esclerosis temporal mesial durante el
seguimiento.
Análisis de sangre
Electrólitos séricos, calcio, fósforo, magnesio y un
hemograma completo no suelen recomendarse
de forma rutinaria.
La glucemia debe determinarse inicialmente en
una obnubilación prolongada poscrítica o con
ingesta oral deficitaria (ayuno prolongado).
Los valores séricos de electrólitos pueden ser
anómalos en los niños después de una crisis febril,
pero esto debería sospecharse por los factores
PEDIATRÍA
precipitantes o predisponentes observados en la
anamnesis y que se reflejan en la exploración física.
Si existen indicaciones clínicas (p. ej., una
deshidratación), se deberían realizar estas pruebas.
Hiponatremia se asocia con un riesgo mayor de
recidiva de la crisis febril en las siguientes 24 horas.
Pruebas de neuroimagen
La TC o la RM no se recomiendan.
La evaluación de los niños con crisis febriles
complejas debe ser individualizada, incluir EEG y
pruebas de neuroimagen, si el niño presenta
anomalías neurológicas.
Alrededor del 10% de los niños con estado
epiléptico febril tiene edema agudo unilateral o,
con menor frecuencia, bilateral, del hipocampo,
seguido de una atrofia posterior evidente del
hipocampo en, aproximadamente, el 71% de
aquellos que mostraron hallazgos agudos. No se ha
determinado si estos pacientes desarrollarán
después epilepsia del lóbulo temporal.
TRATAMIENTO
Tratamiento anticomicial, continuo o intermitente,
no se recomienda para niños con una o más crisis
febriles simples.
Asesorar a progenitores sobre los riesgos relativos
de la recidiva y de la epilepsia, de cómo controlar
una crisis aguda y ofrecerles apoyo emocional.
Si la crisis dura más de 5 minutos, tratamiento
agudo con lorazepam, midazolam o diazepam (v.
cap. 611.8 para el tratamiento agudo de las crisis y el
estado epiléptico).
Diazepam rectal a las familias para usarlo en el
domicilio como medicación de rescate si una crisis
febril que dura más de 5 minutos a dosis de 0,15
mg/kg hasta una dosis total máxima de 10 mg; se
puede repetir en 5-10 min. (tabla 611.16 pag. 3119)
2-5 años: 0,5 mg/kg
6-11 años: 0,3 mg/kg
≥12 años: 0,2 mg/kg
Alternativamente midazolam bucal o
intranasal.
Ref.: NELSON 21 ED
 CRISIS
FEBRILES
Crisis febriles recurrentes clonazepam oral
intermitente (0,01 mg/kg cada 8-12 horas hasta una
dosis máxima de 1,5 mg/día) o diazepam oral (0,33
mg/kg cada 8 horas) durante las enfermedades
febriles, ayudan a reducir, pero no eliminan, los
riesgos de recidiva de las crisis febriles.

Tratamiento continuo con los FAE fenobarbital o

ácido valproico se ha utilizado ocasionalmente
para prevenir crisis febriles pero no está justificado
por efectos secundarios y la falta de beneficios
demostrados a largo plazo, incluso aunque se
prevea una reducción de la tasa de recidiva de las
crisis febriles con estos fármacos.

Antipiréticos pueden disminuir las molestias del

niño, pero no reducen el riesgo de recidiva de la
crisis febril.

Tratamiento anticomicial crónico puede

plantearse en los niños con un alto riesgo de
epilepsia posterior.

La posibilidad de epilepsia en el futuro no se

modifica con o sin tratamiento anticomicial.

La deficiencia de hierro se asocia con un aumento

del riesgo de crisis febriles, por lo que parece
adecuado llevar a cabo la detección de ese
problema y su tratamiento.

PEDIATRÍA Ref.: NELSON 21 ED